Uveíte intermediária

Introdução à uveíte intermediária A intermédia-uveíte é um grupo de doenças inflamatórias e proliferativas que envolvem principalmente a porção plana do corpo ciliar, o embasamento do vítreo, a retina periférica e a coróide, manifestando-se tipicamente como uma lesão semelhante à neve da parte plana do corpo ciliar. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: catarata, hemorragia vítrea, edema do disco óptico, retinopatia, edema macular cistóide, descolamento de retina, hemangioma, atrofia óptica, retinite pigmentosa, glaucoma

Causa de uveíte intermediária

(1) Causas da doença

A causa da doença ainda não está totalmente esclarecida, pois alguns fatores infecciosos e doenças estão relacionados à sua ocorrência, mas na maioria dos pacientes a causa não é encontrada e a doença sistêmica não pode ser determinada.

(dois) patogênese

Existem várias teorias sobre sua patogênese.

1. A teoria da infecção sugere que algumas infecções bacterianas incomuns e de baixa virulência podem causar a doença.

2. Teoria alérgica Alguns fatores de infecção ou reações alérgicas a substâncias alérgicas podem causar esta doença, a causa pode ser causada principalmente por reações alérgicas tipo III ou tipo IV.

A teoria auto-imune é a teoria mais importante atualmente. A resposta auto-imune ao antígeno S da retina, à proteína fotoreceptora de ligação à vitamina A e ao colágeno tipo II pode causar essa doença. Para a análise das células vítreas dos pacientes, os linfócitos T são responsáveis ​​por todos. 11% a 95% das células vítreas, das quais 5% a 75% são células T CD4, e ainda há mais macrófagos no vítreo, mas os linfócitos B. são raros, indicando que a uveíte central é causada principalmente pelas células T. As células T causadoras e auxiliares desempenham um papel importante,

4. Angiografia Algumas anormalidades vasculares, especialmente a vasculite retiniana, a inflamação perivascular e a infiltração linfocitária da retina periférica podem levar à ocorrência de uvite.

Prevenção de uveíte intermediária

Complicações da uveíte intermediária Complicações cataratas hemorragia vítrea edema retinopatia edema cístico macular descolamento de retina angioma atrofia óptica retinite pigmentosa glaucoma

As complicações comuns da uveíte intermediária incluem degeneração macular, catarata complicada, membrana neovascular retiniana, hemorragia vítrea, edema do disco óptico e vitreorretinopatia proliferativa.

1. A degeneração macular mais comum da uveíte na área macular é o edema macular cistóide, além de buraco pseudo-macular, síndrome da interface vítrea da retina, fibrose glial premacular, buraco macular e assim por diante.

Embora o mecanismo do edema cístico macular nesses pacientes não seja totalmente compreendido, ele foi identificado como a causa mais importante do declínio da acuidade visual, por exemplo, o edema macular cistóide dura vários meses e leva à perda irreversível da visão.

2. A catarata complicada complicada com catarata é uma complicação comum da uveíte intermediária, a taxa de incidência é de 31% a 58,8%, o que não está relacionado apenas à inflamação crônica, mas também relacionado ao uso prolongado de colírio glicocorticóide. Esse tipo de catarata complicada manifesta-se principalmente como opacidade da cápsula posterior do cristalino e o progresso geralmente é lento, mas a criança é propensa à turvação total.A incidência de catarata complicada está intimamente relacionada ao curso da doença.Quanto maior o curso da doença, maior a incidência. A duração da doença relatada foi de 4 a 15 anos, a incidência de catarata foi de 52%, 73% em 16 a 20 anos e 100% em 21 anos ou mais.

3. Membrana neovascular da retina Em pacientes com uveíte intermediária, a incidência de neovascularização retiniana é de 5% a 15%, podendo ocorrer na parte periférica, polo posterior e disco óptico, mas é mais comum na parte periférica, relacionada à neovascularização retiniana. O mecanismo de ocorrência não é totalmente compreendido Atualmente, existem aproximadamente os seguintes pontos de vista: 1 A própria inflamação estimula a formação de novos vasos sanguíneos. 2 alterações vasculares causam isquemia retiniana e produzem substâncias difusas que causam neovascularização, induzindo novos vasos sanguíneos. 3 A lesão localizada na parte plana do corpo ciliar pode puxar a retina periférica, romper a membrana limitante interna e promover a formação de novos vasos sanguíneos.

Felder dividiu a membrana neovascular retiniana periférica em quatro fases: estágio I, com lesões semelhantes a neve na parte plana do corpo ciliar e na borda serrilhada. No estágio II, há novos vasos sangüíneos nas lesões semelhantes à neve.Os vasos sanguíneos geralmente se originam da parte anterior e se estendem para trás para alcançar a margem serrilhada.No estágio III, a neovascularização aumenta e ocorrem alterações aneurismáticas.No estágio IV, ocorre contração da membrana neovascular. O descolamento secundário da retina pode estar associado à hemorragia e exsudação intrarretiniana ou vítrea, que geralmente reflete a ocorrência, o desenvolvimento e as conseqüências finais da neovascularização retiniana periférica e tem certa significância para orientar o tratamento.

4. Descolamento de retina A incidência de inflamação uveal e descolamento de retina relatada por diferentes autores é muito diferente, mas a uvite média complicada com descolamento de retina é bastante rara, e o descolamento de retina complicado pela inflamação uveal pode ser expresso como retina exsudativa. Descolamento, descolamento de retina e descolamento de retina regmatogênico devido à tração do tecido fibroso vítreo.O descolamento de retina pode ocorrer de um lado ou de ambos os lados, mas a gravidade da inflamação é frequentemente diferente em ambos os olhos, portanto a retina unilateral O desapego é mais comum.

5. O volume de sangue no volume de vidro do sangue é baixo, 1,8% a 9% .O sangramento pode ser derivado da veia da retina.Ele também pode ser derivado de neovascularização da retina.No caso de inflamação, o vítreo retinal, muitas vezes adere ao vaso sanguíneo, e as rugas vítreas Quando o tempo é reduzido, pode causar rasgar da veia da retina e causar sangramento, a retina, disco óptico e vítreo e outros novos vasos sanguíneos são mais frágeis, e eles são propensos a sangramento.

6. Outra uveíte intermediária pode causar edema do disco óptico, edema de retina ao redor do disco óptico, atrofia óptica, fenda palpebral da retina, hemorragia retiniana, alterações semelhantes a retinite pigmentosa, degeneração da córnea em faixas, glaucoma secundário, vermelhidão da íris, atrofia do globo ocular exsudação uveal e outras complicações.

Os sintomas de inflamação do útero médio Sintomas comuns Insônia nos olhos dos olhos são não-lesional ... Congestão ciliar vaginal anterior monocular, edema macular cistóide, edema retinal

1. A maior parte dos sintomas da uveíte é ocultada, sendo difícil para os pacientes determinar o tempo exato de início, alguns pacientes podem não ter sintomas clínicos, são encontrados em exames oftalmológicos, mas mais pacientes reclamam de sombras escuras. Obscurecimento, miopia temporária, geralmente sem vermelhidão, dor nos olhos, fotofobia, lacrimejamento e outros sintomas irritantes, mas em crianças e muito poucos pacientes adultos, início precoce da doença pode aparecer olhos vermelhos, dor nos olhos e outros sintomas semelhantes a uveíte anterior aguda A acuidade visual do paciente é maior que 0,5, mas pode ocorrer perda visual significativa na ocorrência de edema macular cistóide e outras complicações.No caso de hemorragia vítrea aguda e descolamento de retina, pode ocorrer perda visual grave e súbita.

2. Sinais

(1) Inflamação do segmento anterior do olho: alguns pacientes podem não ter sinais no segmento anterior do olho, mas a maioria dos pacientes apresenta resposta inflamatória do segmento anterior leve a moderada. Congestão, um grande número de KP, flash de câmara anterior óbvio e um grande número de células inflamatórias da câmara anterior.

A maioria dos pacientes não tem congestão ciliar, mas muitas vezes KP, este KP é principalmente de tamanho médio, gordura de ovelha, mas também empoeirada, câmara anterior flash (~), células (~), adesões pós-íris são mais comuns, íris A pré-adesão é menos comum e pode haver depósitos gelatinosos ou puntiformes semelhantes ao KP tipo gordura no canto da câmara anterior, podendo ocorrer aderência da câmara anterior, especialmente aderências colunares, sendo relatado que a endotelite aguda da córnea pode ocorrer em pacientes individuais. Para o edema periférico da córnea, o KP é linearmente distribuído na junção do córtex edema e da córnea normal, sugerindo que a uvite pode ter uma patogênese semelhante à resposta do transplante, além disso, degeneração da córnea em faixas pode ocorrer em crianças.

(2) Lesões planas do corpo vítreo e ciliar: As alterações vítreas são uma das manifestações comuns e importantes da inflamação uveal, caracterizada principalmente por células inflamatórias vítreas, turbulência da bola de neve aglomerada, planos do corpo ciliar e A base do corpo vítreo estende-se à lesão vítrea da cavidade vítrea, à degeneração vítrea, ao descolamento posterior, à hemorragia e à vitreorretinopatia proliferativa que ocorre mais tarde.

Células inflamatórias vítreas (～), por vezes exsudação inflamatória é muito grave, tornando todo o fundo difícil de ver, turbidez globular vítreo é um dos sinais típicos de uveíte intermediária, um pequeno grupo branco turvo densa rodada, muitas vezes postado Anexada à membrana vítrea posterior, próxima, mas não em contato com a retina, a sombra pontual na retina pode ser vista quando examinada por um espelho de três lados.

Uma alteração semelhante a um banco de neve (banco de neve) é uma lesão proliferativa que ocorre na parte plana do corpo ciliar, branca ou branca amarelada e que se estende para dentro da cavidade vítrea, podendo ser vista através da pupila aumentada quando a lesão é óbvia. "Hipópio posterior", quando a lesão é pequena, pode ser observado por espelho de três lados para determinar a lesão, como o paciente tem adesão pós-íris, quando a pupila é difícil de ampliar, a lesão pode ser confirmada por microscopia de ultra-som in vivo, A lesão é exclusiva da inflamação uveal, com uma prevalência de 40% a 100%, e a localização da lesão semelhante à neve pode ser limitada ao plano ciliar inferior ou à borda serrilhada. Geralmente se estende simetricamente de ambos os lados para a parte plana do corpo ciliar superior, e alguns podem envolver toda a parte plana do corpo ciliar.A lesão semelhante à neve pode ser única ou múltipla, e esta última geralmente tem uma lesão importante. Outras lesões são distribuídas em forma de satélite, e as lesões semelhantes à neve geralmente apresentam bordas frontais pontiagudas, bordas irregulares e espessas protuberâncias semelhantes a dedos que se projetam para dentro do vítreo, e aquelas com lesões semelhantes à neve são propensas ao saco macular. Edema, a incidência de edema macular cistóide encontrado sob oftalmoscopia é muito menor do que a confirmada pela angiografia do fundo de fluoresceína, embora o edema macular cistóide também possa ser visto em muitos outros tipos de uveíte, mas no meio Uveíte

A vasculite retiniana e a inflamação perivascular são uma alteração comum na uveíte intermediária, mais comum em pessoas com maior incidência, algumas pessoas acham que é de grande valor no diagnóstico de uvites e não é fácil de ser observada em lesões de fundo periférico. No caso do caso (o vítreo seguinte é gravemente turvo), o diagnóstico de edema da cistite pode ser feito grosseiramente para o edema cistóide que não pode ser explicado por outras razões. Até 21% a 80%, as veias são mais suscetíveis que as artérias, a inflamação perivascular é mais comum que a vasculite, ocorrem alterações vasculares na periferia, mas também podem ocorrer no polo posterior, mesmo envolvendo os vasos sangüíneos do disco óptico. Placa, também pode envolver todo o processo dos vasos sanguíneos, vasculite retiniana e inflamação perivascular pode ocorrer perto do ressurgimento da retina, o dique da neve tem uma aparência proeminente e suave quando a inflamação ocorre, a atrofia ocorre quando a inflamação desaparece, forma plana e seca .

(3) Alterações da retina: A uveíte intermediária pode causar uma variedade de retinopatia, como edema macular cistóide, edema difuso da retina, vasculite retiniana e inflamação perivascular, exsudação retiniana, hemorragia, neovascularização, retinopatia proliferativa, Descolamento de retina, etc., edema macular cistóide é uma manifestação comum desta doença.O edema retiniano difuso é uma manifestação comum de uveíte grave intermediária, que pode ocorrer no pólo posterior.Este resultado indica que há uma ampla gama de uveíte intermediária. Envolvimento microvascular da retina.

(4) alterações do disco óptico: edema e inflamação do disco óptico é uma alteração comum na uveíte intermediária ativa, mas se não houver edema cistóide evidente, edema do disco óptico e inflamação geralmente causam perda de visão grave, o centro da retina no disco óptico A vasculite e a inflamação perivascular também podem ocorrer nos vasos sanguíneos, e novos vasos sanguíneos ainda podem aparecer no disco óptico.

(5) lesões coroidais: relacionadas a lesões coróides, os resultados observados por diferentes autores são bastante diferentes, algumas pessoas acham que a coróide geralmente não está envolvida ou apenas pouco afetada, mas também foi encontrado 75% de pacientes com lesões coróides, mostrando coróide periférico Atrofia e pigmentação, neovascularização da coróide, descolamento da coróide, etc. também podem ser encontradas.

Exame de uveíte intermediária

Exame sorológico, níveis séricos elevados de enzima conversora de angiotensina, sugerindo fortemente doença semelhante ao sarcoma, níveis séricos elevados de lisozima podem ser encontrados em doenças semelhantes ao sarcoma, tuberculose e outras doenças granulomatosas, detecção de anticorpos específicos para a determinação da doença de Lyme, sífilis, Os arranhões e lesões de gatos podem ser muito úteis, e os testes de laboratório acima podem ser usados ​​para descartar outras doenças oculares.

1. Exame radiográfico do exame de radiografia de tórax revelou infiltrados pulmonares, fibrose, formação de cavidades, lesões miliares, sugerindo a possibilidade de tuberculose, linfadenopatia hilar, placa ou interstício pulmonar nodular A infiltração ou outras alterações sugerem doença semelhante ao sarcoma, e os achados radiológicos do tornozelo e da coluna são úteis no diagnóstico de espondilite anquilosante, síndrome de Reiter e doença inflamatória intestinal.

2. Exame com gálio e tomografia computadorizada de tórax Para pacientes com elevação da enzima conversora de angiotensina e ausência de exame radiológico de tórax anormal, pode-se considerar tomografia computadorizada de tórax, exame de gálgico lacrimal e exame de gálio de corpo inteiro para determinar ou excluir Doença sarcomatóide.

3. Angiofluoresceinografia do fundo de angiofluoresceinografia do fundo de olho pode mostrar a extensão da retinite e dos capilares retinianos sem perfusão, embora a otoscopia possa às vezes encontrar edema cistóide, mas a angiografia do fundo de fluoresceína pode ser mais precisa Julgando se existe tal lesão, você pode encontrar muito edema macular cistóide clinicamente indetectável (Figura 6). A uveíte média é freqüentemente acompanhada por vasculite retiniana sub-retiniana, que às vezes é submetida a oftalmoscopia ou É difícil de ver sob o microscópio de três lados, mas a angiografia de fundo de fluoresceína pode ver o vazamento vascular e a coloração da parede dos vasos sanguíneos.Embora vasculite retiniana pode ocorrer na uveíte média causada por várias causas e várias doenças sistêmicas, A doença de Behçet, a uvite intermediária causada por doença semelhante ao sarcoma, a vasculite retiniana é uma manifestação clínica proeminente.

4. Exame ultra-sonográfico O exame ultra-sonográfico de pacientes com opacidade vítrea grave pode ser encontrado no descolamento de retina, esclerite posterior, granuloma granulomatoso ocular, tumores intra-oculares, etc., para ajudar a determinar o diagnóstico e diagnóstico diferencial, biomicroscopia ultrassônica É de grande valor para determinar as mudanças semelhantes à neve na parte plana do corpo ciliar, exsudação, edema e infiltração de células inflamatórias no vítreo.

Diagnóstico e identificação de uveíte intermediária

Critérios diagnósticos

O diagnóstico de uveíte intermediária baseia-se principalmente em manifestações clínicas, especialmente de acordo com as células inflamatórias vítreas mais do que as células inflamatórias da câmara anterior, opacidade típica de bola de neve no vítreo, lesões semelhantes a neve, com edema macular cistóide, vasculite retiniana Características clínicas, como a inflamação perivascular, em geral, desde que essas lesões sejam notadas, o diagnóstico não é difícil, mas o problema é que a uvite uveal é a mesma que a uveíte anterior, a uveíte posterior e a uveíte. Um tipo grande de classificação, que pode ser causada por uma variedade de causas ou doenças sistêmicas, por isso não é suficiente fazer um diagnóstico de uveíte intermediária, mas também deve basear-se nas características do olho e do corpo que o acompanha. Lesões sexuais, investigar detalhadamente a história clínica, fazer os exames laboratoriais necessários e exames relacionados, além de esclarecer o que causa o sofrimento do paciente e as uveítes intermediárias causadas pela doença, só então o médico pode saber o que esperar e dar O paciente é tratado corretamente, é importante notar que a maioria dos pacientes com uveíte chinesa é difícil de determinar a causa e o potencial Doença, mas isso não significa que nós não precisamos de encontrar a causa ou doença subjacente, pelo contrário, se pode descartar essas causas e doenças (ie, identificado como uveíte intermediária idiopática), o tratamento também de grande ajuda.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da uveíte intermediária inclui dois aspectos: um é identificar as diversas causas e doenças sistêmicas causadoras da uveíte, principalmente para determinar se ela é causada por fatores infecciosos, daí a causa da causa. Tratamento anti-infeccioso. A outra é identificar algumas doenças da uveíte não intermediária, pois as uveítes podem causar lesões desde o segmento anterior até o fundo, devendo-se considerar pacientes com diferentes sinais para diferenciação com diferentes doenças. Discuta o diagnóstico diferencial de várias doenças.

1. Esclerose múltipla associada a uveíte A esclerose múltipla é uma recorrência progressiva e remissão da doença desmielinizante do sistema nervoso, que pode causar neurite óptica, vasculite retiniana, inflamação perivascular, úvica anterior crônica Existem muitos tipos de inflamação e uveíte intermediária, sendo que a incidência de uveíte intermediária nesses pacientes é de 3,3% a 26,9%, sendo que esse tipo de inflamação ocular em si não é específica, dificultando o diagnóstico da esclerose múltipla baseada na inflamação ocular. Embora a uveíte possa ocasionalmente ocorrer antes das doenças neurológicas, na maioria dos pacientes, as lesões neurológicas aparecem antes da uveíte, os pacientes têm ou tiveram tontura, ataxia, perda da visão, distúrbios sensoriais, fraqueza, função esfincteriana Distúrbios, etc., sugerem a possibilidade de esclerose múltipla.Para esses pacientes, um neurologista deve ser consultado e um exame de ressonância magnética deve ser realizado para confirmar o diagnóstico.

2. O sarcoma de uveíte semelhante ao sarcoma é uma doença granulomatosa crônica multissistêmica, cuja etiologia não é completamente conhecida, causando principalmente uveíte no olho, e é comum em pessoas negras. Raramente, esta doença causa uveíte anterior, também pode causar uveíte posterior, uveíte intermediária e uveíte total.Uveíte geralmente ocorre após doença sistêmica, lesões sistêmicas, especialmente lesões de pele (eritema nodular) , lúpus congelado, nódulos maculopapulares e granulomatosos, linfadenopatia hilar, linfadenopatia superficial, etc. são muito úteis para o diagnóstico, especialmente os níveis séricos elevados de enzima conversora de angiotensina são de grande valor para o diagnóstico.

3. Doença de Lyme associada à doença de Lyme A doença de Lyme é uma borreliose causada por expectoração, manifestada como uma lesão inflamatória multissistêmica, o paciente geralmente está na área de floresta, tem uma história de lesão de mordida, manifestada como eritema migratório, Artrite migratória, pode ser associada com paralisia do nervo craniano e neuropatia periférica, meningite crônica, miocardite, pericardite, arritmia e outras doenças sistêmicas, geralmente causam irite granulomatosa no olho, iridociclite, meio Uveíte, coroidite difusa, neurite óptica, descolamento de retina exsudativa, etc., as lesões sistêmicas acima sugerem fortemente infecção por Borrelia burgdorferi, testes sorológicos, especialmente o uso de ensaio imunoenzimático (ELISA) para encontrar anticorpos específicos ajudam Para o diagnóstico, mas como a produção de anticorpos leva um certo tempo, nem sempre é possível encontrar anticorpos específicos no estágio inicial da doença.A aplicação de antibióticos precoces também pode afetar a produção de anticorpos, resultando em resultados falso-negativos.Tais testes também podem produzir resultados falso-positivos. Além dos métodos acima, o ensaio de imunofluorescência indireta, immunoblotting, reação em cadeia da polimerase (PCR) de DNA específico e outras tecnologias ajudam O diagnóstico desta doença.

4. uveíte sifilítica sífilis é uma doença sistêmica causada por Treponema pallidum, principalmente nos olhos de uveíte anterior, uveíte intermediária, uveíte posterior, uveíte total, coriorretinite, Vasculite retiniana, etc, envolvimento monocular ou binocular, a doença muitas vezes tem lesões típicas da pele, como diarréia primária, erupção sífilis secundária ou pápula escamosa, sífilis nódulos tardios ou sífilis, não-treponema pallidum antígeno teste sérico (como testes laboratoriais de STD, teste rápido de plasmaina) e teste de antígeno Treponema pallidum (como teste de absorção de anticorpos espiroquetas fluorescentes, teste de coagulação Treponema pallidum, teste de dupla coloração de anticorpo marcado com fluoresceína Treponema pallidum) e outros testes são importantes para o diagnóstico Valor, mas deve prestar atenção aos resultados falsos positivos ou falsos negativos ao julgar os resultados.

5. O vírus linfotrópico T humano (HTLV), causado pelo vírus do linfócito T humano tipo I, tem o tipo 3, do qual o tipo I está associado à leucemia de células T do adulto, por isso é chamado de leucemia de células T humanas. Vírus tipo I, este vírus pode causar uveíte anterior granulomatosa, uveíte intermediária, uveíte posterior, uveíte total, inflamação da veia da retina, coroidite retiniana, etc., o vírus causado pela uveíte Mais comum no Japão, não há relato nesse aspecto na China, embora esse tipo de inflamação uveal seja tipicamente caracterizado por opacidade globular vítrea, edema macular cistóide e vasculite retiniana, geralmente não há mudança semelhante à de um dique de neve. O surgimento de anticorpos específicos para o soro é importante para o diagnóstico.

6. Lesão por arranhadura do gato A lesão por arranhadura do gato é uma doença causada por Bartonella, conjuntivite, neurorretinite e uvite nos olhos, linfonodos, vasos sanguíneos detectados no sangue, aparecem no soro Um anticorpo específico para a Bartonella pode ser usado para determinar o diagnóstico.

7. Uveíte da doença de Behçet A doença de Behçet pode causar uveíte intermediária, mas é mais causada por uveíte anterior não granulomatosa aguda, uveíte total, retinite e vasculite retiniana, e é causada por A uveíte média raramente se manifesta apenas nesse tipo, freqüentemente com retinite evidente ou vasculite retiniana e reação do segmento anterior.Além disso, os pacientes são frequentemente acompanhados por úlceras orais recorrentes, lesões cutâneas pleomórficas, úlceras genitais, Artrite, envolvimento do sistema nervoso, etc, de acordo com estas performances geralmente não é difícil fazer um diagnóstico correto.

8. Síndrome de Fuchs A síndrome de Fuchs pode causar uveíte intermediária, opacidade globular vítrea, vasculite retiniana periférica ou lesões coróides da retina, mas esses pacientes geralmente apresentam lesões segmentares anteriores típicas, como distribuição difusa ou área central da córnea. Distribuição do KP estrela, despigmentação da íris, nódulos de Koeppe, cataratas complicadas, etc., mas esses pacientes geralmente não apresentam edema cistóide, vasculite retiniana com pólo posterior e inflamação perivascular, portanto o diagnóstico geralmente não é difícil.

9. Síndrome do camelo causada por linfoma intra-ocular O linfoma intra-ocular pode causar uveíte anterior, uveíte intermediária, retinite e coroidite, mais comum em idosos, mas também pode ocorrer em crianças, esta doença Pode causar inflamação grave do segmento anterior, até empiema da câmara anterior, grande massa celular na infiltração vítrea, coróide ou retiniana, mas mais comum é a reação inespecífica, essa resposta inflamatória aos glicocorticóides Insensíveis a drogas imunossupressoras, alguns pacientes podem ter doenças neurológicas, linfadenopatia, exame do líquido cefalorraquidiano, exame de ressonância magnética cerebral e biópsia vítrea são importantes para o diagnóstico.

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