Esplenomegalia

Introdução A esplenomegalia é um importante sinal patológico. Em circunstâncias normais, o baço geralmente não é tocado. Se a posição supina ou lateral puder tocar a borda do baço, o baço deve ser considerado aumentado. Pessoas com músculos diafragmáticos finos ou baixos, especialmente mulheres, podem tocar a borda do baço, mas são bastante moles e não têm sensibilidade, o que é diferente da esplenomegalia patológica. O aumento do volume do baço é uma manifestação importante da doença do baço.

Causa

Classificação de etiologia

A classificação da etiologia da esplenomegalia pode ser classificada em duas categorias: uma é a esplenomegalia infecciosa e a outra é a esplenomegalia não infecciosa.

Primeiro, infeccioso

(1) infecção aguda

Encontrado em infecções virais, infecções rickettsiais, infecções bacterianas. Infecção por espiroqueta, infecção parasitária.

(2) infecção crônica

Encontrado na hepatite viral crônica, esquistossomose crônica, malária crônica, calazar, sífilis, etc.

Em segundo lugar, infeccioso

(1) congestionamento

Encontrado na cirrose, insuficiência cardíaca direita congestiva crônica, pericardite constritiva crônica ou um grande número de derrame pericárdico síndrome de Judd-Chiari, hipertensão portal não esclerosante idiopática.

(2) doenças do sangue

Encontrado em vários tipos de leucemia aguda e crônica, eritroleucemia. Doença do sangue vermelho, linfoma maligno, histiocitose maligna, púrpura trombocitopênica idiopática, anemia hemolítica, policitemia vera, mielofibrose, mieloma múltiplo, doença mastocitária tecidual sistêmica, hiperesplenismo Sintomas.

(3) doença do tecido conjuntivo

Tais como lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, poliarterite nodular, artrite reumatóide juvenil (doença de Sill) Doença de Felty.

(4) Histiocitose

Tal como Le Yi Xue (doença de letterer-siwe), doença do lipoma amarelo, síndrome de Han Yi Xue Yi Ke, granuloma eosinofílico.

(5) deposição de lipídios

Tal como a doença da neve alta, Niemann uma doença.

(6) Tumor do baço e cisto do baço

Os tumores malignos primários do baço são raros, e os tumores malignos que metastizam para o baço são raros.O câncer primário está localizado principalmente no trato digestivo. Os cistos do baço são raros, substanciais e pseudocistos. Os cistos verdadeiros são divididos em cistos epidérmicos, cistos endoteliais (como cistos linfáticos) e cistos parasitários, sendo os pseudocistos classificados como hemorrágicos, séricos ou inflamatórios.

Mecanismo

Existem muitas causas de esplenomegalia e o mecanismo de esplenomegalia causado por cada doença também é diferente. Às vezes, o mecanismo pelo qual uma doença causa esplenomegalia pode ser um fator múltiplo. O mecanismo é resumido da seguinte forma:

Primeiro, infiltração celular

O aumento do baço causado pela infiltração celular é observado em: infiltração de várias células inflamatórias, infiltração de eosinófilos, infiltração de células de leucemia e várias infiltrações de células tumorais. A infiltração de células inflamatórias é mais comum em doenças infecciosas agudas, muitas vezes acompanhadas por óbvio congestionamento do baço. A infiltração de eosinófilos é observada na eosinofilia e na deposição parcial de lipídios, sendo a esplenomegalia causada pela infiltração de várias células de leucemia mais pronunciada na leucemia mielóide crônica. Seguido por leucemia linfocítica crônica, o tipo linfocítico é mais evidente na leucemia aguda, seguido por leucemia mielóide aguda e leucemia monocítica aguda. Várias infiltrações de células tumorais, tumores malignos do próprio baço são raros, e tumores malignos originados no sistema linfático, medula óssea e intestino podem invadir o baço. Tais como: células de linfoma de linfoma maligno infiltração do baço, que é mais afetada pelo baço doença de Hodgkin, representando cerca de 50%, ocasionalmente tipo simples doença de Hodgkin, esta doença pode mostrar extravagância do baço Infiltração de células de câncer de medula óssea mieloma, invasão histiocítica maligna de histiocitose maligna, metástase de tumor maligno intestinal para o baço, esplenomegalia pode ocorrer devido à infiltração de células tumorais.

Em segundo lugar, a estase do sangue do baço

O baço é o maior órgão de armazenamento de sangue no corpo, e o fluxo sangüíneo do baço é bloqueado por várias razões, que podem causar congestão e inchaço do baço. Tais como: hipertensão portal cirrose / pulso e trombose da veia cava inferior, êmbolos tumorais, malformações vasculares congênitas ou adquiridas, insuficiência cardíaca direita causada por várias causas, pericardite constritiva ou derrame pericárdico pode causar O baço está inchado e inchado.

Terceiro, a hematopoiese extramedular

O baço é um órgão hematopoiético e, no caso de doenças mieloproliferativas, o baço restaura sua função hematopoiética, e diferentes graus de hematopoiese extramedular levam à esplenomegalia, especialmente na mielofibrose, a hematopoiese extramedular é mais óbvia e a esplenomegalia também é óbvia.

Em quarto lugar, a proliferação de células de tecidos

A histiocitose é causada pela proliferação anormal das células do tecido, envolvendo muitos órgãos do corpo, especialmente no fígado, baço, nódulos linfáticos, medula óssea, pele, timo, etc., que podem mostrar esplenomegalia óbvia. Tais como: doença de Le Yi Xue, doença de Han Xue Yi Ke / doenças infecciosas crônicas, kala-azar, doença do tecido conjuntivo, caquexia, doença de Still, artrite reumatóide, etc. podem causar células do baço a proliferar e baço mês.

Em quinto lugar, hiperplasia de tecido fibroso

Devido à estimulação crônica de longo prazo da congestão crônica de longo prazo, infecção crônica, infiltração celular e outras causas, a proliferação anormal das células do tecido provoca uma grande proliferação de tecido fibroso do baço, o que faz com que o baço se amplie e se torne rígido.

6. Distúrbios metabólicos

Devido a uma deficiência ou disfunção das enzimas do metabolismo lipídico, os distúrbios do metabolismo lipídico são causados ​​e os lipídios são depositados nos tecidos para causar esplenomegalia. Por exemplo, uma doença de neve alta é uma desordem metabólica autossômica recessiva semelhante a um lipídio. É porque a enzima enzimática do cérebro de glicose não pode converter o dislipídio da glicose em paralisia cerebral da galactose, resultando em uma grande quantidade de acúmulo de escarro no cérebro nas células dos tecidos, e o tipo crônico mostra o baço. A doença de Niemann-Pick é um tecido mononuclear de macrófagos que afeta os órgãos internos dos distúrbios do metabolismo lipídico. Esta doença pode ser devida à falta de neuro-fosfolipidase, de modo que os neurolipídios são armazenados no fígado e no baço e nos macrófagos do sistema nervoso, resultando em um aumento significativo no baço.

Em sétimo lugar, o próprio baço e a dilatação cística do baço em si são tumores raros e expansão cística, há relatos de linfoma maligno primário do baço. A dilatação cística é vista em cistos dermóides, cistos linfáticos e cistos parasitários (cisticercose). Pseudocistos, como malária, esquistossomose, etc., podem ser causados ​​por sangramento e inflamação. Causada pelo soro e outras razões.

Cheque

Inspeção relacionada

Baço de percussão palpação do baço da área de tambor de expectoração gástrica sangue rotina anti-hepatite C anticorpo IgA do vírus

Exame físico

O aumento do baço depende principalmente do exame de palpação. Quando o método de palpação não é diagnosticado, o método de percussão pode ser usado para verificar se o embotamento do baço está aumentado ou não. (Embotamento normal do baço entre a 9ª e 11ª costela da linha média ilíaca esquerda; 4-7cm de largura, não mais do que a frente da linha anterior pode ser examinado por ultrassonografia, raios-X, TC etc. para determinar o tamanho e a forma do baço. Quando a esplenomegalia for encontrada, preste atenção ao grau e à qualidade da esplenomegalia e preste atenção à presença ou ausência de outros sinais concomitantes.

(a) a extensão da esplenomegalia

A extensão da esplenomegalia está associada à doença.

1. Esplenomegalia leve: Quando a inspiração é profunda, a borda inferior do cartão é de 2-3cm abaixo do baço costal. Pode ser visto em certas infecções virais, infecções bacterianas, infecções rickettsiais, esquistossomose precoce, insuficiência cardíaca congestiva, cirrose, hipertensão portal, doença de Hodgkin. Artrite reumatóide juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, eosinofilia tropical, púrpura trombocitopênica idiopática.

2, esplenomegalia moderada: a borda inferior é de 3 cm abaixo da margem costal para o umbigo plana é moderadamente aumentada. Pode ser visto na leucemia mieloide aguda, leucemia linfocítica aguda, anemia hemolítica crônica, mononucleose infecciosa, escutelária, amiloidose baço, linfoma maligno, doença de Niemann-Pick.

3, esplenomegalia extrema: a borda inferior além do nível umbilical é extremamente esplenomegalia ou chamado baço gigante. Pode ser visto em leucemia mielóide crônica, malária crônica, esquistossomose avançada, doença manchada, mielofibrose, policitemia vera, talassemia, doença de neve alta.

(2) a qualidade do baço;

A esplenomegalia causada por diferentes causas pode ter diferentes graus de qualidade. Geralmente, o cartão é causado por infecção aguda.A esplenomegalia causada por infecção crônica e tumor de células de leucemia é difícil ea superfície é irregular, o baço de cirrose hepática é moderadamente difícil, a esplenomegalia é devido à congestão. O grau e a duração do congestionamento são diferentes, o tempo é curto, o congestionamento é leve, a qualidade é suave, o tempo é longo ou a intensidade do congestionamento é difícil, mas geralmente há uma sensação de plenitude. O inchaço cístico tem um couro cabeludo que não é suave. Deve-se salientar que o grau e a qualidade da esplenomegalia não são apenas diferentes devido a diferentes causas, mas também devido ao curso da doença. Existem diferenças no tratamento e na responsividade individual, e esses fatores devem ser observados ao julgar.

(três) sinais acompanhantes

Diferentes causas de esplenomegalia têm diferentes sinais acompanhantes.

1, anemia, sangramento ou equimose: visto em esplenomegalia hematológica, tais como vários tipos de leucemia, trombocitopenia idiopática, epilepsia púrpura sexual.

2, anemia, doença amarela: visto na anemia hemolítica, hepatite viral crônica, cirrose, histiocitose maligna, sepse.

3, fígado e linfonodomegalia: visto em linfoma maligno, leucemia linfocítica, doença do tecido conjuntivo, mononucleose doadora, sarcoidose e algumas doenças infecciosas.

4, doença hepática rosto, palma da mão de fígado e fadiga da aranha: visto na hepatite viral crônica, cirrose.

5, vários tipos de erupção: mais comum em várias doenças infecciosas ou doenças infecciosas. Tais como febre tifóide, tifo, brucelose, sepse, endocardite infecciosa subaguda.

6, edema e ascite: visto em insuficiência cardíaca direita crônica, pericardite constritiva, cirrose, hipertensão portal, obstrução da veia cava inferior.

7, expansão suja: visto em uma variedade de doenças cardíacas causadas por insuficiência cardíaca crônica, um grande número de derrame pericárdico causado por várias razões.

Inspeção laboratorial

Exames laboratoriais têm implicações importantes para o diagnóstico de esplenomegalia, incluindo exames de sangue de rotina, contagens de plaquetas, contagens de reticulócitos e contagens de eosinófilos.Os exames cuidadosos do cartão de células sangüíneas são úteis para detectar células sanguíneas patológicas e outras células anormais. Eletroforese de hemoglobina, teste de fragilidade eritrocitária, hemólise ácida (Ham), parasitas sanguíneos diretos anti-globulina humana (Combs), exame de protozoários, testes de função hepática, exame da medula óssea ou biópsia da medula óssea. Exame de anticorpos antígenos sorológicos, punção ou biópsia de linfonodo, esplenectomia ou biópsia, exame de rotina de ascite. Os exames laboratoriais acima podem ser baseados na história médica, no diagnóstico preliminar e na seleção direcionada.Para certas doenças, a base para determinar o diagnóstico pode ser encontrada com frequência.

Inspeção de dispositivos

O exame instrumental necessário tem importante valor diagnóstico para determinar a causa da esplenomegalia. Os métodos de exame comumente usados ​​são o ultrassom de estilo antigo e o ultrassom B. Foi examinado, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, endoscopia e veia cava inferior.

Os passos do diagnóstico para a esplenomegalia são inseparáveis ​​dos aspectos acima, mas deve haver um primário e secundário no processo de pensamento. Primeiro determine se o baço está inchado, a extensão e a qualidade do baço. O segundo passo é entender os sintomas e sinais que acompanham o aumento do baço. Geralmente é feito através da compreensão da história médica e exame físico, através da compreensão da história médica, o exame físico pode fazer um diagnóstico preliminar da causa da esplenomegalia e, em seguida, seletivamente realizar exames laboratoriais e exames de instrumentos necessários e, finalmente, a esplenomegalia. O motivo para fazer um diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. Alargamento do baço e diferenciação de outros órgãos no abdome superior esquerdo

O lobo esquerdo clinicamente aumentado do fígado é às vezes diagnosticado erroneamente como esplenomegalia.Se a palpação estiver conectada ao lobo direito do fígado, pode ser hepatomegalia e não esplenomegalia. A esplenomegalia deve ser diferenciada do aumento renal esquerdo e da ptose renal, sendo esta última menos propensa a mover-se no espaço retroperitoneal e, além disso, porque o intestino inflável está localizado à frente do rim, a percussão é sonora, que pode ser distinguida da esplenomegalia. Além disso, os seguintes pontos ajudam a identificar outros nódulos na cavidade abdominal:

1 O baço está localizado abaixo da margem costal esquerda e sobe e desce após a respiração.

2 tem uma borda clara com um ou dois entalhes na borda.

3 é mais acessível em frente à parede abdominal.

4 A localização da esplenomegalia é uma perturbação, e está conectada com a parte inferior esquerda do tórax e com a área do baço.Não há espaço entre o baço e a margem costal.É difícil inserir a mão no corpo humano.5 A injeção subcutânea de adrenalina pode tornar a esplenomegalia congestiva curta. Significativamente reduzido no tempo, mas este método deve ser aplicado com cautela.

Em segundo lugar, a identificação da causa

(1) Esplenomegalia infecciosa

1, infecção aguda: esplenomegalia infecciosa aguda, muitas vezes manifestada como esplenomegalia leve, textura macia, doenças comuns são:

(1) Infecção viral: Quando o vírus é infectado por esplenomegalia, os linfócitos do sangue freqüentemente aparecem no curso da doença, especialmente no caso de mononucleose infecciosa, e também podem ser vistos em hepatite viral e rubéola.

(2) Infecção por Rickettsia: o tifo e o tsutsugamushi são frequentemente acompanhados por esplenomegalia moderada. Eles pertencem a doenças infecciosas e precisam prestar atenção aos dados epidemiológicos ao diagnosticar. Para o diagnóstico de tifo, a reação de escarro externo (Proteus OX. Reação de aglutinação) é a aplicação mais comum, e seu título de aglutinação sérica é valioso a 1: 160. Se aumentar semanalmente, tem um valor diagnóstico definitivo. O teste de diagnóstico para a doença de tsutsugamushi (soros de pacientes e teste de aglutinação de Proteus OX) tem valor de referência importante, 1:80 é significativo e pode aumentar gradualmente com o curso da doença.

(3) infecção bacteriana: febre tifóide, brucelose, tuberculose miliar aguda, sépsis, esplenomegalia, comum. Febre tifóide, paratifóide e brucelose são frequentemente caracterizadas por febre, leucopenia e altura relativa dos linfócitos. Os eosinófilos sanguíneos ao redor da febre tifoide são reduzidos ou desaparecem.O diagnóstico de febre tifóide de gordura para pé é de grande valor.Geralmente, o título de anticorpo "o" é de 1:80 ou mais, e o antígeno "H" tem um valor diagnóstico de 1: 160 ou mais. O sangue e a cultura da medula óssea são a base para determinar o diagnóstico. A brucelose geralmente tem uma história de exposição a bovinos, ovinos e suínos, e experimentos de aglutinação de Brucella. O teste de fixação do complemento é medido uma vez por semana e tem um título de titulação mais alto ou um aumento de multiplicador no título. Um resultado positivo da cultura, como medula óssea ou pus, é a base para o diagnóstico.

O exame radiológico de tórax agudo de tuberculose miliar sem achados anormais, muitas vezes de difícil diagnóstico, anticorpos anti-tuberculose sanguínea e exame TBDN podem ser úteis, no diagnóstico de dificuldades, o tratamento anti-tuberculose, se eficaz, pode confirmar o diagnóstico. A esplenomegalia da sepse geralmente é levemente inchada, de textura macia, a esplenomegalia individual é óbvia e a textura é dura. Endocardite inflamatória com dor quando o cartão é embolizado. Um resultado positivo na hemocultura é a base para determinar o diagnóstico. O abscesso do baço é uma doença rara, que geralmente é secundária a trombose da veia esplênica, sepse e infecção purulenta abdominal, e também há infecções primárias não identificadas. Os sintomas clínicos são semelhantes aos da sepse.O baço tem sensibilidade evidente ou sensação flutuante.Quando há inflamação ao redor do cartão, a área do baço pode ouvir o som de atrito ou tocar o atrito.Ele deve ser diferenciado do abscesso da perna esquerda ou do abscesso da parede abdominal. A punção do baço guiada por TC tem grande valor no diagnóstico de abscesso do baço.

(4) infecção por espiroqueta: leptospirose, calor de mordida de rato e calor de regressão frequentemente acompanhado por esplenomegalia moderada. Dados epidemiológicos são uma pista importante para o diagnóstico.

(5) Infecção parasitária: malária aguda que não foi tratada com drogas antimaláricas Após vários episódios, a maioria deles pode atingir o baço inchado, o que é um pouco difícil. Em áreas com alta incidência de malária, pacientes com febre e coma, combinados com esplenomegalia, devem considerar a possibilidade de malária cerebral. O esfregaço de sangue encontrou parasitas da malária, que é a base mais confiável para o diagnóstico. Cerca de 60% da esquistossomose aguda é acompanhada por esplenomegalia, fusão epidêmica, febre aguda com hepatoesplenomegalia, leucocitose sanguinolenta e classificação de eosinófilos como pistas para o diagnóstico dessa doença. A detecção de ovos de esquistossomose nas fezes é a base do diagnóstico.

2, infecção crônica: infecção crônica da esplenomegalia, o grau e dureza, devido à etiologia, evolução da doença, tratamento e reatividade individual são diferentes. A esplenomegalia geralmente não é dolorosa e dura. Quanto mais óbvia a proliferação do tecido fibroso, mais difícil será a textura do baço. As doenças infecciosas crônicas frequentemente associadas à esplenomegalia são:

(1) Hepatite viral crónica: A hepatite viral crónica com esplenomegalia é mais comum, geralmente ligeira, sem sensibilidade evidente, principalmente com dureza moderada. Ainda há esplenomegalia durante o período de recuperação da hepatite aguda, sugerindo uma tendência crônica no curso da doença. A base principal para o diagnóstico é história médica, testes de função hepática e marcadores séricos de hepatite. Um teste de marcador sérico pode determinar o tipo de patógeno da hepatite viral.

(2) Esquistossomose Crônica: A esquistossomose crônica é frequentemente acompanhada por vários graus de esplenomegalia.Quando evoluindo para cirrose, o baço pode estar extremamente inchado e duro devido à congestão. Os pacientes geralmente têm tanto hipertensão portal quanto dano hepático, e muitas vezes têm graus variados de hiperesplenismo. No caso da esquistossomose avançada, é difícil encontrar ovos nas fezes. O diagnóstico baseia-se principalmente na história da epidemiologia, na história da esquistossomose no passado, nas manifestações clínicas acima e no teste intradérmico de antígenos positivos da esquistossomose, e o diagnóstico de óvulos por biópsia retal é mais claro. .

(3) Malária crónica: A malária crónica pode ter esplenomegalia extrema e uma textura dura. Quanto mais longo o curso geral da doença, menos completo o tratamento, mais significativa a esplenomegalia, resultando em uma grande quantidade de hiperplasia de tecido fibroso, a qualidade pode ser tão dura quanto a madeira. Seu diagnóstico depende do sangue periférico para encontrar Plasmodium, mas é mais difícil, e a punção da medula óssea e do baço pode ser útil no diagnóstico. Se tiver dúvidas, pode fazer um tratamento antimalárico regular e confirmar o diagnóstico de forma eficaz.

(4) Febre Negra: mais comum na Bacia do Rio Amarelo e na região noroeste, foi basicamente eliminada após vigorosa prevenção e controle. A esplenomegalia é o principal sinal, e os 2-3 meses após a doença podem chegar a 5 cm abaixo da margem costal. O final atinge o extremo e a textura fica difícil. Outros sintomas incluem febre irregular, fraqueza física, perda de apetite, hepatomegalia, leucopenia e monócitos aumentados. O teste de combinação do produto do teste da aldosterona é útil para o diagnóstico, e o diagnóstico é baseado na punção da medula óssea e no exame de esfregaço, e o patógeno da febre negra é encontrado.

(5) sífilis: a sífilis precoce ou tardia pode ter esplenomegalia, geralmente leve. O diagnóstico é baseado principalmente na história clínica e nas manifestações clínicas do exame de raios X. A história médica é extremamente importante.É necessário perguntar em detalhes sobre o tour de fundição, história sexual, história de exames de sangue, histórico de tratamento e histórico de nascimento materno. Por causa da transmissão da sífilis, você também deve conhecer a doença de seus pais, irmãos e irmãs. Testes experimentais comumente usados ​​têm o significado da reação de Fahrenheit do soro de Kang para o diagnóstico e tratamento de vários estágios da sífilis e a descoberta da sífilis recessiva. No entanto, pode ser uma reação positiva falsa biológica a algumas outras doenças, como a malária e o lúpus eritematoso sistêmico. As respostas séricas em alguns pacientes com sífilis também são sempre negativas. O teste de adsorção de anticorpos fluorescentes com espiroquetas é altamente específico e pode evitar falsos positivos biológicos. O diagnóstico de treponema pallidum na lesão tem um valor diagnóstico.

(6) Sarcoidose: não é incomum na China. Literatura estrangeira 50% -60% envolvendo o fígado e baço. Os gânglios linfáticos envolvidos são 100%. A causa ainda não está clara. O curso da doença é lento, geralmente sem sintomas evidentes, sem febre ou calor leve. A sarcoidose com eritema nodular, frequentemente com febre e inchaço e dor nas articulações, linfadenopatia hilar e aumento da velocidade de hemossedimentação, deve ser distinguida da tuberculose. Ensaio de enzima conversora de angiotensina aumentou no período ativo da sarcoidose, a taxa positiva atingiu 90%, e tem um valor diagnóstico claro.A biópsia linfonodal superficial, nódulos subcutâneos ou biópsia do nódulo da pele têm valor diagnóstico importante.

(dois) esplenomegalia não infecciosa

1, estase de sangue do baço: esplenomegalia estase de sangue simples, após a remoção da causa da congestão, baço inchado pode ser significativamente retraído, mas a congestão crônica a longo prazo pode ser devido à proliferação do sistema mononuclear-macrófago e proliferação de tecidos fibrosos Significativamente retraído. Existem várias doenças comuns que causam esplenomegalia:

(1) cirrose hepática: 70% -80% da cirrose com esplenomegalia, principalmente leve, quanto mais longo o curso da doença, mais óbvio o inchaço. Seu diagnóstico é baseado em história médica, testes de função hepática, diagnóstico etiológico e evidência objetiva de hipertensão portal. Determinar o diagnóstico depende de uma biópsia hepática.

(2) Síndrome de Budd-Chiari: Nos últimos anos, após extensa triagem do ultrassom modo-B, muitas esclerose congestiva hepática e veias portais devido a trombose ou estenose acima da veia hepática e da veia cava inferior foram encontradas. Os sintomas hiperbáricos, conhecidos como síndrome de Budd-Chiari, podem estar associados à esplenomegalia, o leito é semelhante à cirrose causada por outras causas, mas é caracterizado por varizes bainhas e óbvias na parede torácica lateral. "Os achados ultra-sonográficos de modo B de trombose ou estenose vascular acima da veia hepática ou da veia cava inferior podem estimular o diagnóstico, e a angiografia da veia cava inferior pode confirmar o diagnóstico.

(3) hipertensão portal idiopática: uma leito de hipertensão portal extra-hepática inexplicada * que se manifesta como esplenomegalia, hiperesplenismo, varizes esofágicas com sangramento gastrointestinal superior repetido; As alterações histológicas do endurecimento, a função hepática é geralmente normal, e não há desempenho de descompensação, como ascite, icterícia e encefalopatia hepática após hemorragia. O ultrassom no modo B mostra a dilatação da veia porta, o que é útil para o diagnóstico.

(4) Insuficiência cardíaca direita crônica: quando a doença cardíaca valvular ocorre na insuficiência cardíaca direita crônica, o baço muitas vezes não aumenta devido à estase venosa, mas a atrofia do baço ocorre com frequência devido à hipóxia, mas ao desenvolver cirrose cardiogênica Existem muitas esplenomegalias. Não é difícil ter uma história clara de doença cardíaca e seus sinais.

(5) constrição crônica. Já coberto de inflamação: cerca de 50% dos casos de pericardite constritiva crônica têm esplenomegalia. Os casos atípicos são freqüentemente diagnosticados erroneamente, e o exame físico cuidadoso, a radiografia e a ecocardiografia são freqüentemente usados ​​para confirmar o diagnóstico. O cateterismo atrial direito é necessário para casos atípicos individuais.

(6) trombose da veia porta: rara, aguda ou crônica, tem esplenomegalia óbvia. O tipo agudo geralmente é secundário à esplenectomia / cirurgia venosa / infecção ou trauma intravenoso. O tipo crônico é frequentemente secundário à cirrose e, em segundo lugar, devido à compressão ou erosão do tumor da veia porta no câncer de fígado ou outros órgãos na cavidade abdominal.

(3) doenças do sangue

1. Leucemia: Todos os tipos de leucemia aguda e crônica podem ter esplenomegalia. Entre eles, a esplenomegalia causada por leucemia aguda e crônica é mais comum no tipo de granulócitos, seguida pelo tipo de linfócito e tipo de célula mononuclear, e a leucemia monocítica crônica é rara. O diagnóstico de leucemia depende principalmente do sangue e da medula óssea. Clinicamente, ainda está acostumado a classificar a leucemia em duas categorias: uma é a leucemia linfoblástica aguda (a outra é a leucemia não linfocítica aguda).

1 leucemia mieloide aguda.

2 leucemia granulocítica monocítica aguda.

3 leucemia monocítica aguda.

4 leucemia vermelha.

5 leucemia megacariocica.

Os tipos acima são divididos em vários subtipos de acordo com o grau de diferenciação das células leucêmicas, como leucemia mielóide aguda e descolamento (M3a, M3b) leucemia granulocítica aguda monocítica e leucemia monocítica aguda sub-M a, Mb Subdividido em M5a, M5b, ME e assim por diante.

(1) leucemia aguda

Tumor verde: leucemia mielóide aguda, se acompanhada por globos oculares, é mais provável que seja um tumor verde. É um tipo raro de leucemia mielóide aguda. Clinicamente raro. Há dezenas de relatórios domésticos, todos com menos de 30 anos, dos quais as crianças representam metade, mais homens do que mulheres. As manifestações clínicas incluem formação de tumor, além de sinais de leucemia mielóide aguda. Os tumores podem ocorrer em qualquer órgão e tecido, especialmente nas órbitas dos olhos, cabeça e tórax. As secções do tumor eram de cor verde pálido. Essa cor verde gradualmente se desvanece no ar e na luz do sol. Se o tecido do tumor é colocado em glicerina, o brilho verde original pode ser mantido. As manifestações clínicas, sangue e medula óssea dos tumores verdes são as mesmas da leucemia mielóide aguda. Existem também algumas imagens de sangue e medula óssea que são idênticas à leucemia mononuclear aguda (neigliana). Além disso, existem tipos raros e limitados de tumores verdes.Em todo o processo da doença, o tumor é limitado a algum lugar do corpo, e não há alterações no sangue e na medula óssea.

(2) leucemia crônica

Em comparação com a leucemia mieloide crônica (grânulo lento), representando 90,5% de todos os tipos de leucemia crônica, a idade de início é de 3 a 85 anos, e a taxa de incidência mais alta é de 24 a 40 anos. As manifestações clínicas incluem febre, fraqueza, perda de peso e esplenomegalia extrema.A esplenomegalia extrema é um importante sinal de leucemia mieloide crônica. O número total de glóbulos brancos no sangue circundante é extremamente aumentado (100-300) X10 / L). Vários tipos de granulócitos, incluindo o núcleo lobulado, núcleo em forma de bastonete, tardio, jovem e jovem, e promielócitos, e um pequeno número de granulócitos, têm valores absolutos para neutros, eosinofílicos e basófilos. Aumentado, é um fenômeno chamado "vários". A hiperplasia mieloide é marcada ou extremamente ativa, principalmente devido ao aumento do sistema de granulócitos, e a classificação conta como sangue periférico, mas o nível de maturidade é baixo. A maioria dos casos pode ser diagnosticada com base em esplenomegalia extrema e alterações típicas do sangue e da medula óssea.

Leucemia mielóide crônica, o curso da doença é geralmente mais de um ano pode ocorrer alterações agudas. Os seguintes pontos sugerem a possibilidade de urgência antecipada:

1 febre de causa desconhecida.

2 obviamente magra.

3 anemia progressiva e tendência a sangramento importante.

4 dor óssea e articular.

5 use busulfan ou radiação profunda.

O tratamento é ineficaz ou o efeito curativo não é óbvio, e o baço não encolhe, mas tende a aumentar. No estágio tardio da catástrofe, além dos sintomas acima, pode haver dor na área do cartão, aumento dos linfonodos superficiais, caquexia e assim por diante. Medula óssea e sangue são base importante para determinar mudanças rápidas. Quando o granulócito mais promielócitos na imagem sanguínea é responsável por 0. 20 ou mais do número total de contagens, e os granulócitos e promielócitos na medula óssea são responsáveis ​​por 0,25 ou mais, o diagnóstico de alterações agudas pode ser estabelecido. A identificação de leucemia granulocítica aguda e leucemia mieloide aguda geralmente não é difícil de ser obtida de acordo com a esplenomegalia extrema. Quando há dificuldade, você pode fazer uma verificação cromossômica.Se houver um cromossomo ph, ele suporta catástrofe de grãos lentos. Não há significância diferencial no caso da leucemia mieloide crônica Ph-negativa.

Na leucemia mieloide crônica, as células da granulosa sanguínea e da medula óssea são dominantes, a atividade da fosfatase alcalina neutrofílica é reduzida e a concentração sérica de vitamina B. O aumento do conteúdo, Ph color positivo (taxa positiva 叨 90%) pode ser distinguido de policitemia tardia, mielofibrose e reações tipo leucemia.

b) Leucemia linfocítica crônica: a incidência doméstica é baixa. A diferença com a leucemia mieloide crônica é que a esplenomegalia é mais branda, e a linfonodomegalia superficial é mais óbvia: a contagem de triagem de células antigas é dominada por linfócitos pequenos e médios, e apenas alguns linfócitos jovens estão inchados; Alguns casos podem sobreviver por até 25 anos. Casos típicos podem ser diagnosticados com base em linfadenopatia superficial e alterações nos níveis sanguíneos. Um esfregaço múltiplo ou biópsia do linfonodo pode ser diagnosticado em casos atípicos.

(3) tipos raros de leucemia

a, leucemia eosinofílica: clinicamente mais aguda, semelhante à leucemia aguda geral, um pequeno número de crônica, como leucemia mielóide crônica. O número total de glóbulos brancos pode ser normal ou aumentado para acima de 200 X 10 / L. Os eosinófilos maduros em esfregaços de sangue representam cerca de 0,60-0,85, e as células mesenquimais eosinofílicas são menores, apenas 0,005-0,02, e até granulócitos podem aparecer. A medula óssea pode ser dividida em tipo de célula primitiva ou tipo de célula madura, a primeira tem um aumento significativo de granulócitos, enquanto a segunda tem eosinófilos maduros, e os granulócitos originais podem ser normais ou levemente aumentados. O diagnóstico desta doença depende da eosinofilia causada por outras causas. O diagnóstico típico do caso é baseado em: 1 aumento significativo de eosinófilos no sangue e na medula óssea, e até mesmo granulócitos miogênicos; 2 infiltração de eosinófilos em todos os órgãos; 3 morfologia anormal de eosinófilos, "mielóide" "Mais para ver.

b, leucemia basofílica: muito raro, apenas alguns relatos no país. O baço pode estar extremamente inchado. Manifestações clínicas de anemia, trombocitopenia, leucocitose até (100 ~ 200) X10 / L, metade dos quais são basófilos. Na leucemia mieloide crônica, a granulocitose basofílica está freqüentemente presente no curso da doença, especialmente no caso de casos avançados ou eclipses, não existindo um padrão claro para a identificação dos dois.

c., leucemia de células pilosas: é um tipo raro de tipo especial de leucemia, que é crônica. 80% têm esplenomegalia, metade do desempenho está extremamente inchada e nenhuma linfadenopatia óbvia, mais comum em homens de meia-idade, a idade de início é de 22 a 80 anos, a maioria entre 40 e 60 anos. Início insidioso, l / 4 pacientes com sangramento pontos, equimoses, com glóbulos brancos ou trombocitopenia, 1/4 pacientes sem sintomas, só encontrou esplenomegalia durante o exame físico. A imagem do sangue é frequentemente reduzida pelas células sanguíneas, e é possível medir o número de células de leucemia de células pilosas (células ciliadas, mas a medula óssea é mais facilmente encontrada. A morfologia é semelhante à dos linfócitos grandes, mas há protuberâncias nas bordas. A morfologia e grandes linfoides ao microscópio Células e monócitos são indistinguíveis e podem ser determinados por microscopia de fase ou microscopia eletrônica.90% -95% dos pacientes têm reação positiva de fosfatase ácida antartartárica nas células ciliadas, o que é altamente favorável para o diagnóstico desta doença.O exame de células da medula óssea tem valor diagnóstico, mas existem 113 casos foram “extraídos” e podem ser diagnosticados por biópsia da medula óssea.

d, doença do sangue vermelho e eritroleucemia: todos pertencem à categoria de leucemia, muito rara no país, um grande número de glóbulos vermelhos nucleados no sangue circundante sugerem o diagnóstico de doença do sangue vermelho, se glóbulos vermelhos nucleados e granulócitos imaturos aparecem ao mesmo tempo, sugere o diagnóstico de eritroleucemia .

O diagnóstico de doença do sangue vermelho é baseado em:

1 anemia progressiva grave, o tratamento anti-anemia é ineficaz e pode estar associado a febre, hemorragia, edema ligeiro do fígado e do baço e dos gânglios linfáticos.

2 sangue é anemia grave ou moderada, leucopenia ou aumento, mas não granulócitos imaturos, e existem glóbulos vermelhos nucleados, plaquetas, muitas vezes diminuem.

3 A imagem da medula óssea mostrou uma hiperplasia acentuada do eritróide, a proporção de grânulos e vermelho foi de 1: 1 ou invertido para vermelho predominante e os glóbulos vermelhos jovens e médios predominantes (os glóbulos vermelhos nucleados humanos eritróides obstruídos têm alterações gigantes vermelhas, granulócitos e megacariócitos O sistema é suprimido.

4 ácido nucleado nucleado células vermelhas do sangue reação Schiff (reação PAS) forte positivo, 5, exceto para anemia hemolítica diversos.

Existe uma grande proliferação de glóbulos vermelhos jovens na doença do sangue vermelho, que deve ser distinguida da anemia hemolítica. Na anemia hemolítica, o grau de proliferação de eritrócitos é diretamente proporcional ao grau de hemólise.Quando ocorre doença do sangue vermelho, há um grande número de eritrócitos jovens proliferando, e apenas hemólise leve, quando anemia hemolítica, a reação de PAS jovens glóbulos vermelhos é fracamente positiva, enquanto doença do sangue vermelho é fortemente positiva; O teste de utilização de ferro radioativo com 5% de radionuclídeo, a taxa de utilização de ferro é alta na anemia hemolítica e a taxa de utilização de ferro é reduzida na doença do sangue vermelho.

Quando a doença do sangue vermelho, os glóbulos vermelhos jovens têm mudanças gigantes vermelhas semelhantes às células vermelhas do sangue, que devem ser diferenciadas da anemia megaloblástica. 3 eritrócitos gigantes no sangue, vitamina B sérica Reduza o nível e use vitamina B. Ou o tratamento com ácido fólico responde bem e a doença do sangue vermelho é o oposto. A anemia megaloblástica é negativa para o PAS, os glóbulos vermelhos nucleados na medula óssea também são significativamente diferentes na morfologia.

Existem dois tipos de doença do sangue vermelho:

1 doença do sangue vermelho aguda (doença Digu-glielmo) Este tipo de manifestações clínicas são semelhantes à leucemia aguda, o curso da doença tem sido grave, mais do que algumas semanas a vários meses de morte.

2 adultos doença do sangue vermelho crônica (tipo Heilmeyer schonen) clínico lento, o curso da doença é de cerca de 2 anos, e alguns casos podem ser subaguda, o curso da doença é de 6 meses.

De acordo com o diagnóstico de eritroleucemia, além das condições diagnósticas acima mencionadas de doença do sangue vermelho, o sangue periférico é frequentemente reduzido nas células sanguíneas (às vezes os glóbulos brancos também podem ser significativamente aumentados) e há números desiguais de granulócitos imaturos. A medula óssea mostra hiperplasia eritróide com hiperplasia de granulócitos e os granulócitos predominam com protoplastos e promielócitos. A maior parte do curso da doença é aguda e ocasionalmente crônica. Erythemia deve ser distinguida da leucemia mielóide aguda. Este último também pode ter hiperplasia de glóbulos vermelhos jovens, mas os glóbulos vermelhos nucleados na medula óssea raramente excedem 1/4 das células nucleadas, e a reação de PAS nucleada de glóbulos vermelhos é negativa ou fracamente positiva. A eritroleucemia também deve ser identificada na resposta de leucemia do tipo eritroleucemia. Este último é principalmente devido a anemia severa.A extremamente hiperplasia dos grânulos e linhas vermelhas na medula óssea é causada por hematopoiese extramedular, e a causa pode ser encontrada. Na China, 4 casos foram relatados como casos de síndrome manchada, que apareceu 2 anos após o baço do baço e 3 casos de talassemia e câncer primário de fígado.

2, linfoma maligno: em vários tipos de linfoma maligno, tipo de granuloma da doença de Hodgkin cerca de 5% têm esplenomegalia, linfoma folicular também muitas vezes têm esplenomegalia. Sarcoma reticulocítico, sarcoma de Hodgkin e linfossarcoma não costumam ter esplenomegalia. A doença de Hodgkin é caracterizada por um grande número de cartões, a chamada doença de Hodgkin do tipo baço, a esplenomegalia é extremamente grande e os gânglios linfáticos do corpo inteiro não estão inchados. A punção do baço ajuda a confirmar o diagnóstico. A medula óssea está às vezes disponível para evidências para confirmar a doença.

3, histiocitose maligna: esta doença é frequentemente acompanhada por vários graus de esplenomegalia, pode ser de leve a extremo inchaço. A alteração patológica da doença é a proliferação de células de tecido anormal no tecido hematopoiético, que pode ser encontrado na medula óssea, baço, nódulos linfáticos, fígado e tecido perivascular em torno dos vasos sanguíneos e a lesão pode envolver um, mais ou todos os órgãos hematopoiéticos acima mencionados. O esfregaço de medula óssea encontrou células de tecido anormal, o que é importante para o diagnóstico, mas um ou mais exames não encontraram células de tecido anormais, e a possibilidade da doença não pode ser completamente descartada. Se o paciente tiver inchaço dos gânglios linfáticos, você pode fazer a biópsia do linfonodo para encontrar células anormalmente proliferantes.

4, doença dos mastócitos sistêmicos teciduais: é uma doença sistêmica causada pela proliferação anormal de mastócitos teciduais. A causa é desconhecida e clinicamente rara. As principais manifestações clínicas foram: burnout, fadiga, febre, perda de peso, erupção cutânea, sangramento, anemia, dor óssea e fígado. Baço, gânglios linfáticos inchados, etc. A infiltração de mastócitos no tecido pode causar fígado, carda e linfadenopatia e alterações ósseas. A incidência de fígado e esplenomegalia é de 40% a 50%. As alterações ósseas representam aproximadamente 70%, incluindo osteosclerose localizada ou difusa e osteoporose.

Mastocitose tecidual pode ser dividida em tipos benignos e malignos, as pessoas benignas podem ser divididos em tipos localizados, ou seja, sarampo, como pigmentação (cerca de 90%) e doença dos mastócitos sistêmica do tecido (apenas 10%) tipo maligno A leucemia por mastócitos é ainda mais rara. O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente nas manifestações clínicas acima, bem como no esfregaço de medula óssea ou no teste de voz para provar que há um grande número de mastócitos teciduais, e confirmado por histoquímica, ou ambos os sinais ósseos de raios-X.

5, púrpura trombocitopênica idiopática: a doença esplenomegalia é encontrada em casos V5, mais manifesta inchaço leve, geralmente apenas 1-2 dedos horizontais sob a margem costal. Um exame da medula óssea pode confirmar o diagnóstico.

6, policitemia vera: a doença pode atingir esplenomegalia extrema. A doença tem três características: 1 cor de tijolo vermelho, 2 aumento do baço, 3 glóbulos vermelhos e aumento da hemoglobina. Glóbulos vermelhos (7,65-9,67) X 10 / L, hemoglobina até 200g / L. A contagem de plaquetas era normal ou aumentada, o tempo de coagulação era normal e o tempo de sangramento era normal ou levemente prolongado. A doença deve ser diferenciada da policitemia secundária, secundária a anormalidades freqüentes devido à hipóxia ou eritropoietina, e muitas causas podem ser investigadas.

7, anemia hemolítica: anemia hemolítica aguda, o baço, muitas vezes leve inchaço, anemia hemolítica crônica, esplenomegalia é muitas vezes óbvio, às vezes pode ser um dos principais sinais, a esplenomegalia é leve ou moderada, Mais duro, sem ternura. A esplenomegalia da talassemia é extremamente alta em crianças. Os casos adultos são geralmente leves e geralmente apresentam esplenomegalia leve. Uma série de testes laboratoriais para anemia hemolítica fornece uma base para o diagnóstico.

8, fibrose da medula óssea: esplenomegalia é extrema. O osso da punção da medula óssea é particularmente duro, e é difícil obter componentes da medula óssea, sugerindo a possibilidade de diagnóstico desta doença. Uma biópsia da medula óssea pode ser finalmente diagnosticada.

9, hiperesplenismo: é uma síndrome. As principais manifestações são: 1 um ou mais tipos de células sanguíneas no sangue circundante são reduzidos, 2 células hematopoiéticas da medula óssea são normais ou hiperplásicas e são "maduras bloqueadas"; 3 esplenomegalia pode atingir extrema; 4 recuperação de sangue e medula óssea após o corte: normal. Existem dois tipos de hiperfunção primária e secundária do baço, raros no primário, como a esplenomegalia primária, podem ser doenças congênitas e alguns casos apresentam citopenia periódica. Infecções secundárias podem resultar de infecções crônicas, doenças do sangue, cirrose, doenças do tecido conectivo, lipidóides e similares.

(4) doença do tecido conjuntivo:

Lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, poliarterite nodular, doença de Still e síndrome de Eelty podem ter esplenomegalia leve. A incidência de esplenomegalia no lúpus eritematoso sistêmico é de 8,1% a 17%, a dermatomiosite é de cerca de 5% e algumas arterites nodulares apresentam esplenomegalia. A causa do inchaço está relacionada à embolia do baço ou arterite, além da proliferação celular. Ainda tem fígado, baço e gânglios linfáticos: Eelty é uma artrite reumatóide em adultos com esplenomegalia, anemia e neutropenia.

(5) Histiocitose:

Incluindo um grupo de distúrbios metabólicos do tipo lipídico, mais comum em 4 crianças, os adultos são raros. Este grupo de doenças inclui 5 síndromes, duas das quais são familiares (doença da neve elevada, doença de Niemann-Pick), três são não familiares (Lei Xue Xue, síndrome de Yi Yue Xue Yi Ke, granuloma eosinofílico ósseo.

1. A doen� de Le Yi Xue, a s�droma de Han Yi Xue Yi Da (Lipoma Amarela) e o granuloma eosinof�ico do osso apresentam as mesmas altera�es patol�icas, com prolifera�o celular de tecidos anormal, eosin�ilos e c�ulas espumosas. Infiltração, apenas em números diferentes, pode ser considerada como manifestações diferentes da mesma doença, então algumas dessas três doenças são coletivamente referidas como "histiocylosis X" (histiocylosisX)

Clinicamente, os pacientes têm fígado, esplenomegalia e lesões esqueléticas, sugerindo a possibilidade de histiocitose.A biópsia da medula óssea ou a biópsia óssea são úteis para o diagnóstico.

2, histiocitose do mar azul: um grande número de células do tecido azul do mar aparecem na medula óssea. A forma típica é semelhante à das células Niemann-Pick, mas há um número de partículas azuis ou verdes no citoplasma, que preenchem todo o citoplasma por um longo período e são azul-mar opaco, daí o nome. Mais comum em mulheres, clinicamente raras. Dimensionalização A doença tem primária e secundária. A principal doença sexualmente transmissível é lenta e a doença progride relativamente benigna. Pacientes com esplenomegalia múltipla são desconhecidos. O secundário pode ser secundário à trombocitopenia primária e procurar atendimento médico. Frequentemente acompanhados de hepatomegalia, os linfonodos superficiais são geralmente pequenos. Epilepsia roxa, leucemia mielóide crônica, policitemia vera. Trombocitopenia. Alguns casos apresentam icterícia, alteração da função hepática e endurecimento. A principal razão para o diagnóstico é a grande quantidade de cirrose encontrada na medula óssea. Pode haver neurite periférica, infiltração pulmonar e células sanguíneas azuis mielóides.

(6) Tumor do baço e cisto do baço

1, tumores malignos do baço: tumores malignos primários do baço são muito raros. Os pseudocistos são hemorrágicos, séricos ou inflamatórios. Também é muito raro transferir tumores malignos para o cartão.Os pacientes com cistos pseudo-esplênicos malignos primários do baço têm esplenomegalia.Os tumores do tumor e do baço de metástase após trauma leve são caracterizados por grande esplenomegalia, superfície dura e aumento rápido do baço de superfície. Grande exame físico no abdome superior esquerdo pode atingir a massa cística, o desnível tem uma tendência a aumentar progressivamente. O câncer primário de metástase do baço é macio, liso, flutuante e não tem mobilidade.超声检查提病灶大部分位于消化道。多发性骨髓瘤也有示肿物为囊性、结合患者病史和体检，诊断一般9%-23%合并脾肿大。无困难。

2、脾囊肿：脾囊肿罕见，有真性和假性两种，真性囊肿又可分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性(如淋巴管里肿)，及寄生虫(如包虫性病)等。假性里肿有出血性、血情性或炎症性等。假性脾里肿患者先有脾肿大，在轻度外伤之后脾赃迅速增大，体验在左上腹可触及里祥肿物

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