Disqueratose intraepitelial benigna hereditária

Introdução à queratose intraepitelial benigna hereditária A disceratose intraepitelial benigna hereditária (disqueratose interepitelial benigna hereditária) é uma síndrome congênita caracterizada pelo aparecimento de manchas brancas assintomáticas na mucosa bucal e o aparecimento de manchas gelatinosas em forma de bolha na conjuntiva conjuntival. Herança autossômica dominante. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperemia conjuntival

Queratose intraepitelial benigna hereditária

(1) Causas da doença

A queratose intraepitelial benigna hereditária é causada por herança autossômica dominante.

(dois) patogênese

Departamento de doença hereditária autossômica dominante, a patogênese ainda não é muito clara, manifestações histopatológicas de hiperplasia epidérmica, hipertrofia de acantose, células da coluna contendo vacúolos e queratinócitos benignos. A epiderme é principalmente eosinófilos cerosos.

Prevenção de queratoses benignas intraepiteliais hereditárias

Preste atenção à higiene dos olhos, proteja os olhos, não leia sob luz forte, o tempo de permanência na sala escura não deve ser muito longo, a luz deve ser suave o suficiente, não exagere nos olhos. Condicionamento abrangente de complicações sistêmicas. Atenção deve ser dada aos efeitos de drogas e fatores de risco Uma vez que haja sinais de sintomas, eles devem cooperar ativamente com o tratamento para prevenir a perda repentina da função visual.

Queratose intraepitelial benigna hereditária Congestão conjuntival

Danos ao olho da criança podem causar cegueira permanente com a formação de vasos sanguíneos na córnea.

Sintomas de queratose intraepitelial benigna hereditária sintomas comuns fotofobia acuidade visual conjuntivite hiperemia dobra do bordo aumento da deformidade

O dano ocorre principalmente na boca e nos olhos.A boca consiste principalmente de mucosa bucal, lábios vermelhos, sob a língua e gengivas.As lesões são dobras assintomáticas, esponjosas, brancas e macias.Quando a mucosa afetada é desdobrada, a ponta da agulha opaca é grande. A protuberância pode ocorrer, o dano da boca ocorre imediatamente após o nascimento ou logo após o nascimento, o dano do olho apareceu dentro de um ano após o nascimento, uma pequena conjuntival macular é formada na base da hiperemia conjuntival, e fotofobia é um sintoma comum. Primeiro, especialmente em crianças, a cegueira permanente pode ocorrer com a formação de vasos sanguíneos na córnea.

Displasia intraepitelial benigna hereditária

Histopatologia: manifestada como hiperplasia epidérmica, hipertrofia de acantose, células espinhais contendo vacúolos e queratinócitos benignos, a epiderme é principalmente eosinófilos cera-like, esta célula é chamada de células intracelulares.

Diagnóstico e diferenciação da queratose intraepitelial benigna hereditária

De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas. Geralmente não confundido com outras doenças.

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