Osteocondroma múltiplo hereditário

Introdução ao osteocondroma múltiplo hereditário O osteocondroma múltiplo hereditário é também conhecido como exostose múltipla, displasia contínua, malformação hereditária da displasia de cartilagem, etc. Actualmente, a maioria dos estudiosos em casa e no estrangeiro usa o nome de osteocondroma múltiplo hereditário. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0025% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura

Etiologia hereditária do osteocondroma múltiplo

(1) Causas da doença

A causa exata é desconhecida.

(dois) patogênese

1. O volume do osteocondroma em diferentes partes pode ser muito diferente, as lesões do osteocondroma múltiplo hereditário muitas vezes se tornam múltiplas, simétricas, e as lesões são de números diferentes.O osteocondroma do osso tubular longo é o maior. O diâmetro médio é de 4cm, no osteocondroma de ossos chatos ou irregulares, o diâmetro máximo é de até 40cm.O osteocondroma pediculado é tubular ou em forma de cogumelo, a superfície superior é lisa e também pode ser nodular, sem pedículo. O osteocondroma do tipo é em forma de disco, hemisférico ou semelhante a couve-flor, e a secção longitudinal do tumor mostra três estruturas típicas:

1 A camada superficial é um tecido conjuntivo colagenoso com vasos sangüíneos esparsos, que é conectado ao periósteo ao redor e separado do tecido circundante.

2 A camada média é a cartilagem hialina cinza-azulada, ou seja, a cartilagem, semelhante à cartilagem normal, geralmente alguns milímetros de espessura.A espessura da cartilagem está relacionada com a idade do paciente.As crianças e adolescentes estão no período de crescimento ativo, e a espessura da cartilagem pode chegar a 3cm. As cartilagens de cartilagem adulta são mais finas e podem até mesmo estar ausentes.A espessura das cápsulas de cartilagem está intimamente relacionada ao desenvolvimento de tumores: mais espessa significa desenvolvimento, mais fina significa pacientes adultos com osteocondroma, tais como cartilagem com mais de 1cm de espessura , indicando que o tumor está se desenvolvendo, deve considerar se há ocorrência maligna,

3 A camada de base é o corpo principal do tumor, o osso esponjoso contendo a polpa amarela e a borda externa é o osso cortical conectado ao osso normal.

2. O exame microscópico é principalmente para examinar a capa de cartilagem do osteocondroma.O desempenho histológico da capa de cartilagem do paciente osteocondroma no período de crescimento é semelhante ao da placa epifisária.Os casos comuns são:

1 Em pacientes jovens, as células tumorais crescem ativamente e a maioria dos condrócitos binucleares é observada.

2 Quando o crescimento do tumor pára, os condrócitos param de proliferar e ocorrem alterações degenerativas.

3 Quando a camada de cartilagem cresce desordem, pode haver depósitos de restos de cálcio na cartilagem.

4 Quando o osteocondroma ocorre como maligno, muitas vezes se transforma em condrossarcoma, cujo tecido mostra significativa calcificação e ossificação da cartilagem, e os condrócitos têm núcleos atípicos.

Prevenção do osteocondroma múltiplo hereditário

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações múltiplas osteocondroma hereditárias Complicações

A complicação do osteocondroma múltiplo hereditário é mais comum, incluindo malformações esqueléticas, fraturas, danos vasculares e nervosos, e formação de cistos saculares, as quais são as mesmas descritas para osteocondroma único, mas a incidência de transformação maligna é alta. Cerca de 5%.

Sintomas múltiplos osteocondroma hereditários Sintomas comuns Displasia condromital e ... Massa óssea A extremidade proximal do fémur é alargada

A doença é mais masculina que feminina, cerca de 3: 1, mais comum em crianças até os 20 anos, a maioria tem história familiar positiva, o hospital do autor tem pai e duas filhas ao mesmo tempo casos hospitalizados, o desempenho clínico geral é maioritariamente A massa óssea que é tocada causa deformidade óssea devido ao encurtamento e flexão do osso.A massa próxima à articulação freqüentemente causa limitação da atividade articular.As lesões do osteocondroma múltiplo hereditário são freqüentemente distribuídas simetricamente, e o número de lesões é diferente. Existem mais de 100 pacientes, o local típico da doença é o fêmur, a tíbia, os lados distal e proximal do úmero e a extremidade proximal do úmero.A experiência demonstrou que, se não houver exostoses no osso ao redor da articulação do joelho, o osteocondroma múltiplo hereditário O diagnóstico não pode ser estabelecido, localizado no escarro, a incidência da parte distal da ulna é um pouco menor, em comparação com osteocondroma único, o osteocondroma múltiplo hereditário é mais provável de ocorrer na escápula, úmero, costelas.

A doença é caracterizada por defeitos na formação óssea e deformidades esqueléticas, especialmente no quadril, que pode ser valgo bilateral do quadril e alargado na extremidade proximal do fêmur, com desvio ulnar gradual e ulna relativamente curta. Espere.

Exame de osteocondroma múltiplo hereditário

Não há testes laboratoriais relevantes.

Exame radiográfico comum: A característica de raios-X do osso longo no osteocondroma é que há uma proeminência óssea na superfície do osso, que é conectada ao conhaque e consiste do osso cortical e do osso esponjoso, muitas vezes simétrica e múltipla, devido ao tumor. O fundo da base tem diferentes formas e pode ser dividido em pedículos (um caule estreito, topo largo) e sem pedículo (largura basal e plana) O osteocondroma ocorre frequentemente na ligação do tendão metafisário e o seu crescimento tende a tendão. E a direção da força gerada pelo ligamento é a mesma, como os capilares finos, o limite é claro, com calcificação pontual regular, que é o crescimento benigno, como a cartilagem é grande e grossa, a fronteira não é clara, com calcificação irregular, então Deve prestar atenção à possibilidade das suas modificações malignas. Osteocondroma é semelhante aos achados radiográficos dos ossos curtos da mão e do pé, sendo de destacar que podem existir pequenos osteocondromas nos dedos dos pés e distais, denominados de epífise inferior.

Diagnóstico e diagnóstico de osteocondroma múltiplo hereditário

De acordo com a história, manifestações clínicas, múltiplos, simetria e exame de raios-X, o diagnóstico não é difícil.

O osteochondroma do úmero tem uma base larga e um grande volume, a capa da cartilagem é diversa e irregular, é difícil avaliar se o tumor é benigno ou maligno por raios-X.

A transformação maligna é caracterizada por um aumento na taxa de crescimento tumoral, uma calcificação da capa cartilaginosa, um aumento na densidade, ou uma calcificação em flocos ou vilosidades, e uma massa de tecido mole, bem como destruição óssea e hiperplasia periosteal.

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