Craniosclerose

Introdução ao estreitamento craniano A estenose craniana é um fechamento prematuro de uma ou mais articulações do crânio, levando a deformidade da cabeça, aumento da pressão intracraniana, distúrbios inteligentes do desenvolvimento e sintomas oculares, caracterizando-se pelo fechamento prematuro de uma ou várias suturas do crânio. . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fissura labial, fissura palatina, espinha bífida, cardiopatia congênita, edema agudo de pulmão, meningite, osteomielite, epilepsia

Causa de estenose craniana

(1) Causas da doença

Até o momento, a causa dessa doença é desconhecida, e não há explicação satisfatória.Estes estudiosos descobriram que a doença é familiar, por isso acredita-se que a doença esteja relacionada à hereditariedade.As lesões concentram-se principalmente na sutura coronal ou em múltiplas suturas ósseas. A razão para o desconhecido é que a ossificação craniana que ocorre no nascimento é chamada de doença craniana estreita primária, e a ossificação precoce da sutura craniana secundária a outras doenças do corpo é chamada de doença craniana estreita secundária, como a excessiva Ossificação craniana precoce de pacientes com cretinismo usando terapia de reposição de hormônio tireoidiano.

Já em 1975, Cohen e Converse e colaboradores, em 1976, elaboraram a etiologia da doença craniana estreita, que é considerada uma malformação congênita, mas, em geral, a causa ainda não está clara, possivelmente com o embrião médio embrionário. Os distúrbios do desenvolvimento também podem ser causados ​​pela ocorrência de centros de ossificação heterotópicos no tecido da membrana óssea, e também podem estar relacionados à falta de determinada matriz no embrião.Alguns casos possuem fatores genéticos, e os casos individuais podem ser devidos à deficiência de vitamina D e hipertireoidismo. A tal ponto que Park e Power sugeriram que a causa básica do feixe intersticial do crânio é incompleta, resultando em uma redução no crânio e ossificação prematura do tecido de sutura.

O ponto de partida e ossificação da ossificação da sutura craniana, o úmero crânio-sacral correspondente, o efeito da base do crânio e da dura-máter, etc. Estes problemas ainda não são muito claros, o desenvolvimento da base do crânio é acompanhado pela mudança de deformidade facial A patogênese da doença craniana desempenha um papel importante.

(dois) patogênese

O crânio é composto por vários crânios, como o osso frontal, o parietal, a tíbia e o esfenoide.Cada crânio é separado no momento do nascimento.Existe uma comissura de fibra entre o osso e o osso.É chamada sutura.Durante o desenvolvimento normal, o crânio está em processo de desenvolvimento normal. Os dois devem ser fundidos e crescer gradualmente.O equilíbrio harmonioso entre os dois se desenvolve até que o volume da cavidade craniana é basicamente fixado na adolescência, e então a ossificação do crânio é combinada.Após a idade de 30, a sutura craniana é completamente ossificada, se alguns fatores afetam. Quando a ossificação da sutura craniana é realizada, a lesão pode ocorrer, a prematura ossificação de uma sutura cranial ou de múltiplas suturas cranianas afeta o desenvolvimento da cavidade craniana, enquanto o tecido cerebral continua a crescer e se desenvolver, resultando em um aumento compensatório no crânio. Várias deformidades cranianas são formadas.

No primeiro ano de vida, o cérebro cresce em alta velocidade, que domina o desenvolvimento da superfície frontal.O recém-nascido cresce mais rapidamente no primeiro ano após o nascimento, aumenta o volume cerebral em 1 vez, aumenta em 4 cm e aumenta em 85% o peso cerebral na primeira metade da vida. Em 1 ano, a circunferência da cabeça pode completar 50% do aumento total, e na primeira metade do mês, o volume das folhas frontais da criança atingiu 47%.

À medida que o tecido cerebral cresce e cresce, o crânio cresce de acordo com a dura-máter ligada à paralisia cerebral na base do crânio.Durante o processo de desenvolvimento, o crânio plástico do bebê desempenha um forte impulso do interior para o exterior, que domina o crânio. No desenvolvimento de lactentes e crianças pequenas, se uma ou várias suturas cranianas forem fechadas prematuramente, isso afetará o crescimento e a expansão do crânio, mas o cérebro continuará a crescer e a expansão compensatória do crânio fraco será limitada, isto é, o crânio aparecerá. A pressão interna é aumentada, o que afeta seriamente o desenvolvimento normal do tecido cerebral e provoca várias disfunções cerebrais.

Prevenção de estenose craniana

Não existe medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave da prevenção.

Estenose craniana Complicações fissura labiopalatina, espinha bífida, cardiopatia congênita, edema agudo pulmonar, meningite, osteomielite, epilepsia

Doenças cranianas estreitas geralmente envolvem malformações em outras partes do corpo, sendo mais comum a simetria e deformidade dedo a dedo, fenda labial, fissura palatina, deformidade óssea facial, colapso do osso nasal, espinha bífida, sobrecrescimento do folículo esfenóide, atresia da narina posterior e Obstrução faríngea, palato duro aumentado, cardiopatia congênita e trato genital anormal.

As complicações do tratamento cirúrgico da doença craniana estreita podem ser divididas em duas categorias: complicações intra e pós-operatórias:

Complicações intra-operatórias

(1) sangramento da ruptura do seio: a taxa de incidência é 5,1%, freqüentemente o seio sagital superior (1,9%), seio transverso (1,3%) e seio do seio do crânio (1,9%), a ruptura do seio sagital superior pode causar um grande número Perda de sangue e disfunção do sistema circulatório, se puder ser rapidamente recuperada com sucesso, sem qualquer seqüela, a ruptura sinusal, muitas vezes causada pelo rompimento da dura-máter ou pela separação do retalho ósseo, pode ser usada para reparo simples da sutura, se for uma barreira craniana A hemorragia venosa pode ser interrompida pela cera óssea.

(2) Lesão dural: a maior parte da dura-máter é causada pela inserção da dura-máter no crânio, com taxa de incidência de 70%, podendo ser reparada por sutura, e a laceração dural é rara. Patch periosteal.

(3) hematoma subdural: a taxa de incidência é de 1,3%, que é causada pela ruptura venosa dural cortical durante o esvaziamento intra-operatório da dura-máter.É frequentemente um pequeno hematoma do lobo frontal, que pode ser excluído pela abertura dural.

(4) edema cerebral: causado por distúrbios ventilatórios, freqüentemente afetando a exposição da base do crânio, o edema cerebral desaparece após a desarranjo ventilatório e, geralmente, sem sequelas pós-operatórias.

2. complicações pós-operatórias

(1) Hematoma epidural: a taxa de incidência é de 1,9%, e suas manifestações clínicas são atípicas, é difícil fazer um diagnóstico, portanto, se houver sintomas e sinais anormais no período pós-operatório imediato, a tomografia computadorizada deve ser realizada sem hesitação.

(2) Falha de ressuscitação: perda de sangue pode continuar durante toda a operação, como sangramento importante durante a cirurgia, que é fatal para crianças, muitas vezes sofre de dispneia, edema pulmonar agudo e morte, a taxa de incidência é de 1,3%.

(3) Infecção: infecções pós-operatórias incluem infecção da ferida, meningite e osteomielite A infecção incisional é caracterizada por vermelhidão e inchaço da incisão, sem febre, e não há grandes alterações em geral.Depois de tratamento local e medicação sistêmica, ela pode ser geralmente controlada. Na osteomielite, se a drenagem local é ineficaz, todos os retalhos ósseos infectados devem ser removidos e os pacientes podem desenvolver meningite, que muitas vezes é fatal.

(4) rinorréia do líquido cefalorraquidiano: a taxa de incidência é de 1,9%, muitas vezes ocorre após estenose craniocerebral, muitas vezes complicada por meningite, pode ser curada por drenagem subaracnoidea lombar.

(5) a tensão do couro cabeludo é muito alta: a tensão do couro cabeludo é muito alta pode causar incisão divisão ou necrose do couro cabeludo, esta situação é rara, alta tensão do couro cabeludo também pode mudar o osso flap, extenso couro cabeludo livre pode reduzir a tensão da sutura.

(6) Reabsorção óssea: a absorção do retalho ósseo é rara, com uma incidência de 0,7%, mas esta é uma das complicações mais preocupantes na cranioplastia, uma vez que o retalho ósseo é absorvido, levando inevitavelmente à falha cirúrgica.

(7) Epilepsia pós-operatória, acuidade visual e distúrbios oculomotores: todos raros.

Sintomas de estenose craniana Sintomas comuns Malformação oblíqua Longa deformidade da cabeça Malformação facial Displasia do seio paranasal Malformação da cabeça curta Globo ocular proeminente Sutura craniana Fechamento prematuro Peixe-dourado Infecção do trato respiratório superior repetida Deformidade da cabeça triangular

A doença craniana do estreito é responsável por cerca de 38% das anormalidades da cabeça e tem como principais manifestações clínicas as deformidades cranianas de várias formas, impedindo o desenvolvimento do cérebro, resultando em pressão intracraniana. Aumento, os pacientes podem ter dois olhos proeminentes, visão inferior, distúrbios de movimento dos olhos, edema de disco óptico ou atrofia secundária, deficiência visual ou cegueira, etc., alguns pacientes podem ter retardo mental, tarde pode ter dor de cabeça, náuseas, vômitos e outros sintomas, alguns pacientes Convulsões podem ocorrer devido à atrofia do córtex cerebral.As manifestações clínicas da doença craniana estreita podem ser divididas em duas categorias: deformidade da cabeça e sintomas secundários.

1. A deformidade pontiaguda, também conhecida como crânio em forma de torre, é mais comum, causada pelo fechamento precoce de todas as suturas cranianas, pois o crescimento do crânio é pequeno, exceto pela resistência do sacro sacral anterior, as outras direções são restritas e a cabeça cresce em forma de torre. O fundo está sob pressão, as pálpebras se tornam rasas, os globos oculares são proeminentes e o seio paranasal pouco desenvolvido.Como o tecido cerebral se estende na direção vertical, os diâmetros superior e inferior do crânio aumentam, o diâmetro ântero-posterior fica mais curto e a fossa craniana anterior pode ser encurtada para 1,5cm. Fissura sacral pequena e curta, aumento acentuado do giro cerebral, sela aumentada, côndilo anterior atrasado e rotação frontal ou posterior deformada do osso frontal, fazendo com que as cristas frontais e nasais formem uma linha, o nariz frontal desapareça, O caso é de ápice cranial, e a coluna frontal posterior é a principal causa de deformidade da cabeça, e a parte mediana da face pode ser normal, destacando-se que a deformidade pontiaguda não apresenta manifestações clínicas óbvias antes dos 2 a 3 anos. Aos 1 anos, o crânio está normal e, aos 4 anos de idade, ocorre uma deformidade pontiaguda: deformidade da ponta verdadeira com deformidade da mão ou pé e dedos / pés, denominada síndrome de Saethre-Chotzen, hipoplasia da cartilagem gordurosa. Para acondroplasia, atrofia óptica Cabeça larga, plana nariz grande, lábios grossos, também são deformados classe ponta comum em crianças, a criança doente com braços e pernas torna-se mais curto retardo mental, problemas de visão, a esteatose córnea.

2. A deformidade da cabeça da escápula, também conhecida como deformidade da cabeça longa, é causada pelo fechamento precoce da sutura sagital, sendo a malformação craniana mais comum na craniossinostose, responsável por 40% a 70%, sendo a sutura sagital fechada prematuramente. O desenvolvimento lateral é limitado, isto é, expande-se para frente e para trás, o estroma cranio-sacral é alongado antes e depois e a estenose esquerda e direita faz do crânio uma deformidade em forma de sela.Os polos occipital e frontal estão excessivamente abaulados e a posição do osso frontal pode ser alta devido ao estreito espaço entre os tornozelos. A formação de testa em forma de pêra, sulco sagital causada pelo fechamento precoce da sutura sagital, maioria masculina, relação homem-mulher de 4: 1, ocasionalmente história familiar.

3. Deformidade da cabeça triangular Este tipo é raro, representando 5% a 10%, o que é causado pelo fechamento precoce do sulco frontal, mas parte do sulco frontal ainda está aberto, o qual é caracterizado pela borda frontal do escamamento frontal na articulação frontal. Saliente, mostrando um ângulo agudo, o triângulo é visto de cima, o osso frontal é curto e estreito, a fossa craniana anterior torna-se menor e mais raso, os olhos são muito próximos e a testa é espessada com osteófitos, muitas vezes com outras malformações.

4. Deformidade da cabeça oblíqua, também conhecida como deformidade da cabeça parcial, é uma displasia unilateral do osso frontal causada por ossificação coronal unilateral, representando cerca de 4%, crescimento bilateral do crânio é assimétrico e o frontal frontal é plano e retraído. A borda é elevada e retraída eo lado da lesão afeta o desenvolvimento do tecido cerebral.A crista ilíaca anterior ainda existe, mas é tendenciosa para o lado sadio.O fechamento prematuro da epífise pode ser alcançado no meio da testa.A assimetria do osso frontal afeta toda a forma sacral cranial e a sutura sagital O lado doente é enviesado, o osso frontal frontal e o osso parietal estão superexpandidos, e a ossificação da sutura coronária unilateral pode penetrar profundamente na asa e na base do crânio, portanto a deformidade da cabeça oblíqua é quase sempre acompanhada de deformidade da assimetria facial e com a idade. Aumentada e aumentada, a distância entre os olhos fica menor, a testa torna-se mais estreita, a aurícula e o canal auditivo externo também podem ser assimétricos, mas não óbvios, a deformidade nasal é mais proeminente, a deformidade da cabeça oblíqua é mais complicada com retardo mental, fissura palatina, deformidade fissura ocular Malformações do sistema e deformidades totais do prosencéfalo.

5. A deformidade da cabeça curta é causada pela ossificação prematura das suturas coronais bilaterais, sendo as testas bilaterais planas e simétricas após o fechamento, sendo também denominada deformidade da cabeça achatada ou deformidade da cabeça larga, representando 14,3%. Ossificação do saco, resultando no desenvolvimento do diâmetro anterior e posterior do crânio e alargamento do diâmetro transverso compensatório e elevação cranial, de modo que a cabeça é alargada, a testa larga, a fossa craniana aumentada, as pálpebras rasas, o escarro pouco desenvolvido, o globo ocular Obviamente proeminente, como o "olho do peixe dourado".

A criança pode ter uma deformidade óbvia dentro de poucas semanas após o nascimento.A parte superior do osso frontal é alta e larga, a parte inferior é retraída, plana, às vezes côncava.A parte superior do osso frontal alto e largo geralmente tem uma protuberância esférica na estrutura da superfície. A parte inferior é retraída, o osso nasal é puxado para trás, a ponte nasal é afundada, a cavidade nasofaríngea é pequena e às vezes a base do crânio e o palato duro são frequentemente deformados, a criança frequentemente tem infecção repetitiva do trato respiratório superior e a sutura da coroa ossificada toca o rosário. Nódulo ósseo.

6. Crouzon doença craniana estreita, também conhecida como displasia do crânio Crouzon ou estenose craniofacial tipo Crouzon, foi relatada pela primeira vez por Crouzon em 1912, as principais características desta doença são:

(1) A enorme calota craniana e a sutura cranial são fechadas precocemente, e a sutura coronária e a ponta do espinha de peixe são mais comuns, sendo o ápice cranial aumentado devido à ossificação anterior da tíbia.

(2) A mandíbula normal é relativamente proeminente em comparação com a pequena maxila, e o nariz e a mandíbula facial são retraídos, fazendo com que a oclusão se inverta, formando uma deformidade convexa falsa em alguma extensão.

(3) O nariz é super protrusivo, e o nariz sacral é empurrado para frente.A borda superior do saco é empurrada para frente devido à deformidade da cabeça curta.A borda inferior da crista ilíaca é retraída devido à contração da mandíbula.O resultado é uma protrusão extrema do globo ocular. A pálpebra superior é alargada para formar o olho de sapo da doença de Crouzon e o paciente pode ser acompanhado por paralisia ocular.

(4) A maioria deles tem história familiar e hereditária, também conhecida como transtornos hereditários do desenvolvimento ósseo da cabeça e da face.

(5) A doença pode ter aumento da pressão intracraniana, perda de visão e retardo mental.

7. Estenose craniofacial avançada Em 1906, Apert relatou pela primeira vez que é uma doença hereditária caracterizada por uma deformidade da cabeça pontiaguda e uma deformidade do dedo / dedo do pé.A deformidade facial é mais óbvia, especialmente após a maxila. A contração é mais óbvia, o limite superior da retração é acompanhado por uma rotação horizontal no topo, de modo que a raiz nasal está profundamente afundada sob o arco da sobrancelha, fazendo com que a oclusão se abra, a abertura da boca e o meio do lábio superior sejam puxados para trás. O globo ocular não é proeminente, e muitas vezes há estrabismo extra-ocular.A deformidade facial é óbvia no nascimento.

Exame de estenose craniana

1. Os cortes anteriores e posteriores do crânio de raios X da cabeça pontiaguda podem ser vistos obliquamente na parede lateral da pálpebra, a fossa craniana anterior se estreita, a densidade óssea aumenta ao longo do sulco coronário, o cálcio é calmo e freqüentemente há cortes de pressão nos dedos, cortes laterais e osso frontal. Após a rotação, os ossos atrás do osso frontal não apresentam sombras de protrusão de raios X, e o saco craniano posterior é normal.

2. O crânio do crânio escafoide pode ser visto como uma deformidade em forma de barco na cabeça.A densidade óssea ao longo da sutura sagital é aumentada, o cálcio é calmo e a sutura não é vista em casos severos.Sutura coronária, costura do espinha de peixe e abertura escamosa da fenda. Mesmo na separação, se houver um aumento da pressão intracraniana, pode-se observar que o giro cerebral está aumentado.

3. A radiografia triangular da deformidade da cabeça mostra que o osso frontal é curto e altamente convexo, o corte ortotópico mostra que a pálpebra típica é muito curta e a parede interna da crista ilíaca é vertical.

4. A radiografia da deformidade da cabeça oblíqua é uma deformidade da cabeça oblíqua, ou seja, o comprimento axial da pálpebra é inclinado para cima e para fora e o crânio é visível ao lado da articulação coronal, a densidade óssea é aumentada, a ponta proximal é mais alta e o lado doente é em frente ao crânio. A fossa também ficou menor, a fossa craniana anterior tornou-se mais íngreme, o cone do nariz estava inclinado e o seio tendeu para o lado da lesão.

5. Deformidade da cabeça curta pode ser vista em ambos os lados da articulação coronal com o aumento da densidade óssea, a base do crânio alterada para a fossa craniana anterior encurtada e erigida, os winglets esfenoidais levantados para cima e para trás obliquamente, as alas levantadas e feitas Conforme o ninho se aprofunda, o volume das pálpebras se torna menor.

Diagnóstico e identificação de estenose craniana

Diagnóstico

Para pacientes com malformação craniana típica, o diagnóstico não é difícil, mas quando a cabeça é deformada após o nascimento, é freqüentemente diagnosticada erroneamente como parto.Se a deformação da cabeça não desaparecer após um certo período de nascimento, o cérebro deve ser examinado por filme de raio X. A principal manifestação é que a densidade da articulação craniana é aumentada, o cálcio é calmo, e às vezes o giro cerebral é aumentado, e a descalcificação pós-leito e outros sinais de aumento da pressão intracraniana são observados.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada da doença da cabeça pequena, a microcefalia é uma microcefalia causada por um distúrbio do desenvolvimento cerebral primário e a cabeça não aumenta, não é a craniossinostose que limita o desenvolvimento do tecido cerebral. A sutura também é fechada, para o fechamento cranial secundário, o paciente muitas vezes não tem aumento da pressão intracraniana, transtornos mentais e mentais do desenvolvimento são mais evidentes, exame de raio-X da densidade da sutura pode ser normal ou nenhum traço de pressão de retorno do cérebro e outros sinais de hipertensão intracraniana .

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