Anemi på grund av överdriven hemolys

Introduktion till anemi orsakad av överdriven hemolys Hemolytisk anemi är en anemi som uppstår när förstörelsen av röda blodkroppar påskyndas och hematopoietisk funktion i benmärgen kompenseras inte tillräckligt. Den genomsnittliga överlevnadstiden för normala röda blodkroppar är cirka 120 dagar, och överlevnadstiden för röda blodkroppar med hemolytisk anemi förkortas ofta till 15 till 20 dagar, och den kortaste är bara några dagar. För tidig förstörelse av röda blodkroppar kan ske extravaskulärt eller intravaskulärt. Extravaskulär hemolys, det vill säga röda blodkroppar förstörs och förstörs genom fagocytos av makrofager i mjälten och levern. Intravaskulär hemolys är brott av röda blodkroppar direkt i blodcirkulationen och hemoglobin frigörs i plasma. När hemolysen ökar, kan benmärgs hematopoietiska funktion kompenseras och anemi kan uppstå. Detta tillstånd kallas kompensationshemolytisk sjukdom. Men om benmärgs hematopoietiska funktion har accelererat och fortfarande är långsammare än den hastighet med vilken röda blodkroppar förstörs, inträffar hemolytisk anemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njursvikt, chock, hjärtsvikt

Orsaker till anemi orsakad av överdriven hemolys

Erytrocytmembranfel (30%):

Defekter i erytrocytmembranets struktur kan orsaka membranpermeabilitet, hårdhetsavvikelse eller instabilitet och brott. I de flesta fall är defekten ett eller flera ryggradsproteiner, och morfologin för röda blodkroppar är också onormal. Dessa ärftliga membransjukdomar inkluderar ärftlig sfärocytos och ärftlig neutropeni. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri, vars erytrocytmembran är onormalt känslig för komplement, men dess membranfel är en förvärvad abnormalitet.

Hemoglobinstruktur eller produktionsfel (30%):

Onormal hemoglobinstruktur gör hemoglobin olöslig eller instabil, vilket leder till styvhet i röda blodkroppar och slutligen hemolys. Såsom sigdcellanemi eller instabil hemoglobinopati. Vid talassemi fälls överdrivna globinkedjor, vilket får röda blodkroppar att härda och förstöra och orsaka hemolytisk anemi.

Defekter i erytrocytenzymer (30%):

Avsaknaden av erytrocytenzymer för att bibehålla hemoglobin och membrantiol (sulfhydryl) i reducerat tillstånd eller för att upprätthålla en tillräcklig nivå av ATP för katjonbyte kan leda till hemolytisk anemi, som kan delas in i två kategorier: 1 erytrocyt anaerob Brist på enzymer i glykolys (som pyruvat-kinas), 2 brist på enzymer i byte med erytrocytfosfathexos (såsom glukos 6-fosfatdehydrogenas).

Röda blodkropps yttre defekter (5%)

Yttre defekter, vanligtvis förvärvade, kan hemolyseras av kemiska, mekaniska eller fysiska faktorer, biologiska och immunologiska faktorer. Hemolys kan vara i blodkärlen eller utanför blodkärlen.

Anemi förebyggande orsakad av överdriven hemolys

Behandlingsprinciperna kan sammanfattas enligt följande:

(1) Borttagning av orsaken: Många hemolytiska anemier har tydliga incitament, till exempel fababönsjukdom orsakade av att äta breda bönor; läkemedelsinducerad hemolytisk anemi orsakas av att ta läkemedel; infektion kan förvärra den ursprungliga hemolysen eller orsaka hemolys, etc. Därför behandling Orsaken till hemolytisk anemi bör först tas bort.

(2) Resektion av mjälten: lämplig för onormala röda blodkroppar huvudsakligen vid miltnedbrytning, såsom ärftlig sfärocytos.

(3) Blodtransfusion: Det är en av de viktiga åtgärderna för att behandla anemi, vilket kan lindra symtomen på anemi hos patienter, men det kan också ge allvarliga reaktioner, så det är nödvändigt att uppmärksamma indikationerna på blodtransfusion.

(4) Immunsuppressiva medel: kan hämma immunsvaret, är effektivt mot immuntrombolytisk anemi och är i princip ineffektivt mot andra typer av anemi.

(5) Förebyggande av allvarliga komplikationer: komplikationer orsakade av hemolys är allvarligare, såsom njurfel, chock, hjärtsvikt, etc., i behandlingen av hemolytisk anemi bör vara tidigt förebyggande av komplikationer, och sträva efter tidig upptäckt, tidigt behandling.

Anemi-komplikationer orsakade av överdriven hemolys Komplikationer, njursvikt, chock, hjärtsvikt

Hemolys orsakade fler komplikationer, av vilka några är mycket allvarliga, såsom njursvikt, chock, hjärtsvikt och så vidare.

Symtom på anemi orsakad av överdriven hemolys Vanliga symtom: trötthet, gulsot, hög feber, kallt krig, ryggsmärta, proteinuria, synkope

Mångfaldiga kliniska manifestationer, trötthet, anemi, gulsot, förändringar i urinfärg, miltförstoring, etc., när det finns hemolytisk kris, smärta i ryggen, frossa, hög feber, synkope, hemoglobinuri, etc., vissa patienter kan vara i ett doldt tillstånd på lång sikt och möta incitament När det händer.

De kliniska manifestationerna av hemolytisk anemi är relaterade till brådskande, omfattning och plats för hemolys.

Akut hemolys

Snabbt början, plötsliga frossa, hög feber, blek, ryggsmärta, andnöd, trötthet, irritabilitet, illamående, kräkningar, buksmärta och andra gastrointestinala symtom. Detta beror på den massiva förstörelsen av röda blodkroppar och de toxiska effekterna av deras nedbrytningsprodukter på kroppen. När koncentrationen av fritt hemoglobin överstiger 130 mg% i plasma, utsöndras det i urin, hemoglobinuri, urinfärg såsom koncentrerat svart te eller sojasås, gulsot kan uppträda efter 12 timmar, och hemolytiska produkter skadar renala tubulära celler, vilket orsakar nekros och hemoglobinavsättning. Njurslangar, såväl som perifera cirkulationssvaghet kan orsaka akut njursvikt På grund av anemi, hypoxi, kan allvarliga fall vara likgiltiga eller koma, chock och hjärtsvikt.

Kronisk hemolys

Starten är långsammare. Förutom de vanliga symtomen och tecknen på allmän anemi som trötthet, blekhet, andnöd, yrsel etc., kan det finnas varierande grader av gulsot, mjälte och hepatomegali är vanliga, gallsten är vanligare komplikationer och obstruktiv gulsot kan förekomma. Huden i nedre extremiteten är magesår och är svår att läka.Det är vanligt hos patienter med sigdcellanemi.

Undersökning av anemi orsakad av överdriven hemolys

1, blodrutin: röda blodkroppar minskade, i allmänhet positiva celler positiv pigmentanemi.

2. Ökat indirekt bilirubin i serum.

3. Överlevnadstiden för röda blodkroppar förkortas.

4, benmärgselefant:

(1) Hyperplasi är uppenbarligen aktiv.

(2) Förhållandet kornrött reduceras eller inverteras avsevärt.

(3) Den röda blodkroppslinjen är betydligt spridd, andelen unga röda blodkroppar är ofta> O,50, främst i mitten och unga röda blodkroppar, och de unga röda blodkropparna i andra steg ökas på motsvarande sätt, och de mitotiska siffrorna är lätta att se. Stora röda blodkroppar, polykromatiska röda blodkroppar och Howell-Jolly kroppar ses lätt i mogna röda blodkroppar.

(4) Granulocytcellinjen var relativt reducerad, och andelen och cellmorfologin för varje steg var nästan normal.

(5) Megakaryocytcellinjen är i allmänhet normal.

5, speciella test: erytrocytmorfologiobservation, erytrocytens bräcklighetstest, anti-humant globulintest, surgjort hemolystest i serum, metemoglobinreduktionstest, autolystest, isopropylalkoholtest och / eller termisk denatureringstest, hemoglobinelektrofores och anti- Alkali hemoglobin test.

Diagnos och diagnos av anemi orsakad av överdriven hemolys

diagnos

Hemolytisk anemi delas vanligtvis upp i två typer: endogen och exogen. Denna vanliga klassificering är ibland svår att tillämpa kliniskt på grund av överlappningsfenomenet. Den seriella differentierade diagnosen är att överväga förekomsten av denna sjukdom. Riskgrupper (som geografi, genetik, underliggande sjukdomar etc.) och överväga sedan ytterligare möjliga mekanismer:

(1) Retention av röda blodkroppar på grund av vaskulära komplexa lesioner (dvs. hypersplenism eller någon form av extrakorporeal cirkulation, såsom njurdialys);

(2) immunologisk skada (förmedlad av varma antikroppar eller kalla antikroppar);

(3) mekanisk skada på erytrocytmembranet (fragmentering av röda blodkroppar);

(4) Förändring av röda blodkroppar (membranavvikelse);

(5) metaboliska avvikelser (enzymbristsjukdomar);

(6) Onormal hemoglobin.

Morfologiska ledtrådar är viktiga i de flesta anemidiagnoser, men betydelsen av att diagnostisera hemolytisk anemi är begränsad. Om sfäriska röda blodkroppar hittas kan de betraktas som aktiva röda blodkroppar eftersom deras ytarea har minskat. Det bästa beviset på förstörelse, sfäroidala röda blodkroppar är ett vanligt kännetecken för transfusion och varm antikroppshemolytisk anemi och sällsynt medfödd sfärocytos, och förhöjda genomsnittliga erytrocyt-hemoglobinkoncentrationer kan vara en indikation på närvaron av sfäroala röda blodkroppar, genomsnittlig erytrocyt hemoglobinkoncentration (och Ökningen i medelvolym för röda blodkroppar ses också i hemolytisk anemi med kall antikropp, vilket är normalt när blodet värms upp (även före den automatiska räkningen, även om provröret hålls kort).

Differensdiagnos

1. "järnbristanemi", järnbrist påverkar anemin orsakad av hemoglobinsyntes, sett vid undernäring, ett stort antal småtidsblödningar och krokormsjukdomar, så länge kvinnor är mer benägna att drabbas av järnbristanemi, är detta Eftersom kvinnor har en fast blodförlust varje månad under sin fysiologiska period.

2. "Blödande anemi", orsakad av akut massiv blödning (såsom mag- och tolvfingertarmsjukdom, bristning av matstrupsvaricer eller trauma).

3. "gigantisk erytrocytanemi", brist på mognad av röda blodkroppar orsakad av anemi, brist på folat eller vitamin B12 orsakad av megaloblastisk anemi, vanligare hos spädbarn och gravida kvinnor långvarig undernäring; megaloblastisk anemi avser närvaron av benmärg En typ av anemi hos ett stort antal megaceller.

4. "Malign anemi", megaloblastisk anemi som saknar inre faktorer.

5. "aplastisk anemi", åtföljd av magsyrabrist och ryggraden, atrofi i den bakre kolumnen, långsam sjukdomsförlopp; anemi orsakad av hematopoietisk dysfunktion, aplastisk anemi (AA, kallad aplastisk anemi), orsakad av olika orsaker Stamceller från benmärg, hematopoietisk mikromiljöskada och förändringar i immunmekanismer leder till hematopoietiskt fel i benmärgen, och sjukdomar med en minskning av hela blodceller (erytrocyter, granulocyter och blodplättar) är de viktigaste manifestationerna.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.