Neurofibromas orbitais

Introdução ao neurofibroma orbital O neurofibroma é também um tumor benigno do nervo periférico e, ao contrário dos schwannomas, é causado pela proliferação de neurofibroblastos nos tecidos patológicos, além da proliferação das células da bainha dos nervos. As manifestações clínicas são também mais diversas que os schwannomas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0015% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: neurofibromatose

Causa da neurofibromatose orbitária

(1) Causas da doença

A causa atualmente não está clara.

(dois) patogênese

A patogênese ainda é desconhecida.

Existem três tipos de neurofibromatose orbitária, localizadas, plexiformes e difusas, que podem ser vistas isoladamente nas pálpebras, mas também podem ser usadas como parte da neurofibromatose, cortando o neuroma pós-operatório (representando crescimento maciço excessivo do nervo periférico após o corte). No entanto, as pálpebras são extremamente raras: o neurofibroma do plexo do plexo com neurofibromatose é mais comum.

Prevenção do neurofibroma orbital

A causa é desconhecida, e atualmente não há medidas preventivas eficazes, detecção oportuna e tratamento cirúrgico, de modo a não causar mais danos é muito importante. Tome cuidado para minimizar a infecção e evitar a exposição à radiação e outras substâncias tóxicas, especialmente drogas que tenham efeito inibitório sobre a função imunológica, vírus ativos e certas propriedades físicas (como radiação), química (como drogas antiepilépticas, hormônios adrenocorticais). Aplicação a longo prazo da substância.

Complicações neurofibromatose orbital Complicações neurofibromatose

A neurofibromatose também pode ser encontrada em outras partes do corpo, como pele, tecido subcutâneo, ossos e órgãos internos.

Sintomas da neurofibromatose orbitária Sintomas comuns Síndrome de Horner, hiperemia, duplo globo ocular, pálpebra superior, inclinação, eversão

A maioria das limitações ocorre em pessoas jovens e de meia-idade, sem diferença na prevalência de homens e mulheres, a maioria ocorre em uma pálpebra, assemelham-se a schwannomas e os que ocorrem na parte profunda do escarro causam perda crônica de visão progressiva e olhos proeminentes. E visão dupla, tumores causados ​​por nervos sensoriais, os pacientes podem sentir anormal, lento ou perdido, dos nervos motores, aparecimento precoce de discinesia ocular, crista ilíaca anterior e massa, limite claro, pode promover, tumores mais benignos Hard, Krohel et al relataram que 12% dos neurofibromas localizados estavam associados à neurofibromatose.

A maior parte do neurofibroma do plexo orbital é a manifestação ocular da neurofibromatose, faltando apenas alguns casos em outras partes da doença, sendo este tipo de idade diferente das limitações.Os sintomas e sinais aparecem após o nascimento ou em idade precoce. Incluindo as pálpebras, o tecido mole da crista ilíaca, a tíbia eo cérebro adjacente, o tornozelo, etc, o olho mais cedo e mais comum, a hipertrofia macia do maxilar inferior, a hiperplasia subcutânea do tecido tumoral, o bojo superior e inferior ilíaca, a pele da pálpebra é muitas vezes leve Manchas de pigmentação marrom, os globos oculares se projetam para frente e para baixo, embora os globos oculares sejam proeminentes, mas não é difícil incorporá-los ao escarro.O tecido tumoral pode invadir diretamente várias estruturas da crista ilíaca e o elevador do elevador é primeiramente afetado, causando A cãibra está caída, a elevação é insuficiente ou impossível, e alguns casos só retêm a função da parte medial do músculo levantador palpebral.A invasão do músculo extraocular provoca a discinesia ocular, o início precoce é insuficiente, o nervo óptico é invadido para causar perda de visão e a lesão orbital envolve frequentemente a pálpebra superior. Placa, começando do lado de fora, inchaço nodular, causando eversão em valgo, hiperemia conjuntival, hipertrofia, crescimento do tumor subcutâneo, hipertrofia da pele da pálpebra pode ser como saco, flacidez Nas bochechas, forma-se uma neurofibromatose chamada de cavalo, o olho é percutido, o subcutâneo pode tocar a tira, a massa macia nodular ou difusa, a fronteira está ausente, o osso tibial está ausente, e a anterior Depressão irregular, ocorre na parte posterior da protuberância meníngea posterior sacral, pode causar abaulamento ocular pulsátil, expectoração profunda e massa pulsátil, protuberância do tecido cerebral meníngeo, pálpebras, tumor orbital Muitas vezes se espalha para o tornozelo e face, mostrando inchaço do tornozelo, massa macia subcutânea e perda óssea, inchaço facial, flacidez, flacidez nasal ipsilateral, globo ocular pulsátil, pele macia do tronco e pigmentação marrom.

O neurofibroma difuso é encontrado principalmente na pele, sendo raro na expectoração, como invasão tumoral do tecido subcutâneo, gordura intra-orbital, músculos extra-oculares e outros tecidos moles, pálpebras grossas, protrusão do globo ocular e movimento ocular limitado, manifestações clínicas e plexo. A neurofibromatose é semelhante.

Exame do neurofibroma orbital

Exame anatomopatológico: Diferentes tipos de alterações patológicas são diferentes.O neurofibroma orbital localizado é uma massa redonda ou irregular, branco acinzentado ou branco rosado, envelope ausente, limite claro É sólido, duro, e também pode ser visto na zona cística.É frequentemente encontrado que o tumor tem um feixe nervoso em um ou um lado do tumor.Em baixa ampliação, as células do tumor fusiforme eo feixe de fibras de colágeno são dispostos em uma forma ondulada ou turbulenta. Separados por grupos mucopolissacarídeos, fibroblastos neurofibrilares em forma de fuso e células da bainha nervosa podem ser separados sob alta ampliação, o último núcleo é semelhante a vírgula e, ocasionalmente, o núcleo do tumor é organizado em uma cerca, semelhante aos schwannomas.

O aparecimento de espécimes de neurofibroma plexiforme é diferente da neurofibromatose localizada.O tumor é visto como uma massa proliferativa branda a olho nu, que não tem uma fronteira clara com a estrutura normal do tecido.Tecido muscular, tecido das glândulas lacrimais e bainha do nervo óptico, especialmente A dormência do músculo elevador geralmente é violada.A massa mole contém tecido tumoral granular ou listrado branco.O feixe nervoso aumentado estende-se alguns centímetros até a profundidade da pálpebra, do tornozelo ou da bochecha.No microscópio: há um nervo da bainha no tumor. Fibros fibrosos e não revestidos, fibroblastos e fibras de colágeno são agrupados livremente dentro da matriz semelhante à mucina, e o tumor tem pontos pigmentados marrons adjacentes à pele.No microscópio, o pigmento está localizado na camada basal da epiderme e neurofibroma difuso (neurofibroma difuso) tem os mesmos componentes celulares que os dois tipos superiores.As células tumorais se espalham pela membrana perivascular, se espalham ao longo do septo do tecido conectivo e espaço intercelular, não destroem os tecidos de suporte do nervo, e testes especiais de coloração e imunohistoquímica são úteis para o diagnóstico. A matriz semelhante à mucina, azul de Alcian e outra coloração de mucopolissacáridos ácidos entre células de tumor foram positivas e a coloração de Bodian observou os nervos. O axônio da célula, proteína S-100 é positivo, indicando que é um tumor derivado da crista neural, o que é significativo para o diagnóstico.

1. Exame de raios X de neurofibromas isolados ou localizados pode causar aumento da pálpebra, a incidência mais óbvia em lactentes e crianças jovens, aumento da densidade da cavidade sacral, afinamento da parede sacral, esclerose, neurofibroma plexiforme também pode causar a cavidade sacral Alargamento, adelgaçamento da margem sacral, endurecimento, muitas vezes acompanhado por grandes ossos esfenoidais, falta de parte das asas e úmero frontal, manifestado como "imposição vazia", ​​a expansão do diâmetro superior e inferior das pálpebras como "sinal de implantação", os dois sinais acima Os chamados sinais específicos de neurofibromatose, adjacentes ao osso frontal, úmero ou osso parietal também podem ter uma ampla gama de defeitos ósseos, o filme de raios X também pode mostrar a expansão do nervo óptico.

2. A análise ultrassonográfica B da neurofibromatose isolada ou localizada mostrou lesões de ocupação ocupacional ocupadas por um único espaço, arredondadas ou irregulares, com limites nítidos, mas não lisos, com menos ecos internos e distribuídas principalmente na frente do tumor. A atenuação do som é mais óbvia, e às vezes até é difícil mostrar o limite posterior do tumor.O neurofibroma plexiforme aparece como uma lesão multi-ecóica com limites pouco claros.É mais comum com eco em faixa ou menos eco.A CDI mostra que o fluxo sanguíneo no tumor é rico e Para o espectro arterial.

3. A tomografia computadorizada de neurofibromatose isolada ou localizada é limitada, o limite é clara sombra de massa de tecido mole, redondo ou oval, densidade uniforme, semelhante ao parênquima cerebral, pode oprimir a parede adjacente, osso afinando, diferente Endurecimento em graus, a maioria dos tumores é aumentada após o realce, alguns tumores são aumentados de forma desigual, os neurofibromas plexiformes e difusos mostram sombras de tecido mole marcadamente acentuadas, contornos irregulares, aparência de crescimento invasivo, lesões podem se estender a todo o escarro adjacente Estruturas, como as glândulas lacrimais, a gordura e os músculos extraoculares, no neurofibroma plexiforme, envolvendo principalmente as pálpebras, estendendo-se com freqüência a áreas adjacentes, como axilas, testa, etc., ao avaliar tomografia computadorizada de neurofibroma plexiforme, Outros sinais consistentes com o diagnóstico de neurofibromatose devem ser observados, como a ausência de asas e cúpulas esfenoidais, as lesões no lado da lesão podem aumentar, e até mesmo toda a úvea pode estar envolvida.

4. Neurofibroma isolado ou localizado de MRI T1WI é um sinal médio, T2WI é um sinal alto, o limite é claro, oval ou fusiforme, a maioria dos sinais internos do tumor são mais uniformes, e alguns tumores existem devido à matriz de muco e componentes císticos. O sinal de exibição não é uniforme, e a luz é moderadamente aumentada após o realce.O plexo e o neurofibroma difuso são caracterizados por nódulos pouco claros do limite orbital, estendendo-se extensivamente à axila, frontal e outras estruturas adjacentes, e o escarro também pode se espalhar. Sombras nodulares do tecido mole, às vezes lesões espalhadas pela fissura supracondilar, lesões mostraram um sinal baixo não uniforme em T1WI, sinal alto em T2WI, contraste aumentado mostrou diferentes graus de realce, varredura aprimorada combinada com tecnologia de supressão de gordura mostrou a melhor .

Diagnóstico e diagnóstico de neurofibromatose orbitária

O filme de raios-X tem um certo valor para essa doença, especialmente mostrando que pacientes com neurofibromatose podem mostrar claramente o "sinal vazio". A ultrassonografia B tem pouco valor para a doença e pode apresentar grandes lesões no escarro. Entretanto, é difícil diagnosticar qualitativamente, e é difícil mostrar a extensão da lesão, pois a TC pode mostrar claramente a lesão, especialmente para a parede temporal e osso adjacente, mas é difícil mostrar com precisão a relação entre a lesão e o nervo óptico e o músculo extra-ocular. Tumores internos e externos, a ressonância magnética pode mostrar com precisão a extensão da lesão, especialmente mostrando a relação entre a lesão e a estrutura adjacente, mas também mostram claramente os tumores associados a outros locais, mas é difícil mostrar claramente as alterações da parede óssea, neurofibroma isolado O diagnóstico de ressonância magnética é o principal, o neurofibroma plexiforme é diagnosticado principalmente por TC, e o método de exame para neurofibromatose inclui filme de raios X, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

A imagem pode ser usada para identificar schwannomas e hemangiomas cavernosos.

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