Síndrome hemolítico-urêmica aguda

Introdução Síndrome Hemêmica Urêmica (SHU): síndrome caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Principalmente encontrado em bebês e crianças pequenas, apenas dezenas de relatórios domésticos, mais comuns em crianças em idade escolar. Esta doença é uma das causas mais comuns de insuficiência renal aguda em crianças e tem uma pequena epidemia em Agenyan, América do Norte e América do Sul. Não há tratamento especial para essa doença, e a taxa de mortalidade chegou a 77. Nos últimos anos, devido à combinação de terapia abrangente, especialmente diálise peritoneal precoce, a taxa de mortalidade caiu para 4,5%.

Causa

A doença é dividida em três grandes categorias: primária, secundária e recorrente.

1, o primário não tem causa clara.

2, secundário pode ser dividido nos seguintes tipos:

(1) Infecção: Atualmente, é relativamente claro que E. coli O157: H7 e O26O111O113O145 produzindo veracytotoxina, Shigella dysenteriae tipo I também podem produzir esta toxina, e a enzima neuroproxima produzida por Pneumococos. Pode causar danos ao glomérulo e ao endotélio vascular. Outras infecções na febre tifóide, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides e algumas infecções virais tais como o vírus mucoso Coxsackie vírus, Echovirus, vírus da gripe, vírus Epstein-Barr E infecção com rickettsia.

(2) secundária a certas doenças de imunodeficiência, como agamaglobulinemia e hipoplasia tímica congênita.

(3) Família hereditária: A doença é herança autossômica recessiva ou dominante, ocorrendo na mesma família ou irmãos, e há relatos da incidência de três irmãos no país.

(4) drogas: tais como ciclosporina, mitomicina e contraceptivos.

(5) Outros: como aqueles combinados com gravidez, transplante de órgãos, doença glomerular e câncer.

3, os episódios recorrentes são vistos principalmente em crianças com predisposição genética, pós-transplante e casos dispersos.

Cheque

Inspeção relacionada

Glóbulos vermelhos espinhosos

1, a doença é encontrada principalmente em bebês e crianças pequenas, América do Sul e África do Sul, a idade média <18 meses, América do Norte <3 anos de idade. Cerca de 60% da Índia tem <2 anos de idade. Relatos domésticos de 38 pacientes em um grupo, 19 pacientes de 7 a 13 anos de idade. O sexo é predominantemente masculino e não há diferença significativa com países estrangeiros.

2, sintomas prodrômicos são principalmente gastroenterite, manifestado como dor abdominal, vômitos e diarréia, pode ser diarréia sanguinolenta, muito semelhante à colite ulcerativa, há relatos de abdome agudo. Alguns sintomas prodrômicos são infecções respiratórias, responsáveis ​​por cerca de 10% a 15%. O período prodrômico dura aproximadamente de 3 a 16 dias (média de 7 dias). A mortalidade foi significativamente maior em pacientes sem sintomas prodrômicos de gastroenterite.

3, após o período progenitor depois de alguns dias ou semanas de início intermitente, imediatamente aguda, dentro de algumas horas, há manifestações graves, incluindo anemia hemolítica, insuficiência renal aguda e tendência hemorrágica. As queixas mais comuns são melena, hematêmese, anúria, oligúria ou hematúria. A criança está pálida e fraca. A hipertensão é responsável por 30% a 60%, quase 25% dos pacientes têm insuficiência cardíaca congestiva e edema, 30% a 50% dos pacientes têm hepatoesplenomegalia, cerca de 1/3 dos pacientes apresentam equimose cutânea e hematoma subcutâneo, 15% a 30% As crianças têm icterícia.

4, alguns sintomas variam de região para região, como na Índia, a doença muitas vezes combinada com disenteria. 60% tem febre. Na Argentina e na Austrália, os sintomas do sistema nervoso central são mais comuns em 28% a 52%, manifestando-se como letargia, personalidade anormal, convulsões, coma, hemiplegia, ataxia e assim por diante.

A principal causa do prognóstico é a extensão do dano renal. 86% a 100% têm oligúria e 30% dos pacientes não têm urina (durante 4 dias a várias semanas). Alguns casos infantis têm apenas oligúria transitória e urina anormal. A função renal é totalmente restaurada na maioria dos pacientes. Alguns têm insuficiência renal crônica e hipertensão arterial. A criança com esta doença pode ter recorrência e o prognóstico é ruim.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de síndrome urêmica hemolítica aguda:

1, síndrome hemolítica urêmica deve ser diferenciada da púrpura trombocitopênica trombótica. Síndrome urêmica hemolítica com febre e sintomas do sistema nervoso central, não é fácil de diferenciar púrpura trombocitopênica trombótica, o último dano do sistema nervoso central é mais comum do que a síndrome urêmica hemolítica, e pesado, e danos renais é mais síndrome hemolítica urêmica Luz. Além disso, a púrpura trombocitopênica trombótica é vista principalmente em adultos, enquanto a síndrome urêmica hemolítica é encontrada principalmente em crianças, especialmente bebês e crianças pequenas.

2, além disso, também é necessário diferenciar de anemia hemolítica imune, trombocitopenia idiopática, sepse, hemoglobinúria paroxística noturna, glomerulonefrite aguda, insuficiência renal aguda causada por várias causas.

Anemia hemolítica imune anemia hemolítica imune refere-se a um grupo de anemia hemolítica adquirida causada por disfunção imune que se liga a um antígeno na sua superfície normal de glóbulos vermelhos ou ativa o complemento, causando a destruição prematura dos glóbulos vermelhos. .

Trombocitopenia idiopática: A doença plaquetária é causada por uma diminuição na trombocitopenia (trombocitopenia) ou hipofunção (insuficiência plaquetária), levando à trombose e hemorragia. O número de plaquetas está abaixo da faixa normal de 140.000 a 400.000 / A trombocitopenia pode ser devida à produção insuficiente de plaquetas, à retenção de plaquetas pelo baço, ao aumento da destruição ou utilização de plaquetas e à diluição (Tabela 133-1) .A trombocitopenia grave por qualquer motivo pode causar Sangramento: múltiplas equimoses, mais comuns na parte inferior da perna, ou pequenas equimoses dispersas em áreas com pequenos traumas, sangramento da mucosa (sangramento nasal, trato gastrointestinal e geniturinário e sangramento vaginal) e sangramento maciço após a cirurgia Hemorragia maciça no trato gastrointestinal e sangramento no sistema nervoso central podem ser fatais, entretanto, a trombocitopenia não manifesta hemorragia intra-tecidual (como hematoma visceral profundo ou secundária a distúrbios de coagulação (como hemofilia, ver Seção 131). Sangue comum).

Sepse: A septicemia refere-se a uma infecção grave sistêmica causada por bactérias que entram na circulação sanguínea e que crescem e se reproduzem para produzir toxinas. As manifestações clínicas incluem febre, sintomas tóxicos graves, erupção cutânea, hepatoesplenomegalia e aumento da contagem de leucócitos. Sepse de cocos Gram-positivos, sepse por bacilos Gram-negativos e sepse por sepse. O tratamento antibiótico é o tratamento principal, complementado por outros métodos de tratamento. Precauções são tomadas para evitar danos à pele e membranas mucosas e prevenir infecções bacterianas.

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), uma hemólise intravascular crônica causada por defeitos da membrana eritrocitária adquirida, freqüentemente agravada durante o sono, pode estar associada a hemoglobinúria paroxística e Hematocitopenia. Embora esta doença seja rara, tem tendência crescente nos últimos anos. Mais da metade da parte norte da China ocorre em adultos jovens de 20 a 40 anos, e alguns têm menos de 10 anos e mais de 70 anos. Mais homens que mulheres. As manifestações clínicas dos pacientes na China são diferentes das da Europa e dos Estados Unidos, sendo o início mais insidioso, com anemia e hemorragia como primeiros sintomas e menor hemoglobinúria. Indivíduos com infecção, trombose ou anemia aplástica têm um início rápido.

Glomerulonefrite aguda: glomerulonefrite aguda (glomerulonefrite aguda) é muitas vezes referida como nefrite aguda. Refere-se amplamente a um grupo de etiologia e patogênese, mas manifestações clínicas de início agudo, doença glomerular caracterizada por hematúria, proteinúria, edema, hipertensão e diminuição da taxa de filtração glomerular, portanto Muitas vezes referida como síndrome nefrótica aguda. A grande maioria dos clinicamente pertence à glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica. Esta doença é a doença renal mais comum na infância. A idade é mais comum em 3 a 8 anos e rara abaixo dos 2 anos de idade. A proporção de macho para fêmea é de cerca de 2: 1.

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