Tipo de mucopolissacaridose Ⅰ

As mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de distúrbios hereditários do metabolismo dos mucopolissacarídeos causados ​​por anormalidades lisossômicas, um reumatismo congênito causado pela decomposição incompleta do acúmulo de glucosamina devido à deficiência na atividade enzimática. Suas características clínicas comuns são graus variados de alterações epifisárias, retardo mental, envolvimento visceral e turbidez da córnea; características bioquímicas são defeitos de catabolismo ácido dos mucopolissacarídeos, resultando em acúmulo excessivo de mucopolissacarídeos nas células e urina excessiva Os mucopolissacarídeos são excretados.

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