Epilepsia em crianças

Introdução à epilepsia pediátrica A epilepsia pediátrica, comumente conhecida como "Yang Erfeng", é uma doença comum do sistema nervoso crônico na infância, com uma prevalência de 3 6 -6 ‰. A epilepsia é uma descarga síncrona anormal das populações de células cerebrais causada por uma variedade de causas, causando episódios súbitos de disfunção cerebral transitória. As manifestações clínicas são diversas e podem ser conscientemente alteradas ou perdidas, espasmos dos membros, parestesia e comportamento especial. No passado, a compreensão e a pesquisa das pessoas sobre a epilepsia eram menores e muitos pacientes não recebiam tratamento científico, e o controle das crises não era satisfatório. Após a década de 1980, muitos novos medicamentos foram liberados, e o nível de tratamento da epilepsia foi muito melhorado.A epilepsia não é mais uma "doença incurável". Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,04% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema cerebral, traumatismo craniano

Causas da epilepsia infantil

(1) Causas da doença

Classificação de etiologia

A etiologia da epilepsia é complexa e diversificada, e os fatores que constituem as convulsões incluem fatores genéticos, fatores epilépticos no cérebro e fatores indutores, e os fatores etiologia e idade são mais óbvios. Clinicamente, geralmente é dividido nas três categorias a seguir:

(1) epilepsia primária (epilepsia primária): epilepsia primária, também conhecida como epilepsia idiopática, é principalmente determinada por fatores genéticos, mas não pode encontrar outras causas, muitas vezes com características de idade. Com o avanço contínuo da ciência médica e o advento de instrumentos médicos avançados, a taxa de detecção de lesões cerebrais melhorou muito, e a taxa de diagnóstico de epilepsia primária tem diminuído, sendo responsável por 40% a 50% de toda a epilepsia. A epilepsia primária pode ser caracterizada como crises sistêmicas ou parciais, mas os fatores hereditários da epilepsia sistêmica são mais altos que a epilepsia parcial. A onda de fundo do EEG é normal, e é uma descarga epiléptica síncrona simétrica limitada no local ou bilateral. A epilepsia primária é o principal alvo da pesquisa genética em epilepsia.

(2) epilepsia secundária (epilepsia secundária): epilepsia secundária, também conhecida como epilepsia sintomática, refere-se a encontrar uma causa clara da epilepsia. Causas comuns de epilepsia secundária em crianças incluem desenvolvimento cerebral anormal, como giro cerebral e substância cinzenta ectópica, dano cerebral causado por várias causas, como lesão perinatal, infecção ou sequela do sistema nervoso central, traumatismo craniano, envenenamento, distúrbios hídricos e eletrolíticos, Disfunção endócrina, hipoglicemia, deficiência de vitamina, etc, doenças cerebrovasculares, como hemorragia intracraniana, inflamação endovascular, trombose, infarto, malformações vasculares, etc, e outras metabólicas, degeneração cerebral e doenças sistêmicas; outro metabolismo geneticamente relacionado Doenças e síndromes sexuais freqüentemente associadas à epilepsia, como síndrome neurocutânea (esclerose nodular comum, neurofibromatose múltipla e angiomatose trigeminal cerebral), síndrome de Rett, síndrome de Angelman, encefalopatia mitocondrial, pseudo-tireóide Convulsões podem ocorrer com baixa função glandular. Este tipo de epilepsia pode ter múltiplas formas de convulsões clínicas.Além das anormalidades locais limitadas do EEG, as ondas de fundo do EEG são anormais e há uma grande quantidade de geração de energia epiléptica.

(3) epilepsia criptogênica: presume-se que a epilepsia criptogênica seja sintomática, mas a causa não foi encontrada no nível atual de compreensão. Com o aprofundamento da tecnologia de imagem do cérebro, é possível encontrar a causa de uma forma mais avançada no futuro, ou alguns pacientes podem aparecer à medida que a doença progride.

A classificação das convulsões é útil para a seleção de drogas antiepilépticas clínicas e para a avaliação da eficácia de diferentes convulsões, sendo útil estudar a relação entre a sintomatologia das convulsões e o sistema de estrutura cerebral. A classificação da epilepsia tem sido numerosa.A classificação usada atualmente na neurologia é a “classificação de convulsão” proposta pela Aliança Internacional Anti-Epilepsia (ILAE) em 1981. É classificada de acordo com a forma de crise clínica e EEG, 1989 “Síndrome de epilepsia e epilepsia”. Classificação, além do início clínico e alterações no EEG, combinada com a idade de início, causa e desfecho.

2. Classificação de apreensões em 1981

(1) Episódios parciais (localizados, focais):

1 crises parciais simples: convulsões esportivas, convulsões sensoriais, convulsões autonômicas, convulsões psicóticas.

2 crises parciais complexas.

3 crises parciais evoluíram para convulsões sistêmicas.

(2) crises sistêmicas (gerais, difusas): 1 crise de ausência, 2 crises mioclônicas, 3 hérnias, 4 crises tônicas, 5 crises tônico-clônicas, 6 crises astigmáticas.

(3) Outras convulsões com classificação desconhecida.

3. Classificação da epilepsia e síndrome da epilepsia em 1989

(1) Crises epilépticas parciais (limitadas):

1 doença primária (idiopática): crianças com epilepsia benigna com coluna central do tornozelo, epilepsia pediátrica com secreção occipital.

2 secundária (sintomática) ou criptogénica: epilepsia parcial progressiva crônica pediátrica (síndrome de Kojewnikow), epilepsia do lobo frontal, temporal, occipital ou occipital.

(2) crises epilépticas de convulsões sistêmicas:

1 primária (estética):

A. Convulsões neonatais familiares benignas.

B. Convulsões neonatais benignas.

C. Epilepsia mioclônica infantil benigna.

D. Surdez e epilepsia em crianças.

E. Epilepsia ausência juvenil.

F. epilepsia mioclonia juvenil.

G. Despertar quando a epilepsia tônica - clônica.

2 secundário (sintomático) ou criptogênico:

A. Crianças pequenas com encefalopatia epiléptica com supressão de surtos (síndrome de Datahara).

B. Espasmo infantil (síndrome de West).

Síndrome de C. Lennox-Gastaut.

D. Mioclonia erige epilepsia incapaz.

(3) Não é certo que a epilepsia seja um episódio parcial ou sistêmico:

1 epilepsia mioclônica grave na infância.

2 ocorre em crises epilépticas com ondas lentas persistentes da coluna durante o sono de ondas lentas.

3 Afasia adquirida (síndrome de Landu-Kleffner).

(4) Epilepsia e síndromes especiais causadas por vários fatores predisponentes: 1 convulsões febris, 2 epilepsia radioativa, 3 outras.

4.2001 classificação de apreensão

(1) tipos de crise auto-limitante:

1 agressão sexual abrangente:

A. Crises tônico-clônicas (incluindo variabilidade que começa na fase clônica ou mioclônica).

B. Convulsões clônicas: sem componentes tônicos, com componentes tônicos.

C. Ausência típica de convulsões.

D. Ausência atípica de convulsões.

E. convulsões mioclônicas.

F. convulsões tônicas.

G. 痉挛 (refere-se ao bebê 痉挛).

H. convulsões mioclônicas.

I. mioclonia da pálpebra:

sem perda de consciência.

Com perda de consciência

J. Myoclonus está fora de tensão.

K. mioclonia negativa.

L. Perda de tensão.

Episódios de M. Reflex na síndrome epiléptica generalizada.

2 episódios focais:

A. Crises sensoriais focais:

manifestou-se como sintomas sensoriais simples (por exemplo, lobo occipital e epilepsia do lobo parietal).

b) manifesta-se como sintomas sensoriais complexos (por exemplo, epilepsia na junção occipital occipital).

B. Convulsões motoras focais:

manifestou-se como um simples episódio de exercício clônico.

b) Sintomas de movimentos semelhantes a tônicos semelhantes a assimetria (por exemplo, episódios adicionais de zona motora).

c) comporta-se como um distúrbio autonômico típico (do lobo temporal) (por exemplo, episódio do lobo temporal medial).

d) manifestado como hiperatividade.

manifestada como mioclonia focal negativa.

manifestou-se como um episódio de exercício inibitório.

C. O ataque de escárnio.

Convulsões clônicas bilaterais.

E. Secundário para uma convulsão generalizada.

F. Episódios reflexos na síndrome epiléptica focal.

(2) Tipo de crise persistente:

1 estado de epilepsia abrangente:

A. rigidez abrangente - persistência da epilepsia clônica.

B. Status atual da epilepsia clônica.

C. Estado de ausência de epilepsia.

D. persistência da epilepsia tônica.

E. Persistência da epilepsia mioclônica.

2 estado epiléptico focal:

Epilepsia persistente parcial de A. Kojewnikow.

B. Aura de persistência.

C. Estado periférico epiléptico (estado psicomotor epiléptico).

D. Hemiplegia com lado convulsivo.

Com a aplicação clínica do vídeo EEG nos últimos anos, os episódios podem ser gravados simultaneamente com o EEG, por isso novos episódios estão sendo constantemente introduzidos. Na 24ª Conferência Internacional sobre Epilepsia, em maio de 2001, a Aliança Internacional contra a Epilepsia apresentou recomendações sobre convulsões e diagnóstico de epilepsia.

A classificação das convulsões em 2001 é diferente da classificação das convulsões em 1981. Os principais pontos incluem: as convulsões são divididas em autolimitadas e persistentes e, no âmbito desses dois episódios, dividem-se em duas categorias: abrangente e focal; Nos episódios focais, ele não é mais dividido em simples e complexo, em "crises sensoriais focais" e "convulsões focais motoras", "sintomas autonômicos" não são mais reconhecidos e os sintomas autonômicos são mais Convulsões acompanham o fenômeno, o tipo de convulsões aumentou significativamente.

(dois) patogênese

Embora haja muitos avanços na patogênese da epilepsia, nenhum deles pode explicar todas as convulsões.A maioria das pessoas acha que a epilepsia diferente tem patogênese diferente. A liberação altamente sincronizada de neurônios é uma característica das convulsões que produzem condições que envolvem uma série de alterações bioquímicas, imunológicas e genéticas.

1. Aspectos bioquímicos

Aminoácidos excitatórios que causam potenciais pós-sinápticos excitatórios, como glutamato, ácido aspártico e seu agonista receptor N-metilaspartato, ácido caínico e amônia gentâmica Ácido, etc.) aumentaram a viabilidade: os aminoácidos inibitórios (ácido T-aminobutírico, taurina, glicina, serotonina, noradrenalina, etc.) que causam inibição super neuronal do potencial pós-sináptico inibitório estão enfraquecidos, γ - A diminuição do receptor do ácido aminobutírico pode aumentar a excitabilidade das células, o efeito tóxico dos radicais livres ativos (O2-, OH-, H2O2, NO, etc.) nas células do cérebro; a abertura dos canais de cálcio leva ao influxo anormal de Ca2 A diminuição da proteína interna de ligação do Ca2 faz com que o Ca2 intracelular se acumule, causando necrose celular. O fluxo de Ca2 na célula é uma condição básica para convulsões.

2. Imunidade

As anormalidades de imunidade, como a função imune celular, são baixas, a falta de IgA na imunidade humoral e o aumento da produção de anticorpos anti-cerebrais são causas potenciais de convulsões.

3. Genética

A importância da hereditariedade na patogênese da epilepsia foi confirmada por análises de família e estudos de EEG. A genética da epilepsia foi confirmada como polimórfica. O desenvolvimento da tecnologia de biologia molecular fez com que o estudo da epilepsia mudasse de fenótipo para genótipo, e o transporte transmembranar anormal de descarga síncrona neuronal é causado por expressão gênica anormal. Sabe-se agora que a epilepsia primária está associada a defeitos genéticos específicos, canais iônicos específicos e / ou receptores de neurotransmissores. A síndrome da epilepsia primária pode ser causada por mutações em diferentes genes ou diferentes mutações do mesmo gene. Nos últimos anos, um número de loci epilépticos primários foi identificado, como as crises benignas familiares neonatais, herança autossômica dominante (DA), com genes do tipo I no cromossomo 20q13 e tipo II no 8q24; crianças com epilepsia Pertencendo à herança complexa, alguns podem ser DA com alta penetrância e óbvia dependência de idade, análise genética e ligação cromossômica 8q24, epilepsia ausência juvenil em 8q24 e 21q22; epilepsia mioclônica juvenil também é herança complexa, parte da DA é diferente A taxa de penetrância do locus gênico é 6p, a epilepsia benigna de crianças com entorse central-tornozelo é também uma herança complexa ou AD com taxa aparente dependente da idade.Vários genes candidatos têm sido estudados. O mecanismo para descrever com precisão os defeitos genéticos e causar convulsões ainda está sob investigação.

Prevenção de epilepsia pediátrica

Instrua os pacientes a estabelecer bons hábitos de vida, evitar fadiga excessiva, falta de sono, estimular o aprendizado normal e evitar maus hábitos, como álcool, drogas e drogas. Clinicamente, muitas vezes é visto que muitas crianças com epilepsia podem obter um bom controle da epilepsia durante o aprendizado normal, mas o feriado é causado pela destruição de regras de vida e brincadeiras excessivas, especialmente ao assistir TV por um longo tempo, jogar jogos etc. Aumentou significativamente, por isso deve prestar atenção a esta situação, se a criança tiver aumentado convulsões com causas desconhecidas.

Complicações da epilepsia pediátrica Complicações cérebro edema lesão cerebral

Perda de consciência, muitas vezes causada por vários traumas, e até mesmo causar morte acidental, convulsões podem causar edema cerebral, danos cerebrais.

Sintomas de epilepsia em crianças Sintomas comuns Angulação sacral recorrente, imunodeficiência, pálido, ataxia, convulsão, íon cálcio, influxo, nistagmo, perda de consciência, riso frequente

1. Apreensão parcial (apreensão parcial) Limite de descarga anormal EEG apreensão parcial em uma determinada parte do cérebro ou de uma determinada parte do cérebro, sem perturbação da consciência como uma crise parcial simples, acompanhada por uma perturbação da consciência é uma crise parcial complexa Crises parciais também podem ser generalizadas para convulsões sistêmicas, e o EEG evolui de descarga parcial para descarga cerebral total.

(1) Apreensão parcial simples: A consciência do início das convulsões não se perde, e os episódios iniciais podem refletir as regiões cerebrais da origem da epilepsia.

1 sintomas motores: crises parciais na infância, incluindo:

A. Sintomas motores limitados.

B.Jackson ataca, isto é, o ataque começa do lado da boca, que por sua vez afeta as mãos, braços, ombros, etc.

C. Episódios de torção (rotacional).

D. Apreensões em meio-tom.

E. Difusão é um episódio sistêmico.

2 sintomas sensoriais: incluindo:

A. Sensação somática (dormência, dor, etc.)

B. Anormalidades de sensação especiais (visual, auditivo, cheirando, cheirando) e alucinações.

C. Sentimento rotacional, etc.

3 sintomas autonômicos: incluindo: sintomas do estômago, rubor, pálido, suor frio, palpitações, contração muscular vertical, pupilas dilatadas e assim por diante.

4 sintomas psiquiátricos: comum em crises parciais complexas, incluindo distúrbios cognitivos, distúrbios de memória, problemas emocionais (medo, raiva), ilusões (aumento visual, menor) e alucinações.

(2) crise parcial complexa (convulsão parcial complexa): desordem consciente, distúrbio da percepção paroxística, estado de sonambulismo, etc., muitas vezes têm "síndrome automática", é um movimento involuntário sob a perturbação da consciência, crises parciais complexas podem ser de simples parcialidade No início do ataque, há uma perturbação da consciência.Ele também pode ser um distúrbio consciente desde o início.Ele pode ser visto na epilepsia do lobo temporal ou lobo frontal.OEEG tem uma convulsão no início e uma descarga focal na área frontal.

(3) As convulsões parciais são secundárias a convulsões sistêmicas: quando uma criança pequena está em uma agressão sexual, é difícil determinar o nível de consciência no momento do ataque da criança, que geralmente é expresso como:

1 Redução da reatividade: redução súbita ou parada de movimento, ausência de movimento de olhar ou atordoamento, algumas pessoas chamam de "ausência de pseudo temporal" ou "ausência frontal", mas não verdadeira ausência de convulsões .

2 sintomas automáticos: comuns para os sintomas automáticos simples da boca (como fazer beicinho, mastigação, deglutição, sucção e outros movimentos primitivos) ou o movimento despropositado dos membros do tronco, semelhante ao exercício normal.

3 sintomas autonômicos: apnéia, alterações do ritmo respiratório, cianose, pálido, rubor, salivação, vômitos, sintomas autonômicos infantis mais do que crianças mais velhas, crianças mais velhas raramente com sintomas autonômicos como o conteúdo principal do episódio.

4 sintomas convulsivos: manifestado como piscar, nistagmo ou espasmos, torcendo ou postura rigidez, membros locais ligeiras convulsões, em comparação com crianças mais velhas, o ataque é mais leve.

2. As convulsões sistêmicas são muitas vezes conscientemente disfuncionais, e o EEG mostra hemisférios cerebrais bilaterais simetricamente simultaneamente.

(1) convulsão tônico-clônica: perda súbita de consciência durante convulsões, pupilas dilatadas, rigidez muscular generalizada ou contração clônica ou tônico-clônica e convulsão forte se refere à contração contínua e intensa de grupos musculares Para ser caracterizado, o tronco do membro é fixado em uma determinada posição por 5 a 20 s, às vezes manifestado como rigidez axial, cabeça e pescoço para trás, o tronco é extremamente esticado e o corno invertido, às vezes é caracterizado como "ataque tônico esférico", curvando-se A parte superior do braço é levantada e o cotovelo estendido por 2 a 3 segundos.Quando de pé, o ataque cairá, às vezes um ligeiro ataque tônico se manifesta como subida do globo ocular, piscada ou nistagmo, chamado "nistagmo tônico", convulsões clônicas. Refere-se à contração rítmica e repetitiva dos membros e do tronco, e a crise tônico-clônica refere-se ao período de tonicidade, que gradualmente evolui para um período clônico e finalmente termina.

(2) Convulsão mioclônica: manifesta-se como uma contração rápida e poderosa de um determinado grupo ou grupos de músculos ou músculos, não mais de 0,2 segundos, Imediatamente após o contrair, os membros ou tronco retornam à sua postura original (estado) e a relação flexora Os músculos extensores são mais suscetíveis, os membros superiores são óbvios e há duas características de mioclonia na infância:

1 mioclonia muscular sistêmica grande: manifesta-se como o tronco, pescoço, membros proximais de repente contração violenta, grande amplitude de movimento, isolado ou contínuo, EEG desempenho de alta amplitude multi-spindle burst onda lenta, ou de repente uma ampla gama de baixa tensão.

2 mioclonia migratória dispersa: manifestada como a extremidade distal, a amplitude do grupo muscular do grupo facial é pequeno espasmos, migração multi-site, EEG é uma onda multifocal persistente onda difusa lenta, onda acentuada.

(3) Transtorno da tensão: manifestado como diminuição súbita ou perda de tônus ​​muscular, incapaz de manter a postura original, resultando em queda súbita ou postura instável, às vezes o tempo de ataque é curto e a consciência se recupera quando não cai no chão, imediatamente O início da tensão a longo prazo pode durar de um a vários minutos, mostrando um olhar suave, mas nenhum sintoma motor, episódios de EEG e episódios podem ser expressos como uma onda lenta guiada de onda lenta ou de vários fusos; O período também pode ser expresso como atividade rápida de baixa amplitude ou alta amplitude e baixa voltagem difusa.

(4) Ausência de convulsões: consulte a seção sobre síndrome de epilepsia abaixo.

3. síndrome da epilepsia

(1) Só é visto na infância e é agora introduzido da seguinte forma, de acordo com a idade de início:

1 convulsões neonatais familiares benignas: herança autossômica dominante, frequentemente com história familiar de convulsões, localização gênica em grande parte localizada em 20q13.2, algumas localizadas no cromossomo 8q, todas encontradas em crianças nascidas a termo, geralmente boas ao nascimento, após o nascimento Dentro de 2 a 3 dias do início, as convulsões são compostas principalmente de expectoração clônica, que pode ser expressa como um membro ou contração facial, ou pode ser expressa como um corpo clônico, algumas manifestações de rigidez extensiva, algumas vezes manifestadas como apnéia, crises freqüentes, episódios sustentados O tempo é curto, a causa não pode ser encontrada a partir da história médica e exame físico, sem anormalidades especiais no EEG, exame bioquímico e exame de neuroimagem são normais, 10% a 14% das crianças convertidas em outros tipos de epilepsia.

2 convulsões neonatais benignas: a doença não é óbvia, 90% dos casos ocorrem dentro de 4 a 6 dias após o nascimento, que é o mais comum no 5º dia após o nascimento, também conhecido como "cinco ventos", A causa da doença não é clara, não há anormalidades metabólicas, e as convulsões freqüentemente se manifestam como convulsões clônicas, às vezes acompanhadas de apneia, convulsões frequentes e, às vezes, epiléptico.EEG frequentemente mostra ondas θ agudas durante o período interictal. Bom, as convulsões param em algumas semanas, não mais recaem, e o exercício mental é normal.

3 crianças pequenas com encefalopatia epiléptica com supressão de surto: Em 1974, Daejeon relatou a doença pela primeira vez, por isso também é conhecida como síndrome de Otahara, ocorrendo dentro de 3 meses após o nascimento e geralmente começa dentro de 1 mês, principalmente para o início do tônico. Única ou uma série de episódios, às vezes visível espasmos musculares ou hemiplegia, raramente crises mioclônicas, EEG manifestou-se como alterações características de "inibição de surto", a TC e o exame de ressonância magnética freqüentemente encontraram anormalidades estruturais no cérebro Tais como malformação cerebral, displasia, etc, o tratamento desta doença é difícil, alguns casos são eficazes com ACTH, a maioria dos casos tem retardo mental grave e distúrbios físicos do desenvolvimento, e até mesmo morte precoce, os sobreviventes muitas vezes evoluíram para bebês infantis em 3 a 6 meses. Características clínicas e eletroencefalográficas.

4 encefalopatia mioclônica precoce: a doença pode estar relacionada a distúrbios metabólicos genéticos, mas sem anormalidades óbvias de neuroimagem, dentro de 3 meses após o nascimento, a família frequentemente tem casos semelhantes, caracterizados principalmente por freqüentes músculos migratórios Há alguns casos de crises epilépticas e algumas convulsões.OEEG também é caracterizado como "inibição por explosão" A diferença com a síndrome de Otawara é que o padrão de inibição de surtos desta doença é óbvio durante o sono, e algumas vezes fica claro. By the way, o prognóstico desta doença é pobre, drogas anti-epilépticas e efeitos ACTH não são óbvias, a maioria das mortes precoces, raramente vivem até aos 2 anos de idade.

5 Esputo infantil: É uma síndrome epiléptica comum, que é mais comum.Os dados dos EUA são de 1/6000 a 1/4000 e a proporção de homens para mulheres é de 1: 2. Em 1841, West descreveu pela primeira vez o ataque desta doença, também conhecida como síndrome de West. A doença ocorre dentro dos 4 a 9 meses de idade, a causa pode ser dividida em 80% sintomática, 20% é criptogênica, causando múltiplas causas da doença, como várias malformações causadas por distúrbios do desenvolvimento cerebral, Infecção intra-uterina, lesão cerebral perinatal, icterícia nuclear, imunodeficiência, anormalidades metabólicas, infecção pós-natal, asfixia, anormalidades cromossômicas, etc. podem causar essa doença, dos quais 10% são esclerose nodular, a forma dessa doença Especial, para uma série de ataques tônicos, pode ser dividido em tipo de flexão, tipo de extensão e tipo misto, tipo de flexão é acenar, flexão, flexão de cotovelo, flexão de quadril e outros movimentos, tipo de alongamento é inclinação da cabeça, endireitamento de braços , extensão do joelho e outros movimentos, desempenho misto de parte dos membros para alongamento, parte dos membros para flexão, após um intervalo de convulsão 1 ~ 2s e o segundo ataque, pode ser mais de 10 vezes ou mais, pode ser acompanhado de riso, choro, Anormalidades autonômicas, EEG manifestado como "alto grau de desordem", O ritmo desaparece, e os eletrodos observam ondas lentas irregulares, confusas, assimétricas, de alta amplitude, picos, ondas agudas e ondas lentas de múltiplas espinhas, que freqüentemente combinam regressão mental grave ou desenvolvimento motor, e a maioria das crianças doentes muda. Para outras formas de convulsões, a síndrome de Lennox-Gastaut é a mais comum.

6 Epilepsia mioclônica benigna infantil: 6 meses a 2 anos de idade, o desenvolvimento do nervo da criança é normal, os episódios são mioclonias de curta duração, os membros superiores estendem-se para o exterior, os tiques podem ser um único episódio, também podem ser repetidos Quando os olhos estão voltados para cima, a consciência não se perde completamente, e raramente afeta os membros inferiores Quando os membros inferiores têm convulsões mioclônicas, as crianças podem cair, e os episódios mioclônicos são acompanhados por descarga anormal de EEG, que é caracterizada por espinha difusa ou espinhos. Onda lenta, se não houver ataque clínico durante o despertar, o EEG geralmente não tem corrimento anormal, e é propenso a anormalidade na sonolência e sonolência e no estágio inicial do sono.O valproato de sódio é fácil de controlar as convulsões, e alguns casos mais tarde se transformam em tônico-clônico corporal Ataque

7 lactentes com epilepsia mioclonia: Dravet descreveu a doença pela primeira vez em 1978, geralmente as primeiras convulsões ocorreram em 5 a 6 meses, muitas vezes acompanhadas de febre ou história de infecção ou vacinação antes das convulsões. O clônico ou tônico-clônico, após o início da mioclonia, em várias formas, pode ser contraindo-se ou um espasmo dos membros, muitas vezes caem quando o ataque, desde o início das convulsões, intelectual e desenvolvimento da linguagem gradualmente fica para trás ou ataxia, O primeiro ano do EEG é muitas vezes normal.Depois do segundo ano, aparecem espigas difusas, ondas lentas ou múltiplas espinhas e ondas lentas.O tratamento desta doença é difícil e é difícil controlar o ataque.

8 Síndrome de Lennox-Gastaut: Esta síndrome representa 1% a 10% da epilepsia pediátrica, os meninos são ligeiramente mais do que meninas, 1 a 8 anos, 3 a 5 anos, 20% das crianças antes dos 2 anos de idade, 2 / Casos de 3 podem revelar anormalidades na estrutura cerebral ou manifestações de hipocinesia antes de convulsões.A diversidade de crises clínicas é característica desta síndrome, como convulsões tônicas, ausência atípica, convulsões tônicas e convulsões mioclônicas. Os dois últimos não são tão comuns quanto os dois primeiros, e a criança pode ter várias formas de convulsão ao mesmo tempo, e também pode mudar de uma forma para outra.O EEG parece ser mais lento, 0,5 a 2,5 Hz mais lento no período interictal. Ondas, mais ou menos simétricas à esquerda e à direita, o prognóstico dessa síndrome é ruim, o tratamento é difícil, as convulsões continuam até a puberdade e até a idade adulta.

9 mioclonus - pé não pode atacar a epilepsia: 94% das crianças doentes dentro de 5 anos de idade, a maioria dos 3-4 anos de idade, os meninos são significativamente mais do que as meninas, principalmente mioclonus para ataques axiais, assentindo, curvando-se, Ambos os braços são levantados, muitas vezes caem, não suporto, assim chamado mioclonia - de pé não pode atacar, EEG pode ser visto no episódio ou período interictal, onda lenta espinha irregular ou onda lenta da coluna, onda de fundo é normal, mais O tratamento de casos é melhor.

10 crianças com epilepsia benigna com coluna sacro-central: um tipo comum de epilepsia em crianças, sendo responsável por 10% a 20% das crianças com epilepsia, principalmente entre 5 e 10 anos, das quais 9 a 10 anos, a doença Em relação à hereditariedade, muitas vezes há um histórico familiar de epilepsia, a maioria dos quais ocorre logo após adormecer ou antes de acordar, manifesta-se como parestesia orofaríngea e convulsões motoras, seguida por espasmos musculares hemifaciais e espasmos das extremidades superior e inferior ipsilaterais, às vezes se desenvolvendo. Para tiques sistêmicos, 10% a 20% das crianças doentes têm apenas um episódio, e outros 10% a 20% dos casos têm episódios frequentes.O exame físico da doença é normal, a inteligência é normal, a neuroimagem é normal e a maioria das crianças doentes EEG A atividade de fundo é normal.Os pontos ou pontas aparecem no saco central ou central, seguidos por uma onda lenta de baixo comprimento de onda, que pode aparecer sozinha ou em grupos.A descarga anormal aumenta depois de adormecer.Aproximadamente 30% das crianças doentes só adormecem. Aparência, quando a criança suspeita da doença, como EEG cerebral normal, deve fazer um sono EEG para confirmar o diagnóstico, a doença tem um bom prognóstico, a maior parte da puberdade após o início das convulsões, boa resposta aos medicamentos.

Epilepsia pediátrica com secreção occipital: a idade de início é mais comum em 4-8 anos, o menino é ligeiramente mais do que a menina, a convulsão pode estar acordada ou adormecer, as convulsões aparecem como uma convulsão clônica de meio-lado ou se expandem para uma crise tônico-clônica de corpo inteiro. Alguns pacientes com convulsões apresentam sintomas visuais, como perda transitória da visão, manchas escuras no campo visual, alucinações visuais, etc., 1/3 após o ataque, dor de cabeça, náuseas e vômitos.O EEG aparece como crista ilíaca occipital e posterior durante o período interictal. Picos de alta amplitude ou ondas agudas de um lado ou de ambos os lados, essa descarga anormal desaparece quando pisca, repete de 1 a 20 segundos depois de fechar os olhos e 1/3 a 1/2 das crianças doentes só mudam depois do sono. Portanto, alguns casos devem ser feitos com um sono EEG para confirmar o diagnóstico.

12 Afasia adquirida: Esta doença também é conhecida como síndrome de Landau-Kleffner, tem a maior incidência entre 4 e 7 anos, mais meninos do que meninas.A função da linguagem é normal antes do início.A afasia é que você pode ouvir o som, mas não consegue entender o significado da língua. Gradativamente evoluiu para um distúrbio de expressão de linguagem, cerca de metade dos pacientes com primeiros sintomas são afasia, outros 1/2 pacientes com primeiros sintomas de convulsões, convulsões parciais ou convulsões sistêmicas, 17% a 25% das crianças sem convulsões; 3 pacientes têm anormalidades comportamentais óbvias, ondas de fundo do EEG são normais, pontas paroxísticas de espinha alta em um ou ambos os lados da região sacral, ondas agudas ou ondas lentas da coluna, descarga anormal durante o sono é significativamente aumentada, além de drogas antiepilépticas gerais Terapia hormonal cortical suprarrenal e treinamento de linguagem também podem ser aplicados.O prognóstico desta doença é diferente.A maioria deles pode controlar as convulsões, e as crianças com idade de início pequeno têm dificuldade em recuperação da linguagem.

13 crianças com epilepsia: a ausência é uma convulsão não convulsiva, de 4 a 8 anos de idade, 6 a 7 anos, a maioria das meninas, mais meninas que os meninos, a ausência de convulsões é uma perda súbita de consciência, mas não cai; Olhar para a frente, interromper as atividades em curso, após alguns segundos a 1 minuto, a consciência retoma, continuar as atividades originais, sem sonolência ou paralisia mental após o ataque, episódios frequentes, várias vezes a dezenas de vezes ao dia, se a ausência de convulsões não for controlada ou Retirada prematura, 40% combinada com convulsões tônico-clônicas generalizadas, EEG mostrou simetria bilateral, alta amplitude difusa 3 vezes por onda lenta da coluna, ventilação excessiva pode induzir EEG típico e convulsões clínicas, casos de ausência parcial Pode estar associada a mioclonia, displasia, tônica ou com autodíase, e pode ter diferentes respostas a drogas e prognóstico.

Exame da epilepsia pediátrica

Em circunstâncias normais, exames laboratoriais de rotina são normais, convulsões repetidas, ataques prolongados podem causar hipoxemia, acidose metabólica e assim por diante.

Exames laboratoriais necessários, como bioquímica do sangue (cálcio no sangue, açúcar no sangue, eletrólitos e outras substâncias bioquímicas), exame do líquido cefalorraquidiano, doenças genéticas e metabólicas congênitas, exames de triagem de sangue e urina, testes neuroimunológicos, análise cromossômica e genes Exame de posicionamento, biópsia de pele e músculo, etc.

Características 1.EEG

(1) convulsões tônico-clônicas: o EEG apresenta anormalidades normais ou inespecíficas na atividade de base, e ondas anormais na fase interictal podem ser vistas nos dois hemisférios com pontas, ondas agudas, ondas lentas da coluna, múltiplos pontos, etc .; O período começa com a distribuição de picos rítmicos de 10 a 20 Hz, e a amplitude está gradualmente aumentando e a frequência está gradualmente diminuindo, após o término do episódio, a atividade de ondas lentas difusas pode ser vista, e a atividade de fundo é gradualmente restaurada.

(2) Mioclonia muscular sistêmica grande: EEG aparece como um estouro de ondas lentas de múltiplos fusos de amplitude de ondas altas ou subitamente uma ampla faixa de baixa voltagem.

(3) mioclonia migratória dispersa: EEG é uma onda multifocal de onda lenta difusa persistente e onda aguda.

(4) Episódio fora de tensão: EEG interictal e os episódios podem ser caracterizados por uma liberação de onda lenta guiada por onda lenta ou fuso múltiplo, o episódio também pode ser caracterizado por baixa amplitude ou alta amplitude de atividade rápida e baixa voltagem difusa.

(5) Esputo infantil: o EEG mostrou “alto grau de desordem”, o ritmo normal desapareceu, e cada líder viu ondas lentas irregulares, confusas, assimétricas, de alta amplitude, ondas espigadas, ondas agudas e ondas lentas de múltiplos fusos.

(6) Epilepsia mioclônica benigna infantil: As convulsões mioclônicas são acompanhadas por descarga anormal de EEG, que é caracterizada por ondas lentas difusas da coluna ou múltiplas ondas lentas da coluna.

(7) Epilepsia benigna pediátrica com pontas central-temporais: a maioria das crianças doentes tem atividade de fundo EEG normal, e aparecem pontas ou ondas agudas no saco central ou central, seguido por uma onda lenta de baixo comprimento de onda, que pode aparecer sozinho ou Clusters aparecem.

2. EEG

(1) Crises neonatais benignas: as ondas teta de tipo agudo são frequentemente vistas durante o período interictal.

(2) Encefalopatia epiléptica em crianças pequenas com inibição de surto: EEG mostrou uma mudança característica de "inibição de surto".

(3) Encefalopatia mioclônica precoce: o EEG também aparece como "inibição de explosão", e a diferença com a síndrome de Otahara é que o padrão de inibição de surto desta doença é óbvio durante o sono, e às vezes não é visto.

(4) Epilepsia mioclônica benigna infantil: Se não houver nenhum ataque clínico durante o estado de vigília, o EEG geralmente não tem corrimento anormal, e é propenso a anormalidade na sonolência e sonolência e no estágio inicial do sono.

(5) epilepsia benigna pediátrica com pico central-temporal: corrimento anormal aumenta após o adormecimento, cerca de 30% das crianças doentes só aparecem depois de adormecer, quando a criança com sintomas suspeitos, como acordado, o EEG é normal, Um sono EEG deve ser feito para confirmar o diagnóstico.

3. CT, MRI, MRA, DSA, CT e MRI para entender anormalidades estruturais do cérebro, como malformações cerebrais, displasia, etc, PET e SPECT para entender as alterações da função cerebral e ajudar na localização da epilepsia; FMRI (MRI funcional), MEG (Cereografia), PIA (teste isobárico da artéria carótida interna) e outros testes para entender a relação entre estrutura e função do cérebro.

Diagnóstico e diagnóstico da epilepsia infantil

Diagnóstico

O diagnóstico completo e abrangente da epilepsia inclui: se é baseado em características clínicas e eletroencefalográficas para determinar se é epilepsia e o tipo de crise ou tipo de epilepsia, de acordo com vários exames laboratoriais ou de neuroimagem para ajudar a identificar a causa da epilepsia; Avaliação do desenvolvimento mental, avaliação da função do sistema nervoso.

1. Dados clínicos O diagnóstico de epilepsia é combinado principalmente com a história médica, manifestações clínicas de várias formas de convulsões, com características súbitas e recorrentes de autorrissão. A história médica atual deve ser detalhada nas características da convulsão, incluindo incentivos preexistentes, sintomas da aura, localização da convulsão, natureza da convulsão, número de episódios, consciência no momento do aparecimento, condição após o episódio e histórico de episódios anteriores e história de medicamentos, história familiar O exame físico inclui condições gerais, especialmente as características relacionadas à causa das convulsões, como aparência especial, manchas de pigmentação da pele (manchas de café com leite, manchas de perda de pele, hemangioma de cabeça e rosto) e Sinais anormais do sistema nervoso.

2. Exame de EEG O exame de EEG é de grande valor no diagnóstico e classificação da epilepsia, e várias atividades paroxísticas, como ondas agudas, picos, ondas agudas, ondas lentas da coluna, múltiplos pontos e múltiplos espinhos podem ocorrer. Onda e assim por diante. A taxa geral positiva de EEG convencional é de cerca de 50%, além de hiperventilação, estimulação flash e teste de indução do sono EEG pode aumentar a taxa positiva em 20%, alguns EEG multifuncional, Hoter, EEG, O monitor EEG inteligente de tela observa a descarga epiléptica sincronizada com a clínica e aumenta a taxa positiva para mais de 85%. Ao fazer EEG, preste atenção para os medicamentos anti-epilépticos originais não precisam ser interrompido, de modo a não induzir as convulsões, EEG negativo não pode descartar completamente epilepsia, mas apenas a descarga EEG epileptiform sem convulsão clínica não pode ser diagnosticada como Epilepsia.

3. Exame laboratorial e auxiliar Vários exames laboratoriais ou exames de neuroimagem ajudam a encontrar a causa da epilepsia e a avaliar o prognóstico.

4. Avaliação da função do sistema nervoso No diagnóstico da epilepsia infantil, deve-se atentar também ao diagnóstico de anormalidades em outros aspectos do sistema nervoso e ao diagnóstico de doenças concomitantes em vários sistemas.

(1) Avaliação do quociente de desenvolvimento e QI: saber se há retardo mental.

(2) Várias escalas diagnósticas: como capacidade de vida social, comportamento infantil, distúrbios emocionais, escalas de memória, etc., encontram problemas cognitivos psicológicos e comportamentais.

(3) Avaliação da linguagem: se há atrasos na fala, dificuldades de fala no desenvolvimento, pronúncia ou disartria.

(4) Testes de função visual e auditiva: como acuidade visual, campo visual, potencial evocado visual, teste de audição, mapa do potencial coclear, etc., para detectar comprometimento perceptual. Forneça indicações para a terapia de intervenção clínica.

Diagnóstico diferencial

A epilepsia é uma doença paroxística.Um número considerável de pacientes pode ser completamente normal durante o ataque.Outros exames (incluindo exame neurológico e exame auxiliar) não são necessariamente anormais.O diagnóstico depende principalmente do histórico médico, por isso é necessário prestar atenção a outros episódios. Identificação, especialmente em crianças. Outras doenças não convulsivas devem ser identificadas de acordo com exames clínicos e de EEG, como episódios de retenção da respiração, distúrbios do sono, síncope, fricção genital habitual, múltiplos tiques e episódios psicogênicos.

Distúrbio do sono

(1) Medo noturno ou terrores noturnos: O despertar noturno geralmente ocorre na segunda hora do sono. Os pacientes são frequentemente chocados por pesadelos. Após o despertar, acompanhado de sudorese, pupilas dilatadas, falta de ar, palpitações e movimentos descoordenados. Os medos dos sonhos são comuns em crianças de 3 a 7 anos e podem ocorrer durante a febre, mas não há outras alterações patológicas. A doença ocorre uma vez por mês ou várias vezes por mês. O sonambulismo também é um sintoma comum no medo dos sonhos. O sonambulismo é uma condição benigna na infância, mas se ainda estiver na idade adulta, pode indicar um transtorno mental. Sonhos adultos de medo podem significar sentimentos como dor severa, desamparo, desespero e horror em um sonho. O pesadelo é fácil de misturar com os sonhos, mas os dois são diferentes. Pesadelos ocorrem no período de abertura dos olhos, e geralmente são incapazes de recordar sonhos, mesmo que sejam incompletos. Se as crianças costumam ter pesadelos, elas podem não querer dormir, mas elas não têm esse fenômeno.

(2) Sonambulismo: O sonambulismo é semelhante ao sonhar, que é um fenômeno comum, ocorre no movimento ocular não rápido e é mais comum no terceiro trimestre de todo o período do sono. Estima-se que 15% das crianças entre 5 e 12 anos tenham esse fenômeno, geralmente mais comum entre 5 e 7 anos de idade. O sonambulismo é dramático: quando sonambulismo, as crianças muitas vezes sonolentas, piscando lentamente, tendo algum comportamento consciente, sem comunicação ativa, mas podem ser chamadas de volta para a cama ou voltar para a cama para dormir. Se restrito, o sonâmbulo será relutante, mas não haverá comportamento agressivo. Os sonâmbulos muitas vezes têm um sonho, e o sonambulismo deve ser diferenciado da síndrome autonômica de uma convulsão parcial complexa à noite.

(3) Narcolepsia: Adolescentes de 10 a 20 anos são caracterizados por sono diurno, agachamento, paralisia do sono e alucinações. A ocorrência desta doença está relacionada à hereditariedade. Tanto a narcolepsia como a epilepsia podem causar perda de consciência e tropeçar e, portanto, são facilmente diagnosticadas erroneamente como epilepsia. Existem várias manifestações diferentes de narcolepsia. Se o sono ocorre durante o dia e é compulsivo, o paciente também tem uma perda de consciência paroxística, que é confusa com os sintomas das convulsões. O micro-sono em estado de despertar é frequentemente causado por convulsões do sono ou apnéia do sono, que ocorre repetidamente na fase I do sono ou ocorre um breve surto na fase de movimento rápido dos olhos. Ocorrências freqüentes podem levar à anestesia, onde o comportamento automático é visto e o paciente não se lembra da situação no momento do ataque. Os sinais clínicos acima têm importância de referência importante para determinar se a diferença é causada pelo comportamento automático causado pela epilepsia.

A convulsão da cataplexia é a perda súbita ou parcial do tônus ​​muscular na risada súbita do paciente, raiva súbita ou outros efeitos emocionais aparentes. Os pacientes frequentemente se queixam de perda súbita de tônus ​​muscular no pescoço ou no joelho. Devido à paralisia do músculo esquelético, os pacientes podem ter dificuldade para respirar, fechar os olhos e ter dificuldade para falar. Se o paciente com síndrome de cataplexia tiver quedas súbitas e inatividade, é facilmente confundido com os sintomas da epilepsia, mas a síndrome da cataplexia é acompanhada apenas de excitação emocional súbita, algumas das quais retêm a consciência após o tropeço e não apresentam convulsões. Depois da confusão da consciência. A maioria das pessoas com agachamento tem um ou vários sintomas, geralmente adormecimento ou sonolência, dormência é um sintoma que ocasionalmente ocorre em pessoas normais, e ocorre quando acorda, muitas vezes acompanhada por pesadelos ou sonhos. Eu realmente quero me exercitar. O estado onírico é um movimento vívido e dramático que ocorre em um sonho, e às vezes o próprio autor acredita que o que aconteceu é um fato real. Embora pessoas saudáveis ​​possam ter um estado de sonho e experiência paralisante do sono, os pacientes com convulsões catastróficas podem ter 2 ou 3 episódios em um mês.

A doença requer medicação a longo prazo e gerenciamento abrangente para controlar o sono excessivo durante o dia. As principais drogas são a metanfetamina, D-anfetamina, metilfenidato (Ritalina) e pemolina. A American Sleep Diseases Association defende o uso de pequenas doses, que devem ser gradualmente aumentadas para uma dose satisfatória de acordo com a condição do paciente, por exemplo, crianças com mais de 7 anos, pomerina 75-150 mg por dia e metilfenidato 30-60 mg por dia podem obter resultados satisfatórios. Prognóstico da doença: A narcolepsia excessiva durante o dia desenvolve-se dentro de semanas ou meses após o início e permanece estável depois, com 1/3 de cataplexia, paralisia do sono e alucinações que melhoram com a idade. No entanto, a falta de concentração causada por essa doença, diminuição do desempenho acadêmico, instabilidade emocional e irritabilidade são mais proeminentes entre crianças e adolescentes. As crianças podem se comportar como depressão e comportamento agressivo.

(4) Cabeça da palmada noturna: Este é um fenômeno raro, algumas crianças regularmente movem seus corpos e cabeças durante todo o processo de sono, em geral, isto não é uma doença, mas se for usado por crianças. Quando a cabeça é atingida e acompanhada de dano, ela deve ser cuidadosamente examinada para descartar condições como a epilepsia.

(5) dentes molares: cerca de 15% das pessoas dormem no sono entre os 3 e os 17 anos; os molares nocturnos da maioria das pessoas são temporários e benignos. No entanto, isso deve ser distinguido da síndrome de mastigação na doença automática no momento da convulsão.

(6) mioclonia noturna: a mioclonia noturna é caracterizada por uma única contração muscular em um ou ambos os lados da perna, que pode durar de 15 a 45 segundos, com 1 contração a cada 20 segundos, especialmente durante o sono. Fase II é mais comum. A ticitação geralmente não faz com que o paciente acorde, e testemunhar os tiques do paciente pode ajudar a distingui-lo da epilepsia.

2. síncope

Em geral, há incentivos óbvios: causas comuns são: dor intensa, excitação emocional, frio excessivo e aumento rápido da pressão intratorácica, como tosse excessiva, soluços, risos, uso de força violenta e sufocamento.

Os pacientes podem apresentar sintomas de náusea, tontura, fraqueza, tremores ou escuridão antes que a síncope ocorra. O paciente pode cair em pé ou sentado, mas não cairá repentinamente como uma convulsão, mas lentamente. Quando a síncope está embaçada, o pulso se tornará irregular.Se a perda de consciência for curta, pode não ser pálida. Desmaios ocasionais também podem ser acompanhados por tiques, enurese ou até morder a língua. Se isso acontecer, deve ser diferenciado das convulsões. As convulsões durante a síncope são diferentes das convulsões tônico-clônicas. Os sintomas de tonicidade quando a síncope são equivalentes a rigidez cerebral, alongamento excessivo e período clônico de curto prazo. As convulsões da síncope nunca terão a intensidade e a duração das crises tônico-clônicas. É claro que, se você deseja distinguir uma síncope complicada da epilepsia, os sintomas clínicos não são suficientes, o monitoramento a longo prazo do EEG e do ECG pode ajudar na identificação. A epilepsia deve ser principalmente diferenciada da síncope cardiogênica.

A arritmia grave pode às vezes causar isquemia cerebral e causar perda de consciência. Os sintomas comuns incluem tontura, ataque isquêmico transitório, retardo mental e transtornos do comportamento mental.Além disso, a hipóxia cerebral causada por qualquer causa pode causar convulsões. Schott等人报道，心律不齐致癫痫发作的患者并不少见，在他们的门诊中，10个患者有2人在半年的心律失常后伴发了癫痫症状。有一个家族有晕厥史，家中母亲和3个孩子曾被诊断为癫痫，症状多在体育运动中或情绪激动时发生。心电监护下见有室性或室上性心动过速，在得出正确诊断之前有3人死亡，另1个在正确的治疗下，晕厥和心律不齐得到控制，故而认为他们患的是家族性心律不齐和长期多变的QT综合征。

3.偏头痛(migraine)

偏头痛也可反复发作，往往伴有视觉症状，有时也有神经系统的异常体征。偏头痛在儿童中特别是4岁到青春期间常见。自主神经系统的症状如面色苍白、发红、瞳孔散大、光敏感等也常见到。不少癫痫患者发作后出现头痛，如枕叶癫痫患者发作后约1/4出现明显的偏头痛，故要注意鉴别。偏头痛与癫痫的鉴别重点在于：

(1)癫痫患者的头痛程度较轻且多在发作前后出现，常伴有其他癫痫发作的明显症状;偏头痛则以偏侧剧烈头痛为主要症状。

(2)癫痫脑电图异常多为阵发性，常有棘波或棘-慢综合波;偏头痛仅少数患者可出现局灶性慢波，即使伴有尖波也常局限于头痛同侧的颞区。

(3)枕叶癫痫者可有视幻觉，偏头痛也常有此症状，但二者视幻觉的性质有区别，癫痫的视幻觉复杂，形象模糊无一定的轮廓和图形;偏头痛者则以闪光、暗点、视物模糊为主要特征。

(4)癫痫发作多有意识障碍，且以突然、短时为特点，偏头痛者多无意识障碍，基底动脉偏头痛虽有意识障碍，但发生缓慢，意识障碍的程度也较轻，意识丧失前常有梦样感觉。

值得一提的是临床上曾出现大量“头痛性癫痫”的诊断。实际上头痛作为惟一表现的癫痫发作非常罕见，较常见的是癫痫合并头痛，而癫痫症状被患儿或家长忽视，特别是在年幼儿，短暂的意识障碍、视觉症状等症状常被忽视。我们曾对20例原诊断为“头痛性癫痫”的患儿进行长时间脑电图监测，有3例诊断为癫痫，但均属这种情况。

4.假性癫痫发作(pseudoseizure)

假性发作又称精神性发作(包括癔病)，在临床上与癫痫发作应区别开来。假性发作也可出现运动、感觉、自动症、意识模糊等类似癫痫发作的症状。但假性发作多在情绪波动后发生且症状有戏剧性。自伤行为和尿失禁一般不会在假性发作中表现出来，但有些癫痫患者在发作中并不出现尿失禁和伤害行为，而有些假性发作者则可有尿失禁。发作后有无精神紊乱也不能作为假性发作的鉴别点，但有强烈的自我表现、精神刺激史、发作中的哭叫、出汗、闭眼等仍为假性发作的特点。如假性发作者经常见到癫痫发作，发作中可有睁眼和极似癫痫发作的症状。鉴于上述，有时即使有经验的神经科医师单凭临床症状也难以区别癫痫与假性发作。1982年Desai等人提出假性发作的4点诊断标准可供参考：①发作形式不符合癫痫发作的分类标准;②无癫痫样脑电图出现;③缺乏癫痫发作后的脑电图变化;④发作频率与抗癫痫药物血清药物浓度不呈相关性。上述标准应综合考虑，单一标准并不能有效鉴别假性发作。录像脑电图监测系统对鉴别假性发作很有意义。93%的癫痫发作可在长期脑电图监测下表现异常，仅3%的部分性癫痫发作时脑电图正常。发作后立即查脑电图，强直-阵挛性发作全部异常。部分性发作有半数异常。

临床上假性发作与癫痫发作同时存在的情况不少见，儿童中更应注意鉴别。1983年Lesser等人报道：假性发作中可能有10%左右患有癫痫，癫痫伴有假性发作为10%～20%，这些患者的临床症状改善，可能是假性发作被控制。

5.呼吸暂停症或屏气发作(breath holding spell)

青紫型呼吸暂停症起病于婴儿期，在精神刺激时发生，如疼痛、不如意、需求未能满足等皆可为诱因。开始发作时小儿大哭一声或几声，然后呼吸停止于呼气相，逐渐出现青紫，20～25s以后意识丧失、角弓反射，甚至抽搐，可有尿失禁。1～3min以后呼吸恢复、青紫消失、全身肌肉放松，意识恢复。这类发作在4～5岁后自然消失。苍白型呼吸暂停症较少见，婴儿和儿童都可发生，诱因多为疼痛与惊恐，发作短暂，先大哭一声，面色苍白发灰，数秒钟以后意识丧失，呈角弓反张体位，然后很快恢复正常，此类发作是由于迷走神经过度兴奋引起心搏暂停所致。呼吸暂停症病儿的脑电图正常。

6.交叉擦腿发作(crossed rub leg seizure)

常于1岁以后发病，可以持续至年长儿，女孩多见。多在卧床准备入睡或在醒后不久时发作。卧位多见，也可于立位时发生。发作时两下肢交叉内收，上下移擦，会阴部肌肉收缩，有时面色发红、出汗、呼吸粗大、眼发直。本病与癫痫的主要不同之处是意识不丧失，对周围环境反应正常。发作持续数分钟或更长，可由意志支配。本病属于儿童神经症一类，没有神经系统异常。

7.惊跳病(startle disease)

本病为一种常染色体遗传性疾病，表现为对声、视觉及触觉呈现出过度的惊吓反应，少数可因情绪而诱发。发作时突然躯体肌张力丧失、阵挛样发作和跌倒。在年长儿可表现为反射亢进、共济失调和节律性阵挛。婴儿则表现为肌张力增高，甚至呼吸暂停。

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.