Pancitopenia

Introdução A pancitopenia, também conhecida como anemia aplástica (anemia aplástica), é um tipo de síndrome de redução do sangue total causada por insuficiência hematopoiética da medula óssea.

Causa

(1) Causas da doença

Cerca de 50% a 75% dos casos não são identificados como idiopáticos, e secundários estão relacionados principalmente a drogas e outros produtos químicos, infecções e radiação. A escolha atual deve ser descrita da seguinte forma:

Droga

As drogas são a causa mais comum de doença. Existem dois tipos de anemia aplástica por drogas:

1 está relacionado com a dose, que é um efeito tóxico do fármaco.Quando uma certa dose é atingida, causará supressão da medula óssea, que é geralmente reversível, tal como vários fármacos antitumorais. As drogas específicas do ciclo celular, como a citarabina e o metotrexato, atuam principalmente em células-tronco pluripotentes mais maduras, fáceis de dividir, portanto, quando as células sangüíneas são reduzidas, a medula óssea ainda retém uma certa quantidade de células-tronco pluripotentes. As barreiras podem ser restauradas, o bussulfano e a nitrosoureia não apenas atuam nas células-tronco que entram no ciclo proliferativo, mas também nas células-tronco em ciclos não proliferativos, o que leva a uma difícil recuperação da medula óssea em longo prazo. Além disso, fenitoína, fenotiazina, tiouracil e cloranfenicol também podem causar mielossupressão relacionada à dose.

2 e a dose tem pouca relação, apenas os pacientes individuais com distúrbios hematopoiéticos, reações alérgicas multi-drogas, muitas vezes levam à anemia aplástica persistente. Existem muitos tipos de drogas, tais como cloranfenicol, arsênico orgânico, adipina, trimetil cetona, fenilbutazona, preparação de ouro, aminopirina, piroxicam (dor inflamatória), sulfonamida, Sulfocina, carbamazepina (methamper), metimazole (tabazol), clorpropamida e semelhantes. A anemia aplásica induzida por drogas é mais comumente causada pelo cloranfenicol. De acordo com pesquisas nacionais, o risco de anemia aplástica naqueles que tomaram cloranfenicol dentro de três meses foi 33 vezes maior do que o grupo controle, e houve uma relação dose-resposta. O cloranfenicol pode ocorrer nos dois tipos de anemia aplásica medicamentosa acima: a estrutura química do cloranfenicol contém um anel nitrobenzeno, e sua toxicidade na medula óssea está relacionada ao nitroso-cloranfenicol, que inibe as células da medula óssea. A DNA polimerase mitocondrial interna leva a uma diminuição na síntese de DNA e proteínas, e também inibe a síntese de heme, e vacúolos e grânulos de ferro podem aparecer no citoplasma vermelho jovem. Essa inibição é reversível e a imagem do sangue é restaurada quando o medicamento é interrompido. O cloranfenicol também pode causar uma reação alérgica com pouca dose, causando a ocorrência de mielossupressão por várias semanas ou meses após o uso de cloranfenicol ou pode ocorrer subitamente durante o tratamento. O mecanismo pode ser causado pela autoimunidade inibindo diretamente as células-tronco hematopoiéticas ou danificando diretamente os cromossomos das células-tronco. Este tipo de ação é muitas vezes irreversível, mesmo se a droga for descontinuada. Onde as células-tronco são geneticamente deficientes, a sensibilidade ao cloranfenicol é aumentada.

O cloranfenicol é um composto nitrobenzeno com um ramo dicloroacetilo. O cloranfenicol tem uma estreita correlação com o início da anemia aplástica, e seu risco real é de 190.000 a 1 / 30.000, o que é 10 a 20 vezes maior do que o de não contato. Dados de análise multi-fatores domésticos mostraram que o risco de anemia aplástica foi 6 vezes ou 33 vezes maior do que o do grupo controle, que tinha um histórico de tomar cloranfenicol dentro de 1 ano ou meio ano antes do início. De acordo com o Registro de Reação a Medicamentos do Departamento de Medicina dos EUA, 50% das pessoas usam o medicamento em até 38 dias após a doença. Existem dois tipos de clínica:

(1) Mielossupressão reversível:

Principalmente devido a hematopoiese eritróide, hemoglobina, redução de reticulócitos, aumento de ferro sérico, vacúolos em polpa e núcleo imaturo de glóbulos vermelhos e acúmulo de ferro nas mitocôndrias. Estudos de cinética de ferro mostraram que o tempo de depuração da meia-vida do ferro foi prolongado, a ingestão de ferro radioativo diminuiu, a ingestão de fígado aumentou e a radioatividade dos eritrócitos não apareceu na circulação após 8 dias, o que provou que os pacientes tinham inibição da hemoglobina e síntese de hemoglobina.

(2) anemia aplástica irreversível:

Em 1950, a primeira anemia aplásica induzida por cloranfenicol foi relatada. A doença é de início insidioso e a anemia aplástica ocorre várias semanas a vários meses após a exposição ao cloranfenicol e é independente da dose da droga, tempo de administração e via de administração. O cloranfenicol pode afectar a proliferação e a maturação das células progenitoras hematopoiéticas da medula óssea, a inibição competitiva da formação de ARNm, a síntese proteica mitocondrial prejudicada, especialmente a síntese da complexase do ferro, e inibe o crescimento de CFU-GM. . Uma explicação mais precisa é que o cloranfenicol pode causar a vacuolização dos cromossomos e danificar a estrutura genética das células-tronco levando à anemia aplástica. Também foi sugerido que pacientes com anemia aplástica relacionada ao cloranfenicol ou membros da família de células da medula óssea são extremamente sensíveis ao efeito inibitório da droga.

2. Benzeno: Na produção industrial e na vida diária, as pessoas têm uma exposição extensiva ao benzeno (C6H6) e seus derivados. O benzeno é volátil e facilmente inalado pelo organismo, sendo mais comuns as anormalidades hematológicas entre as pessoas expostas ao benzeno. Entre eles, a anemia foi responsável por 48%, a eritrocitose gigante foi responsável por 47%, a trombocitopenia por 33% e a leucopenia por 15%. Nos sapateiros com más condições de trabalho, a redução total de células sanguíneas representou 2,7%. Envenenamento por benzeno grave pode causar anemia aplástica, e tem havido muitos relatos domésticos nos últimos anos. O desempenho do envenenamento acima mencionado pode ocorrer após várias semanas a vários anos de exposição ao benzeno, indicando que a suscetibilidade do envenenamento por benzeno entre os indivíduos é bem diferente. Especialistas sugerem que o limite razoável da concentração de vapor na operação do benzeno deve ser inferior a 10 ppm em 8 horas. No início do século XX, descobriu-se que o benzeno e seus derivados (como trinitrotolueno, hexaclorobenzeno, etc.) têm efeitos tóxicos na medula óssea, e seus efeitos tóxicos são causados ​​principalmente por vários produtos de decomposição, especialmente P-fenilquinina. Inibe a síntese de RNA e DNA em células progenitoras diferenciadas e leva a anormalidades cromossômicas.

3. Hepatite Viral Em 1955, Lorenz relatou a primeira anemia aplástica relacionada à hepatite viral (HAAA). Acredita-se geralmente que a incidência de HAAA em pacientes com hepatite viral é de 0,05% a 0,9%, e a proporção de composição em pacientes com anemia aplástica é de 3,2% a 23,9%, 80% de HAAA é causada pelo vírus da hepatite C e um pequeno número é o vírus da hepatite B. Causado por (HBV). Hagler divide o HAAA em dois tipos:

(1) Tipo A: O início é agudo, a condição é pesada, a idade média é de 20 anos, o intervalo médio entre hepatite e anemia aplástica é de cerca de 10 semanas, o tempo de sobrevivência é de cerca de 11 semanas e HBsAg (-) é de cerca de 90%.

(2) Tipo B: início lento, condição leve, principalmente com base na hepatite crônica, o intervalo médio entre hepatite e anemia aplástica é de 6,4 anos, o tempo de sobrevida é de 2,9 anos e o HBsAg pode ser (+), representando cerca de 10%.

A ocorrência de HAAA está relacionada à inibição direta das células-tronco hematopoiéticas pelo vírus da hepatite Anormalidades auto-imunes ou anticorpos anti-tronco mediadas pelo vírus, dano viral ao microambiente da medula óssea e função de desintoxicação do fígado também desempenham um papel na patogênese da HAAA.

4. A insuficiência da medula óssea induzida por radiação é não aleatória, dependente da dose e associada à sensibilidade específica do tecido. O tecido hematopoético é mais sensível à radiação, e a exposição sistêmica a doses letais ou subletais (4,5 a 10 Gy) pode causar anemia aplástica aguda fatal, que raramente causa anemia aplástica crônica. Apenas alguns dos sobreviventes da bomba atômica japonesa desenvolveram anemia aplástica de início tardio. A irradiação localizada em altas doses também pode causar graves danos ao microambiente da medula óssea, e essa dose de radiação excede em muito a dose letal de células progenitoras. Anemia aplástica crônica pode ocorrer em exposição prolongada a pequenas doses de exposição externa, como um radiologista ou um paciente com rádio ou escarro no corpo. Tem sido relatado que a anemia aplástica pode ocorrer vários meses a vários anos após a exposição a curto prazo à radiação. A radiação age principalmente em macromoléculas nas células, afetando a síntese do DNA, e seu efeito biológico é inibir ou retardar a proliferação celular. Tanto a irradiação de corpo inteiro quanto a irradiação local podem danificar as células-tronco hematopoiéticas e o microambiente e causar insuficiência da medula óssea. Os medicamentos que podem causar anemia aplástica são mostrados na Tabela 2.

5. Fatores imunológicos A anemia aplástica pode ser secundária ao timoma, ao lúpus eritematoso sistêmico e à artrite reumatóide, e anticorpos contra células-tronco hematopoiéticas podem ser encontrados no soro dos pacientes. Algumas anemia aplástica inexplicável também podem ter fatores imunológicos.

6. Fatores genéticos A anemia de Fanconi é uma doença hereditária autossômica recessiva que é familiar. Anemia é encontrada em 5 a 10 anos, a maioria dos casos são acompanhados por malformações congênitas, especialmente o sistema esquelético, como polegar curto ou ausente, encurtado, tíbia encurtada, baixa estatura, cabeça pequena, olho pequeno, estrabismo, surdez, rim Deformidade e malformações cardiovasculares, etc., pigmentação da pele também é muito comum. A HBF desta doença é frequentemente aumentada, a incidência de anormalidades cromossômicas é alta e o mecanismo de reparo do DNA é defeituoso, portanto, a incidência de tumores malignos, especialmente leucemia, é significativamente aumentada. 10% das crianças têm histórico de parentes próximos.

7. Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) A HPN e a anemia aplástica estão intimamente relacionadas, 20% a 30% da HNF podem estar associadas à anemia aplásica, 15% a anemia aplástica pode ser a HPN dominante, ambas são doenças hematopoiéticas . Claramente mudou de anemia aplástica para HPN, e o desempenho da anemia aplástica não é óbvio, ou claramente mudou de HPN para anemia aplástica, e o desempenho da HPN não é óbvio, ou PNH com anemia aplástica e anemia aplástica com HPNs podem ser chamados novamente Síndrome PNH-barreira.

8. Outros fatores casos raros relatam que a anemia aplástica ocorre durante a gravidez, a remissão após o parto ou o aborto e a recorrência durante a segunda gravidez, mas a maioria dos estudiosos acredita que possa ser uma coincidência. Além disso, a anemia aplástica pode ser secundária a insuficiência renal crônica, tireofaringe grave ou hipofunção hipofisária anterior (glandular).

(dois) patogênese

A patogênese da anemia aplástica é extremamente complexa e atualmente é considerada como relacionada aos seguintes aspectos.

1. O defeito de proliferação intrínseca das células-tronco hematopoiéticas é a principal patogênese da anemia aplásica, com base no seguinte:

(1) As células estaminais hematopoiéticas na medula óssea da anemia aplástica são significativamente reduzidas: a capacidade de formação de colónias de células estaminais é significativamente reduzida e as células estaminais anormais podem inibir a função das células estaminais normais. Scope et al., Utilizaram anticorpos monoclonais anti-CD34 e anti-CD33 para realizar colorao de imunofluoresccia de duas cores em 15 pacientes com AA de gravidade diferente e 11 culas mononucleares de medula sea humanas normais (BMMNC) e detectaram AA por triagem de culas activadas por fluoresccia (FACS). O número de células-tronco hematopoiéticas / progenitoras na medula óssea de pacientes e indivíduos normais foi 68% menor do que o de pessoas normais em pacientes com AA.

(2) A capacidade de reparo do DNA de pacientes SAA foi significativamente reduzida: não pôde ser corrigida após o tratamento com globulina anti-linfócito (ALG).

(3) Alguns casos eficazes com terapia imunossupressora: evoluíram para doenças clonais durante o seguimento a longo prazo, como hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome mielodisplásica, leucemia não linfocítica aguda. Tichelli et al acreditam que a incidência dessas doenças clonais avançadas é tão alta quanto 57%, 8 anos após o tratamento da AAG com ATG / ALG.

(4) Esses pacientes têm um certo número de células sensíveis ao complemento in vivo: experimentos in vitro também demonstraram que células estaminais / progenitoras hematopoiéticas aplastizadas são mais sensíveis ao complemento.

(5) Aplicação de três genes ligados ao X (gene da fosfoglicose quinase, gene da hipoxantina ribose fosfotransferase, DXS255 detectado com a sonda M27β): detecção de anemia aplástica constatou que 11,1% a 77% dos casos são de hematopoiese monoclonal; Josten et al., Utilizaram a sonda M27β para medir 36 pacientes com AA do sexo feminino, e apenas um deles tinha um tipo de célula sanguínea completa como um tipo monoclonal. Kamp e colaboradores utilizaram uma combinação de sondas PGK, HβRT e M27H para detectar 19 casos de AA e 18 casos de análise de clonalidade, dos quais 13 casos (72,2%) foram monoclonais. Quatro deles foram mais estudados para isolar e purificar suas células mielóides e linfócitos, ambos de origem monoclonal, indicando que as células-tronco precoces estavam envolvidas. Tsuae et al também utilizaram sondas PGK, MBPRT e M27H para detectar 20 crianças com AA e 18 pacientes com análise de clonalidade, sendo que dois deles (11,1%), granulócitos e fibroblastos, eram de origem monoclonal. A hematopoiese clonal AA não implica proliferação clonal, pode refletir a depleção do pool de células-tronco hematopoiéticas e insuficiência grave da medula óssea.

(6) O transplante de medula óssea (TMO) entre os gêmeos não tratados foi bem sucedido.

2. Resposta imune anormal danifica as células-tronco hematopoiéticas

A função auto-imune de pacientes com anemia aplástica após terapia imunossupressora pode ser melhorada, o que é a evidência mais direta para resposta imune anormal ao dano de células-tronco hematopoiéticas. O tratamento de SAA alogênico de SAA requer pré-tratamento com agentes imunossupressores ao enxerto. Um grande número de experimentos in vitro mostrou que os linfócitos T (principalmente subgrupos de células T CD8) em pacientes com anemia aplástica estão intimamente relacionados à insuficiência hematopoiética e são freqüentemente ativados em linfócitos T de anemia aplástica aguda, que podem inibir a formação de colônias de células progenitoras autólogas e alogênicas. Zoumbos e colaboradores demonstraram que a relação T4 / T8 foi revertida em pacientes com anemia aplástica e que a atividade das células T8 estava aumentada, o que tem o efeito de inibir a hematopoiese e liberar fatores inibitórios in vitro. O Gascon determinou 15 casos de anemia aplásica de células Tac, 11 das quais estavam elevadas, e o aumento da expressão do antígeno Tac sugeriu que os subconjuntos de linfócitos eram "pré-ativados". Mentzel e cols. Analisaram 9 pacientes com anemia aplástica e descobriram que o subconjunto de células γδ-T expressava o fenótipo δTCSl significativamente aumentado. Blustone et al acreditam que o aumento das células γδ-T, especialmente as células δTCS1-T, podem inibir a hematopoiese. Os níveis de reguladores negativos hematopoiéticos, como o interferon sérico (IFN-γ), fator de necrose tumoral (TNF-α) e interleucina-2 (IL-2) foram aumentados em pacientes com anemia aplástica. A expressão do gene IFN-γ é aumentada nas células da medula óssea de pacientes, e anticorpos inibindo o crescimento de células progenitoras hematopoéticas autólogas podem ser detectados em pacientes com anemia aplástica individual, e o nível de transcrição do RNA do fator inibitório (SCI) é significativamente aumentado. Plantanias e cols. Descobriram que em pacientes com anemia aplástica que eram eficazes em imunoterapia, o IFN-γ estava significativamente reduzido in vivo, e in vitro o IFN-γ endógeno neutralizador de anticorpos ou o IFN-α poderiam dobrar a recuperação da CFU-GM da medula óssea. A liberação de IFN-γ após a infecção pelo vírus da dengue causa uma reação linfotóxica, que causa danos às células-tronco e anemia aplástica.

Shinjinakai et al usaram PCR para detectar a expressão gênica de fatores citostáticos em 23 células mononucleares aberrantes, e descobriram que o IFN-γ mRNA foi expresso em pacientes com anemia aplástica e não foi associado à transfusão sanguínea. O fator de crescimento transformador (TGF-β) é um fator central na regulação negativa da hematopoiese fisiológica, e tem um efeito inibitório reversível nas células precursoras hematopoiéticas, que é caracterizado pela inibição seletiva de IL-3, GM-CSF, IL-6 e Proliferação e diferenciação de células precursoras hematopoiéticas de fatores hematopoiéticos como IL-9. Nos últimos anos, tem sido reconhecido que muitas interleucinas estão envolvidas no processo de hematopoiese, algumas atuam como cofatores do LCR, e algumas têm atividade de fator estimulador de colônias. Nakao e cols. Detectaram 17 casos de anemia aplástica e descobriram que 10 casos de IL-1 estavam significativamente reduzidos, 9 dos quais eram SAA. A IL-2 foi significativamente aumentada em alguns pacientes com anemia aplástica, e a IL-3 (SCF) foi significativamente reduzida em alguns pacientes. Recentemente, relatos do tratamento da anemia aplástica com IL-1 e IL-3 e anticorpos monoclonais contra o receptor de IL-2 foram relatados no exterior. Células assassinas naturais (NK) podem inibir o crescimento de colônias de células progenitoras hematopoiéticas mais maduras, e as células NK humanas também têm a capacidade de produzir várias linfocinas, como IL-2 / IFN-γ, IL-1 e CSF. Yashhiro et al detectaram 12 casos de anemia aplástica nas células NK do sangue periférico diminuídas. Os resultados acima indicam que a patogênese da anemia aplástica tem certa relação com o mecanismo imunológico, mas o fato de agentes imunossupressores não curarem completamente a anemia aplástica indica que a anemia aplástica não é uma doença autoimune clássica, e a resposta imune anormal é apenas um dos fatores da anemia aplástica.

3. O microambiente hematopoético suporta defeitos funcionais

O microambiente hematopoiico inclui culas estromais e suas citocinas secretadas, que suportam a proliferao de culas hematopoiicas e promovem o crescimento e desenvolvimento de vias culas. Atualmente, há evidências insuficientes para sugerir defeitos estromais da medula óssea em pacientes com anemia aplástica, mas uma diminuição na atividade estimulante de colônia (CSA) produzida por unidades formadoras de colônias de fibroblastos da medula óssea de anemia aplástica (CFU-F) e células estromais.

O Instituto de Hematologia da Academia Chinesa de Ciências Médicas observou atrofia, fatificação e redução de CFU-F nas células do estroma da medula óssea, e a anemia aplásica aguda foi mais severa do que a anemia aplástica crônica. A maioria dos testes in vitro mostrou que não há anormalidade na produção de fator de crescimento hematopoiético (HGF) a partir de células estromais da medula óssea em anemia aplástica, eritropoietina (EPO) no sangue e urina de pacientes com AA e fator estimulante de colônias de granulócitos e macrófagos (GM-CSF). Os níveis do fator estimulador de colônia de linhagem celular (G-CSF) e do fator estimulador de colônia de células de macrófagos (M-CSF) estavam aumentados, no entanto, a produção de IL-1 diminuiu em pacientes com AA. Estudos confirmaram que células tronco / progenitoras hematopoiéticas de pacientes com AA, especialmente BFU-E, são significativamente menos reativas a EPO, EPO + IL-3 e EPO + SCF do que controles normais, e até mesmo não apresentam reatividade. Wodnar-Filipowicz e cols. Detectaram o nível de fator de células-tronco solúveis (FSC) em 32 pacientes com AAG. O nível sérico do FSC de pacientes com AAG foi menor que o de controles normais, mas a diferença não foi significativa. O FSC sérico e alto nível tiveram melhor prognóstico. Se AA é devido a uma falta de HGF, então, teoricamente, o HGF pode curar AA. De facto, um grande número de resultados de tratamento clínico mostram que o HGF (incluindo o SCF) só pode aumentar transitoriamente o nível de células do sangue periférico dos pacientes e não pode alterar o curso natural da doença, alguns pacientes não são eficazes para o tratamento do HGF. Embora o microambiente hematopoiético não seja a causa do AA, ele pode agravar a condição.

4. Predisposição genética

A anemia aplásica geralmente tem uma tendência ligada ao antígeno HLA-DR2, e o antígeno HLA-DPW3 em crianças com anemia aplástica está significativamente aumentado.A capacidade proliferativa das células progenitoras hematopoiéticas é freqüentemente reduzida nos membros da família e anemia aplástica familiar é observada. A suscetibilidade ao cloranfenicol em pacientes com anemia aplástica é geneticamente controlada, e a suscetibilidade a outros agentes tóxicos ou vírus também pode estar relacionada a fatores genéticos. O fenómeno acima indica que um pequeno número de anemias aplásicas tem uma predisposição genética para a função hematopoiética da "medula óssea" frágil.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame bioquímico de rotina de sangue Exame alcalino de glóbulos vermelhos

Os critérios diagnósticos para anemia aplástica revisados ​​na Quarta Conferência Nacional sobre o Aplástico em 1987 são os seguintes:

1 As células sanguíneas são reduzidas e o valor absoluto dos reticulócitos é reduzido.

2 geralmente sem esplenomegalia.

3 exame da medula óssea mostrou que pelo menos uma parte da hiperplasia foi reduzida ou severamente reduzida (como hiperplasia, os megacariócitos devem ser reduzidos significativamente, células não hematopoiéticas devem ser vistas nos grânulos da medula óssea. Aqueles com condições devem ser examinados por biópsia da medula óssea).

4 pode excluir outras doenças que causam redução de células sangüíneas completas, como hemoglobinúria paroxística noturna, anemia refratária na síndrome mielodisplásica, disfunção hematopoiética aguda, mielofibrose, leucemia aguda, histiocitose maligna.

5 tratamento medicamentoso anti-anemia geral é inválido.

Em 1964, a base do diagnóstico de anemia aplástica proposta pelo Instituto de Hematologia da Academia Chinesa de Ciências Médicas, após mais de 20 anos de prática clínica na China, e duas revisões, foi determinada em 1987 como os critérios diagnósticos atuais para anemia aplástica na China.

1. Redução completa das células sangüíneas, redução do valor absoluto dos reticulócitos.

2. Geralmente não há esplenomegalia.

3. Exame da medula óssea pelo menos um local de hiperplasia ou redução grave.

4. Pode excluir outras doenças que causam a redução de células sanguíneas, tais como hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome mielodisplásica, disfunção hematopoiética aguda, mielofibrose, leucemia aguda, histiocitose maligna.

5. Tratamento medicamentoso anti-anemia geral é inválido

(1) anemia aplástica aguda (AAA), também conhecida como anemia aplástica grave (SAAI):

1 manifestações clínicas: início agudo, anemia é progressiva, muitas vezes acompanhada de infecção grave, sangramento visceral.

2 sangue: além do rápido declínio na hemoglobina, deve ter 2 dos seguintes 3 itens:

A. Reticulócitos.

B. Redução significativa dos glóbulos brancos, neutrófilos.

C. Plaquetas.

3 elefante da medula óssea:

A. Hiperplasia multi-sítio: Três linhas de células hematopoiéticas são significativamente reduzidas, células não hematopoiéticas são aumentadas, tais como hiperplasia, os linfócitos devem ser aumentados.

B. Células não hematopoiéticas aumentadas e adipócitos na medula óssea.

(2) anemia aplástica crônica (AAC):

1 manifestações clínicas: início lento, anemia, infecção, sangramento é mais leve.

2 sangue: a hemoglobina diminui lentamente, os reticulócitos, os glóbulos brancos, os neutrófilos e as plaquetas são frequentemente superiores à anemia aplástica aguda.

3 elefante da medula óssea:

A. Diminuição na terceira ou segunda linha: pelo menos uma parte da hiperplasia é reduzida Por exemplo, na linha vermelha ativa proliferativa, há freqüentemente um aumento na proporção de carbono vermelho latente no núcleo de carbono, e os megacariócitos são significativamente reduzidos.

B. Células gordas de grânulos de medula óssea aumentadas e células não hematopoiéticas.

(3) Alterações no curso da doença: manifestações clínicas, sangue e medula óssea são as mesmas que anemia aplástica aguda, chamada anemia aplástica grave tipo II (SAAII).

Atualmente, os critérios diagnósticos para anemia aplástica grave (AAG) propostos por Camitta (1976) são utilizados no exterior: 70% dos neutrófilos do sangue periférico podem ser diagnosticados como AAG, e aqueles que não atendem aos critérios acima são anemia aplástica leve (AMA). Nos últimos anos, muitos estudiosos não têm dificuldade em diagnosticar casos típicos de granulócitos.De acordo com a combinação clínica de anemia, hemorragia, infecção, sangue periférico, células sanguíneas completas, hiperplasia da medula óssea e outras doenças que causam a redução das células sangüíneas, você pode determinar Diagnóstico Para alguns casos atípicos, pode ser identificado observando a hematopoiese patológica, a biópsia da medula óssea, a cultura de células progenitoras hematopoiéticas, o teste de hemólise, o cromossomo, o oncogene e o exame de medula óssea com radionuclídeos.

Diagnóstico diferencial

1. Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é mais difícil de distinguir da hemoglobinúria paroxística noturna. Entretanto, o sangramento e a infecção desta doença são menores e mais leves, o valor absoluto dos reticulócitos é maior que o normal, a medula óssea é mais proliferativa, os glóbulos vermelhos jovens são mais proliferativos, o teste hemossiderina da urina (Ruos) é positivo e o teste de hemólise sérica acidificada ) e teste de veneno (CoF) mais positivo, teste de sensibilidade do complemento micro-eritrócito (mCLST), CD55, CD59, etc. pode detectar células vermelhas do sangue PNH, N-ALP diminuiu, plasma e colinesterase eritrocitária diminuiu significativamente.

2. A síndrome mielodisplásica (SMD) é mais difícil de distinguir da anemia refratária (AR) na SMD. No entanto, a doença é caracterizada por hematopoiese patológica.O sangue periférico geralmente apresenta tamanho irregular de hemácias, é fácil ver glóbulos vermelhos enormes, glóbulos vermelhos nucleados e monócitos, mostrando granulócitos imaturos e plaquetas anormais. A hiperplasia medular é mais ativa, existem duas ou três linhas de hematopoiese patológica, glóbulos vermelhos juvenis gigantescos e multinucleados são mais comuns, aumento de grânulos médios e jovens, desenvolvimento nucleoplásmico desequilibrado e anormalidades nucleares ou lobulação excessiva. Há muitos megacariócitos, pequenos megacariócitos linfóides são mais comuns, histoquímica mostra glicogênio nucleado de glóbulos vermelhos (PAS) positivo, aumento anular de grânulos de ferro e pequenas enzimas megacariocíticas são positivas. Além disso, pode ser identificado com base na biópsia de medula óssea, cultura de células progenitoras de leucemia (CFU-L), cromossoma, oncogene e semelhantes.

3. A estagnação hematopoiética aguda é frequentemente causada por infecções e drogas, e crianças com desnutrição estão associadas a febre alta, anemia grave, progresso rápido e muitas diagnosticadas erroneamente como anemia aplástica aguda. As seguintes características são úteis para identificar: 1 anemia, reticulócitos podem ser 0, com neutropenia, mas a trombocitopenia é menos óbvia, o sangramento é mais leve, 2 a hiperplasia da medula óssea é mais ativa, a segunda ou terceira linha é reduzida, mas vermelha O sistema é reduzido a um grande glóbulo vermelho original no final do filme; 3 a condição é autolimitada, nenhum tratamento especial é necessário e pode ser recuperado em 2 a 6 semanas; 4 cobre sérico é significativamente aumentado e o cobre é reduzido.

4. Mielofibrose (MF)

Os casos crônicos, muitas vezes têm esplenomegalia, sangue periférico pode ser visto em granulócitos imaturos e glóbulos vermelhos nucleados, punção da medula óssea múltipla bombeamento seco, biópsia da medula óssea mostra fibras de colágeno e (ou) fibras reticulares significativamente hiperplasia.

5. leucemia aguda (AL)

Em particular, a AL de baixa proliferação pode ser um processo crónico, fígado, baço, nódulos linfáticos, sangue periférico, células sanguíneas completas, hiperplasia da medula óssea, fácil de confundir com anemia aplástica. Observação cuidadosa do sangue e de múltiplas partes da medula óssea, você pode descobrir que o grão original, os linfócitos únicos ou primordiais aumentaram significativamente. A biópsia da medula óssea também ajuda a confirmar o diagnóstico.

6. Histiocitose maligna (MH)

Muitas vezes acompanhada de febre alta não-infecciosa, insuficiência progressiva, fígado, baço, linfonodomegalia, icterícia, hemorragia é mais pesado, as células do sangue total do sangue periférico são significativamente reduzidas, células de tecido anormal pode ser visto. O exame de medula óssea em múltiplos locais pode encontrar células de tecido anormal, muitas vezes com fagocitose.

7. Anemia aplástica pura dos glóbulos vermelhos

A crise de anemia aplástica e estagnação hematopoiética aguda da anemia hemolítica pode ser uma redução completa das células sangüíneas, de início agudo, causa clara e pode ser aliviada após a remoção, que pode aparecer gigantescos glóbulos vermelhos na medula óssea. A anemia aplástica vermelha pura adquirida crónica, com redução ligeira dos glóbulos brancos e plaquetas, deve ser distinguida da anemia aplásica crónica.

8. Outros

As doenças a serem excluídas são: anemia aplástica pura dos glóbulos vermelhos, anemia megaloblástica, câncer de metástase na medula óssea, anemia renal, hiperesplenismo e assim por diante.

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