Atheroma

A aterosclerose é uma manifestação clínica da insuficiência pancreática e da síndrome de neutropenia em crianças. Crianças com insuficiência pancreática e síndrome de neutropenia foram relatadas por Shwachman em 1964, por isso também são chamadas de síndrome de Shwachman, síndrome de Shwachman-Diamond. Essência é insuficiência pancreática congênita, acompanhada de hipoplasia do sistema hematopoiético da medula óssea. A maioria dos bebês e crianças pequenas desenvolve doença em 2 a 10 meses, tem tendência familiar, pode pertencer a herança autossômica recessiva. Causada principalmente por função exócrina insuficiente, como redução ou falta de amilase, protease, lipase, manifestada como perda de apetite, náusea e vômito, diarréia, aterosclerose, esteatose ou doença celíaca. Manifestações extra-intestinais podem ser desnutrição do desenvolvimento físico, como baixa estatura, distúrbios do desenvolvimento epifisário dos ossos longos. Devido ao desenvolvimento anormal da medula óssea, os neutrófilos são reduzidos e a resistência é reduzida, e é provável que infecções respiratórias, otites médias e sinusites sejam complicadas por anemia e trombocitopenia.

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