Síndrome de Glucagonoma

Introdução à síndrome glucagonoma A síndrome do glucagonoma (síndrome glucagonomalíngea), também conhecida como necrólise do eritema migratório (necrólise tegumentaréma), é caracterizada por eritema necrosante repetido, estomatite, perda de peso, diabetes e, muitas vezes acompanhada Na síndrome dos tumores de células pancreáticas que secretam glucagon, cerca de 80% dos tumores são malignos e metade deles pode ter metástase. As lesões cutâneas freqüentemente aparecem antes do tumor há vários anos, e a causa ainda não está clara, especulando-se que esteja relacionada à hipersecreção de glucagon. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose venosa, diarréia, transtorno mental

Causa da síndrome de glucagonoma

Causa:

A causa não é clara, e especula-se que esteja relacionada à hipersecreção de glucagon.

Patogênese:

A patogênese ainda não é muito clara.

Prevenção da síndrome glucagonoma

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações da síndrome de glucagon Complicações, trombose venosa, diarréia, transtorno mental

E muitas vezes associada com a secreção de glucagon apenas síndrome do tumor de células pancreáticas, cerca de 80% do tumor é maligno, metade pode ter metástase.

Os sintomas da síndrome glucagonoma Sintomas comuns O açúcar no sangue aumentou a estomatite Hipoproteinemia do diabetes Hipocalemia da língua

É uma síndrome de tumores de células pancreáticas caracterizada por necrólise recorrente de eritema migratório, estomatite, perda de peso e diabetes, freqüentemente acompanhada de secreção de glucagon.80% dos tumores são malignos e metade deles é maligna. Há metástase, lesões de pele muitas vezes aparecem antes do tumor há vários anos, principalmente em mulheres de meia idade, principalmente na menopausa, lesões de pele podem ser generalizadas ao atrito corporal e vulneráveis ​​a partes traumáticas, trauma, compressão e fricção podem induzir e agravar a doença, pele No início do dano, o tamanho é diferente, polígono ou irregular placa avermelhada, ocasionalmente miliar para feijão grande espinhas e herpes, torna-se vermelho roxo escuro dentro de 1 a 2 dias, o centro é pálido ou roxo, e então as bolhas centrais aparecem. Ou pústulas, fáceis de romper para formar erosão e crostas, descamação deixou uma pigmentação marrom-clara a bronze, borda do eritema espalhada para a periferia, a borda da crosta vermelha clara do limite é em forma de anel ou multi-anel, a maioria dos pacientes tem sérios Língua brilhante, escarlate, despojado com atrofia leve, parece carne, conscientemente picada, mais da metade dos pacientes têm diabetes leve a moderada, diarréia intermitente, inchaço, vômitos e melena, pacientes com corpo fraco, Peso reduzido, pode hipocalemia, anemia, distúrbios mentais, e trombose venosa.

Exame da síndrome de glucagonoma

VHS aumentada, anemia, hipoproteinemia, diabetes intermitente, glicemia de jejum elevada, teste de tolerância à glicose anormal, níveis elevados de glucagon no sangue superiores a 5000mg / L podem ser diagnosticados.

Exame histopatológico: as lesões na borda das lesões com lesões precoces foram caracterizadas por biópsia, camada epitelial de camada superficial de edema intracelular, citoplasmática eosinofílica, picnose nuclear, necrose, levando a fissuras e formação de bolhas, necrose Neutrófilos podem ser vistos na área, às vezes formando um abscesso esponjoso, não há camada granular, 2/3 da parte inferior da camada celular espinhosa é normal, edema papilar dérmico, vasodilatação e infiltração linfocitária leve ao redor do perivascular.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome glucagonoma

Pontos de diagnóstico:

1. Mais comum em mulheres, especialmente em mulheres de meia-idade, especialmente na menopausa, as lesões cutâneas podem ser generalizadas, mas ocorre no baixo ventre, virilha, períneo, genitais, nádegas, coxas, boca e nariz, extremidades, 胫Fricção e vulnerabilidade a locais traumáticos, trauma, compressão e fricção podem induzir e agravar a doença.

2. As lesões são inicialmente de tamanhos diferentes, eritema avermelhado poligonal ou de forma irregular, ocasionalmente miliar para pápulas grandes e herpes, que se tornam vermelho roxo escuro dentro de 1 a 2 dias, centro pálido ou arroxeado, então aparecem no centro Bolha superficial ou pústula, fácil de romper para formar erosão e crostas, descamação deixada marrom pálido a pigmentação de bronze, borda do eritema espalhada para a periferia, borda de crosta vermelha clara do limite é em forma de anel ou multi-anel, de eritema Após 7 a 14 dias de pigmentação, a erupção cutânea é uma após a outra, o dano pode ser resolvido por si mesmo, periodicamente após várias semanas a vários meses, as dobras são esmagadas, o eritema da boca e do nariz é incrustado e as pontas dos dedos são marrom avermelhadas com descamação. Alguns pacientes têm erupções escamosas ou pápulas, semelhantes à dermatite do tipo eczema.

3. A maioria dos pacientes tem glossite grave, que é escarlate, despojada com atrofia leve, se parece com carne, conscientemente picada, também vê queilite angular, conjuntivite, vaginite, etc., unhas tornam-se finas, frágeis, cabelo Esparso

4. Mais da metade dos pacientes tem diabetes leve a moderado, diarréia intermitente, inchaço, vômitos e melena, pacientes com corpo fraco, perda de peso, hipocalemia, anemia, trombose venosa e transtornos mentais.

5. Exame laboratorial da taxa de sedimentação de eritrócitos, anemia, hipoproteinemia, diabetes intermitente, glicemia de jejum elevada, teste de tolerância à glicose anormal, níveis sangüíneos de glucagon aumentados mais de 5000mg / L podem ser diagnosticados, exame do sistema médico, se necessário Uma laparotomia pode confirmar o tumor.

6. A histopatologia realiza lesões precoces na borda da lesão para biópsia com lesões características, camada epitelial de camada superficial de edema intracelular, citoplasmática eosinofílica, picnose nuclear, necrose, levando a fissuras e formação de bolhas, necrose Neutrófilos podem ser vistos na área, às vezes formando um abscesso esponjoso, não há camada granular, 2/3 da parte inferior da camada celular espinhosa é normal, edema papilar dérmico, vasodilatação e infiltração linfocitária leve ao redor do perivascular.

Necessidade de estar associada a necrólise epidérmica tóxica, pênfigo benigno familiar crônico, pustulose subaracnoidea, psoríase pustulosa, dermatite acral enteropática, candidíase cutânea, eritema anular excêntrico e Identificação severa de dermatite seborréica.

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