Cretinismo endêmico pediátrico

Introdução ao cretinismo local em crianças O cretinismo endêmico é o resultado da diferenciação do desenvolvimento do cérebro e do sistema nervoso central causada pela deficiência de iodo e hipotireoidismo durante o período embrionário e no período pós-natal, sendo as principais manifestações clínicas o retardo mental e a rouquidão. A taxa de prevalência geral é de 1% a 5% da população na área do bócio, e pode ser tão alta quanto 5% a 10% em áreas severas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retardo mental

Causas de cretinismo endêmico em crianças

Causa da doença:

Acredita-se geralmente que, devido à deficiência de iodo durante o período embrionário, a deficiência de tiroxina provoca danos irreversíveis ao sistema nervoso central e ao sistema esquelético.É geralmente considerado que a doença é puramente nutricionalmente deficiente, e há diferenças individuais na tolerância ao iodo no corpo.Há alguma herança que precisa ser herdada no futuro? Pesquisa.

Patogênese:

O hipotireoidismo materno durante a gestação é um importante fator de risco para a alta incidência de cretinismo endêmico e, devido à deficiência de iodo, as tireoides materna e fetal competem pela ingestão limitada de iodeto, que por sua vez afeta a síntese de hormônios tireoidianos materna e neonatal. Algum cretinismo local com manifestações neurológicas é causado por deficiência grave de iodo intrauterino no estágio inicial do dano embrionário, e algum cretinismo endêmico do tipo edema mucinoso está nos defeitos existentes no sistema nervoso. Com base na redução da capacidade de síntese de hormônios da tireóide, sugerindo que o desenvolvimento normal da própria tireóide depende de iodo, genética, auto-imune e outros fatores não foram confirmados.

Alterações patológicas:

As alterações patológicas do cretinismo endêmico são diversas e inespecíficas, sendo as principais alterações patológicas a perda de peso cerebral, atrofia, células neuronais principalmente alterações degenerativas, aumento da glândula tireoide, normal ou encolhimento, e encolhimento são pequenos folículos. Distribuição desigual, hiperplasia de tecido fibroso entre folículos.

Prevenção do cretinismo endêmico pediátrico

O tratamento da doença de Dick não é eficaz. Uma vez que a doença de Dick é formada, especialmente após os dois anos de idade, os distúrbios do desenvolvimento do sistema nervoso central são essencialmente irreversíveis. A chave para esta doença não é o tratamento, mas a prevenção. A erradicação da doença de Dick é possível: Enquanto a deficiência de iodo na população for corrigida, especialmente a deficiência de iodo de mulheres em idade fértil, mulheres grávidas e lactantes for corrigida, o cretinismo local não nascerá. Desde que o suprimento a longo prazo de sal iodado qualificado seja respeitado, a doença e o inchaço do corpo serão erradicados juntos.

(1) Sal iodado é uma medida fácil e eficaz para prevenir e tratar distúrbios por deficiência de iodo. Relação de iodação do sal de 1: 50.000 pode efetivamente prevenir a doença da unha, 1: 2 milhões podem prevenir a doença. O iodeto de potássio adicionado ao sal é facilmente oxidado e sublimado.Desde 1993, ele foi alterado para iodato de potássio com boa estabilidade. Durante o processo de embalagem, armazenamento, transporte e consumo de sal iodado, é necessário manter o sal iodado seco, bem embalado, hermético e armazenado em locais escuros. É determinado que a taxa de perda de iodo do sal iodado após meio ano de diferentes métodos de armazenamento é: 10% no cilindro, 29,4% no saco, 57,8% na gaveta, 1,9% na perda por 2 horas e 66,1% na panificação por 2 horas.

(2) injeção de óleo de iodo ou administração oral. O óleo iodado é um medicamento de prevenção e tratamento de efeito prolongado, econômico, conveniente e de efeitos colaterais, especialmente adequado para áreas remotas, inconvenientes e de drenagem do solo, especialmente para mulheres em idade fértil. Após a injeção de óleo iodado, a eficiência do iodo pode atingir de 3 a 5 anos. O método do óleo iodado oral é simples, a massa é fácil de aceitar, o efeito de controle também é óbvio e a eficiência do fornecimento de iodo é geralmente de um ano e meio.

(3) Garantir a quantidade de iodo requerida pelo corpo humano:

1 grupo <4 anos faixa normal 30 ~ 105μg / d; quantidade adequada 70ug / d;

2 ≥ 4 anos e faixa normal de 75 ~ 225μg / d, quantidade adequada de 150µg / dia;

3 A faixa normal de gestantes e lactantes é de 150 a 300 μg / dia, a quantidade apropriada é de 200 μg / dia.

(4) Mulheres com idade fértil durante a gravidez podem prevenir a deficiência de iodo no período embrionário (cretinismo, cretinismo subclínico, hipotireoidismo neonatal, hipertireoidismo neonatal, parto prematuro, natimorto, malformação congênita).

Complicações do cretinismo endêmico pediátrico Complicações, retardo mental

Retardo mental, baixa estatura, rouquidão, barreira da linguagem, podem ter discinesia neuromuscular.

Sintomas de cretinismo endêmico em crianças Sintomas comuns Malformação craniofacial Linguagem desenvolvimento marcha instabilidade cretinismo surdez facial iodo demência edema bócio

Suas principais manifestações clínicas são retardo mental, rouquidão e discinesias neuromusculares, que são classificadas em dois tipos:

Tipo neurológico

Retardo mental, a expressão é lenta, classificada de acordo com o retardo mental pode ter:

(1) Idiota: O desenvolvimento da função nervosa é completamente interrompido na infância.

(2) Estúpido: Existem algumas habilidades e memória mecânica, autocuidado, trabalho simples, atividades de raciocínio deficiente, demência entre os dois, baixa estatura, normal, rouquidão, barreira da linguagem, movimento neuromuscular Obstrução, instabilidade da marcha, paralisia da marcha, reflexos do joelho, também podem ser enfraquecidos, reflexo patológico positivo, aumento moderado da tireoide, sem redução significativa da função tireoidiana.

2. Edema mucinoso

Pode haver sintomas óbvios de hipotireoidismo, retardo de crescimento óbvio e cretinismo esporádico típico.

Exame do cretinismo endêmico pediátrico

Sangue do cordão umbilical T4 diminuiu, TSH aumentou, T3 aumentou, adequado para edema mucinoso.

1. Exame radiológico: epífise femoral distal: os embriões devem aparecer em média 38 semanas, cretinismo e prematuros podem não aparecer, côndilo femoral pélvico: cor e deformidade pontual, mais de meio ano após o nascimento.

2. Exame EEG: ondas cerebrais anormais são freqüentemente encontradas.

Diagnóstico e diagnóstico de cretinismo local em crianças

Diagnóstico

O cretinismo local também enfatiza o diagnóstico precoce.Os tipos neurológicos podem não apresentar sintomas clinicamente típicos de hipotireoidismo, e apenas se manifestam como anormalidades neurológicas.Os métodos de diagnóstico precoce incluem principalmente os quatro itens a seguir:

Bases diagnósticas

1. Os pacientes das áreas prevalentes devem vir de áreas onde o bócio deficiente em iodo é endêmico.

2. As características clínicas incluem distúrbios mentais e neurológicos, expressão monótona, retardo do desenvolvimento da linguagem e deficiência auditiva.

3. O teste da função tiroideia é aplicado ao tipo de edema mucinoso, o T4 está diminuído e o TSH está aumentado.

4. O exame auxiliar da idade óssea é baixo e a cor do crânio é visível.

Diagnóstico diferencial

1. Retardo mental da hipoplasia cerebral, aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexão do joelho, níveis normais de T4 e TSH no sangue, normais ou ligeiramente atrás do osso.

2. Tireóide esporádica tireoidiana esporádica é um hipertireoidismo causado por hipertireoidismo não localizado, não tumoral ou inflamação e função tireoidiana normal.

3. Surdez - Síndrome de Bócio (síndrome de Pendred) é uma doença autossômica recessiva, com surdez e muda após o nascimento.O bócio pode ocorrer na infância, a função da tireóide é basicamente normal ou baixa, teste de excreção de perclorato é muitas vezes Positiva (geralmente mais de 30%), a doença é um defeito na organi- zação do iodo congênito, aumento da tirosina iodada no sangue, aumento da relação MIT / DIT e tirosina iodada / iodolinina e ausência de redução do iodo urinário.

4. Surdez geral e sem retardo mental, o iodo da urina não é reduzido, a taxa de 131I não é alta, sem iodo ou inanição de iodo.

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