Hiperplasia medular

Introdução A hiperplasia da medula é um distúrbio independente no qual as catecolaminas autonômicas são secretadas. É mais comum em mulheres. A idade de início é maioritariamente jovem e de meia-idade, com uma idade média de 39 anos (24 a 49 anos), o curso da doença é longo e por vezes a doença pode desenvolver-se por um longo período de tempo.

Causa

A medula adrenal é dividida em dois tipos: hiperplasia simples, primária da medula supra-renal e hiperplasia da medula supra-renal secundária. A hiperplasia da medula adrenal secundária é secundária à doença endócrina múltipla tipo II (MEN2). Nos NEM2, o carcinoma medular da tireóide ou as lesões da paratireoide ocorrem após hiperplasia medular da supra-renal ou feocromocitoma por muitos anos, e a patogênese ainda não está clara. Devido a defeitos nas enzimas necessárias para a biossíntese de hormônios adrenocorticais, a síntese de corticosteróides não é normal.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de RM de osso e articulação Exame simples de TC

1 hipertensão persistente ou paroxística, longo curso, nenhum progresso significativo por muitos anos, sem história de hipertensão e feocromocitoma, tratamento medicamentoso anti-hipertensivo comum, adrenalina bloqueador alfa fenetilamina tratamento eficaz .

2 Após estimulação mental ou fadiga, pode induzir pressão arterial alta e não causa sintomas ao pressionar o abdômen, a gravidez ou a urinar.

3 detecção de sangue, catecolaminas na urina e seus metabólitos são na sua maioria aumentados, enquanto o conteúdo de adrenalina é principalmente aumentado.

4B ultra-exame, nenhuma massa tumoral perto da glândula adrenal e da aorta abdominal e os vasos ilíacos comuns, e o volume da glândula adrenal aumentou.

O exame de 5CT mostrou o limite bilateral ou unilateral da glândula supra-renal.A glândula plana mostrou espessamento e alargamento de densidade difusa, às vezes com nódulos com densidade igual, e o diâmetro era maior que 0,5cm.

Diagnóstico diferencial

Necessidade de identificar hiperplasia adrenal e adenoma medular da supra-renal.

A hiperplasia adrenal congênita também é conhecida como síndrome genital adrenal ou hipermutação adrenal. Principalmente devido a defeitos nas enzimas necessárias para a biossíntese de hormônios adrenocorticais, resultando em síntese hormonal cortical anormal. Na maioria dos casos, a glândula adrenal secreta glicosamina e hormônios fisicoquímicos e o hormônio masculino é demais, portanto existem diferentes graus de insuficiência adrenal na clínica, acompanhados de masculinização da menina, enquanto o menino é sexualmente precoce e pode haver hiponatremia. Ou uma variedade de síndromes, como pressão alta.

Adenomas medulares adrenais variam em tamanho, mas o diâmetro médio é de apenas 5 a 6 cm, geralmente 50 a 200 g, mas vários quilos foram relatados. Raramente sintomas grandes o suficiente para causar ou causar compressão ou obstrução. Os tumores costumam ter cápsulas intactas, e a morfologia das células ao microscópio é maligna, com formas muito estranhas, densas, grandes ou multinucleares, independente da morfologia histológica, se o tumor não invade a cápsula ou metástase, pode ser considerado benigno. Além da glândula adrenal, o tumor pode ser encontrado no tecido faríngeo ao longo da cadeia simpática do para-aórtico, do corpo carotídeo, do Zuckerkandl (localizado na bifurcação aórtica), do sistema urinário gastrointestinal, do cérebro, do pericárdio e da pele. Como um cisto.

O adenoma medular adrenal é um componente do tumor poliendrócrino familiar, tipo IIA (síndrome de Syper), que pode estar associado a carcinoma medular de tireoide e adenoma de paratireóide (ver Seção 10). Descrito, incluindo adenoma medular da adrenal, neuroma da mucosa (oral e ocular) e carcinoma medular da tiróide. Com concomitante (10%) com neurofibromatose múltipla (doença de von Recklinghausen), os hemangiomas podem ser encontrados, como na doença de vonHippel-Lindau.

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