Linfoma Maligno Vulvar

Introdução ao linfoma vulvar Linfoma maligno envolvendo o trato reprodutivo é geralmente parte de uma doença sistêmica, mas também foi relatado linfoma vulvar primário. O linfoma maligno é dividido em duas categorias principais de acordo com o diagnóstico clínico e patológico: linfoma de Hodgkin (DH) e linfoma não-Hodgkin (NHL). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00035% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

A causa do linfoma vulvar

(1) Causas da doença

A ocorrência de linfoma vulvar pode estar relacionada à infecção local, e o vírus Epstein-Barr pode ser encontrado em pacientes com linfoma vulvar, sendo a incidência de linfoma não-Hodgkin (LNH) maior na infecção pelo HIV. A imunossupressão está intimamente relacionada, alguns defeitos imunes congênitos são freqüentemente complicados pelo linfoma maligno, e algumas infecções bacterianas, como o Helicobacter pylori (HP), e fatores ambientais, como inseticidas e pesticidas, podem causar a doença.

(dois) patogênese

As células tumorais do linfoma maligno, incluindo os linfócitos, linfoblastos e reticulócitos, têm diferentes graus de variabilidade, as células tumorais são dispersas ou densamente distribuídas, e existem figuras mitóticas, e os tumores e tecidos adjacentes não são claros.

1. Classificação histológica

De acordo com a morfologia histocítica, é dividido em linfoma não-Hodgkin e doença de Hodgkin.A classificação histológica do linfoma não-Hodgkin inclui principalmente a classificação de Rappaport (1966), classificação de Lukes e Collins (1975) e classificação internacional do trabalho NHL (1981). Classificação clínica do National Clinical Cancer Institute (NCI) (1989), mas essas classificações não incluem características prognósticas importantes, como o imunofenótipo, e não incluem o linfoma de células do manto e o linfoma anaplásico de grandes células. O novo tipo, por isso, em 1995, o International Lymphoma Cooperative Group propôs um novo sistema de classificação - "Revised European-American Lymphoma REAL" (Revised European-American Lymphoma REAL).

2. Imuno-histoquímica

O antigénio CD45 comum de leucócitos é positivo, o tipo de célula B também apresenta CD20, CD45RA, CD45RB, CD74 e CD79a positivo, o tipo de células T é maioritariamente CD3, CD4, CD45RO positivo, CD30 é doença de Hodgkin e linfoma anaplásico de grandes células. Sinal de diagnóstico.

3. Tipos de linfoma vulvar

Dos 16 pacientes resumidos por Kaplan et al, 5 eram sarcoma de retículo e 1 era linfossarcoma.Por exemplo, de acordo com os critérios de classificação de trabalho do NHL, 8 deles eram do tipo celular grande difuso e 14 casos de vulva primária relatados por Macleod et al. Entre os linfomas malignos, 13 eram LNH, 10 (77%) eram tipo de células grandes difusas, 1 caso era tipo de célula pequena, 2 casos eram do tipo celular difuso e 6 casos eram imunofenotípicos, 4 casos. Para o tipo de célula B, Vang et al reclassificaram pacientes de acordo com a classificação revisada dos linfomas europeus e americanos, constatou-se que 7 dos 10 casos de LNH vulvar primários eram de tipo celular grande difuso e tipo misto difuso, periférico. Houve um caso de linfoma de células e um grande tipo de célula folicular, 8 dos quais foram imunotipados, 6 casos do tipo de célula B, 4 casos (50%) de 8 casos de LNH vulvar secundário eram do tipo grande célula difusa. Linfoma de células T periféricas, células de pequeno foliculo do tipo folicular, tipo de linfócito pequeno e candidíase do tipo expectoração, 1 caso, 5 de 9 pacientes sem dados de estágio eram do tipo grande célula difusa e Boji Linfoma especial, linfoma vascular de células centrais, linfoma linfoplasmacitóide, etc.

Prevenção do linfoma vulvar

Faça um bom trabalho de acordo com a prevenção terciária do tumor.

Complicações do linfoma vulvar Complicação

Infecção por ruptura tumoral.

Sintomas do linfoma vulvar sintomas comuns ruptura linfática prurido cutâneo linfadenopatia inguinal extremidade inferior edema relação sexual difícil edema alcaparra sangramento vaginal nodular vulvar inchaço da pele

História

A incidência de linfoma não-Hodgkin em pacientes infectados pelo HIV é 20 vezes maior do que em pacientes não infectados, portanto, pacientes com linfoma vulvar não-Hodgkin precisam ser rotineiramente examinados para HIV e 2 pacientes têm história de imunossupressão, 1 caso A azatioprina foi tomada para dermatomiosite e a azatioprina e a prednisona foram mantidas após o transplante renal.Em 8 casos de LNH vulvar secundário, 4 casos tinham história de LNH e 1 caso tinha história de leucemia linfocítica crônica. Vang 2000).

2. Sintomas e sinais

O curso da doença varia de 1 a 39 meses.Comum inchaço cutâneo vulvar comum ou massa nodular subcutânea, acompanhada por dor, dificuldade na relação sexual, prurido cutâneo, sangramento vaginal, drenagem, massa de tamanho 3 ~ 14cm, média de 5,5cm, sensibilidade Obviamente, a superfície da pele eritema ou edema, ulceração, só se manifestam como edema dos membros inferiores, ocasionalmente acompanhada de febre e perda de peso, alguns pacientes com anemia, muitas vezes acompanhada por linfadenopatia inguinal bilateral, pacientes muitas vezes devido a nódulo, sangramento e dor Em alguns casos, os nódulos podem permanecer inalterados por vários anos.

Exame do linfoma vulvar

Detecção imuno-histoquímica.

Exame histopatológico.

Diagnóstico e diferenciação do linfoma vulvar

Diagnóstico

Fox et al acreditam que o diagnóstico de linfoma vulvar primário deve atender aos seguintes critérios:

1. Clinicamente, a lesão é confinada à vulva.Depois de exame sistêmico, não é possível encontrar linfoma em outras partes do corpo.Apenas a vulva deve ser considerada, mas o linfoma maligno adjacente aos gânglios linfáticos ou órgãos deve ser excluído de se espalhar ou infiltrar na vulva.

2. Não deve haver células anormais no sangue periférico e na medula óssea.

3. Se um linfoma secundário aparecer em um local distante, ele deve ser separado do linfoma primário por vários meses.

4. Não havia história de linfoma no passado, e Boston et al (1974) sugeriram que o número de meses deveria ser claramente de 6 meses.

Macleod et al sugerem que é melhor usar uma incisão de massa vulvar ou biópsia por excisão, porque a biópsia por agulha ou acupuntura pode ser devida à organização do tecido, pouquíssimas células não podem ser qualitativas e não podem ser classificadas, além disso, um exame corporal completo incluindo sangue Aprendizagem, como taxa de sedimentação de eritrócitos, lactato desidrogenase sérica, radiografia de tórax, tomografia abdominal ou pélvica ou ressonância magnética, cintilografia óssea, biópsia de medula óssea, etc., para limpar o estadiamento primário ou secundário, e conducente a um estadiamento preciso, são usados ​​principalmente O estadiamento de Ann Arbor (1971), o estágio da NHL vulvar também pode se referir ao método de estadiamento da FIGO, mas o estadiamento de Ann Arbor é mais revelador do problema e pode guiar o tratamento clínico.

Estadiamento de Ann Arbor do trato reprodutivo feminino NHL:

IE: O tumor está confinado à vulva, vagina, colo do útero e útero.

IIE: Tumor e envolvimento dos linfonodos pélvicos ou abdominais ipsilaterais.

IIIE: Tumores e envolvem linfonodos pélvicos ou abdominais bilaterais.

IV: Tumor e envolvendo os ovários, medula óssea.

Cada estágio foi dividido em A, B, A: assintomático de acordo com a presença ou ausência de sintomas sistêmicos, B: sem causa de febre> 38 ° C por mais de 3 dias consecutivos, sudorese noturna e sem perda de peso em 6 meses> 10%.

Diagnóstico diferencial

Precisa prestar atenção à identificação das seguintes doenças da vulva:

1. A inflamação é um tipo misto de infiltração linfocitária, e outras células inflamatórias também são visíveis.

2. O carcinoma epitelial linfoide tem componentes epiteliais e é rico em queratina de peso molecular.

3. O linfoma de células grandes do câncer pouco diferenciado (incluindo o linfoma anaplásico de grandes células) e o adenocarcinoma pasteurizado pouco diferenciado, a diferença de carcinoma de células escamosas indiferenciadas às vezes é difícil, principalmente pela coloração imuno-histoquímica.

4. Outros tumores incluem melanoma, carcinoma de culas de Merkel, rabdomiossarcoma e semelhantes.

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