Linfangioleiomioma

Introdução ao linfangioleiomioma Os leiomiomas linfáticos (LAM) são uma causa inexplicada de doença sistêmica progressiva devido à proliferação anormal dos músculos lisos levando à obstrução dos brônquios, vasos linfáticos e pequenos vasos sangüíneos. Os pulmões são os mais suscetíveis, muitas vezes manifestados como doença pulmonar intersticial difusa, por isso muitas vezes referida como LAM é linfangioleiomioma. A doença ocorre principalmente em mulheres na menopausa, clinicamente muitas vezes com dispnéia, pneumotórax espontâneo, quilotórax e outras manifestações, imagens de tórax típicas podem ser vistas na distribuição difusa de pequenos cistos de paredes finas. Não há tratamento satisfatório para esta doença. Glucocorticóides e agentes citotóxicos são ineficazes. Angong progesterona 400mg por mês ou 400mg a cada 2 meses, ou 10 ~ 20mg por dia, mas o efeito não é satisfatório. O tamoxifeno e o hormônio liberador do hormônio progesterona também foram usados ​​no tratamento desta doença, mas o efeito não é certo. O tratamento com ooforectomia combinado com progesterona tem um efeito positivo comparado ao tratamento único. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% População suscetível: mulheres na menopausa Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória

Causas do linfangioleiomioma

Fatores endócrinos (75%)

A causa da LAM é desconhecida, e muitos fatos sugerem que a doença pode ter uma relação com o estrogênio. Esta doença não ocorre antes da menarca e é rara após a menopausa, além de alguns casos de casos de pós-menopausa com história de suplementação de estrogênio. A doença é agravada durante a gravidez e é aliviada após a ooforectomia e, nos casos de esclerose tuberosa com lesões pulmonares, as mulheres têm uma clara vantagem, e os tecidos vivos também confirmaram os receptores de estrogênio e progesterona.

No entanto, o tratamento anti-estrogênio, como a ressecção de ovários bilaterais, radioterapia, progesterona e outros tratamentos, os resultados não são satisfatórios, indicando que a patogênese da linfangioleiomiomatose está relacionada ao estrogênio, existem outros fatores importantes envolvidos. .

A causa da formação de cistos pulmonares e enfisema semelhante causados ​​pela hiperplasia do músculo liso intersticial pulmonar ainda não está clara, e alguns estudiosos acreditam que ela é causada pela compressão da musculatura lisa e pela condução das vias aéreas, mas é controversa. Acredita-se também que a formação de obstrução "bola-válvula" na hiperplasia do músculo liso na via aérea é a principal causa da expansão da cavidade aérea terminal. O desequilíbrio do sistema elastina / α1-antitripsina, levando à degeneração das fibras elásticas, pode ser a principal causa das alterações nos cistos pulmonares e no enfisema.

Prevenção de leiomioma linfático

A falta temporária de medidas preventivas eficazes, tais como mulheres jovens com pneumotórax espontâneo ou quilotórax, deve ser altamente valorizada, I ou família com esclerose tuberosa ou pacientes com angiomiolipoma renal, para fazer um bom trabalho de verificações relacionadas, detecção precoce, Tratamento precoce.

Complicações de leiomiomas linfáticos Complicações, insuficiência respiratória, quilotórax

O prognóstico dessa doença é ruim, a maioria dos pacientes apresenta disfunção pulmonar progressiva em um a dois anos após o diagnóstico e, eventualmente, morre de insuficiência respiratória.

Os achados de imagem do linfangioleiomioma e da síndrome da histiocitose X são semelhantes, sendo o primeiro mais comum em mulheres em idade fértil, muitas vezes acompanhadas de quilotórax.

Sintomas dos leiomiomas linfáticos Sintomas comuns Dificuldades respiratórias Dor torácica Tosse seca quiema derrame pericárdico no tórax expectoração de chyle com efeito

1. Dificuldade em respirar com respiração lenta é o principal sintoma da LAM.

2. Pneumotórax espontâneo repetido, que pode se manifestar como unilateral e bilateral, tem sido relatado na literatura, cerca de 95% dos pacientes com pneumotórax espontâneo como primeiro sintoma.

3. Tosse seca, dor torácica menos comum, exsudação do quilo do peito, sangramento e chiado no escarro.

4. Sintomas extrapulmonares incluem quilúria, derrame pericárdico de quilo e ascite de quilo.

5. Outros: Em alguns pacientes, podem ser encontrados miomas uterinos ou angiomiolipomas renais, e alterações da função pulmonar: frequentemente disfunção ventilatória obstrutiva e disfunção difusa.

Exame de linfangioleiomioma

CT

Os dois pulmões estão uniformemente distribuídos, com uma parede fina circular clara ou poligonal com um limite uniforme, e as bordas são claras.A estrutura lobular pulmonar normal é submersa pela cavidade cística.A maioria dos cistos tem vários milímetros a 5cm de tamanho, geralmente cerca de 1cm, e a espessura da parede é fina. Uniforme, sem fibrose intersticial óbvia e sombra nodular, pode ter linfadenopatia mediastinal, pode ser acompanhada por pneumotórax, quilotórax, uniformemente distribuído no parênquima pulmonar, sem tendência para ocorrer no pulmão periférico, parede lisa, A densidade é um pouco maior.

Radiografia de tórax

As radiografias de tórax de pacientes com leiomioma linfático têm uma grande diferença, e não há nenhuma anormalidade óbvia no estágio inicial, ou aparece como uma sombra de vidro fosco. À medida que a doença progride, pequenos nódulos difusos aparecem gradualmente, desde nódulos miliares a nodulares ou reticulares de tamanho médio, com sombras irregulares de rede e tipo linha, e distribuição mais uniforme. Essas sombras podem ser causadas por músculos lisos com múltiplas hiperplasias císticas. O volume pulmonar precoce é normal. Uma pequena quantidade de alterações císticas pode ser observada no campo pulmonar à medida que a doença progride, e a radiografia de tórax só pode ser exibida quando o diâmetro do cisto for> 1cm. Um grande número de cistos pulmonares pode aumentar significativamente o volume pulmonar, semelhante ao enfisema, e a obstrução linfática pode formar a linha Keley B. Ao mesmo tempo, pode-se observar líquido pleural unilateral ou bilateral, freqüentemente quilo, com grande quantidade e ocorrência repetida. O derrame pleural quiloso também pode ocorrer no caso de pulmões não afetados, a incidência de pneumotórax espontâneo é alta, a linfangiografia pode ser encontrada na parede posterior do abdome.

TC de tórax e TCAR

É um meio importante de diagnosticar linfangioleiomioma. A TC de tórax, especialmente a TCAR, pode mostrar claramente que a radiografia de tórax comum mostra cistos pulmonares pouco claros. Cistos pulmonares de leiomioma linfático têm características proeminentes, que são cistos de paredes finas de tamanhos variados distribuídos ao longo do pulmão, variando de 0,5 a 5 cm de diâmetro, e a espessura da parede do cisto é geralmente <2 mm. Os primeiros cistos são pequenos e os cistos aumentam com o desenvolvimento da doença. A incidência de cistos desse tipo é de 100%, o que é uma base importante para o diagnóstico de linfangioleiomioma. Nos primeiros dias, cerca de 50% dos pacientes desenvolveram vidro fosco. Na TC, apenas 5% das sombras dos nódulos podem ser vistas, o que é causado pelo inchaço dos cistos que cercam as células do músculo liso. Se uma sombra escamosa aparecer, isso indica sangramento. Quatro dos oito pacientes com LAM relatados por Sherrier et al., Encontraram linfadenopatia mediastinal. A medida quantitativa da área do cisto pela TCAR é consistente com a determinação do volume pulmonar, da função de difusão e da gravidade da doença avaliada pelo teste de esforço, de modo que a TCAR pode ser usada para diagnóstico e prognóstico. TC ou TCAR podem detectar lesões na parede posterior do abdome, cavidade abdominal, rim e pelve.

Teste de função pulmonar

A LAM é um dos poucos casos de doença pulmonar intersticial com nódulos reticulares, aumento do volume pulmonar e disfunção ventilatória obstrutiva ou mista. A função pulmonar da LAM mostrou um aumento no volume pulmonar total (CPT), aumento do gás residual (VR) e RV / TLC, limitação do fluxo aéreo comum, respiração forçada no primeiro segundo (VEF1) e capacidade vital, VEF1 / CVF diminuída. O mecanismo mecânico dos pulmões é caracterizado por uma diminuição na força retrativa elástica média e um aumento na resistência a montante A perda do recolhimento elástico e o aumento da resistência pulmonar podem causar limitação do fluxo aéreo.

O LAM frequentemente exibe anomalias nas trocas gasosas, a função de difusão (Dlco) é significativamente reduzida e o PA-aO2 é aumentado. A maioria dos pacientes tem exercícios reduzidos, reduz o consumo de oxigênio e reduz os domínios anaeróbicos, o que causa aumento da frequência respiratória, aumento da ventilação por minuto e redução da reserva respiratória. As limitações do exercício também têm um impacto significativo no desempenho atlético. Devido à limitação do fluxo aéreo (diminuição da ventilação) e disfunção ou destruição vascular pulmonar, muitos pacientes com LAM apresentam comprometimento grave da capacidade de exercício.

Diagnóstico e diagnóstico de linfangioleiomioma

Critérios diagnósticos

Principalmente de manifestações clínicas (mulheres em idade fértil, repetidos episódios de pneumotórax, LAM frequentemente acompanhadas de alterações abdominais) + características saculares (mesmo tamanho, sem saco fora da cápsula, sem artérias no saco, pulmões normais no saco, parede fina, distribuição mais uniforme ) + menos fibrose intersticial mostrando linfangioleiomioma.

Diagnóstico diferencial

(1) alveolite fibrosa e fibrose no final do período (pulmão favo de mel): o diâmetro da cavidade cística do ar é de 1mm ~ 2,5mm, a distribuição é irregular, a parede é espessa e acompanhada de espessamento irregular interlobular, além Há uma redução no volume pulmonar, expansão do ramo e deformação estrutural, e mudanças significativas no pleural periférico.

(2) Neurofibromatose: A cavidade cística do ar também é vista nesta doença, mas sua distribuição é diferente daquela da LAM, a cavidade cística está localizada na ponta do pulmão com textura da linha base aumentada.

(3) Bronquiectasia: A cavidade cística é distribuída ao longo do brônquio, e a parede é espessa, geralmente com nível de líquido, e a sombra sacular é rara ao redor do pulmão, o que é suficiente para distingui-la da LAM.

(4) Histiocitose pulmonar X: Semelhante ao LAM, mas há múltiplos nódulos ao mesmo tempo que sombras saculares, sem cavidades nos nódulos, alterações nodulares, intersticiais no interstício, nódulos e cistoides. As lesões estão localizadas principalmente no lobo superior de ambos os pulmões, sem quilotórax.

(5) Enfisema: semelhante ao LAM, é difícil identificar. No entanto, o enfisema carece de espessamento interlobular e a estrutura lobular residual pode ser vista no centro da maioria das áreas vesiculares de baixa densidade.As artérias lobulares centrais podem ser vistas em sombras de baixa densidade, enquanto as bolsas LAM são uniformemente distribuídas, com paredes finas claras e uniformes. A sombra vascular localiza-se fora da borda da sombra capsular, e geralmente não possui cisto extraordinário (semelhante a uma grande alteração alveolar). Combinado com a história clínica, idade, sexo pode ajudar a identificar.

(6) Esclerose Tuberosa: É uma doença sistêmica que, ao invadir os pulmões, apresenta semelhanças na patologia com LAM. Tem sido relatado na literatura que pode coexistir com LAM, e algumas pessoas pensam que o LAM é um tipo frustrante de esclerose tuberosa. As manifestações clínicas dos pulmões são semelhantes, mas alguns autores acreditam que existem duas doenças diferentes, mas são indistinguíveis da imagem.A esclerose tuberosa envolve principalmente músculo liso vascular e raramente invade os vasos linfáticos e linfonodos. O peito é raro. Além disso, a doença tem predisposição genética e múltiplas lesões extrapulmonares fora dos pulmões.

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