Doença de Paget da vulva

Introdução à doença de Paget vulvar A doença de Paget vulvar é um câncer lentamente progressivo, com células pagetárias típicas formadas por vacúolos, e cerca de metade dos pacientes tem glândulas sudoríparas. Ocorridos nos grandes lábios e perianal, prurido genital e sensação de queimação são sintomas comuns.O exame revelou que as lesões vulvares são mais elevadas do que a pele, espessamento local, endurecimento e descamação na superfície da pele, muitas vezes hipopigmentação semelhante a manchas brancas, algumas vulvas Peggy Pacientes com doenças específicas têm adenocarcinoma subjacente. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: câncer de mama vestibular grande adenocarcinoma basocelular câncer de bexiga câncer de vesícula biliar câncer cervical câncer de cólon câncer de bexiga câncer de mama

A causa da doença de Paget vulvar

Adenocarcinoma intraepitelial (30%):

A doença é um adenocarcinoma intra-epitelial derivado da secreção exócrina e apócrina das glândulas sudoríparas, pois essas lesões são expressas como secreção apical, acredita-se que as células malignas sejam derivadas de células basais indiferenciadas e que as "células transformadas" se espalhem no epitélio. Após epitélio escamoso, um tipo adicional de célula pode ser alcançado, o qual é convertido em um tipo adicional de célula durante a formação do tumor.

Células malignas (30%):

Na maioria dos pacientes com órgãos de infiltração secretora, como as glândulas sudoríparas, a glândula da casca ou o reto anorretal, as células malignas migram para a epiderme através da estrutura ductal da pele, e as lesões na epiderme representam 70% do epitélio. Espessamento, equinodermia, infiltração de células de Paget na camada profunda da epiderme, quando as células de Paget proliferam, pode se espalhar para toda a epiderme, epiderme (folículos pilosos, glândulas sebáceas, glândulas sudoríparas), exsudação ou descamação queratinizada na superfície da vulva, E muitas vezes se espalhou para a área anal, mesmo infiltrado no lado interno do fêmur, abertura uretral, vagina, colo do útero, canal anal e anal raramente estão envolvidos, linfonodos locais e outras partes da metástase também irá ocorrer, muco cartão vermelho reação também é positivo, enxofre A mancha de expectoração mostra muco.

Linfócitos (30%):

Microscopicamente, na camada profunda da epiderme, especialmente na ponta da unha, pode-se observar um único ou pequeno grupo de células de Paget dispersas.Pélulas de Paget são grandes células redondas, ricas em citoplasma, vacúolos transparentes, coloração clara, grandes núcleos, forma redonda nuclear. Ou oval, alguns núcleos são dobrados, os nucléolos são pequenos mas óbvios, geralmente localizados em um lado, a divisão nuclear é rara, a relação nucleoplásmica é 1: 3, a cromatina é fina e dispersa, o citoplasma Paget contém mucopolissacarídeo ácido e neutro Foi positivamente corado com azul Alcian. A coloração com PAS foi positiva antes e após o tratamento com amilase, não havendo queratinócitos polinucleares na epiderme.Pélulas de Paget não entraram na derme da epiderme, mas puderam se estender da epiderme para o epitélio do folículo piloso, que pode ser acompanhado de câncer de glândula sudorípara.Linfócitos eram visíveis na derme. E uma pequena quantidade de plasmócitos infiltrados.

Prevenção da doença de Paget vulvar

1. Existem muitas oportunidades para tumores malignos nesta doença com ou após a doença, os pacientes devem ser examinados sistematicamente e acompanhados por um longo período para observar a possibilidade de outros tumores.

2. O arsênico deve ser usado o mínimo possível para evitar radiação forte com raios ultravioletas de ondas longas, e se houver múltiplas lesões, deve-se atentar para a presença de outros tumores malignos.

Complicações da doença de Paget vulvar Complicações Câncer de mama Adenocarcinoma extenso de vestibular Carcinoma basocelular Câncer de bexiga Câncer de vesícula biliar Câncer de colo de útero Câncer de bexiga Câncer de bexiga Câncer de mama

A doença freqüentemente coincide com outros cânceres ao mesmo tempo ou em sucessão.Cânceres comuns comuns são: câncer de mama, adenocarcinoma grande vestibular, carcinoma basocelular cutâneo, câncer de bexiga, câncer de vesícula biliar, adenocarcinoma vulvar invasivo, combinado com colo do útero, cólon, bexiga e Os tumores malignos da mama são responsáveis ​​por cerca de 30% e, quando a mucosa anal está envolvida, geralmente indica um potencial adenocarcinoma retal.

Sintomas da doença de Paget da vulva Sintomas comuns Comichão eczema cicatriz vulva ardente irritação epiderme queratose coceira genital

Geralmente, não há sintomas, alguns têm diferentes graus de prurido e ardência, o curso da doença é lento e pode ser prolongado por muitos anos.A lesão começa na vulva, nas pregas genitais e na perianal, e depois se espalha para os pequenos lábios, o que geralmente ocorre por muito tempo. O olho nu observou a lesão como uma placa clara vermelha semelhante a eczema com cicatrização exsudativa ou descamação queratinizada na superfície, e muitas vezes se espalhou para a região anal, infiltrando-se no revestimento femoral, uretra, vagina, colo do útero, ânus e canal anal. Raramente envolvida, após retirar a pele, expõem-se as partículas vermelhas brilhantes, as lesões cutâneas são claras e as bordas irregulares, as lesões vermelhas e brancas são a área da úlcera e a área altamente queratinizada e algumas lesões são moles e Eritema homogêneo, espécimes cirúrgicos com lesões invasivas são mais comuns em lesões vestibulares, como úlceras, frequentemente marcadas por crescimento invasivo, cerca de 20% dos pacientes com esta doença com adenocarcinoma invasivo vulvar e infiltração clínica O tipo de câncer é mais comum no carcinoma invasivo ao microscópio e os pacientes com doença de Paget na vulva aumentaram o risco de adenocarcinoma em outras áreas, especialmente na área anal e na área da mama. Adenocarcinoma invasivo da doença de Paget recorrente.

Uma ampla gama de lesões geralmente se desenvolve e geralmente começa na área onde o cabelo é cultivado.

Exame da doença de Paget vulvar

Exame secretor, exame do marcador tumoral, reação em cadeia da polimerase.

Exame histopatológico.

Diagnóstico e identificação da doença de Paget vulvar

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Paget depende da biópsia patológica, por vezes a citologia da esfregaço pode ver as células pagetárias, mas as lesões limitadas à parte profunda da epiderme são frequentemente falsas negativas.É de notar que a doença pode ocorrer em múltiplos centros.O tamanho real da lesão é melhor do que a olho nu. As manchas vermelhas são mais extensas.

Diagnóstico diferencial

Eczema vulvar

As dermatopatias inflamatórias não infecciosas causadas por alergias, disfunções neurológicas, qualidade alérgica congênita, etc., são mais comuns na prática clínica, classificadas em eczema agudo e crônico de acordo com o curso da doença, sendo as manifestações agudas prurido grave na vulva. E erupção inflamatória, coceira crônica pode ser repetida, espessamento da pele local, esclerose áspera ou líquen-like, as principais alterações inflamatórias ao microscópio, terapia hormonal eficaz.

2. Doença de Bowen vulvar

Mais comum na meia-idade, qualquer parte do corpo pode ocorrer, as lesões geralmente mais de 1cm, placas vermelho-escuras, limites claros e irregulares, a superfície frequentemente coberta de escamas queratinizadas, cicatrizes erosivas e formação de tecido de granulação, tumor microscópico As anormalidades celulares são mais óbvias, as figuras mitóticas são mais comuns, as lesões afetam os folículos pilosos terminais, as bainhas das raízes dos pêlos externos, os ductos das glândulas sebáceas e desenvolvem facilmente um câncer invasivo.

3. Melanoma maligno primário com câncer semelhante ao eczema

A doença de Paget deve ser diferenciada do melanoma epidérmico disseminado.Melanócitos frequentemente invadem a derme, PAS e coloração de azul Alcian é negativa, coloração de dopa é positiva, e células de Paget não invadem o mesênquima dérmico, PAS e coloração de azul de Alcian positiva, coloração dopa Negativo

4. Tumor pigmentado do ducto sudoríparo

É um tipo de tumor, um número considerável de pacientes têm uma história familiar, mais comum em adolescentes e mulheres de meia-idade, associada a endócrino, pode ser localizado sozinho na vulva, também pode ser nas pálpebras superiores e inferiores e outras partes da face, por um brilho ceroso de pápulas planas A cor é quase da cor da pele.No microscópio, as células tumorais são muitas vezes localizadas em uma pequena área da derme.Existem cateteres muito grandes no intersticial fibroso, que são em forma de vírgulas ou escorpiões.Pode haver cavidades císticas do cateter perto da epiderme.

5. Infecção por Candida albicans

Pode aparecer sintomas de coceira genital refratária, lesões de pele aparecem após a pele vulva é arranhada, fácil de ser confundido com a doença, biópsia patológica pode ser identificado.

6. Neoplasia intraepitelial vulvar

A doença às vezes apresenta alterações semelhantes ao eczema acompanhadas de sintomas de coceira, e uma biópsia pode confirmar o diagnóstico.

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