Acúmulo de amilóide no coração

Introdução Doença em que a disfunção miocárdica é causada pela deposição de proteína amilóide no tecido miocárdico.

Causa

(1) Causas da doença

Clinicamente, é geralmente dividido em primário e secundário: ocorre na tuberculose, na artrite reumatoide, na colite ulcerativa, na osteomielite crônica, nos distúrbios crônicos supurativos e debilitantes, ou ocorre no mieloma múltiplo. Amiloidose secundária, se não houver causa acima, é uma amiloidose primária, relacionada principalmente à hereditariedade.

A amiloidose é um nome patológico, que se refere ao acúmulo de um grande número de substâncias fibrosas com propriedades glicoproteicas no tecido.Os principais componentes proteicos são a proteína da cadeia leve imunológica (AC), amilóide não imune (AA), proteína semelhante à calcitonina. (AEI) e quatro tipos de pré-proteína plasmática (SA) de amiloidose senil.

Amiloidose induzida por 1.AC

Para a amiloidose clínica mais comum, é mais comum na amiloidose primária e sistêmica, que é causada por defeitos na degradação da imunoglobulina ou defeitos sintéticos. Tais amilóides são secretados por células beta anormalmente clonadas, envolvendo principalmente o coração, língua, trato gastrointestinal, músculos, tendões e pele. Além disso, o fígado, o baço, o rim, a glândula adrenal e a glândula tireóide também podem ser afetados.

Amiloidose induzida por 2.AA

Clinicamente conhecido como amiloidose secundária, muitas vezes causada por tuberculose, artrite reumatóide, colite ulcerativa, osteomielite crônica, doenças supurativas crônicas e outras doenças infecciosas crônicas, ou mieloma múltiplo, é causada por uma enorme resposta inflamatória As células fagocíticas fagocitam a proteína AA sérica e fazem com que ela se decomponha. Envolvendo principalmente o rim, fígado, baço e glândula supra-renal e outros tecidos. Além disso, ainda está associado à formação de mixoma atrial.

3. A amiloidose induzida por AEI é mais comum no carcinoma medular de tireoide.

A amiloidose induzida por 4SA do coração, pâncreas, próstata e cérebro é a principal parte afetada, especialmente em idosos, por isso é freqüentemente chamada de amiloidose sistêmica senil.

(dois) patogênese

Patogênese

(1) Microscopia óptica (microscopia de luz) de depósitos semelhantes a amido: depósitos de amido semelhantes a espelhos leves não mostraram coloração qualitativa, hematoxilina e eosina foi eosinofílica, e corada com cristal violeta, Congo Vermelho tem afinidade. A birrefringência verde específica pode ser produzida por observação com um microscópio de polarização de amostras coradas com vermelho do Congo.

(2) Ultraestrutura de depósitos do tipo amido: A observação por microscopia eletrônica da amiloidose tem duas formas diferentes de componentes: um é um componente de fibra pequena, o outro é uma substância pentagonal (referido como componente P). As fibras pequenas têm cerca de 10 nm (100 Å) de largura, sem ramificações, finas e duras, e estão dispostas em uma direção lateral para formar fibras. Todas as proteínas do tipo amilóide têm uma configuração dobrada em β, o que explica as características de birrefringência verde da deposição de amilóide sob coloração vermelha do Congo.

O componente P do depósito do tipo amilóide é uma estrutura tipo massa formada por cinco subunidades globulares em torno de uma cavidade central. Tem um diâmetro de 8 nm (80 Å) e tem uma circunferência de 4 nm (40 Å). A composição do amilóide pode ser imunoglobulina, endócrina, senil, familiar e não identificada. Pode ser dividido em sistêmico, focal ou hereditário, adquirido. A hereditariedade pode ser sistêmica ou focal, por isso é adquirida.

2. Patologia

Hipertrofia ventricular, os amiloplastos são difusamente depositados nos cardiomiócitos, causando células distróficas, atróficas ou miocárdicas completamente substituídas por substâncias semelhantes à amilóide. A microscopia eletrônica mostrou que as fibras semelhantes a amilóide estavam distribuídas livremente no espaço extracelular, e as fibras estavam dispostas irregularmente longe das células.As fibras e as membranas celulares próximas às células do miocárdio eram orientadas verticalmente ou paralelamente. O envolvimento pequeno da artéria coronária pode causar angina pectoris, que pode ser espessada após o envolvimento da válvula cardíaca. O envolvimento cardíaco é mais comum na amiloidose primária, bem como amiloidose sistêmica secundária e amiloidose miocárdica familiar.

A infiltração histológica de amidos pode causar atrofia estressante e disfunção de órgãos em células substanciais. Independentemente de a causa da amiloidose ser primária, secundária ou com mieloma ou familiar, o acúmulo de amilóide resultante tem um efeito consistente sobre o órgão. A cardiomiopatia significativa pode manifestar-se por infiltração significativa de miosina causada por qual tipo de síndrome de amiloidose.

Cheque

Eletrocardiograma

Quase todos os pacientes têm eletrocardiograma anormal, incluindo baixa voltagem, alterações de ST-T, taquicardia sinusal, arritmia com bloqueio atrioventricular e bloqueio de ramo, batimento prematuro, fibrilação atrial, Ocasionalmente onda Q ou padrão de infarto do miocárdio.

2. peito de raios-X

É frequentemente indicado que o tamanho do coração é normal, e a forma do coração é levemente aumentada quando há derrame pericárdico.

3. Ecocardiografia

Manifestações principais: 1 exceto pelo diâmetro interno normal ou pequeno do ventrículo esquerdo, a cavidade ventricular está aumentada, o septo ventricular e o espessamento parietal ventricular, e a simetria; 3 músculos atrioventriculares ou papilares também podem estar espessados ​​devido ao envolvimento da lesão ou Espessamento; 4 cerca de metade do derrame pericárdico; 5 cerca de 92% dos pacientes com espessamento miocárdico visível dispersa circular ou irregular forte reflexão pequenas manchas, que é uma manifestação característica da doença. A fim de melhor reconhecer este tipo de ponto de luz, a vista do eixo longo e a vista do eixo curto do esterno são geralmente tomadas, em vez de tomar a vista apical de quatro câmaras. Acredita-se que esta pequena mancha de forte reflexo seja causada por nódulos formados por tecido coloidal e amilóide.

Diagnóstico diferencial

Tamponamento pericárdico: A cavidade pericárdica é o espaço entre o pericárdio parietal e o pericárdio visceral na superfície do coração. Uma pequena quantidade de líquido amarelo claro na cavidade pericárdica normal lubrifica a superfície do coração. Ruptura cardíaca traumática ou lesão vascular pericárdica causada por acúmulo de sangue na cavidade pericárdica denominada tamponamento pericárdico ou pericárdico sanguíneo, que é a causa da morte rápida de trauma cardíaco. O ultrassom do modo M mostrou a curva de atividade ventricular do pericárdio e, quando o tamponamento pericárdico, a direção da parede anterior do ventrículo direito se alterou, a fase diastólica mostrou um movimento centrípeto, ou seja, o deslocamento posterior.

Fibroelastose endocárdica: também conhecida como esclerose endocárdica, a causa ainda não está clara. É um tipo comum de cardiomiopatia primária em crianças, também conhecida como fibroelastose endocárdica primária. As características dessa doença são: a maioria dos bebês menores de 11 anos de idade apresenta insuficiência cardíaca de 2 a 6 meses; a radiografia de tórax aumenta o ventrículo esquerdo, o coração bate fracamente, o coração não tem sopro óbvio, o eletrocardiograma mostra o ventrículo esquerdo. Hipertrofia ou inversão de onda T de V e 6. 5 ecocardiograma mostrou aumento do ventrículo esquerdo, espessamento do eco endocárdico e redução da função sistólica. Trombose miocárdica endocárdica histologicamente confirmada. A idade de início de 2/3 crianças doentes é de 1 ano de idade. As manifestações clínicas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, ocorrendo frequentemente após infecções respiratórias.

Neoplasia infecciosa: Endocardite infecciosa, que se refere à inflamação da válvula cardíaca ou parede ventricular por infecção direta de bactérias, fungos e outros microorganismos (como vírus, rickettsias, clamídia, espiroquetas, etc.). Endocardite não infecciosa por febre reumática, reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, etc. A alteração patológica básica é a ligação de neoplasias compostas de plaquetas, fibrina, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e patógenos infecciosos na superfície da válvula cardíaca. No passado, essa doença era chamada de endocardite bacteriana, que não é usada porque não é suficientemente abrangente. As manifestações clínicas típicas da endocardite infecciosa incluem febre, sopro, anemia, embolia, lesões na pele, esplenomegalia e hemocultura positiva.

Sangue misto é formado nos átrios: um único átrio. Único atrial é uma doença cardíaca congênita rara causada pela ausência do primeiro e segundo compartimentos do septo interventricular durante o desenvolvimento embrionário. Os vestígios da sala também não estão presentes, e o compartimento está completo, por isso também é chamado de coração de três câmaras de duas câmaras ou coração de três câmaras de um só átrio. O átrio único pode existir isolado, mas freqüentemente combinado com a veia cava superior esquerda e coração direito, coração esquerdo ou malformação de transposição visceral abdominal, especialmente os lobos mitrais anteriores, e até mesmo a malformação da tuba uterina atrioventricular.

Eletrocardiograma

Quase todos os pacientes têm eletrocardiograma anormal, incluindo baixa voltagem, alterações de ST-T, taquicardia sinusal, arritmia com bloqueio atrioventricular e bloqueio de ramo, batimento prematuro, fibrilação atrial, Ocasionalmente onda Q ou padrão de infarto do miocárdio.

2. peito de raios-X

É frequentemente indicado que o tamanho do coração é normal, e a forma do coração é levemente aumentada quando há derrame pericárdico.

3. Ecocardiografia

Principais manifestações: 1 exceto pelo diâmetro interno normal ou pequeno do ventrículo esquerdo, a cavidade ventricular está aumentada, o septo ventricular e o espessamento parietal ventricular, e a simetria; 3 músculos atrioventriculares ou papilares também podem estar espessados ​​devido ao comprometimento da lesão ou Espessamento; 4 cerca de metade do derrame pericárdico; 5 cerca de 92% dos pacientes com espessamento miocárdico visível dispersa circular ou irregular forte reflexão pequenas manchas, que é uma manifestação característica da doença. A fim de melhor reconhecer este tipo de ponto de luz, a vista do eixo longo e a vista do eixo curto do esterno são geralmente tomadas, em vez de tomar a vista apical de quatro câmaras. Acredita-se que esta pequena mancha de forte reflexo seja causada por nódulos formados por tecido coloidal e amilóide.

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