Hipertrofia óssea e de tecidos moles

Introdução Síndrome angio-osteo-hipertrófica (também conhecida como síndrome de Klippel-Trénaunay, síndrome de Parkes-Weber, síndrome de Weber, vasodilatação hipertrófica, hipertrofia vasodilatadora, osteotrofia, veias ilíaco-varicosas) Hipertrofia óssea, hiperplasia vascular-osteo- bra, hemangioma espinal da pele, etc. Esta condição é caracterizada por hemangioma e hipertrofia de osso e tecido mole. Por herança hereditária irregular fenotípica diferente, há herança recessiva em pacientes que são casados ​​com parentes próximos. Sua patogênese originou-se de várias hipóteses como medula espinhal, nervo simpático, nervo motor vascular e anormalidades do desenvolvimento embrionário, mas elas não foram finalmente confirmadas.

Causa

(1) Causas da doença

A causa desta doença é desconhecida.

(dois) patogênese

Por herança hereditária irregular fenotípica diferente, há herança recessiva em pacientes que são casados ​​com parentes próximos. Sua patogênese originou-se de várias hipóteses como medula espinhal, nervo simpático, nervo motor vascular e anormalidades do desenvolvimento embrionário, mas elas não foram finalmente confirmadas.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame tomográfico de membros exame tomográfico de eletrocardiograma

Pode ocorrer em qualquer idade e a maioria dos casos ocorre no nascimento ou logo após o nascimento. Mais homens que mulheres. A hipertrofia de tecido ósseo e mole pode envolver um ou mais membros, causando hipertrofia do membro, muitas vezes não ipsilateral. Pode estar associada à hipertrofia visceral, dedo (dedo do pé), espinha bífida e pigmentação da pele, manifestações oculares de glaucoma congênito unilateral, invaginação do globo ocular, telangiectasia conjuntival, defeito na íris, varizes retinianas e hemangioma coróide.

Danos cardiovasculares: Placas ou hemangiomas cavernosos podem ocorrer no rosto, membros, cérebro e meninges no nascimento. Além disso, pode haver varizes congênitas, linfangioma ou qualquer combinação das alternativas acima.

De acordo com as características das lesões vasculares e da hipertrofia óssea e dos tecidos moles, complementadas pelo exame radiográfico, pode-se observar o crescimento e espessamento do lado afetado do tecido ósseo, que pode apresentar múltiplas alterações dos cálculos venosos no reto e no cólon esquerdo. Nos últimos anos, um exame ultra-sonográfico foi realizado para entender se o feto tem uma área anecóica representando um hemangioma e fazer um diagnóstico pré-natal.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de hipertrofia óssea e dos tecidos moles:

Deve ser diferenciada da síndrome de Sturge-Weber (hemangioma do baço), que é confinada principalmente ao cérebro, pia-máter e face e menos afetada pelos membros, sendo a maioria dos membros unilateral, menos envolvida. Lado, pode ser identificado.

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