Primär hyperparatyreos

Introduktion till primär hyperparatyreoidism Hyperparatyreoidism (hyperparatyreoidism) kallas hyperparatyreoidism. Det finns fyra sköldkörtelkörtlar som är nära förbundna med insidan av vänster och höger sida av sköldkörteln. Körteln är oval och platt, 5 till 6 mm lång, 3 till 4 mm bred, cirka 2 mm tjock och 30 till 45 mg i vikt; gulbrun och mjuk. Paratyreoidkörtlarna utsöndrar parathyreoideahormon, vars fysiologiska funktion är att reglera metabolismen av kalcium i kroppen och upprätthålla balansen mellan kalcium och fosfor i kroppen. Primär hyperparatyreoidism orsakas av ett enda paratyreoideadenom (90%), mindre på grund av flera adenom eller hyperplasi i paratyreoidkörtlarna, sällan på grund av adenokarcinom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektion, koma, hyperkalcemi

Orsaken till primär hyperparatyreoidism

Orsak till sjukdom

Primär hyperparatyreoidism orsakas av överdriven utsöndring av paratyreoideahormon orsakat av paratyreoideadenom, hypertrofisk hypertrofi eller adenokarcinom, och dess etiologi är okänd. De patologiska förändringarna är som följer:

(a) sköldkörteln

Det finns tre typer av skador.

Parathyreoideadenom

Cirka 80% eller mer. Små adenom begravs i normala körtlar och de större kan vara flera centimeter i diameter. Adenom har intakta kuvert, ofta med cystiska förändringar, blödning, nekros eller förkalkning. Det mesta av tumörvävnaden tillhör huvudcellen och kan också bestå av transparenta celler. Inga restfettceller kan hittas i adenomen. 90% av lesionerna involverar en körtlar och flera adenom är sällsynta. Adenom kan också uppstå i de ektopiska paratyreoidkörtlarna i bröstet mediastinum, sköldkörteln eller matstrupen.

Hyperparatyreoidhypertrofi

Under de senaste åren har det visat sig att antalet fall orsakade av spridningen av primära celler har ökat (cirka 15%). När hypertrofisk hypertrofi är de fyra körtlarna ofta involverade, formen är oregelbunden, det finns ingen kapsel och det finns inga cyster, blödningar och nekros i körtlarna. Cellvävnaden består huvudsakligen av stora vattenliknande transparenta celler med fettceller. På grund av vävnadskomprimeringen runt det proliferativa området kan bildandet av ett pseudo-hölje lätt misstas för adenom.

Paratyreoidcarcinom

Kapseln, blodkärlen och omgivande vävnader har tumörcellinfiltrering, nukleär packning och överföring.

(två) ben

De huvudsakliga lesionerna är osteoklaster eller osteoblaster, benresorption, varierande grader av benavkalkning och hyperplasi i bindväv utgör fibrös osteit. I svåra fall orsakar det flera cystiska lesioner och "bruna tumörer", som är benägna att patologiska sprickor och deformiteter. Förkalkning är sällsynt i neonatala vävnader. Skelettskador baserade på benresorption är systemiska. Fördelningen av bensjukdomar är mer uppenbar i fallbotten, skallen, minnen, ryggraden och bäckenet. Dessutom kan förändringar såsom benhärdning inträffa.

(III) Ektopisk avsättning av kalciumsalter

Njurarna är ett viktigt organ för att utsöndra kalciumsalter, såsom urinkoncentration och surhet under utsöndring, och flera urinstenar förekommer ofta. Kalciumsaltdeponering kan förekomma i njurrören eller mellanvävnaderna. Dessutom kan avsättning av kalciumsalt förekomma i lungan, pleura, mag-tarmslemhinnan, huden och hjärtmuskeln.

patogenes

På grund av överdriven utsöndring av parathyreoideahormon mobiliseras kalcium från ben till blodcirkulation, vilket orsakar hyperkalcemi, medan renal tubulär reabsorption av oorganiskt fosfor minskar, urin fosforutsöndring ökar och blodfosfor minskar. På grund av tumörens självständighet och kalcium med högt blod kan inte den sköldkörteln hämmas, så blodkalcium fortsätter att öka. Om njurfunktionen är intakt, kommer urin kalciumutsöndring att öka och blodkalium minskar något, men den kontinuerliga ökningen av parathyreoidahormon , orsakar omfattande benresorption och avkalkning, benmatrisnedbrytning, mucin, hydroxiprolin och andra metaboliter ökade från urinutsöndring, bildning av urin stenar eller njurkalciumos (nefrocalcinos), sekundär infektion och andra faktorer Njurfunktionen lider ofta allvarliga skador. I det senare stadiet av nedsatt njurfunktion kan fosfat inte helt urladdas, blodfosforkoncentrationen kommer att öka, men blodkalcium kan minskas och stimulera ökningen av sköldkörtelutsöndring (sekundär hyperfunktion av vävnader utanför tumören). Även om sjukdomen främst mobiliseras av osteoklaster, har osteoblastaktiviteten också en kompensatorisk ökning, så serumalkaliskt fosfatas ökas varje gång.

Primär förebyggande hyperparatyreoidism

Följande tillstånd i PHPT är kritiska tecken, bör omedelbart korrigera högt blodkalcium, sträva efter tidig operation, 1 långvariga hypercalcemi-lesioner, såsom njursten, njursvikt, fibrös cystisk osteit, honchback, höjdförkortning, falsk Sexuell klubbning (indikerar att det finns allvarlig osteit i slutet av falanxen), svår myopati, metastaserad förkalkning (inklusive lunga, njurar, blodkärl, förkalkning av lederna och zonal keratopati, "röda ögon" orsakad av avsättning av kalciumfosfat i konjunktiva " ), anemi (på grund av överdriven PTH kan inducera benmärgsfibros och minskad hematopoietisk funktion). 2 Det finns tecken på svår hyperkalcemi, såsom blodkalium> 3,5 mmol / L (14 mg / dl), såväl som neuropsykiatriska symtom.

Primära komplikationer med hyperparatyreoidism Komplikationer, urinvägsinfektion, koma, hyperkalcemi

På grund av förstörelsen av njurrörsstrukturen kompliceras sjukdomen av upprepade urinvägsinfektioner, vilket så småningom leder till minskning av njurenheter, bildning av irreversibel njursvikt och den samtidiga paratyreoidkrisen. Det kallas också akut paratyreoidkörtel. Hyperfunktion, manifesterad som symtom, koma, kräkningar, polyuri, vattenförlust och annat hyperkalcemisyndrom, blodkalium mer än 4,0 mmol / L, nödvändiga akutåtgärder, ett litet antal patienter kan ha psykiatriska symtom som hallucinationer, paranoid , multipel endokrin neoplasi typ I (gastrin, hypofystumör, med paratyreoideadenom ibland associerat med gastrointestinal karcinom, kallat Wermer-syndrom) eller typ II (Sipple-syndrom: feokromocytom, sköldkörtel Medullär karcinom med hyperparatyreoidism).

Symtom på primär hyperparatyreoidism Vanliga symtom Förlust av aptit, illamående, förstoppning, paratyreoideafunktion, hyperaktivitet, polyuri, klåda i huden, slöhet, viktminskning, osteoporos

Sjukdomen är vanligare hos personer mellan 20 och 50 år och fler kvinnor än män. Uppkomsten är långsam, och det finns de som har upptäckt njursten upprepade gånger.Det är bensmärta som den huvudsakliga manifestationen. De med neurologiska symtom är mycket kalkhaltiga i blod, och de som har multipel endokrin neoplasi finns också. Det finns alltid asymptomatiska människor. De kliniska manifestationerna kan sammanfattas i följande fyra grupper:

(1) Hyperkalcemi och hypofosfatemi

För tidiga symtom förbises det ofta.

1. Matsmältningssystem: Det kan vara symtom som svag mage, förstoppning, uppblåsthet, illamående, kräkningar och liknande. Vissa patienter med duodenalsårsjukdom kan vara relaterade till utsöndring av gastrin från magslemhinnan genom hyperkalcemi. Om det åtföljs av ön gastrinom, såsom Zollinger Ellison syndrom, är magsår svårt att behandla, vissa patienter kan vara förknippade med multipel pankreatit, orsaken är okänd, kan bero på kalciumavsättning i bukspottkörteln Bukspottkörtelkanalen är blockerad.

2. Muskler: musklerna i lemmarna är slaka, spänningen minskas och patienten är benägen till trötthet och svaghet. Bradykardi, ibland arytmi, EKG visar ett förkortat QT-intervall.

3. Urinsystem: På grund av den höga kalciumnivån, utsöndras mycket kalcium från urinen. Patienter klagar ofta på polyuri, törst och polydipsi. Förekomsten av urinstenar är också hög, vanligtvis mellan 60% och 90%. Kliniskt, Det finns njurkolik, hematuri eller sekundär urinvägsinfektion, vilket kan orsaka njurskador och kan till och med leda till njursvikt efter upprepade episoder. Egenskaperna hos urinstenar orsakade av denna sjukdom är multipla, återkommande, bilaterala och stenar har ofta ökande och ökande aktivitet, tillsammans med njurparenkymalt kalciumavsättning, vilket har diagnostisk betydelse för denna sjukdom. Renal tubulär kalciumavsättning och kalciumavsättning kan orsaka nedsatt njurfel. I allmänhet orsakar urinstenar cirka 2% till 5% av denna sjukdom.

Förutom de ovan nämnda syndromen kan ektopisk förkalkning av njurparenkym, hornhinna, brosk eller pleura förekomma.

(två) skelett symptom

Det finns bensmärta i början, som kan vara belägen på rygg, rygg, höft, bröstkorsben eller lemmar, åtföljt av ömhet. Nedre extremiteterna kan inte stödja vikt, gångproblem, ofta felaktigt diagnostiserade som artrit eller muskelskador; skelettdeformiteter uppträder gradvis efter en lång tid (vissa patienter har fortfarande bensäckar som lokal utbuktning). Förkortad i längd kan ha patologiska sprickor och till och med sängliggande.

(3) Andra syndrom

Ett litet antal patienter kan ha psykiatriska symtom såsom hallucinationer, paranoia, multipel endokrin neoplasi typ I (gastrinom, hypofystumör, med paratyreoideadenom ibland förknippat med gastrointestinal karcinom, kallat Wermer-syndrom) eller typ II (Sippelsyndrom: feokromocytom, medullär sköldkörtelcancer med hyperparatyreoidism).

Undersökning av primär hyperparatyreoidism

Röntgeninspektion:

De viktigaste förändringarna som sågs på röntgen var: 1 subperiosteal kortikal absorption och avkalkning. 2 cysta-liknande förändringar är mindre vanliga. 3 sprickor och / eller deformiteter. Avkalkning, sprickor och deformiteter hos systemiska ben såsom bäcken, skalle, ryggraden eller långa ben är vanliga vid denna sjukdom, men absorberas av subperiosteal cortex i falkan, avkalkad av skallen och absorberas av alveolära ben. Och bencystar bildar en bra skada på sjukdomen (positiv hastighet på 80%), vilket är användbart för diagnos. Ett litet antal patienter kan fortfarande ha osteoskleros och ektopisk förkalkning. Denna morfologiska förändring av ben kan vara relaterad till effekten av parathyreoideahormon på osteoklaster och osteoblaster, kalcitoninkompensation och patologisk körtelpresentation. Intermittenta aktiviteter relaterade. Flera återkommande urinstenar och kalcium i njurarna kan ses i röntgen, vilket är värdefullt för diagnos.

Laboratorieinspektion:

(a) blod

1. Det mesta av tidigt blodkalium ökas, vilket är mest meningsfullt för diagnos. Om blodkalcium överskrider 2,7 mmol / L (10,8 mg / dl) upprepade gånger, bör det betraktas som ett misstänkt fall, och mer än 2,8 mmol / l (11,0 mg / dl) är mer betydande. I tidiga fall är ökningen av kalcium i blodet mild och kan variera, så det bör upprepas flera gånger. Kalcium i blodet hålls ofta vid normala nivåer och är extremt sällsynt vid denna sjukdom. Emellertid, när nedsatt njurfunktion inträffar, sänks kalcium i blodet ofta, och det finns ett parallellt samband mellan serumkalciumkoncentration och serumparatyreoidahormonkoncentration och parathyreoidumtumör.

2. De flesta av blodfosforerna är lägre än 1,0 mmol / L (3,0 mg / dl), men den diagnostiska betydelsen är inte så hög som kalcium. Speciellt när det gäller nedsatt njurfunktion i avancerade fall är fosforutsöndring svår och blodfosfor kan ökas.

3. Bestämning av serumparatyreoideahormon: bestämning av serum iPTH och blodkalcium kan delas in i: 1 primär hyperparatyreoidism kräver kirurgi, 2 hög kalcium orsakar ytterligare undersökning av de två grupperna. Vid patologiskt bekräftad primär hyperparatyreoidism var serum iPTH och kalcium signifikant högre än normalt hos 90% av patienterna. Om bara ökningen av blodkalcium och iPTH inte ökar, bör ökning av blodkalcium orsakat av cancer eller andra orsaker övervägas. Blodens iPTH kan också ökas betydligt vid sekundär hyperparatyreoidism, men blodkalcium är mestadels normalt eller lågt. De normala serumvärdena för en grupp i Kina var 23,5 ± 0,12 på vintern och 19,2 ± 7,7 pg / ml på sommaren.

PTH kan mätas med radioimmunoassay (RIA), som huvudsakligen mäter den mellersta eller karboxiska terminalen av PTH, som är ett inaktivt fragment. Även om det är väl korrelerat med klinisk praxis, kan det störas av njurinsufficiens. Därför kan den nuvarande användningen av IRMA-metod med dubbla platser (IRMA) för bestämning av PTH-fullmolekyl, kliniskt relevant, resultaten inte störas av njursjukdom, kan lösas väl normalt, paratyreoidism, primär hyperparatyreoidism och tumör Orsakas av hyperkalcemi.

4. Plasma 1,25 (OH) 2D: Överdriven PTH vid denna sjukdom kan väcka renal 1a-hydroxylasaktivitet och öka plasma 1,25 (OH) 2D-halten. De normala serumvärdena för en grupp i Kina var 13,2 ± 3,8 ng / ml på vintern och 18,9 ± 6,5 ng / ml på sommaren.

5. Alkaliskt fosfatas i serum: när det gäller rena urinstenar kan tidigt vara normalt, men det finns manifestationer av bensjukdomar, nästan alla ökade i varierande grad, mer än 12 guldenheter, ibland upp till 70 guldenheter.

6. Serum anti-vinsyra surhetsgrad: Tartratresistens syrafosfatas (TRAP) ökade serum TRAP koncentrationen när benresorption och benomsättning ökade. Vid denna sjukdom fördubblas ofta serum TRAP, och om den kirurgiska behandlingen är framgångsrik kan den minskas avsevärt inom 1 till 2 veckor efter operationen och till och med når normal. Normalvärdet för en grupp av Peking Union Medical College Hospital är 7,2 ± 1,9 IU / L.

(2) Ökad urinutsläpp av kalcium och fosfor

Huvudsakligen på grund av ökat blodkalium efter att den renala tubulära filtreringen ökade, ökade också kalcium i urinen. Efter 3 dagars kalciumfattig diet (mindre än 150 mg kalcium per dag) kan utskillelsen av urin kalcium i timmar fortfarande ligga över 200 mg, medan normala människor är under 150 mg; om de är under normal diet ökar kalcium i urinen ofta 250 mg. Emellertid kan mängden urinutsläpp av kalcium påverkas av många faktorer som vitamin D och solljusets intensitet, liksom närvaron eller frånvaron av urinstenar. Därför bör betydelsen av urinkalcium analyseras. Syra bör samlas in när du samlar urin för att förhindra att kalciumsaltutfällning påverkar resultaten. Om det finns en urinvägsinfektion finns det fortfarande proteinuri, pyuri, hematuri och så vidare. Dessutom har det visat sig att urin cAMP och hydroxyprolin utsöndring ökar, och det senare ökar känsligheten för benresorption.

(C) Kortisolinhiberingstest

Ett stort antal glukokortikoider har anti-vitamin-effekter (hämning av tarmabsorptionen av kalcium, etc.), vilket kan minska hyperkalcemi orsakad av sarkoidos, D-vitaminförgiftning, multipelt myelom, metastaserande cancer eller hypertyreoidism. Dock är blodkalcium som orsakas av denna sjukdom för högt. Metoden är oral hydrokortison 50 mg, 3 gånger om dagen under 10 dagar.

Diagnos och differentiering av primär hyperparatyreoidism

diagnos

Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.

Differensdiagnos

Vid den differentiella diagnosen orsakas det främst av hyperkalcemi orsakad av andra orsaker och sekundär hyperparatyreoidism, såsom cancer med eller utan metastaser, ofta med hyperkalcemi, andra såsom multipelt myelom, noduler Sjukdom (sarkoidos), mjölk-alkalisyndrom, vitamin D, tiaziddiuretisk förgiftning etc. har hyperkalcemi, men kan generellt hämmas av kortisol, och sjukdomen hämmas inte av hyperkalsemi. Alkaliskt fosfatas i serum ökade vid denna sjukdom och myelom var normalt. Dessutom måste sekundär hyperparatyreoidism särskiljas.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.