Displasia fibrosa do osso

Introdução à osteofibrose A hiperplasia heterogênea fibrosa, também conhecida como má estrutura fibrosa, é caracterizada por hiperplasia de tecido fibroso e metaplasia por formação óssea, e o osso formado é um osso entremeado e ingênuo. Outro tipo de lesão é a formação de trabéculas lamelares ao mesmo tempo que a hiperplasia do tecido fibroso e osteoblastos na superfície do osso trabecular. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura

Causa de hiperplasia osteomérgica

(1) Causas da doença

A causa é desconhecida.

(dois) patogênese

1. Características grosseiras da amostra: o periósteo das amostras fibrosas não sofre alterações, o córtex é mais fino e às vezes pode ser cortado com um bisturi.O perfil é tecido denso e pálido, que possui certa sensação de areia elástica.O principal é devido à fragilidade e fragilidade do tecido fibroso. O componente trabecular do tecido semelhante ao osso, e varia com o número de trabéculas e o grau de maturidade, este tecido não é rico em vasos sanguíneos, entretanto, especialmente no osso esponjoso (úmero, costelas, bacia, metáfise), Muitas secções de vasos sanguíneos podem ser vistas, por vezes existem cavidades císticas, edema ou tecido hemorrágico com fluidos sanguinolentos, por vezes, especialmente o tipo de osso único, toda a área osteolítica contém componentes líquidos, que são facilmente confundidos com cistos ósseos e têm estruturas de ilhas de cartilagem nos tecidos. É mais comum em crianças e conhaque.

2. Características histopatológicas: A histopatologia da fibrose tem um tecido agrupado entre as pequenas estruturas trabeculares, isto é, fibroblastos, e não há osteoblastos dispostos ao redor do osso trabecular.

Em geral, em uma fina rede de fibras de colágeno, os fibroblastos ricos em tecido são abundantes e a divisão é relativamente rara, às vezes organizados em forma de raio, às vezes contendo células gigantes multinucleadas, principalmente em áreas ricas em vasos sanguíneos ou sangramento (especialmente em vasos sangüíneos). A osteoporose, como as costelas, alguns miomas de células teciduais regionais substituem o osso trabecular e alguns são substituídos por tecido mucoide.

O tecido ósseo e o osso trabecular são geralmente esparsos, raramente grosseiros, e não há osteoblastos dispostos ao redor.O osso trabecular da proliferação fibrosa heterogênea é geralmente uma estrutura têxtil e não pode formar um osso lamelar.

No tecido da fibrose, os vasos sangüíneos são raros e algumas áreas císticas são ricas em capilares e exsudação sanguinolenta.

Às vezes, a área do tecido cartilaginoso é visível no tecido entre os tecidos ósseos fibrosos mal construídos.A cartilagem tem pequenos nódulos localizados e estruturas normais de cartilagem hialina.As características do tecido dessas áreas de cartilagem são diferentes das de condromas isolados ou múltiplos. Semelhante ao crescimento da placa tarsal ou da cartilagem proliferativa da epífise reparada, a descontinuidade histológica entre a área da cartilagem e o tecido ósseo fibroso mal construído, o autor negou que a cartilagem seja o resultado do nascimento do tecido, na maioria dos casos No aparecimento de crianças ou adolescentes, a área da cartilagem é visível, não operada ou fraturada, a cartilagem parece originar-se da placa tarsal e, em outros casos, a cartilagem subperiosteal pode ser decorrente de fraturas patológicas recentes, fraturas menores e cirurgia. Após o tratamento, o resultado da reparação do calo osteocondral é produzido.

O desempenho histológico é o mesmo que o processamento geral e de imagem e varia com a idade do paciente.

Prevenção de osteofibroses

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações da osteofibrose Complicações

2/3 casos podem ser complicados por fraturas patológicas. Ao contrário das simples fraturas traumáticas, os ossos das fraturas patológicas são previamente corroídos, destruídos, esvaziados por certas doenças e depois encontram uma leve força externa, e até mesmo nenhuma força externa pode fraturar espontaneamente devido à sua própria gravidade. Portanto, quando a fratura ocorre, se a força externa que causa a fratura é muito leve, há dor no local antes que a fratura ou uma fratura ocorra no mesmo local ou em outras partes no passado, a possibilidade de fratura patológica deve estar alerta.

Sintomas de hiperplasia osteomérgica Sintomas comuns Hemorragia vaginal Inteligência reduz globo ocular puberdade precoce

A proporção de homens para mulheres é de 1,1: 1, a incidência é maioritariamente ao redor dos 10 anos, mas o tratamento é frequentemente na adolescência, e a desordem endócrina tem 3-4 anos, mesmo após o nascimento, a taxa de incidência na China é de 10 / milhões ~ 30 / milhão, representando o primeiro lugar em lesões semelhantes a tumores ósseos, 2/3 a 3 milhões em países estrangeiros A osteofibrose pode ocorrer em qualquer osso, e as lesões de um único membro estão frequentemente localizadas no osso proximal. Pode ser localizado ou espalhar-se para a diáfise, frequentemente no fêmur, úmero, úmero e pelve, frequentemente em um lado do membro, bilateralmente afetado e assimétrico, os membros superiores são frequentemente vistos no crânio ao mesmo tempo, a lesão do tronco pode se espalhar para vários Costelas e corpos vertebrais e seus anexos, as costelas muitas vezes não estão limitadas a um lado, os membros da fibrose fibrosa são principalmente de um lado, os membros inferiores, e apenas os ossos individuais do lado oposto também podem afetar o crânio, costelas ou pélvis ao mesmo tempo. .

O sintoma mais comum é o dano ósseo, cuja gravidade está relacionada à idade, duração e dano. Quanto mais jovem a idade, mais graves os sintomas. A maioria dos casos iniciais pode ser assintomática por muitos anos, seguida de dor e disfunção. Para deformidades em arco ou fraturas patológicas, até dois terços dos casos relatam fraturas patológicas, e quase metade tem fraturas múltiplas, sendo que alguns casos têm isso como o primeiro sintoma, que é caracterizado por trauma leve frequente como causa. A fratura é dolorosa, inchada, disfuncional, mas raramente deslocada, a maioria pode cicatrizar após a frenagem.As lesões ósseas superficiais costumam apresentar deformidades ou massas, como assimetria facial, palato superior, semelhantes às faces dos leões. Às vezes, causando globos oculares, costelas e vértebras, quando o tórax é assimétrico, saliências localizadas, ossos longos das extremidades são inflados e deformados, o osso metacarpal é invadido, as extremidades são elevadas e lesões profundas geralmente são difíceis de detectar precocemente. .

A pigmentação da pele também é um sinal comum.É caracterizada por cintura, quadris, coxas, etc., espalhados no lado afetado e delimitada pela linha mediana.É uma mancha amarela escura ou amarelo-amarelada, às vezes muito rasa, não As cristas são dentadas, irregulares e de tamanhos variados, mas a estrutura do tecido é semelhante à da pele normal.

A precocidade sexual só ocorre em poucos casos com ossos severamente danificados, sendo a maioria feminina, as mulheres apresentam sangramento vaginal, mas não a menstruação, em casos graves, aparecem em 3 a 4 meses, e as segundas características sexuais aparecem mais precocemente e vulva. Maior desenvolvimento mamário precoce, pêlos pubianos prematuros e pêlos pubianos, declínio mental ocasional e outros sintomas endócrinos, lesões multisséreas extensas, pigmentação da pele e puberdade precoce, conhecida como síndrome de McCanne-Albright.

Exame de fibrose óssea

Exame radiográfico, lesões heterogêneas fibrosas monomodo na cavidade medular, metáfise ou diáfise do osso tubular longo, central ou excêntrico, radiografia da lesão aparece como uma radiotransparência intramedular borrada (baixa densidade) Área, muitas vezes descrita como "vidro fosco", que pode ser visto na textura óssea irregular, ossos têm diferentes graus de expansão, afinamento do osso cortical, o limite entre a lesão e osso normal é óbvio, você pode ver a margem de endurecimento reativo Banda, sem reação periosteal, lesões no colo femoral ou a extremidade superior do fêmur pode ser deformação em forma de foice, descrito como deformidade "Shepherd", o limite da lesão da coluna também é clara, expansão, raios-X tem uma área de baixa densidade, o interior é separado Ou entremeadas, podem entrar em colapso devido a fraturas patológicas, lesões localizadas ocorrem apenas na metáfise, como a metáfise proximal do fêmur, lesões extensas muitas vezes invadem o final do osso longo e a maior parte da coluna vertebral, o osso é proeminente para fora. O osso cortical é espesso e irregular, ou dobrado para um lado.Se ocorre na diáfise do úmero, o periósteo produz osso novo após a fratura patológica, o que torna a cortical mais espessa e endurecida.A lesão raramente invade a cartilagem epifisária. Após a linha de fecho da epífise, apenas a invadir a extremidade óssea.

As lesões de hiperplasia fibrosa heterogênea multimodo muitas vezes invadem o número de ossos, e há violações de ossos adjacentes, como a invasão do úmero ipsilateral, fêmur, tíbia e fíbula, a lesão da tíbia é osteolítica, evidenciando uma maior poliquística Forma, que pode ser vista na textura óssea, com graus variados de inchaço ósseo, lesões de ossos longos das extremidades envolvem todo o osso, a largura da cavidade medular é desigual, o osso cortical é diluído e expandido no alargamento, e a textura dentro da cavidade medular desaparece, sendo congelada. Glassy, ​​algumas partes do osso são altamente inchadas, e há manifestações císticas, fraturas patológicas ocorrem frequentemente.Em lesões do crânio, a base do crânio é densa, o travesseiro e o úmero são deformados, e a sombra é densa e solta.

Ossos da mão raramente são invadidos sozinhos, muitas vezes nos membros superiores, afetando os ossos da mão, filmes radiológicos mostram expansão difusa do metacarpo e da falange (às vezes de comprimento), essa alteração pode afetar o calo do metacarpo e o osso do carpo.

As manifestações de imagem de fibrose mudaram em adolescentes e adultos em diferentes momentos, as lesões se desenvolvem lentamente e param de se expandir, as paredes e o córtex da área osteolítica aumentam gradualmente e a densidade da área de vidro fosco aumenta até a densidade do marfim aumentar. .

As manifestações radiográficas da transformação maligna da fibrose dependem em certa medida do tipo histológico da lesão, os limites da faixa osteolítica na lesão não são claros e o defeito ósseo cortical e os bloqueios adjacentes de tecido mole são sugestivos de malignidade.

Diagnóstico e diferenciação da fibrose óssea

De acordo com a história médica, manifestações clínicas e sinais radiográficos, o diagnóstico de fibrose óssea típica não é difícil.

Pacientes solteiros devem ser diferenciados de cistos ósseos solitários, condromas endógenos isolados e tumores de células gigantes, sendo que múltiplos pacientes devem ser diferenciados do hiperparatireoidismo.

1. Cisto ósseo solitário: A doença ocorre principalmente em pessoas com menos de 20 anos de idade.A lesão começa na vizinhança da coluna vertebral e da epífise, e então o osso cresce gradualmente em direção à coluna vertebral, mostrando uma expansão de simetria central. A transparência é mais óbvia: o espécime geral é um invólucro ósseo de casca única, muito fino, com osteófitos incompletos, uma membrana de fibra marrom-acinzentada ou avermelhada na parede óssea, o conteúdo é um líquido transparente, o endométrio é tecido conjuntivo fibroso Os vasos sanguíneos são ricos, e os antigos podem ter granulação, coágulos sanguíneos, pontos de calcificação e, às vezes, tecidos parecidos com ossos ou ossos trabeculares.

2. Condroma endógeno isolado: O condroma endógeno é comum no pé, múltiplas lesões da mão e osso pequeno, arco comum no filme de raios-X, calcificação irregular do anel e do semicírculo, e o perfil é um tecido azul claro branco duro e brilhante. Há tecido ossificado ou tecido semelhante a mucina, e o espelho é uma cartilagem vítrea lobulada com tecido ossificado calcificado ou fibroso.

3. Tumor de células gigantes do osso: A maioria do tumor é uma lesão única, localizada no final do osso, mostrando inchaço óbvio, alterações osteolíticas simples, sem anel de endurecimento óbvio ao redor, a seção transversal vê a cavidade óssea é principalmente excêntrica, cheia de vermelho escuro ou Tecido amarelo frágil e sangue velho esparso, espelhado como uma rica rede de vasos sanguíneos, preenchido com uma forma uniforme de células fusiformes e células multinucleadas espalhadas.

4. Hiperparatireoidismo: Esta doença pode causar alterações ósseas extensas, deformidade evidente, descalcificação óssea sistêmica, ausência de regeneração óssea ou esclerose, sendo as principais alterações patológicas a reabsorção óssea e a formação de cicatriz fibrosa, que apresenta fenômeno hemorrágico. Há também tecido ósseo fino e formação óssea trabecular, cálcio sérico aumentado, fósforo sérico diminuído e cálcio e fósforo aumentados na urina.

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