Glioma óptico

Introdução ao glioma óptico O glioma do nervo óptico (opticnerveglioma) é um tumor benigno que ocorre nas células gliais do nervo óptico.As células da glia são as células de suporte do sistema nervoso central e gânglios. As células gliais são divididas em astrócitos, oligodendrócitos e microglia, gliomas que ocorrem no nervo óptico, quase todos os astrocitomas, e ocorrem nas fibras das crianças. Astrócito, também conhecido como juvenilepilocyticastroctoma (JPA). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor de cabeça, epilepsia, coma

Causa do glioma óptico

(1) Causas da doença

Se o glioma óptico é uma hiperplasia benigna de uma família de astrócitos hereditários, ou um novo organismo, ainda é controverso.Esta doença pode ocorrer na mesma família e recém-nascidos recém-nascidos, com lento progresso, muitas vezes acompanhada de Pequenos globos oculares congênitos e neurofibromatose, neurofibromatose é uma doença genética dominante, até 15% a 50% dos pacientes com glioma óptico associado a esta doença, nos últimos 10 anos, muitos estudiosos de glioma Os cromossomos foram estudados e verificaram alterações anormais, o que corrobora a teoria genética, mas a genética familiar é rara na prática clínica, e a evidência material genética ainda é insuficiente.

(dois) patogênese

A patogênese não é muito clara no momento.

Prevenção de glioma óptica

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações do glioma óptico Complicações, dor de cabeça, epilepsia, coma

A disseminação intracraniana do glioma óptico para o quiasma óptico pode causar dor de cabeça, vômitos, epilepsia e coma.

Sintomas do glioma óptico Sintomas comuns Função espacial visual pontos pigmentados prejudicados Nódulos amarelos Hemorragia globos oculares atrofia óptica Estrabismo ocular responsivo tremor

1. Mais comum em crianças com menos de 10 anos de idade, as mulheres estão mais envolvidas;

2. Protrusão do globo ocular: É um sintoma inevitável que é precoce, geralmente moderadamente proeminente e não pode ser reiniciado;

3. Perda de visão: geralmente ocorre antes da exoftalmia, que é a opressão das fibras do nervo óptico pelo tecido do tumor;

4. Alterações do fundo do olho: os sinais do fundo são determinados pelo local do tumor, como um pouco mais longe do globo ocular, e a atrofia óptica primária, como perto do nervo óptico do olho, devido à compressão da veia central da retina, pode causar papiledema Exsudação óbvia, sangramento, ingurgitamento venoso, como obstrução venosa central;

5. Alteração visual do campo: devido ao envolvimento do tronco do nervo óptico, vários campos visuais morfológicos são reduzidos, como o quiasma, que pode levar à hemianopia;

6. Estrabismo: perda de visão devido à compressão do nervo óptico ou pressão no músculo ocular;

7. CT: Uma vez que o tumor se origina do segmento interno ou intracraniano, os dois podem se estender e expandir o nervo óptico.Portanto, a tomografia computadorizada ou exame de raios-X pode ser encontrado que o orifício do nervo óptico é geralmente considerado como 6,5-7mm ou maior. Se o lado contralateral for maior que 1 mm, pode ser considerado como uma expansão do orifício do nervo.

Exame de glioma óptico

Exame patológico

Os astrócitos normais são divididos em dois tipos: fibrose e protoplasma.Todas as células podem desenvolver tumores.Na infância, os gliomas ópticos são quase todos astrocitoma fibroso.De acordo com o grau de diferenciação celular, as estrelas em forma de fibra O glioblastoma é ainda dividido em 4 graus: I, II grau é benigno, grau III, grau IV é maligno, astrocitoma de fibra do nervo óptico é grau I na infância, astrocitoma óptico adulto pode ser visto II Grau, todos pertencem a tumores benignos.

O exame visual do astrocitoma do nervo óptico mostrou que o nervo óptico era fusiforme, o maior diâmetro transversal era de 2,5 cm, a superfície era lisa, a dura-máter estava intacta, branca pálida, fresca, semelhante ao tumor translúcido ao longo do nervo óptico Eixo longitudinal espalhado, muitas vezes no canal óptico mais fino, ou nervo óptico simples e espessamento do feixe visual, alargamento do quiasma óptico, alguns casos de quiasma e alargamento visual do feixe são limitados ao lado afetado, a seção transversal do tumor pode ser vista fora das meninges espessadas O interior é uma essência tumoral delicada e quebradiça, fácil de cortar com uma cureta e o dispositivo de sucção absorve Devido à proliferação de células tumorais, pequenos vasos sangüíneos são bloqueados, afetando a nutrição das fibras nervosas, cerca de um terço dos espécimes podem ser vistos como alterações císticas. A cápsula é preenchida com pasta transparente e líquido viscoso, o azul Alcian é positivo, na degeneração cística severa, pode ser uma massa cística, e apenas uma pequena quantidade de tecido tumoral permanece na parede do cisto.

Microscopicamente, a invasividade das células tumorais é aumentada, e não há limite óbvio entre as fibras nervosas ópticas normais.O tumor é composto de astrócitos bem diferenciados.As células do tumor são delgadas, têm saliências semelhantes a pêlos, paralelas ou trançadas, e a pia-máter. O tecido conjuntivo é espessado e perde sua estrutura original, e é aumentado pelas células do tumor Entre as células tumorais, alguns oligodendrócitos normais, hematoxilina ácida fosfotúngstico (PTAH), colorindo células tumorais Os swells foram positivos, coloração imuno-histoquímica, proteína ácida de fibra de colágeno (GFAP) e piruvato de ácido fosfotúngstico específico para neurônios foram positivos, e houve corpo eosinofílico de Rosenthal no processo celular, PTAH foi Fortes positivos, na superfície do tumor, as células aracnoides são obviamente proliferadas, as meninges são espessadas e, às vezes, diagnosticadas erroneamente como meningioma.

A microscopia eletrônica mostrou que as células tumorais apresentaram características fibrosas dos astrócitos, as protuberâncias em forma de estrela foram preenchidas com filamentos, e o diâmetro de 50-100 nm e substâncias amorfas foram fundidas em conjunto, o Rosenthal visto por microscopia de luz, Rosenthal. Os corpúsculos descobriram que os astrócitos eram do grau II, com mais células tumorais, protoplastos mais densos, de formato irregular e mais grosseiros, também conhecidos como astroblastoma, que permaneciam em uma faixa benigna.

Inspeção radiológica

Quando o tumor é pequeno, muitas vezes não há mudança positiva.O tumor maior provoca o alargamento centrípeto do orifício do nervo óptico, mas a borda do osso cortical é clara, ea parede do tubo geralmente não tem osteoesclerose ou destruição.Se o tamanho do orifício do nervo óptico em ambos os lados do mesmo paciente difere em mais de 1mm ou único Anormalidades devem ser consideradas quando a largura do orifício do nervo óptico lateral excede 5 mm Quando o quiasma óptico está envolvido, o selim pode ser "parecido com uma pêra" ou "semelhante a uma cucurbit" ou aumentado na fatia lateral do crânio.

2. exploração ultra-sônica

(1) ultra-som modo B: mostrando alargamento do nervo óptico fusiforme ou elíptico, bordas claras e afiadas, falta de eco interno, menos ou moderada, varredura axial do tumor posterior não pode ser exibido, inclinação da sonda pode mostrar um eco moderado do tumor posterior, combinado No edema do disco óptico, o eco do tumor é conectado com o ponto de eco forte na frente do disco óptico elevado.Quando o globo ocular gira, a extremidade frontal do tumor se move na direção oposta, indicando que o tumor está intimamente relacionado ao globo ocular e a parte posterior do globo ocular está achatada.

(2) CDI: o fluxo sanguíneo é visível ao redor do tumor, mas não é abundante.

Varredura 3.CT

Pode ser início unilateral, mas também início bilateral, este último muitas vezes acompanhada por neurofibromatose, e a ordem de início de ambos os lados pode ser inconsistente, deve-se prestar atenção, distorção do espessamento do nervo óptico é a manifestação mais comum de glioma óptico, devido ao tumor Compressão, muitas vezes o espaço subaracnóideo normal da extremidade frontal é ampliado.O glioma óptico é dividido em aumento fusiforme ou elíptico do nervo óptico.Ele também pode ser espessamento tubular, limite claro, densidade uniforme e baixa densidade no tumor. Na zona cística, cerca de 3% dos tumores mostram calcificação, e o tumor está intimamente relacionado à ponta do saco, quando o tumor cresce ao longo do canal óptico, pode causar o alargamento centrípeto do nervo óptico, mostrando claramente a alteração óssea em comparação com o parênquima cerebral. Gliomas transversais ou ópticos são de igual densidade ou baixa densidade, forma irregular, podem invadir o hipotálamo e também podem comprimir a sela, resultando em alterações na forma da sela, realce do glioma óptico, a maior parte do realce leve a moderado Um pequeno número de gliomas é dificilmente fortalecido, o escaneamento avançado ajuda a determinar a extensão da lesão.Os gliomas ópticos envolvem a cavidade sacral ao mesmo tempo, e o canal óptico e o quiasma óptico aparecem como "halteres".

4. MRI

O nervo óptico é um espessamento fusiforme, coronal ou elíptico, predominantemente central, e alguns são excêntricos.Em comparação com o músculo extraocular normal, o glioma óptico tem sinal baixo em T1WI, sinal alto em T2WI e moderado após o aumento. Intensivo, parte da pressão do tumor forçou o espaço subaracnóideo normal na frente a se expandir, mostrando um T1 longo e sinal T2 longo semelhante ao sinal do líquido cefalorraquidiano, um pseudo-envelope formado devido a hiperplasia estrutural como aracnóide ao redor de alguns tumores. Para T1 longo, T2 longo, a ressonância magnética pode mostrar claramente a morfologia do glioma óptico e sua relação com as estruturas adjacentes, pode também mostrar de forma clara e precisa o glioma do canal óptico, exibir mais visualmente o quiasma ou a morfologia do glioma A estrutura de sua invasão, como o tálamo, o lobo temporal, etc., é reforçada pela varredura aprimorada combinada com técnicas de supressão de gordura.

Diagnóstico e diferenciação de glioma óptico

Diagnóstico

O glioma óptico das crianças está intimamente relacionado com a neurofibromatose, nos casos de glioma, 1/5 a 1/2 dos nódulos amarelados da íris, manchas de pigmentação do café na pele, massas moles subcutâneas e tíbia Sinais de neurofibromatose, como perda congênita, estes sinais com perda visual e atrofia óptica primária deve ser altamente suspeita da possibilidade de glioma óptico posterior, a presença de neurofibromatose, não afeta o glioma O curso e prognóstico.

O diagnóstico de radiografia simples tem limitações, podendo mostrar apenas que o orifício do nervo óptico tem algum significado clínico, e é difícil exibir o próprio tumor, sendo raramente usado.A ultrassonografia B tem significância diagnóstica qualitativa para o glioma óptico, que pode mostrar claramente a lesão intraorbitária. No entanto, é difícil visualizar as lesões no tubo e intracraniana, que pode ser usada como método de triagem e pode mostrar com precisão a localização, forma, limite, condições intraorbitais e intracranianas da lesão, especialmente mostrando a expansão do canal óptico e ampliando o leito anterior. É fácil determinar a natureza e a extensão da lesão, mas é difícil exibir o glioma menor no canal óptico.Também é difícil exibir com precisão o quiasma ou o glioma.Também há um limite para determinar com precisão a relação entre a lesão e a estrutura adjacente.A RM pode exibir com precisão a lesão. O escopo e relação com estruturas adjacentes, especialmente para canal óptico e quiasma óptico ou glioma, mostram uma base confiável para a cirurgia clínica, a ressonância magnética é o melhor método para o exame desta doença, B-ultra-som, CT pode ser usado como um método de exame auxiliar .

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial por imagem: 1 meningioma do nervo óptico: ocorre em mulheres adultas, deficiência visual, principalmente após protrusão do globo ocular, meningiomas da bainha do nervo óptico podem ser excêntricos, o valor CT é alto, pode ser acompanhado por manchas, anel ou calcificação irregular Exame de ressonância magnética de T1WI, T2WI mostrou sinal moderado, CT ou ressonância magnética "sinal orbital" reforçada; 2 neurite óptica: clinicamente mostrou um acentuado declínio na acuidade visual, pode ser acompanhada por dor na rotação do globo ocular e dor profunda nas pálpebras, desempenho MRI Para o espessamento difuso do nervo óptico, a massa do tecido mole não é formada, o sinal do nervo óptico T1WI é reduzido, o sinal T2WI é aumentado, o STIR é sinal alto e aumentado após o aumento, a varredura intensificada combinada com a seqüência de supressão de gordura mostra o melhor, que pode ser esclerose múltipla. Uma alteração, ressonância magnética mostra placa de endurecimento ao redor dos ventrículos, em seguida, a doença pode ser identificada.

Além disso, principalmente e algumas doenças que podem causar espessamento do nervo óptico, tais como: pseudotumor inflamatório, meningioma, etc., o pseudotumor inflamatório freqüentemente tem inflamação, e a forma do nervo óptico é muitas vezes irregularmente espessa, assim com O glioma é fácil de identificar, o meningioma é mais comum em adultos, a forma do nervo óptico é diferente, a borda é irregular e a biópsia deve ser confirmada quando a identificação clínica é difícil.

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