Vasculite retiniana dendrítica de Frost

Introdução à vasculite dendrítica gelada A vasculite dendrítica geada é uma inflamação perivascular da retina que é um tipo raro de uveíte. Envolvendo principalmente a veia, a artéria é rara. Adolescentes saudáveis ​​são predominantes, 10 anos e 20-30 anos são os dois picos de sua incidência, e as mulheres representam 2/3. O fundo característico da doença é alterado para um remanescente branco dos vasos sanguíneos da retina, que forma uma bainha branca em torno dos vasos sanguíneos, como um ramo coberto de geada, daí o nome. A maior parte do envolvimento vascular é óbvia no meio e na periferia, sendo que alguns dos pólos posteriores são dominantes, e tanto a artéria quanto a veia podem estar envolvidas, mas o envolvimento venoso é mais óbvio e sério. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: glaucoma de catarata, descolamento de retina

Causa de vasculite dendrítica gelada

(1) Causas da doença

Não está totalmente claro que a atual especulação possa estar relacionada aos seguintes fatores:

Fatores de resposta imunológica (30%):

A doença é tipicamente caracterizada por vasculite retiniana extensa e inflamação perivascular, que responde bem aos glicocorticoides e pode ser combinada com doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Vogt-Koyanagi Harada, doença de Crohn, etc. Portanto, algumas pessoas pensam que os fatores imunológicos desempenham um certo papel na sua ocorrência, sendo que a liberação de imunocomplexos na deposição local e a produção de produtos ativos do complemento podem ser um dos importantes mecanismos de sua patogênese.

Baixa função imunológica (32%):

Esta doença ocorre principalmente em crianças e crianças com baixa função imunológica (como a síndrome da imunodeficiência adquirida), sugerindo que a redução da função imune pode desempenhar um papel na ocorrência desta doença, 4 tumores, linfoma de grandes células e leucemia foram encontrados Os pacientes podem apresentar vasculite dendrítica gelada e alguns acreditam que a infiltração de células tumorais pode levar à doença.

Fator de infecção (25%):

Verificou-se que está associado à infecção por uma variedade de vírus (como o citomegalovírus, o vírus da imunodeficiência humana, o vírus Epstein-Barr, o vírus herpes simplex, etc.), a infecção por Toxoplasma.

(dois) patogênese

A patogênese desta doença não é totalmente compreendida.

Prevenção de vasculite dendrítica gelada

O início da vasculite deve evitar o exercício extenuante, de pé por um longo tempo e sentado por um longo tempo, cada vez não deve exceder meia hora, de modo a evitar a formação de edema nos membros inferiores, mais exsudação, deve levantar o membro afetado. Se um paciente com vasculite tiver que ficar sentado por muito tempo devido ao trabalho, ele deve estar ativo por meia hora ou deitar-se e levantar os pés por três minutos.

Complicações da vasculite dendrítica gelada Complicações catarata glaucoma descolamento de retina

Pacientes com iridociclite aguda podem resolver completamente, muito poucos pacientes com aderências pós-íris, catarata complicada, glaucoma secundário e outras complicações, a inflamação vítrea pode ser completamente absorvida, alguns mecanização, causando descolamento vítreo posterior; Existem estenoses maculares, cicatrizes fibrosas, estreitamento dos vasos sanguíneos da retina, atrofia focal ou parecida a um mapa da retina, descolamento secundário da retina, oclusão da veia retiniana do ramo, neovascularização da retina, retina Complicações como sangramento, essas complicações podem ser vistas no estilo de cabelo especial e tipo sistêmico, mas mais comum em todo o tipo de corpo.

Sintomas de vasculite dendrítica cremosa sintomas comuns mudanças de fundo sombra de olho congestão ciliar fotofobia hemorrágica da retina

De acordo com a presença de doenças sistêmicas, a vasculite dendrítica parecida com a geada pode ser dividida em dois tipos: um tipo é inexplicável, o fundo apresenta alterações características e nenhuma doença sistêmica é comum, sendo mais comum em crianças orientais, nos glicocorticoides. A terapia hormonal é sensível, geralmente não recorre após a cura, algumas pessoas a chamam de um estilo de cabelo especial, o outro tipo é uma causa específica, o desempenho do fundo é mais complicado e há muitos tipos de alterações de fundo na vasculite dendrítica degelante. Combinado com doenças sistêmicas, é mais comum em ocidentais, além da terapia com glicocorticóides, ainda é necessário tratar a causa, que é cada vez mais difícil de curar, podendo ocorrer devido à recorrência de doenças sistêmicas. Esse tipo é nomeado, nós o chamaremos de todo o tipo de corpo.

1. Ocular desempenho: início súbito do paciente, geralmente se queixou de vermelhidão súbita, visão turva ou diminuição da visão, pode ter fotofobia, sombra negra e outros sintomas, o grau de declínio visual pode ser muito diferente, alguns pacientes podem A visão óbvia diminuiu, mas a maioria dos pacientes diminuiu drasticamente a visão, e até reduziu para a luz, especialmente para os dois olhos, e o envolvimento de um único olho é muito raro.

Iridociclite normal ou leve a moderada no segmento anterior do olho, manifestada como congestão ciliar, depressão corneana empoeirada ou linear, flash de câmara anterior, células inflamatórias da câmara anterior, luz vítrea a moderada empoeirada ou nevoeiro Foi relatada uma turvação, distúrbio pupilar aferente, que pode ser devido a descolamento exsudativo grave da mácula ou descolamento da retina.

O fundo característico desta doença é alterado para um remanescente branco dos vasos sanguíneos da retina ao redor dos vasos sanguíneos.Bainas brancas são formadas em torno dos vasos sanguíneos, como ramos cobertos de geada.Portanto, o nome dos vasos sanguíneos é mais óbvio no meio e na periferia, e alguns são principalmente no meio. Tanto o movimento quanto a veia podem ser afetados, mas o envolvimento venoso é mais óbvio e sério, e Kleiner et al., Apontaram que o nome "inflamação aguda da veia da retina, gelatinosa" pode refletir melhor as manifestações clínicas da doença.

O estilo de cabelo especial é diferente de outro tipo de fundo sistêmico.A antiga retina tem extenso edema ou exsudação local, especialmente na parte periférica.A retina do pólo posterior é extensa ou dispersa em punctata ou escamosa, e o disco óptico é normal. Congestão, edema, etc., tortuosidade e dilatação vasculares da retina, edema cistóide, descolamento exsudativo, mas nenhum buraco macular, mas também hemorragia vítrea óbvia, oclusão da veia central da retina, etc. Além das mudanças características no fundo de olho do paciente, pode haver lesões compatíveis com a doença primária, como alterações na retinite típica por citomegalovírus, necrose retiniana local e lesões exsudativas, que podem ter uma pequena hemorragia ou escamosa. Podem ocorrer placas de algodão da retina causadas por infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, e a vasculite dendrítica congelada associada ao lúpus eritematoso sistêmico pode causar descolamento macular exsudativo, hemorragia intra-retiniana espalhada e aparência de "coração branco". Hemorragia retiniana (ou seja, há uma lesão branca no centro do sangramento).

2. Manifestações sistêmicas: Tipos capilares especiais ocorrem principalmente em pessoas saudáveis, e não há incentivos, mas também há relatos de resfriados, conjuntivites virais, erupções cutâneas com acne, etc. 1 a 5 semanas antes do aparecimento de doenças oculares. Alguns pacientes podem ter anticorpos contra patógenos, como anticorpos contra o vírus herpes simplex, vírus herpes zoster, vírus Epstein-Barr, Streptococcus, etc. Os pacientes com AIDS podem ser diagnosticados com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana vários anos antes da doença ocular e Infecções oportunistas (como Pneumocystis, Candida albicans por via oral, Pneumocystis carinii, citomegalovírus, etc.), o sarcoma de Kaposi ainda pode ocorrer, mas também após a ocorrência de vasculite dendrítica gelada Infecção por vírus defeituosa, portanto, vasculite retiniana sorológica em adultos deve ser sorológica e outros testes para determinar a causa ou doença sistêmica combinada, além de pacientes com glomerulonefrite aguda, esterilizado Meningite e outras doenças.

Exame de vasculite dendrítica gelada

Para um pequeno número de pacientes suspeitos, especialmente aqueles com doenças sistêmicas, o vírus da imunodeficiência humana, o citomegalovírus, o vírus herpes simplex, o Toxoplasma gondii e outros anticorpos devem ser testados e a função imunológica e o exame sistêmico devem ser realizados para determinar sua associação. Doença sistêmica.

A angiografia por fundo de fluoresceína pode detectar retardo no preenchimento das artérias afetadas, extravasamento de fluoresceína retiniana extensa, edema macular cistóide, coloração do disco óptico, obscurecimento da hemorragia, perfusão capilar, neovascularização da retina, etc .; angiografia por indocianina verde Podem ser encontrados pontos fluorescentes fracos e vazamento da tintura vascular coróide, o eletrorretinograma mostra que tanto a função de haste quanto o cone são significativamente inibidos, mostrando a, diminuição da amplitude da onda b, desaparecimento do potencial de oscilação, mapa da corrente retiniana e potencial evocado visual padrão A mudança pode retornar completamente ao normal após a cura da doença, o exame do campo visual pode encontrar mudanças como o alargamento do campo visual e a expansão do ponto cego fisiológico.

Diagnóstico e identificação de vasculite dendrítica gelada

De acordo com alterações oculares típicas, especialmente alterações no fundo do olho, geralmente não é difícil fazer um diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. Síndrome da necrose da retina aguda: Esta doença é geralmente caracterizada por necrose retiniana da parte média da retina, vasculite retiniana composta principalmente de arterite retiniana, opacidade vítrea significativa e descolamento de retina regmatogênico em estágio avançado. Vírus do herpes simplex, infecção pelo vírus herpes simplex, de acordo com as características e manifestações clínicas da angiografia do fundo de fluoresceína, geralmente não é difícil distingui-la da vasculite dendrítica parecida com a geada.

2. Uveíte intermediária: A uveíte média é tipicamente caracterizada por lesões achatadas semelhantes à base de vítreo, achatadas e de corpo ciliar, opacidade esferoidal no vítreo, freqüentemente associada a vasculite retiniana periférica, coroidite retiniana e edema cístico macular. Tais mudanças não ocorrem em uma ampla gama de bainhas vasculares da retina, essas características clínicas ajudam a identificar as duas.

3. Citomegalovírus ou retinite por herpes simplex: A infecção viral pode ser a causa ou doença associada à vasculite dendrítica gelada sistêmica, e mais frequentemente associada à AIDS, portanto, quando pacientes suspeitos são encontrados, deve ser detalhada Exames sistêmicos e exames laboratoriais para descartar a presença de doenças tão graves.

4.Doença das vendas: A doença de Eales envolve o ramo da veia retiniana periférico, a parede é acompanhada por bainha branca ou opacidade, mas a bainha vascular não é tão extensa como a causada por vasculite dendrítica gelada e é repetido o sangue maciço no vítreo Suas características são fáceis de distinguir da vasculite dendrítica parecida com gelo.

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