Trombotisk trombocytopen purpura

Introduktion till trombotisk trombocytopenisk purpura Trombotisk trombocytopenisk purpura kallas också trombotisk mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocyttrombos syndrom och liknande. En ovanlig trombotisk mikroangiopati med mikroangiopatisk hemolytisk anemi, kliniska särdrag hos feber, trombocytopenisk purpura, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, flera neurologiska och njurskador etc. vars orsak är okänd Det kan vara relaterat till vaskulära faktorer, infektioner och läkemedelsallergier. De flesta patienter är mellan 10 och 40 år, och cirka 60% är kvinnor. Uppkomsten är snabb och tillståndet är allvarligt, två tredjedelar av fallen dör inom tre månader och några få fall är långsam. Sjukdomsförloppet kan pågå från flera månader till flera år. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemolytisk anemi, akut njursvikt, hjärtinfarkt, arytmi

Trombotisk trombocytopenisk purpura

Kapillärskador (35%):

I kapillärerna med uppenbara skador kan de patologiska förändringarna av endotelet före trombos ses under elektronmikroskop. Mikroskopisk sjukdom kan orsaka erytrocytslys på grund av lesioner i mikrosirkulationen, vilket kan förvärra lokal trombos. , kan leda till trombocytopeni, rapporterar litteraturen att TTP kan associeras med discoid eller systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, reumatoid spondylit, multipel nodulär arterit, etc., dessa sjukdomar har en viss grad av egenskaper Vaskulitskador. Det har visat sig att avsaknaden av ett plasminogenaktivin i det vaskulära endotelcellskiktet hos patienter med TTP orsakar lokal fibrinolytisk funktion att hindra trombos i små blodkärl. Studier har bekräftat att lokal blodplättaktivering kan spela en roll i patogenesen av TTP. Roll, vissa patienter med avancerad TFP-plasma kan orsaka normal humant blodplättsaggregering, men efter blandning med normal plasma vid 37 ° C kan trombocytaggregeringsaktiviteten gradvis minskas, det anses att det kan finnas någon trombocytaktiverande faktor (PAF) i patientens plasma. ), det kan också sakna hämning av trombocytaktiverande faktor (PAFI) och orsaka sjukdom. Det rapporteras att den uppenbara aggregeringen av blodplättar kräver bindning av högmolekylär vWF-polymer till GPIb i ytstrukturen hos blodplättar, följt av plasmaproteiner (troligen fibrinogen, trombus) Det reglerande proteinet eller fibronektinet) binder till GPIIb-IIIa-komplexet. Det antas för närvarande att vaskulär endotelcellskada är en av de patogena faktorerna för TTP.Trombomodulin (TM) är en trombinreceptor med hög affinitet i trofoblasten och blodplattan av vaskulära endotelceller. 1991, Takahashi et al. Hos 13 patienter med akut TTP visade resultaten att 8 patienter hade förhöjda TM-koncentrationer; TM-patienter med SLE var högre än de utan SLE, TM-koncentrationer var associerade med vävnadsplasminogenaktivin (t-PA) och VWF: Ag. Signifikant besläktad, men oavsett antalet blodplättar, var det ingen signifikant skillnad i TM-koncentration hos patienter med akut TTP oavsett om tillståndet lindrades.

Disseminerad intravaskulär koagulering (30%):

Den huvudsakliga patologiska förändringen av denna sjukdom är trombos i mikrocirkulationen. Vissa tror att essensen av denna sjukdom är DIC. Takahashi et al testade plasma-trombin-antitrombin III-komplex (TAT) och plasmin hos 10 patienter med akut TTP. -A2-antiplasminkomplex (PAP), patientens TAT- och PAP-värden var högre än den normala kontrollen, men det fanns inget samband mellan de två, och PAP- och TAT-värdena för de 5 patienterna minskade signifikant efter remission. Andra abnorma blodkoagulationsindikatorer var emellertid inte onormala. Författarna tror att TTP-patienterna har ökat trombin- och plasminproduktionen, och de flesta patienter har ingen konsumtiv koagulering. 3. Syntesen av prostaglandin (PGI2) reduceras eller det saknas plasma. Vissa faktorer som förhindrar nedbrytning av PGI2, cirka 60% av patienterna med TTP kan avlastas med helblod eller plasma.Om behandling med 5% albumin försämras tillståndet. Efter studie är patientens PGI2-produktion normal, men dess nedbrytningshastighet påskyndas, vilket tyder på normal plasma. Det finns en faktor som förhindrar snabb nedbrytning av PGI2. Det finns inte i albumin. Halveringstiden för denna faktor är 2 veckor, vilket kan förlänga den biologiska aktiviteten hos PGI2. Dess brist kan leda till en minskning av PGI2, åtföljd av mikrovaskulär trombos, Hensby et al. (1979) rapporterade en minskning av plasma 6-keto-PGF1a hos patienter med TTP, vilket ytterligare bekräftade denna doktrin.

Autoimmunt svar (10%):

Förbränningar inkuberade serum eller renad IgG från 3 patienter med TTP med odlade endotelceller från mänsklig navelstreng, och bekräftade bindningen av IgG-antikropp på ytan av endotelceller genom indirekt immunofluorescens. Den specifika antikroppen bekräftades genom cytotoxicitetstest och elektronmikroskopi. Genom att inducera progressiv lysering av endotelceller kan vaskulär endotelcellcellskada leda till låg PGI2-bildning, minskad plasminogenaktivator och slutligen leda till mikrotrombusbildning. Det har rapporterats att trombocytytorassocierat immunoglobulin (PAIgG) ökas i TTP och minskas när behandlingen förbättras. När IgG är fäst vid ytan på trombocyter förstörs det lätt med mononukleärt makrofagsystem, vilket resulterar i trombocytopeni i blodcirkulationen och cirkulerande immunkomplex (CIC). Det spelar inte en viktig roll i patogenesen av denna sjukdom, men i sekundär TTP (som SLE, bakteriell endokardit), komplement minskar ofta, kan vara relaterat till utvecklingen av symtom.

Trombotisk trombocytopenisk purpura-förebyggande

Det är nödvändigt att vara uppmärksam på andan av lycka, levande och festivaler, uppmärksamma kyla och varma, äta mindre fett och näringsprodukter, mild sjukdom, om blödningssymtomen är lätt, kan vara lämpliga aktiviteter, är gynnsamt för blodets drift, allvarliga patienter bör vila ordentligt, eller i sängen behandling.

Förebyggandet av denna sjukdom är i grund och botten för att förhindra bildning eller produktion av blodstasis.Därför är de viktigaste åtgärderna för att förbättra kroppens rättfärdighet, förebygga känslomässiga inre skador, ätstörningar och utländska ont, och i rätt tid och korrekt behandla olika sjukdomar för att inte komma in i människokroppen. Och orsakar denna sjukdom.

Trombotiska trombocytopeniska purpura-komplikationer Komplikationer hemolytisk anemi akut njursvikt hjärtinfarkt arytmi

Kan kompliceras av svår hemolytisk anemi; mycket få på grund av narkoskemi i njurarna och nekros på grund av oliguri, urinstängning och akut njursvikt, hjärttrombos kan orsaka hjärtinfarkt, vilket kan leda till svår arytmi, hjärtslag Stanna och dö.

Trombotisk trombocytopenisk purpura-symtom Vanliga symtom Trombocytlivet förkortar magsmärtor blödning tendens trötthet trombocytopeni svimmel lever splenomegaly svår anemi inflammatorisk cellinfiltration gulsot

Klinisk manifestation

Uppstarten är ofta snabbt. Typiska fall har feber, trötthet, svaghet, några början är långsam, och det finns prodromala symtom som muskel- och ledvärk. Andra symtom uppträder snabbt efteråt. Det finns också pleurisy, Raynauds fenomen och kvinnors vaginalblödning som det första klagomålet.

1. Typiska kliniska manifestationer har huvudsakligen följande egenskaper

(1) Blödning orsakad av trombocytopeni: främst orsakad av hudslemhinna, manifesterad som blåmärken, ekkymos eller purpura, näsblödningar, näthinnablödning, könsdelstarmkanal och mag-tarmblödning, svår intrakraniell blödning, graden av trombocytopeni Inte en.

(2) mikroangiopatisk hemolytisk anemi: olika grader av anemi, cirka 1/2 av fallen har gulsot, 20% har hepatosplenomegaly, och i några få fall Raynaud-fenomen.

(3) Neuropsykiatriska symtom: De kliniska manifestationerna av typiska fall ses först i nervsystemet och svårighetsgraden avgör ofta prognosen för sjukdomen. 151 av 168 fall som rapporterats av Silverstein har neurologiska symtom (90%), som kännetecknas av symtom. Förändringen är osäker, initialen är kortvarig, 50% kan förbättras, det kan upprepas, patienter har olika nivåer av medvetenhetsstörning, 30% har huvudvärk och / eller afasi, oklarhet, yrsel, kramper, förlamning, parestesi, Synskada, sensorisk störning, desorientering, förvirring, förlamning, tröghet, koma, koma i nervkärnan, 45% har kramper, ibland hemiplegi, kan återhämta sig inom några timmar, variationen i nervsystemets manifestationer En av dessa manifestationer är relaterade till störningar i hjärncirkulationen.

(4) Njurskador: De flesta av njurskadorna, men i mindre utsträckning, mild hematuri, proteinuria, tubulär urin, 50% av patienterna med mild kväveretention, mycket få på grund av narkoskemi i njur och nekros. Urin, urinstängning och akut njursvikt, grov hematuri är inte vanligt, och allvarliga fall av akut njursvikt inträffar så småningom.

(5) Feber: mer än 90% av patienterna har feber, kan vara feber i olika stadier, mestadels måttlig, orsaken är okänd, kan vara relaterad till följande faktorer: 1 sekundär infektion, men blodkulturresultaten är negativa; 2 hypotalamisk kroppstemperatur Regulatorisk dysfunktion; 3 vävnadsnekros; 4 frisättning av hemolysat; 5 antigen-antikroppsreaktion skadar makrofager och granulocyter och frisätter endogena pyrogener.

(6) Andra: multifokal hemorragisk nekros i myokardiet, mikrotrombosbildning i myokardiet, samtidig hjärtsvikt eller plötslig död, repolarisationselektrokardiogram eller olika arytmier, obduktion som akut hjärtinfarkt, lunginsufficiens rapporterade Prestanda, tanke på grund av engagemang i små blodkärl, hepatosplenomegali, buksmärtsymtom, orsaken beror på trombotisk tilltäppning av pankreatiska arterioler, pankreatit orsakad av pankreasemboli, serumamylas kan ökas, mag-tarmskador orsakas av Några patienter har milda lymfkörtlar, olika typer av utslag, malign hypertoni, omfattande nekros i hud och subkutan vävnad, periarterit och ingen gammaglobulinemi.

2. Klassificering

(1) akut typ: snabbare framsteg, explosiv, 7 till 14 dagar av symtom, cirka 75% av patienterna dog inom 3 månader efter sjukdomens början, vanliga dödsorsaker är blödning, cerebrovaskulär olycka eller hjärta och lunga Funktionsfel.

1 Kronisk: sällsynt, lättnad och försämring inträffar efter varandra, sjukdomsförloppet kan pågå i månader eller år.

2 upprepade avsnitt: på grund av behandlingsförloppet, kan upprepas 1 till 5 gånger, den genomsnittliga överlevnaden på 9 månader till 12 år, medianöverlevnadsperioden på 5,1 år.

3 medfödda typ: TTP förekommer i identiska tvillingar.

(2) sekundärt hår: graviditet med TTP, varav de flesta förekommer i eklampsi, preeklampsi eller preeklampsi, kan också inträffa under den första veckan efter produktion, patogenesen kan vara relaterad till ökade cirkulerande immunkomplex, en litteraturrapport Det fanns 151 fall av TTP i gruppen, varav 23 fall hade SLE på samma gång. En annan rapport var att autoimmun hemolytisk anemi så småningom orsakade TTP, immunförlust av helblodceller inträffade samtidigt med TTP och TTP inträffade efter 4 månaders ITP-intervall och tumör kunde orsaka TTP. Såsom lymfom kan TTP uppstå efter 2 till 6 månader.

Undersökning av trombotisk trombocytopenisk purpura

Laboratorieinspektion

Den normala halveringstiden för normala röda blodkroppar markerade med 51Cr hos TTP-patienter är endast 3 dagar (normal 25 till 26 dagar), och det indirekta bilirubinet är förhöjt, vilket kännetecknas av proteinuria, mikroskopisk hematuri och tubulär urin, 40% till 80% ljus. Kväveämne, minskad kreatininclearance.

1. Perifert blod: patienter har anemi, positiva celler är pigmenterade, 1/3 av patienter med hemoglobin <60 g / L, hematokrit <0,2, synliga röda blodkroppar och skräp i blodbilden stod för 95% och kan ses Sfäriska röda blodkroppar, kärnbildade röda blodkroppar och retikulocyter ökades signifikant (> 30%), och rapporterades också minska först och sedan öka, medianvärdet av 6,6% till 19%, ihållande trombocytopeni 92%, median (8) ~ 40,4) × 10 ⁹ / L, ökningen av vita blodkroppar stod för 60%, leukemi-liknande reaktion är sällsynt, men det kan finnas en betydande vänsterskift, och omogna granulocyter kan ses.

2. Benmärg: Det röda blodkroppssystemet är betydligt spridat, antalet megakaryocyter är normalt eller ökat, och de flesta av dem är naiva megakaryocyter, som är mogna hinder.

3. Koagulationsundersökning: normal blödningstid, dålig blodproppskontraktion, positivt strålarmtest, förlängd protrombintid, 20%, partiell tromboplastintid förlängd, står för 8%, fibrinogen kan minskas, mindre än 1,5 g / L, står för 7%, fibrinogen överlevnad och omvandling är mestadels normal, några få milt förkortade, FDP-positiva svarade för 70%, trombintiden förlängd, stod för 48%, men i allmänhet inga typiska DIC-laboratorieförändringar, Faktor V, VIII är normal, PGI2 minskas, TM, PAIgG ökas och det minskar med förbättringen av sjukdomen. När HIV-1-infektion skadar endotelceller PAI, V W-faktor ökar och PS minskar.

4. Undersökning av hemolysindex: direkt Coombs-test är negativt, men ett litet antal sekundära kan vara positiva, serumbilirubin ökat, 17 ~ 307,8μmol / L (1 ~ 18 mg / dl), mild bilirubinemi stod för 84 % ~ 100%, fri hemoglobin ökade, i kombination med minskad globin och hemoglobinuri, vilket antyder intravaskulär hemolys.

5. Immun serologisk undersökning: 10% till 20% av patienterna med SLE-celler kan vara positiv, antikärnfaktor 50% positiv, några reumatoidfaktorpositiva, de flesta av komplementen är normala, några som SLE, subakut bakteriell endokardit, Kronisk nefrit med TTP kan reduceras, subakut bakteriell endokardit sekundär TTP kan öka cirkulerande immunkomplex, LDH 100% öka parallellt med klinisk kurs och svårighetsgrad, blodplättpartiklar och endotelceller utsöndrar lösligt P-urval Plasmanivåerna i plasma är förhöjda, och blodplättmembranglykoprotein CD36 finns hos patienter med TTP.

6. Trycket på effusionen och proteinet ökar något, antalet celler är normalt och subaraknoidblödningen är sällsynt.

7. Patologisk undersökning: Huvudskadorna är små artärer och kapillärlumen. Avsättning av transparenta glasliknande ämnen med PAS-färgning observeras. Avsättningen av detta ämne är ibland under endotelet. Immunohistokemi och elektronmikroskopi bekräftar att ämnet huvudsakligen består av fibrer. Protein- och blodplättkomposition, endotelceller nära tromben kan sprida sig, elektronmikroskopiskt synliga mikrotrombus innehållande cellulosa, ackumulerade blodplättar, ibland röda, vita blodkroppar, mikrotrombotiska skador skiljer sig från immungär liten vaskulit, inga små blodkärl runt enstaka Kärncellsinfiltrering, glomerulär involvering är lättare än HUS, granulär eosinofil trombe i de små arteriolerna, endotelproliferation, lipidinnehållande makrofager i endotelet och enstaka fibrin i de glomerulära kapillärerna Trombos (figur 1), systemisk fibrotisk trombos är allvarligare än HUS, men också i hjärtat, hjärnan, bukspottkörteln, binjurarna och lymfkörtlarna.

Hudbiopsi är den säkraste patologiska diagnosmetoden. 1/2-fallet i stasisområdet är positivt, benmärgssko-skivan är 60% positiv och obduktionspatologisk undersökning är endast 44% positiv, så det negativa kan inte utesluta sjukdomen.

8. Ökad TGFp1 (transformerande tillväxtfaktor ß1) har en hämmande effekt på benmärgshematopoies, det vill säga kliniskt observerad brist på kompensatorisk hematopoies, och viss hämning bibehålls fortfarande under klinisk remission, så att trombocytaktivering fortfarande finns.

Bildundersökning

1. EEG är normalt, eller det finns diffusa bilaterala kortikala avvikelser eller lokala onormala rytmer.

2. EKG-förändringar i ST-T och arytmi och ledningsblock är sällsynta.

3. Bröstradiografer kan ses i omfattande alveolära och interstitiella degenerationsskador.

Diagnos och identifiering av trombotisk trombocytopenisk purpura

diagnos

1. Diagnostiska kriterier och grund: Enligt Zhang Zhinans bok "Diagnostic and Efficacy Standards for Blood Diseases", är de diagnostiska kriterierna baserade på relevant litteratur hemma och utomlands. Den viktigaste diagnostiska grunden är:

(1) Mikroangiopatisk hemolytisk anemi:

1 Anemi är mestadels positiva celler i den positiva pigmenteringen, svår anemi.

2 mikrovaskulär sjukdom hemolys.

A. Astragalus, mörk urin, bilirubin-negativt urin, ibland hyperhemoglobinemi, hyperhemoglobinuri och hemosiderinuri.

B. Trasiga röda blodkroppar i blodskivan> 2%, ibland finns det röda blodkroppar.

C. Retikulocytantal är förhöjda.

D. Benmärgs erytroid hyperplasi, förhållandet partikel / rött minskade.

E. Hyperbilirubinemia, främst indirekt bilirubin.

F. plasma-haptoglobin, reducerat hemopexin och förhöjd laktatdehydrogenas.

(2) trombocytopeni och blödningstendens:

Ett antal blodplättar är ofta betydligt reducerat, stora blodplättar syns i blodet.

2 blödningar på huden och / eller andra delar.

3 Antalet megakaryocyter i benmärgen är normalt eller ökat, vilket kan vara förknippat med mognadsstörningar.

4 blodplättars livslängd förkortas.

(3) neuropsykiatriska avvikelser: huvudvärk, personlighetsförändringar, förvirring, onormalt medvetande, språk, sensoriska och motoriska störningar, kramper, stupor, positiva patologiska reflexer, etc., och ofta övergående, repetitiva, mångsidiga och olika Denaturerade funktioner.

Ovanstående tre artiklar kallas också tripletter.

(4) Njurskador: manifesteras som onormala laboratorieundersökningar, såsom proteinuria, röda blodkroppar i urinen, vita blodkroppar och gjutgaser, blodureakväve, förhöjd kreatinin etc., allvarliga fall kan ses nefrotiskt syndrom eller njursvikt.

(5) feber: mestadels låg, måttlig.

2. Hjälldiagnostik: Histopatologisk undersökning kan användas som hjälptillstånd för diagnos av TTP, inklusive hud, tandkött, benmärg, lymfkörtlar, muskler, njurar, mjälte, lungor etc., onormala manifestationer av små artärer, enhetlighet i kapillärer "Transparent-liknande" trombocyttrombos, positivt för PAS-färgning, dessutom finns det vaskulär endotelcellproliferation, "transparent-liknande" substansavsättning under endotelet, fibros runt den lilla artären, lokal embolisering kan ha nekros, men ingen inflammatorisk cellinfiltration eller inflammation Det finns flera typer av reaktioner och typer.

(1) Enligt sjukdomstypen:

1 akut: början är snabb, ingen återfall inom minst 6 månader efter botningen.

2 Kronisk: Kan inte botas helt, sjukdomsförloppet är långsiktigt.

3 återfall: återfall inom 6 månader efter botemedel, återfall inom 1 månad är en nyligen återkommande, återfall efter 1 månad är en sen återkomst.

Kroniska och återkommande fall står för cirka 7,5% av det totala antalet fall.

(2) Enligt orsaksklassificeringen:

1 idiopatisk: ingen speciell orsak kan hittas, de flesta fall tillhör denna typ.

2 sekundär: det finns specifika orsaker kan hittas, såsom graviditet, infektion, cancer, droger och så vidare.

3. Diagnostisk utvärdering

(1) Den typiska TTP har fem tecken: Men många forskare tror att så länge mikrovaskulär hemolytisk anemi, trombocytopeni och neuropsykiatrisk triad kan diagnostisera TTP, till och med vissa forskare tror att med tanke på prognosen för denna sjukdom, om Mikrovaskulär hemolytisk anemi och trombocytopeni bör övervägas efter uteslutning av trombotisk mikroangiopati såsom DIC, och behandlingen bör påbörjas så snart som möjligt.

(2) TTP-brist på specifika experimentella diagnostiska indikatorer: endast omfattande kliniska manifestationer och laboratorieundersökningar kan ses och andra trombotiska mikrovaskulära sjukdomar kan uteslutas innan diagnos kan göras. I kliniska manifestationer är neuropsykiatriska avvikelser de mest diagnostiska. Dock är dess prestanda mångfaldig och kan vara kortvarig, måste förstås noggrant, neuropsykiatriska avvikelser kan upprepas under sjukdomsförloppet, och utförandet av varje avsnitt är inte detsamma, det bör noteras att i olika experimentella metoder ignorerar kliniker ofta Perifert blod smutsar röda blodkroppsmorfologiundersökningar, men denna metod är enkel och enkel, ökningen av deformerade och brutna röda blodkroppar är ett gynnsamt bevis för hemolys av mikrovaskulär sjukdom och har ett högt diagnostiskt värde.I motsats till histopatologisk undersökning i kapillärer. Även om det finns "transparent-liknande" trombocyt-trombos, även om den har stor diagnostisk betydelse, är denna metod tidskrävande och traumatisk, och den leder inte nödvändigtvis till positiva resultat. Det är svårt att användas allmänt kliniskt. Nya studier har visat att förekomsten av TTP kan vara relaterad till vWF. När det gäller bristen på lyas (vwF-CP) är vWF-CP: s roll att bryta ned vWF-makromerer. När enzymet är bristande är vWF stort i plasma. Ökande under multimerer, vilket leder till trombocytadhesion och aggregering, trombosbildning lätt transparent, såsom för att bestämma aktiviteten hos det vWF-CP, kan den svåra diagnos av TTP användas för att övervaka den återfall av sjukdomen.

(3) Vid diagnos av TTP: uppmärksamhet bör ägnas åt att hitta olika predisponerande faktorer, såsom infektion, läkemedel, immunsvikt, etc. Med kontinuerlig introduktion av olika nya läkemedel ökar rapporter om läkemedelsinducerad TTP gradvis och vissa teoretiskt kan användas för behandling. TTP-läkemedel, såsom tiklopidin, har också visat sig inducera TTP och bör vara särskilt vaksamma.

(4) Tidigare ansågs TTP och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) vara två olika sjukdomar, men nyligen genomförda studier har funnit att båda har samma etiologi, patologiska manifestationer och kliniska egenskaper, men skiljer sig åt i kliniska manifestationer. Den senare har en relativt ung ålder från början, och prestationen av uremi är mer framträdande. I allmänhet förekommer inte feber och neuropsykiatriska avvikelser. Därför anser de flesta forskare att de två sjukdomarna bör betraktas som samma sjukdom, tillsammans benämnd TTP-HUS, och nyligen Forskare har funnit att vWF-CP-brist är vanligare hos patienter med TTP, men mindre vanligt hos patienter med HUS. Därför föreslås det att det finns skillnader i patogenes mellan de två, och det anses att de två kan identifieras i enlighet med detta. Denna åsikt är ännu inte godkänd.

(5) Den inhemska litteraturen ser ofta termen ”DIC slås samman med TTP”: det är inte lämpligt. DIC kan visa alla kliniska manifestationer av TTP, inklusive nästan alla laboratorieavvikelser av TTP, och många predisponerande faktorer av de två. Detsamma är sant, men de patologiska processerna hos de två är olika, och den bildade mikrotrombusen har en kvalitativ skillnad, och i allmänhet finns det inget problem med samexistensen hos de två.

Differensdiagnos

1. Disseminerad intravaskulär koagulering (DIC): Patienten har ingen allvarlig hemolytisk anemi och kortvarig variation i neuropsykiatriska symtom, men svår blödning, trombocytopeni, minskade koagulationsfaktorer, sekundär fibrinolys Bevis, mätning av protein C minskades signifikant, vävnadsfaktorantigen ökades signifikant, TTP-trombocytopeni, brutna röda blodkroppar, koagulationsfaktorer minskade vanligtvis inte, protein C var normalt, FDP ökade inte eller ökade något, 3P negativt, vävnadsfaktor antigenljus Minskningsgraden ökades inte signifikant 1 månad efter behandlingen, och dess hämmare (TFPI) ökades signifikant, men ibland var identifieringen av TTP och DIC svår.

2. Evans syndrom: autoimmun hemolytisk anemi med immuntrombocytopenisk purpura, kan ha nedsatt njurfunktion, Coombs testa positivt, ingen deformitet och trasiga röda blodkroppar, inga neurologiska symtom.

3. Systemisk lupus erythematosus (SLE): Det finns gemensamma symtom, njurskador, neurologiska symtom och hemolytisk anemi, hudskador, LE-celler positiva, inga avvikelser i perifert blod och trasiga röda blodkroppar.

4. Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS): För närvarande är TTP och HUS två olika kliniska manifestationer av samma sjukdom, en polygen sjukdom, och tillhör trombotisk mikroangiopati (TMA). Skadan av HUS är njure. De flesta av skadorna är mestadels barn under 4 år, ibland sett hos vuxna, ofta med symtom på övre luftvägsinfektion och gastrointestinala symtom, varvid akut njursvikt är den mest framstående, förutom mikrovaskulär hemolytisk och trombocytopeni, i allmänhet inte Psykiska symtom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.