Defeito ósseo geográfico

Introdução Um defeito ósseo semelhante a um mapa é um dos sintomas da doença de Hand-Schüller-Kisser. A tríade típica de pacientes com doença de Hande-Schüller-Kersi é diabetes insípido, exoftalmia e defeitos ósseos semelhantes a mapas, e o diagnóstico não é difícil. A doença é mais comum em crianças acima de 3 anos e adultos são raros. O rosto, as pálpebras, o tronco, o períneo e a pele das axilas do paciente têm úlceras ou tumores amarelos e úlceras orais da mucosa. A fibrose intersticial hilar e pulmonar devido à infiltração de células do tecido e células inflamatórias pode causar insuficiência cardíaca direita.

Causa

(1) Causas da doença

A causa é desconhecida e pode estar relacionada à disfunção imunológica.

(dois) patogênese

A patogênese não é clara.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame tomográfico de imagem óssea e área sacral

Sintomas:

A doença é mais comum em crianças acima de 3 anos e adultos são raros. O rosto, as pálpebras, o tronco, o períneo e a pele das axilas do paciente têm úlceras ou tumores amarelos e úlceras orais da mucosa. A fibrose intersticial hilar e pulmonar devido à infiltração de células do tecido e células inflamatórias pode causar insuficiência cardíaca direita. Diabetes insípido ocorre quando a hipófise ou o hipotálamo está envolvido. O crânio, base do crânio, sela, mandíbula superior e inferior, pelve, fêmur, costelas e tíbia podem estar envolvidos, especialmente em áreas de limitação, tamanho, limites irregulares, bordas claras e sem endurecimento, com a forma de um mapa. Portanto, é chamado de defeito ósseo semelhante a um mapa. A parede externa da pálpebra e o osso parietal estão danificados, e o tecido mole da pálpebra pode ser afetado para produzir protusão do globo ocular, mas a causa real do globo ocular é desconhecida. Em casos típicos, existem três tipos de defeitos tipo cartilagem, exoftalmia e diabetes insípido, porém as três características dos casos atípicos não ocorrem ao mesmo tempo, ou apenas uma ou duas delas, sendo o diabetes insípido uma complicação tardia da doença.

Diagnóstico :

Pacientes com tríades típicas, diabetes insipidus, exoftalmia e defeitos ósseos semelhantes a mapas não são difíceis de diagnosticar. Exames laboratoriais devem ser realizados em lesões atípicas, combinadas com achados de imagem para determinar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

As lesões que causam a destruição da parede óssea são também mieloma e metástases. A idade do mieloma é de mais de 40 anos, as lesões são pequenas e múltiplas, pode haver proteína condensada na urina, pacientes com tumores metastáticos são geralmente mais velhos, as lesões são menores, as bordas podem não estar claras, o desempenho dos tumores primários pode ajudar a diagnosticar .

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