Hipertrofia estriada de membros

Introdução A melorreostose é também conhecida como doença da vela óssea, hiperosteogenia do tipo vela de braço único e osso da vela da esclerose óssea de Leri. Para uma forma rara da hiperplasia óssea localizada, a partir do filme de raios X, parece que a cera derretida flui pela espinha dorsal. É uma malformação congênita que é rara. Nenhuma história hereditária e familiar. O início começa em crianças e é igual para homens e mulheres. A maioria deles infringe um membro, e os membros inferiores são mais comuns nos membros superiores.

Causa

[Etiologia]

A etiologia desta doença é desconhecida, e acredita-se que múltiplas malformações congênitas são um tipo de displasia óssea periosteal causada por telangiectasias subperiosteais, e há relatos de esclerose óssea familiar na literatura, por isso acredita-se que ela possa ser causada. Causada por uma mutação secundária no gene isolado da síndrome de fragilidade familiar. Nenhuma história hereditária e familiar.

[mudanças patológicas]

A hiperplasia do epitélio e do endósteo é irregularmente endurecida. Microscopicamente, a área de hiperplasia óssea é um osso lamelar apertado, disposta desordenadamente, o tubo de Harvard é distorcido, o tecido ósseo imaturo e maduro se entrelaça, a atividade dos osteoblastos aumenta, a atividade dos osteoclastos diminui e a formação óssea é nova. Outras estruturas são normais.

Cheque

O exame de raios X tem hiperplasia óssea irregular em um dos lados da coluna vertebral. A forma da coluna vertebral é destruída, como se a cera da vela acesa estivesse fluindo do lado. O osso hiperplástico não tem estrutura, e a epífise e o osso curto freqüentemente aparecem como manchas, que podem ultrapassar a articulação para invadir o osso distal, mas não invadem a superfície articular. A pélvis e a escápula também apresentam aumento de densidade e manchas, crânios, espinhos e costelas são raros.

Diagnóstico diferencial

Para casos típicos, devido ao seu desempenho especial, o diagnóstico não é difícil, e alguns casos precisam ser diferenciados das seguintes doenças.

1. Osteosclerose (osteopatia do mármore): A causa da osteopetrose não é clara e pode estar relacionada à reabsorção óssea anormal, resultando na deposição excessiva de sais de cálcio no osso, a aparência é de mármore ou marfim e a fragilidade é aumentada. A doença tem uma história familiar e é mais comum entre as crianças que são casadas com parentes próximos. Algumas pessoas pensam que é uma doença hereditária. A doença divide-se em dois tipos, o tipo leve é ​​a herança dominante, e o tipo pesado é a herança recessiva.

2, doença da mancha óssea (osteosclerose vulnerabilidade): Osteopoikilosis (Osteopoikilosis) é uma doença rara, de acordo com a incidência estatística de insuficiente 1/10 milhões de pessoas, sem quaisquer sintomas clínicos. É nomeado porque tem osso denso salpicado difuso no interior do osso.

3, displasia de fibra óssea: a causa da displasia de fibra óssea é desconhecida, algumas pessoas pensam que é causada por distúrbios do espasmo interno, outros são pensados ​​para ser formado por desenvolvimento ósseo anormal, mas principalmente pode ser desnutrição ou perda grave de nutrientes individuais A estrutura óssea causada por displasia. Esta doença ocorre principalmente em adolescentes. 11-30 anos é uma faixa etária de alto risco. O local mais comum do membro são os ossos da tíbia, do fêmur e da mandíbula, seguidos pelas costelas e pelo crânio.

4, osteosclerose inflamatória, etc .: não produz abscessos, ossos mortos e formação de fístulas. Existem algumas feridas que podem ter algum pus e tecido de granulação, e a cultura pode ter crescimento de Staphylococcus aureus. Os sintomas sistêmicos não são óbvios, o local é algumas vezes assintomático, ou há uma reação inflamatória como inchaço e dor.A dor e a dor são mais severas à noite do que durante o dia.O curso da doença se desenvolve de forma prolongada e o trauma ou outras doenças podem ser exacerbadas, mas a maioria das articulações não é afetada.

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