Leiomiossarcoma vulvar

Introdução ao leiomiossarcoma vulvar O leiomiossarcoma vulvar é raro, mas o leiomiossarcoma é o mais comum no sarcoma vulvar. A doença é um tumor maligno de baixo grau originário da musculatura lisa, que cresce rapidamente e figuras mitóticas são mais comuns. A metástase linfática é rara. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% - 0,009% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção bacteriana

Causas de leiomiossarcoma vulvar

(1) Causas da doença

É principalmente das células musculares lisas da camada muscular vulvar ou das fibras musculares lisas da parede dos vasos sanguíneos vulvares, e algumas são causadas por transformação maligna de leiomiomas vulvares.

(dois) patogênese

O tumor é uma massa cinza-clara pouco clara, que está crescendo de forma invasiva, e alguns podem ter um pseudo-envelope.A superfície de corte é cinza-avermelhada ou cinza-marrom, delicada como um peixe, frequentemente com necrose hemorrágica focal ou escamosa.

Sob microscopia de luz, proliferação de células musculares lisas, tamanho da célula, forma, desordem, nuclear, coloração profunda, nucléolos, membrana nuclear não é clara, células gigantes tumorais visíveis, algumas podem ser expressas como epiteliais ou mucinosas, As células tumorais do leiomiossarcoma pouco diferenciado têm atipia óbvia, figuras mitóticas patológicas comuns, células tumorais ou células tumorais pleomórficas, ou células redondas, células tumorais podem se infiltrar na camada muscular circundante, vasos sangüíneos, etc., mas alta O leiomiossarcoma diferenciado carece de características histológicas malignas óbvias, semelhante aos leiomiomas atípicos, portanto Tavassoli et al (1979) propuseram que o diagnóstico de leiomiossarcoma vulvar deve ter: diâmetro tumoral ≥ 5 cm, imagem mitótica ≥ 5/10 HPF, margem invasiva, Nielsen et al (1996) aumentaram a atipia nuclear para grave nessas três condições, e consideraram que se 3 ou mais das 4 condições fossem consistentes com o leiomiossarcoma, se apenas 2 condições fossem atendidas, seria músculo liso atípico. Tumor, um ou nenhum dos leiomiomas normais, Nucci et al (2000) sugerem que a necrose coagulativa também deve ser colocada nas condições diagnósticas.

Uma vez que as figuras mitóticas desempenham um papel importante no diagnóstico dos leiomiomas malignos, é necessário fazer pelo menos 10 a 15 seções de diferentes planos, e contar pelo menos 4 a 5 grupos de 10 campos consecutivos de alta potência na parte mais ativa das figuras mitóticas. O grupo de maior contagem determina o número de imagens divididas do tumor e, ao mesmo tempo, é necessário distinguir as figuras mitóticas da atrofia nuclear, dobra, cromatina estranha ou de coloração profunda.

A microscopia eletrônica mostra os filamentos mediais dispostos em uma direção longitudinal, pontos densos, muitas vesículas de deglutição e uma membrana basal parcial ou intacta ao redor de cada célula.

As miofibrilas intracitoplasmáticas coradas com Masson foram vermelhas, coradas com PTAH, roxo, actina SMA de músculo liso específico, actina MSA específica de músculo, vimentina foram positivas, a maioria desmina, estrogênio Receptor ER, receptor de progesterona PR positivo, também pode ser expresso como calponina (calponinhl), proteína de ligação ao cálcio (hcaldesmin) positiva.

Foi relatado que a recidiva do tumor está relacionada aos seguintes fatores: tumor> 5 cm, incisão na margem da incisão, ≥ 5 imagens divididas / HP no microscópio.

Prevenção de leiomiossarcoma vulvar

Exame físico regular, detecção precoce, tratamento precoce e bom acompanhamento.

Complicações de leiomiossarcoma vulvar Complicações infecção bacteriana

Fácil de combinar infecção e sangramento.

Sintomas de leiomiossarcoma vulvar Sintomas comuns Envolvimento cutâneo nodular na área da vergonha Congestão tumoral anormal hemorragia uterina dor vulvar

Sintoma

No início, a massa é pequena, localizada sob a pele, sem sintomas, muitas vezes manifestado como crescimento lento e massa indolor, alguns sintomas não são óbvios, porque acidentalmente tocaram o tumor e consultar um médico, mas também nenhuma mudança dentro de alguns anos, os pacientes muitas vezes Procure por um caroço, sangramento e dor.

2. Sinais

A maioria das massas vulvares é encontrada no tecido mole profundo ao redor da glândula vestibular, o ligamento labial, ocasionalmente no clitóris, piolho púbico e períneo.O tamanho da massa varia de 2 a 16 cm, geralmente 5 a 10 cm, redondo ou oval, isolado ou múltiplo Massa nodular sexual, a superfície do tumor na fase inicial está intacta.Como o tumor se desenvolve, a pele fica congestionada e ulcerada.O tumor avançado pode invadir o tecido profundo e ser fixado na vergonha, o ísquio, ou a metástase à distância.

Exame do leiomiossarcoma vulvar

Exame secretor, exame do marcador tumoral, marcador molecular do tumor Detecção do gene supressor de tumor P53.

Para pacientes com pele infiltrada ou úlceras cutâneas, a biópsia do tecido pode ser clampeada, para pele intacta, biópsia por agulha ou biópsia por agulha podem ser realizadas, ou biópsia ou biópsia podem ser realizadas.

Diagnóstico e diferenciação do leiomiossarcoma vulvar

Diagnóstico

Quando os nódulos subcutâneos da vulva aumentam gradualmente, especialmente a curto prazo, deve-se suspeitar do tumor maligno do tecido mole De acordo com as manifestações clínicas e exame histopatológico e as características acima, o sarcoma pode ser diagnosticado.

Diagnóstico diferencial

Clinicamente frequentemente diagnosticados erroneamente como cistos da glândula vestibular, abscessos ou outros tumores benignos, especialmente pacientes jovens, precisam prestar atenção às seguintes doenças:

1. Leiomiomas vulgar atípicos: Além das condições descritas acima, Orii e colaboradores sugeriram que a contagem de mastócitos no tumor pode ser usada para identificar os dois, e o número de mastócitos em cada campo de alta potência é <16 como padrão para o diagnóstico de leiomiossarcoma. Tem uma sensibilidade de 100% e uma especificidade de 96%.

2. Nódulos de células fusiformes no pós-operatório: As células fusiformes histologicamente proliferativas são semelhantes às células musculares lisas malignas, e muitas figuras mitóticas podem atingir até 25 / 10HPF e infiltração marginal, mas a atipia celular não é óbvia e não há mitose patológica. Assim como, há infiltração de células inflamatórias, geralmente ocorrendo semanas a meses após a cirurgia vulvar (geralmente dentro de 3 meses) e, mais importante, um curso clínico benigno.

3. Fasciite nodular: também conhecida como fasciite por pseudo-sarcoma, uma massa semelhante à mucina formada pela proliferação de fibroblastos reativos crescendo próximo ao tecido subcutâneo da fáscia profunda, geralmente de 1,5 a 3,5 cm, muito Menos de 4cm, caracterizado por um grande número de infiltração celular inflamatória crônica e angiogênese ao redor da lesão, fibroblastos, fibras colágenas e fibras reticulares misturadas, semelhante ao tecido de granulação, às vezes células gigantes multinucleadas parecidas com osteoclastos, sem recorrência após ressecção, E há um certo grau de autolimitação.

4. O leiomiossarcoma mucino deve ser diferenciado de schwannomas malignos degenerativos mucinosos, lipossarcoma mucinoso, fibrossarcoma mucinoso e angiomixoma invasivo.

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