Granuloma da pele

Introdução A maior parte da doença de Hodgkin, cutícula, linfogranulomatose cutânea, é na verdade uma papulose linfomatóide do tipo A. Linfoma de Hodgkin sinónimo, granuloma de Hodgkin, paragranuloma de Hodgkin, sarcoma de Hodgkin, linfogranulomatose maligna. A doença é uma espécie de ML, com células gigantes especiais do tumor (células Reed-Sternberg, referidas como células RS), muitas vezes com graus variados de infiltração de células inflamatórias. Há bastante sobreposição de desempenhos nessas duas doenças. Células do tipo A da papulose linfomatóide compartilham um marcador imunofenotípico comum com células de Reed-Sternberg (células RS). Papulose semelhante ao linfoma pode ser observada em pacientes com doença de Hodgkin. Pele primária A doença de Hodgkin sem comprometimento linfonodal é difícil de confirmar e é muito rara.

Causa

(1) Causas da doença

A causa desta doença ainda não está clara. Aqui estão alguns pensamentos:

1. Infecção viral: A incidência de pessoas que estão em contato próximo com os pacientes é alta Lerine e colaboradores propuseram que o título de anticorpos do vírus EB sérico em pacientes está aumentado, o que é considerado relacionado à infecção pelo vírus EB, mas não há evidências claras.

2. Efeitos de radiação: A incidência de residentes na área de explosão da bomba atômica é quatro vezes maior do que a de outros residentes.

3. Pode estar associado a outros tipos de LM, sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo ou leucemia.

4. Imunodeficiência celular: de acordo com a redução de linfócitos T no sangue do paciente, hipoplasia imune celular, desaparecimento da hipersensibilidade tardia normal, rejeição lenta de aloenxertos, lesões precoces ocorrem frequentemente a partir da região T do linfonodo, sendo considerado monitoramento imune com células T Os defeitos funcionais levam a uma hiperplasia tumoral anormal das "células reticulares".

(dois) patogênese

A patogênese ainda é incerta. Como ainda há debate sobre a origem das células do RS, ele precisa de mais discussão. Pensa-se que a origem das células RS provenha de linfócitos T, linfócitos B, células de tecidos ou reticulócitos interdigitados ou reticulócitos dendríticos. A maioria deles costuma vir de reticulócitos, mas eles não foram confirmados.

Cheque

Inspeção relacionada

Lesões cutâneas de teste intradérmico

Os pacientes frequentemente se queixam de linfonodos superficiais ou linfonodos, especialmente no pescoço, inchaço progressivo e indolor, acompanhados de fadiga, perda de apetite, perda de peso, hipotermia irregular, sudorese noturna e prurido. Estágios tardios podem envolver qualquer órgão. Devido ao inchaço do pescoço e linfonodos axilares, o plexo braquial pode ser comprimido para causar tosse, dificuldade para respirar, síndrome da veia cava superior e dificuldade na fala. O envolvimento do baço pode causar desconforto abdominal, indigestão, náusea, vômito e sintomas causados ​​por hiperesplenismo. Envolvimento dos ossos pode causar fraturas, exoftalmia, compressão da medula espinhal e paralisia. O envolvimento do sistema nervoso central pode causar hemiplegia, neuropatia periférica e dor. O envolvimento gastrointestinal pode causar úlceras, dor, sangramento, obstrução e síndrome de má absorção. Envolvendo o fígado pode causar icterícia e coma hepático. Envolvimento no sistema geniturinário pode causar uremia. Pacientes com baixa imunidade celular são propensos à infecção por vírus, bactérias e candida.

Os danos da pele podem ser divididos em específicos e não específicos.

1. Danos específicos: De acordo com estatísticas de Benninghoff et al, é visto em 5% a 10% dos pacientes. Primária é rara. A maioria é derivada de fontes sanguíneas, comuns em pacientes avançados com lesões linfonodais extensas e, se forem transmitidas retrogradamente pelos linfonodos correspondentes, podem ser observadas no estágio inicial. Lesões primárias podem ocorrer antes de outros sintomas, incluindo linfadenopatia em poucos meses ou 5 a 10 anos, com melhor prognóstico, e os pacientes podem sobreviver por 10 a 20 anos. Pacientes com dano secundário geralmente morrem em poucos meses. Os danos ocorrem na parte superior do couro cabeludo, pescoço e tronco, e podem se manifestar como pápulas, nódulos, placas, eritrodermia ou eczema, nódulos ocasionais ou subcutâneos. As úlceras podem ocorrer com base em nódulos ou placas, ou em lesões da pele, como nódulos linfáticos ou ossos.

2. Danos não-específicos: mais comuns, muitas vezes manifestados como erosão epidérmica, eritema, musgo, pruriginosas ou eritrodermia. Outros danos, como pele pálida, urticária, eritema polimorfo, eritema nodular, pitiríase vermelha, pênfigo, ictiose, dermatomiosite e displasia da pele também podem ocorrer. Às vezes, também pode expressar púrpura, bolhas, linfedema, alopecia, ceratose palmar e flebite e pigmentação. Devido à baixa função imune celular, pelo menos cerca de 15% dos pacientes desenvolvem herpes zoster.

A maioria das doenças de Hodgkin geralmente se origina nos linfonodos, estendendo-se retrogradamente dos linfonodos ou vasos linfáticos para a pele ou diretamente para a pele. Lesões cutâneas são pápulas ou nódulos com ou sem ulceração. Nos casos avançados, a disseminação miliar da pele pode ocorrer. Lesões cutâneas inespecíficas são comuns em pacientes com doença de Hodgkin.O prurido severo generalizado pode ocorrer vários meses antes da doença ou após a doença ter sido claramente diagnosticada. Prurido nodular secundário e pigmentação pode ocorrer devido a coçar. Outras manifestações cutâneas, como ictiose adquirida, dermatite esfoliativa e herpes zoster generalizado.

Lesões cutâneas inespecíficas não possuem especificidade clínica ou histopatológica. A morfologia clínica das lesões cutâneas específicas não é específica e o diagnóstico é confirmado principalmente pelo exame histopatológico.

Diagnóstico diferencial

Granulomas comuns:

O linfogranuloma de transmissão sexual, também conhecido como linfogranuloma inguinal, é uma doença sexualmente transmissível causada por uma infecção por Chlamydia trachomatis. A doença geralmente ocorre em regiões tropicais e subtropicais do mundo, especialmente na América do Sul, África e Sudeste Asiático.

O granuloma eosinofílico (EG) é uma diferenciação anormal das propriedades não tumorais das células isoladas do tecido. O granuloma eosinofílico é uma manifestação da hiperplasia das células de Langerhans, anteriormente conhecida como histiocitose X. Granuloma eosinofílico ocorre principalmente em crianças de 5-10 anos de idade, com partes dos ossos e pulmões. Isso é responsável por 60-80% dos casos de hiperplasia de células de Langerhans. Os negros são raros.

A prostatite granulomatosa não eosinofílica é um granuloma não-queijo, centralmente liquefeito e necrótico, com presença de grandes células teciduais no lúmen da glândula proximal, circundadas por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos.

No passado, os brotos de escarro foram erroneamente referidos como bacteriose do tipo expectoração e foram confirmados como sendo um tumor que se origina em linfócitos T auxiliares cutâneos. Ocorre principalmente em adultos jovens, mas também ocorre em pessoas com mais de 10 anos ou 60 anos, com mais homens do que mulheres. Existem três tipos, o mais comum deles é o desenvolvimento de tumores de placas ou placas, ou tumores diretamente, chamado granuloma de escarro repentino, que se desenvolve rapidamente e tem um mau prognóstico. Cerca de 10% dos casos podem desenvolver eritrodermia, denominada micose fungóide eritrodérmica. A doença pode durar de alguns meses a vários anos, com uma média de 4-10 anos.

O granuloma anular é uma lesão inflamatória benigna da pele de etiologia desconhecida que ocorre na derme ou tecido subcutâneo e é caracterizada por pápulas em anel ou lesões nodulares.

Os pacientes frequentemente se queixam de linfonodos superficiais ou linfonodos, especialmente no pescoço, inchaço progressivo e indolor, acompanhados de fadiga, perda de apetite, perda de peso, hipotermia irregular, sudorese noturna e prurido. Estágios tardios podem envolver qualquer órgão. Devido ao inchaço do pescoço e linfonodos axilares, o plexo braquial pode ser comprimido para causar tosse, dificuldade para respirar, síndrome da veia cava superior e dificuldade na fala. O envolvimento do baço pode causar desconforto abdominal, indigestão, náusea, vômito e sintomas causados ​​por hiperesplenismo. Envolvimento dos ossos pode causar fraturas, exoftalmia, compressão da medula espinhal e paralisia. O envolvimento do sistema nervoso central pode causar hemiplegia, neuropatia periférica e dor. O envolvimento gastrointestinal pode causar úlceras, dor, sangramento, obstrução e síndrome de má absorção. Envolvendo o fígado pode causar icterícia e coma hepático. Envolvimento no sistema geniturinário pode causar uremia. Pacientes com baixa imunidade celular são propensos à infecção por vírus, bactérias e candida.

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