Duplicação Gastrointestinal Neonatal
Introdução
Introdução à duplicação do trato digestivo neonatal Duplicação do digestivetrato (recém-nascido) refere-se ao apego ao lado do trato digestivo, que tem as mesmas características de uma parte da parede do trato digestivo.É uma malformação congênita de uma estrutura cística ou tubular da cavidade que pode ocorrer no trato digestivo. O local pode ocorrer desde a base da língua até o ânus, mas o íleo mais comum é derivado do endoderma. Existem vários nomes na literatura, como cistos intestinais, cistos intestinais, divertículos grandes do trato gastrointestinal, divertículo de Meckel atípico e íleo recorrente, a maioria dos quais ocorre durante os períodos neonatal e pediátrico. Conhecimento básico A proporção da doença: a doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% - 0,0003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal hemoptise anemia peritonite atresia umbilical inchaço da espinha bífida
Patógeno
Trato Digestivo Neonatal Repetir Etiologia da Doença
(1) Causas da doença
É uma malformação do desenvolvimento embrionário, mas há muitos fatores que causam a malformação, que é considerada de origem múltipla.
1. Processo de luminal intestinal embrionário anormal: o período embrionário inicia-se na quinta semana do embrião, vacuolização, processo de cavitação, se uma cavidade cística não estiver conectada com o tubo intestinal durante a luz, o tipo de cisto intestinal pode ser formado. Repetições do trato digestivo podem se formar do intestino delgado ao cólon.
2. A bolsa externa do tipo divertículo é desenvolvida: muitos divertículos temporários freqüentemente aparecem no intestino médio do período embrionário, formando uma bolsa externa, que desaparecerá depois, se não for degradada ou isolada, torna-se um saco tubular ou isolado que se comunica com o intestino. Deformidade de repetição intestinal.
3. Teoria da divisão da medula espinhal: na terceira semana do ectoderma e endoderma embrionário, a medula espinhal cresce até a cabeça, ea adesão entre a camada ectodérmica ea endoderme ocorre localmente.A medula espinhal cresce até a adesão e se divide em dois ramos, a partir da adesão dois. Bypass lateral e, em seguida, continuam a crescer até o final da cabeça, o ectoderma forma um tubo neural, a notocorda é circundada por mesoderme para formar a coluna, e a adesão do ectoderma ao endoderma é formada pela parede intestinal para formar um divertículo, que também dificulta a formação do corpo vertebral. Ruptura do corpo vertebral ocorre, assim 1/3 da doença está associada com deformidade da coluna vertebral.Se o pescoço diverticular é fechado, uma deformidade cística intestinal repetição é formado.
4. Malformação axilar terminal: um pequeno número de casos apresenta deformidades repetitivas tubulares paralelas a todo o cólon e reto, e frequentemente acompanhadas por deformidades repetidas dos órgãos geniturinários, como duplo útero, vagina dupla, dupla bexiga, dupla uretra, genitália externa dupla, etc. .
5. Má separação do sulco laringotraqueal e do intestino anterior: o sulco laringotraqueal aparece na quarta semana do embrião e gradualmente se fecha em tubo e esôfago.Se parte do embrião não está fechada, forma-se o trato intestinal anterior, que pode degenerar parcialmente durante o período embrionário. Malformação repetida do esôfago.
(dois) patogênese
Deformidade repetida pode ocorrer em qualquer parte do trato digestivo, com o íleo mais comum, responsável por cerca de 50%, seguido pelo jejuno, ceco, esôfago, estômago, duodeno, cólon e cerca de 21,5% no tórax.
Deformidades repetidas podem ser divididas em 4 tipos:
1. Tipo de cisto extra-intestinal: mais comum, esférico ou elíptico, localizado no mesentério do intestino, principalmente aderido à parede intestinal adjacente, com uma camada de parede comum, mais do que a luz intestinal, apenas alguns buracos, cisto A superfície é lisa, coberta com serosa, e há muco incolor ou amarelado na cavidade do cisto, o que faz com que todo o cisto tenha tensão e elasticidade.
2. Tipo de cisto enterocisto: O cisto está localizado na submucosa ou camada muscular da parede intestinal, o que pode fazer com que o lúmen intestinal passe através do obstáculo.
3. Tipo de tubo ou intestino duplo: Há um intestino tubular no mesentério paralelo ao intestino normal.É um intestino do tipo tubo duplo com diferentes comprimentos variando de vários centímetros a 50cm.Geralmente, a extremidade distal do lúmen é mais digerida. Os canais são conectados, às vezes apenas uma extremidade é conectada, semelhante ao divertículo, o intestino delgado é aberto na extremidade distal, e o cólon é aberto principalmente na extremidade proximal.
4. Trato digestivo torácico repetir deformidade: O cisto é mais próximo ao esôfago ou traqueobrônquico e pode haver um cordão com o corpo vertebral, acompanhado de fissura do corpo vertebral ou deformidade da coluna vertebral, podendo atravessar o diafragma até o mesentério e próximo ao trato digestivo.
A parede do trato re-digestivo tem camada muscular e membrana mucosa, cuja natureza é a mesma que a do tubo digestivo adjacente, mas não necessariamente igual ao mesmo nível.Cerca de 20% é a mucosa gastrintestinal da fauna, como mucosa gástrica ou tecido pancreático. Pode causar úlcera péptica, sangramento e perfuração, mais intimamente ligado a uma parte do trato digestivo, com uma fonte comum de sangue.
Prevenção
Prevenção de repetição do trato digestivo neonatal
Fazer um bom trabalho em aconselhamento genético, fazer um bom trabalho na gravidez, ativamente prevenir e curar várias doenças infecciosas, medidas preventivas referem-se a outras doenças defeituosas, a fim de reduzir e reverter a incidência de defeitos congênitos neonatais, a prevenção deve ser de pré-gravidez ao pré-natal: Ela desempenha um papel ativo na prevenção de defeitos congênitos.O tamanho da ação depende dos itens e conteúdos do exame, incluindo testes sorológicos (como o vírus da hepatite B, treponema pallidum, HIV), testes do sistema reprodutivo (como rastreamento de inflamação cervical) e exame físico geral ( Tais como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntar sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc., fazer um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.
Complicação
Trato Digestivo Neonatal Repetir Complicações Complicações, obstrução intestinal, hemoptise, peritonite, atresia anal, inchaço umbilical, espinha bífida
Pode ser complicada por obstrução intestinal, úlcera, pode ser complicada por hemorragia intestinal, hematêmese ou hemoptise, pode ser anemia, pode ser complicada por necrose intestinal e peritonite, pode coexistir com atresia intestinal ou anal, má rotação intestinal, Meckel, atresia anal e inchaço umbilical Etc., mas também têm útero duplo, vagina dupla, bexiga dupla, uretra dupla e até mesmo órgãos reprodutivos externos duplos, etc., frequentemente acompanhados por espinha bífida, meninges cérebro-espinhais e outras deformidades.
Sintoma
Sintomas de recidiva do trato digestivo neonatal sintomas comuns intussuscepção, inchaço, disfagia, obstrução intestinal baixa, estase de sangue, hemoptise cística, vômitos repetidos, estômago, deformidade repetida
Devido à localização, tamanho, tipo e presença ou ausência de mucosa gástrica, as manifestações clínicas são diferentes, geralmente podem ser assintomáticas por toda a vida, e os sintomas ocorrem apenas quando ocorrem complicações.
1. obstrução do trato digestivo: íleo, área ileocecal, a incidência de malformação repetida na cavidade é alta, de modo que os sintomas de obstrução do intestino delgado são as mais comuns, císticas ou deformidade tubular pode oprimir a luz intestinal, que é a principal causa de obstrução, cística devido a A mucosa pode secretar uma grande quantidade de fluido, a pressão na cavidade aumenta, o cisto incha, causando obstrução, e o tubular, como a extremidade proximal, se comunica com o lúmen intestinal, e o lado distal é um final cego.Devido ao acúmulo e ampliação do conteúdo intestinal, obstrução intestinal parcial também pode ocorrer. Caracteriza-se por vômitos e inchaço repetidos, deformidades repetidas na extremidade ileocecal e às vezes acessíveis no baixo-ventre direito, podendo ser revertidos grandes cistos no mesentério, e a torção intestinal pode causar obstrução intestinal estrangulada. Pode causar intussuscepção, a deformidade cística do estômago e do duodeno é muitas vezes pequena, mas pode causar obstrução pilórica ou duodenal no período neonatal, o abdome superior esquerdo pode tocar massa cística, com vômitos, hematêmese ou Sangue nas fezes.
2. Hemorragia gastrintestinal: a deformidade tubular de repetição é aberta no intestino normal e, se houver uma mucosa gástrica fascinante, pode ser seguida de úlcera péptica, sangramento ou perfuração, hematêmese repetida e sangue nas fezes, resultando em anemia.
3. Malformação repetida do trato digestivo localizada na cavidade torácica: pode causar sintomas de compressão de órgãos, compressão esofágica pode causar dificuldade de deglutição, compressão do trato respiratório pode causar tosse, asma, hematomas e outros sintomas, dificuldades respiratórias podem ocorrer no período neonatal, como As secreções respiratórias podem ser recorrentes, infecções do trato respiratório podem ocorrer, malformações císticas, como a mucosa gástrica, podem causar úlceras, ulceração no esôfago ou traquéia, hemoptise ou hematêmese.
Examinar
Exame da duplicação do trato digestivo neonatal
Aumento de glóbulos brancos e neutrófilos na presença de infecção, diminuição da concentração de hemoglobina e diminuição da contagem de glóbulos vermelhos na presença de anemia. Pode haver distúrbios de água e eletrólitos, sódio no sangue, potássio, cloro, cálcio, magnésio e pH do sangue, creatinina e outros testes devem ser feitos.
A incidência desta doença não é alta, os sintomas clínicos são diferentes, o diagnóstico pré-operatório é difícil, menos de 25% dos pacientes diagnosticados antes da cirurgia.
1. Exame de raio-x: flat abdômen plano, pode compreender a presença ou ausência de obstrução intestinal e peritonite, casos crônicos podem ser aplicados com enema de bário, radiografia de tórax pode ser encontrada na deformidade de repetição torácica, mostrando uma sombra circular clara, ou visível Deslocamento cardiopulmonar e mediastinal para o lado contralateral, para referência diagnóstica, o filme de radiografia de tórax também pode compreender a presença de espinha bífida, hemivertebra e escoliose, etc., para ajudar no diagnóstico.
2. B-ultra-som: A natureza da massa abdominal pode ser identificada, cística ou substancial, a massa cística ajuda no diagnóstico da duplicação intestinal.
3. Exame de nuclídeos: O uso da cintilografia abdominal com 99mTc radionuclídeo é útil para o diagnóstico de malformação do trato digestivo da mucosa gástrica, mas não é fácil de distinguir com o divertículo de Meckel.
4. Exame tomográfico: Pode mostrar que a massa torácica ou intestinal é cística ou substancial, o que indiretamente contribui para a identificação de malformações repetidas do trato digestivo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da duplicação do trato digestivo neonatal
Diagnóstico
No período neonatal, se tosse, asma, hematomas, disfagia, vômitos, etc., ocorrerem repetidamente, deve-se considerar a possibilidade da doença e considerar sintomas de obstrução incompleta do tubo digestivo no período neonatal e massa cística no abdome. No diagnóstico da doença, cerca de metade dos casos pode ser diagnosticada antes da cirurgia, obstrução intestinal aguda ou casos de sangramento agudo, é difícil fazer um diagnóstico correto antes da cirurgia.
O exame ultrassonográfico pode detectar massas císticas, sendo que o exame radionuclídeo pode evidenciar a presença de tecido mucoso gástrico sob fluorescência, a radiografia simples de tórax pode apresentar obstrução oval no mediastino posterior. Sombras suaves na borda da forma, especialmente aquelas com deformidade torácica, são mais úteis no diagnóstico.A massa sacral pode ser vista na refeição com bário.O cisto extraintestinal maior pode causar a impressão na parede intestinal anexada ou empurrar ao redor. A fístula intestinal, um pequeno número de deformidades tubulares ligadas ao lúmen intestinal, pode ser vista no escarro no lúmen deformado.
O diagnóstico final deve ser baseado no exame pós-operatório.
Diagnóstico diferencial
1. Cisto mesentérico: Geralmente, é difícil identificá-lo antes da operação.O cisto mesentérico está localizado no mesentério.A parede da cápsula é muito fina.Não há camada muscular.Ele contém fluido linfático amarelo-branco.Ele é separado da parede intestinal e tem uma certa distância. A parede intestinal é removida, mas a deformidade repetida não é fácil de ser removida da parede intestinal, mas o tubo intestinal comum próximo deve ser removido em conjunto, mas a deformidade repetida ocasionalmente não é aderida ao tubo intestinal e o cisto é revestido com a parede intestinal. Epitélio, acompanhado por deformidade da coluna vertebral, Rickham chamou este cisto mesentérico cisto com epitélio da parede intestinal, deve ser identificado durante a cirurgia.
2. Divertículo de Meckel: esta doença pode causar obstrução intestinal e sangramento gastrointestinal antes da cirurgia, mas é difícil diferenciá-la com a duplicação intestinal antes da operação, podendo ser repetida de acordo com o lado da margem mesentérica mesentérica, de acordo com o divertículo de Meckel. A malformação está localizada na borda lateral do mesentério para identificação.
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