Tumor de Wilms

Introdução ao nefroblastoma O tumor de Wilm é o tumor maligno abdominal mais comum, e sua incidência é a primeira em tumores abdominais de crianças. Os tumores ocorrem principalmente nos primeiros 5 anos após o nascimento, especialmente entre 2 e 4 anos, sendo semelhantes nos lados esquerdo e direito e entre 3 e 10% são bilaterais ou ocorrem simultaneamente ou seqüencialmente, não havendo diferença entre homens e mulheres, mas a maioria dos casos é masculina. Pouco mais que as mulheres, casos individuais ocorrem em adultos. É formado pelo desenvolvimento do rim posterior a partir da embriogênese, e o tumor consiste em componentes muito semelhantes às células renais. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% -0,007% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síndrome nefrótica, insuficiência renal aguda, varicocele

Causa do nefroblastoma

(1) Causas da doença

Na ocorrência dessa doença, pode estar relacionado à displasia e a muitos fatores químicos e biológicos, sendo que o nefroblastoma pode ser resultado da proliferação anormal do embrião renal posterior sem diferenciação no túbulo e glomérulo renais, Bove e McAdams ( 1976) sugere que o complexo de nefroblastomas pode ser convertido em nefroblastoma Knudson e Strong (1972) sugerem que os tumores de Wilms podem ser classificados em dois tipos, genéticos e não genéticos, dependendo se as células germinativas estão mutadas. Se estiver na forma hereditária, o tumor ocorre mais cedo e é mais provável de ocorrer tanto nas formas bilaterais quanto multicêntricas, e todo o nefroblastoma bilateral e 15% a 20% das lesões unilaterais são geneticamente relacionados. A incidência de tumores na descendência do nefroblastoma lateral pode chegar a 30%, enquanto que nas lesões unilaterais é de cerca de 5%, Hoffinan (1989) e Koufos (1984) descobriram a ausência de genes supressores tumorais recessivos no 11p13 (WT1). Em pacientes com síndrome de Beckwith-Wiedemann, os terminais 11p13 apresentam heterozigose alélica com 11p15 (WT2), e o WT1 desempenha um papel importante na embriogênese renal normal, e a ausência desse gene levará ao trato urinário. Displasia genital (Kreidberg, 1993), cerca de 15% das crianças com nefroblastoma têm outras malformações congênitas, e o estudo do Wilms Tumor Study Group (NWTS) mostra que 1,1% das crianças com nefroblastoma têm deficiência de íris muito superior à população normal (0,2%), muitas vezes combinada com malformações geniturinárias (criptorquidismo, hipospádia e fusão renal ou ectópica), malformações do ouvido externo, retardo mental, deformidades da cabeça e face, virilha ou hérnia umbilical (Haicken e Miller, 1971), 2,9% tinham hipertrofia unilateral de membros (Janik e Seeler, 1976), frequentemente com carcinoma embrionário, carcinoma adrenocortical, hepatoblastoma e, além disso, crianças com nefroblastoma podem ser combinadas com outras Local de tumores malignos (sarcoma, adenocarcinoma e leucemia).

Embriologicamente, o grupo persistente pós-embrionário renal não consegue se diferenciar em glomérulos e túbulos renais e sofre proliferação anormal, que se desenvolve em nefroblastoma, que pode ocorrer em formas hereditárias ou não genéticas. Forma hereditária, o tumor ocorre mais cedo, mais facilmente em ambas as formas bilaterais e multicêntricas, todo o nefroblastoma bilateral e 15% a 20% das lesões unilaterais estão relacionadas à hereditariedade, mas na etiologia de Beasc0 et al, Fatores genéticos não são importantes, e apenas 1% a 2% dos pacientes têm histórico familiar.

(dois) patogênese

A patogênese dessa doença é desconhecida e pode estar relacionada ao desenvolvimento anormal do embrião renal, um tumor maligno sólido composto por interstício, germe e epitélio, incluindo tecido epitelial, tecido conjuntivo, tecido muscular, tecido ósseo e tecido nervoso. Há uma cápsula, a superfície de corte é amarelo acinzentado, pode haver alterações císticas e área de hemorragia necrótica, tecido renal adjacente é comprimido e atrofiado, pelve renal e pelve renal podem ser deformados, transferência de sangue pode ocorrer no estágio inicial, locais metastáticos comuns são pulmão, fígado, cérebro, etc. % ～ 45% dos casos têm veia cava venosa renal e veia cava inferior com trombo tumoral, e metástase linfática tem papel secundário.O prognóstico do nefroblastoma está relacionado à estrutura do tumor.O prognóstico do nefroblastoma típico e do nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado é bom. NWTS é dividido em 5 etapas, estágio I: o tumor é limitado ao rim, pode ser completamente ressecado, estágio II: infiltração tumoral de gordura perirenal ou veia renal com trombo tumoral, mas nenhum tumor evidente após a cirurgia Fase III: o tumor não pode ser completamente removido, ainda há residual após a cirurgia, mas limitado ao abdome, sem transferência de sangue, estágio IV: transferência de sangue para os pulmões, fígado, osso, cérebro, etc .; V: nefroblastoma bilateral.

Prevenção do tumor de Wilms

Sem precauções especiais, detecção precoce e tratamento precoce.

Complicações do nefroblastoma Complicações síndrome nefrótica insuficiência renal aguda varicocele

A principal complicação do nefroblastoma é o crescimento rápido do tumor, e pode espalhar ou metastatizar diretamente para o pulmão, fígado, retroperitônio, mediastino, pleura, glândula adrenal, osso, etc, causando múltiplos órgãos, eritrocitose é rara, a causa pode estar relacionada ao tumor Relacionado com a produção de eritropoietina (Shalet, 1967), se combinado com síndrome nefrótica, forma nefrite de Wilms, às vezes combinada com varicocele, hérnia, edema testicular, insuficiência cardíaca congênita, hipoglicemia, cortisol, função renal aguda Falha, ocasionalmente dor abdominal e febre baixa, mas não grave, perda de apetite, perda de peso, náuseas e vômitos é um sinal de doença avançada, tumor também pode produzir fator de crescimento eritrocitário para causar policitemia, um número muito pequeno de nefroblastoma colapso espontâneo, Clinicamente semelhante ao abdome agudo.

Wilms tumor sintomas sintomas comuns metástase hepática irritabilidade baixa febre alta pressão arterial abdominal massa cisto náusea fadiga dispneia

As manifestações clínicas da massa abdominal são os sintomas mais comuns: cerca de 75% dos pacientes são tratados com massa abdominal ou inchaço, porque a massa não afeta a nutrição e a saúde da criança em pouco tempo, não há outros sintomas, então os pais estão dando Quando as crianças tomam banho ou se vestem, participam acidentalmente da descoberta, e o ministério regular não está sujeito à atenção dos pais e atrasa o tratamento nobre.A massa está localizada na costela da parte superior do abdômen, a superfície é lisa, de dureza média, sem sensibilidade e pode ser levemente ativa no estágio inicial. Após o aumento, um pequeno número de casos pode ultrapassar a linha média.Neste momento, embora não haja transferência de longa distância, a criança está sob a pressão de tumores enormes, mas pode ter falta de ar, perda de apetite, perda de peso, irritabilidade, hematúria macroscópica rara, mas hematúria microscópica pode ser tão alta quanto 25 %, hipertensão arterial pode ser observada em 25% a 63% dos pacientes, geralmente após ressecção do tumor, pressão arterial normalizada, experiência adicional, ocasionalmente dor abdominal e febre baixa, mas não grave, perda de apetite, perda de peso, náuseas e vômitos Na fase tardia da doença, o tumor também pode produzir fator de crescimento eritrocitário para causar policitemia, um número muito pequeno de nefroblastoma se rompe espontaneamente, os médicos com abdome agudo Agora similar.

Massa abdominal

Muitos tumores de Wilms no início da infância são assintomáticos, e a fraca massa abdominal de lactentes e crianças pequenas é uma característica desta doença, frequentemente encontrada por pais ou médicos tocando acidentalmente a massa.A massa cresce rapidamente, o tamanho dos tumores de Wilms varia muito e o diâmetro de tumores pequenos A alguns centímetros, um tumor grande pode ser muito grande, enche a cavidade abdominal e afeta a respiração, dificultando a respiração, o tumor é de fácil acesso, sólido, suave, pouco ativo e ocasionalmente pode ter sensação nodular, sólido e inativo podendo estar associado a hidronefrose ou rim A identificação do cisto, outros achados físicos, incluindo deficiência da íris, inchaço parcial do corpo, etc., geralmente têm pressão alta e febre, a atividade da renina sangüínea e a eritropoetina também podem estar mais altas do que o normal.

2. Hematúria

Como o tumor raramente invade a pelve renal, a hematúria não é óbvia: cerca de 50% das crianças doentes começam com dor abdominal, hematúria e febre são responsáveis ​​por 20% a 25%, sintomas sistêmicos como fadiga, desconforto e perda de peso são na maioria tardios, 1/3 A idade inicial da criança é inferior a 2 anos e 2/3 é inferior a 4 anos.

3. Hipertensão

Os pacientes hipertensos são secundários a tumores com aumento de renina ou compressão tumoral da artéria renal, a incidência de hipertensão é de 30% a 65%, atraso de 10% a 25% de hematúria, mau prognóstico, pressão arterial pode ser restaurada após a remoção cirúrgica do tumor Normal

4. Lombalgia ou dor abdominal

Cerca de 30% dos casos apresentam dor lombar ou dor abdominal, que pode ser causada por hemorragia tumoral, além de tumores embrionários renais serem caracterizados por policitemia ou síndrome de Cushing, sendo a maioria unilateral, 10% a 15% é dupla. Tumores embrionários renais laterais, extrarrenais são raros, e apenas 10 casos foram relatados em todo o mundo antes de 1990.

5. Deficiência de íris congênita

A taxa de incidência é de cerca de 1,4%, também conhecida como síndrome de aniridia-neuroblastoma.

6. Outros

O trato digestivo pode apresentar náuseas, vômitos, distensão abdominal e outros sintomas obstrutivos, ou edema de membros inferiores, ascite e varicocele, causados ​​pela compressão tumoral da veia cava inferior.

Estadiamento do tumor de Wilms: É um sistema de estadiamento combinando clínico e patológico, cerca de 1/2 pertence ao estágio I, 25% é estágio II, 20% é estágio III, o restante estágio IV, e o rim contralateral aparece simultaneamente ou sequencialmente. É de 5% a 10%.

Estágio I: O tumor está confinado a um rim e pode ser completamente removido.

Estágio II: O tumor se espalha para o exterior do rim, mas ainda pode ser completamente removido.

Estágio III: O tumor não pode ser completamente removido, com lesões residuais na cavidade abdominal.

Estágio IV: transferência de sangue.

Estágio V: tumor bilateral de Wilms envolvendo ambos os rins (simultaneamente ou não).

Exame de nefroblastoma

1. Sangue de rotina: geralmente anemia leve, a hemoglobina é menor que o normal, mas também há alguns eritrocitose, o que pode estar relacionado ao aumento de eritropoietina.

2. Exame do sangue: função renal normal, proteína plasmática diminuída, taxa de sedimentação de eritrócitos geralmente aumentada em 15 ~ 90mm / h, taxa de deposição tumoral extraordinariamente avançada aumentada de forma mais significativa, considerada um indicador de mau prognóstico.

3. Exame dos cromossomos: na ausência da síndrome da íris-neuroblastoma, o 11º par de regiões do braço curto do cromossomo está faltando.

4. Microscopia da urina: Muitos têm hematúria e proteinúria, mas a maior parte da urina não consegue encontrar células cancerígenas.

5. Não é fácil distinguir do neuroblastoma.

6. Filme de radiografia urinária: A forma do rim desaparece e as sombras dos tecidos moles com bordas claras são visíveis, e alguns casos estão espalhados em calcificação fina.

7. Angiografia urinária: incluindo a motilidade renal, venografia, angiografia renal mostrou que os vasos sanguíneos renais foram movidos ou esticados, surgiram vasos sanguíneos tumorais, desenvolvimento inicial da veia renal, distribuição desigual do agente de contraste, espessamento da veia renal e obstrução do trombo tumoral Este exame constatou que 2/3 das crianças com pélvis e pelve renal foram espremidas, esticadas, deformadas ou destruídas, 1/3 das crianças foram comprimidas devido ao rim afetado, a pelve renal foi preenchida com tumor ou vaso sanguíneo renal não foi embolizado. Desenvolvimento, ou apenas uma pequena quantidade de agente de contraste na pelve renal, quando o tumor é maior, o lado afetado do ureter muda para a linha média.

8. Ultrassonografia B: A ultrassonografia B é muito sensível na identificação de massas císticas ou sólidas, que podem fornecer pistas diagnósticas para o nefroblastoma misto cístico e sólido.

9. Tomografia computadorizada: Além de mostrar uma grande massa renal, devido a hemorragia, necrose, alterações císticas no tumor, a massa é frequentemente heterogênea e até uma lesão com grande massa cística é formada, e a parede da cápsula é espessa. Irregular, 15% dos casos podem ter calcificação, a tomografia computadorizada é o aspecto mais eficaz da entidade identificável ou cística, e outros órgãos podem ser encontrados, excluindo o envolvimento do rim contralateral e diagnóstico diferencial de hidronefrose, doença cística renal, Tumores adrenais e hematoma, o local metastático mais comum do tumor de Wilms é o pulmão, radiografia de tórax e tomografia computadorizada pulmonar pode ser usado para excluir metástases, outros testes podem ser baseados em necessidades clínicas, como cintilografia óssea e do fígado ou exame da medula óssea.

10. Biópsia por punção: O tumor é causado por tecido renal embrionário, um tumor misto maligno composto de epitélio e intersticial.O tecido tumoral inclui glândula, nervo, músculo, cartilagem, gordura, etc. A superfície de corte é amarelo acinzentado e pode ser cística. Mudança, hemorragia escamosa e calcificação, nenhum limite óbvio com tecido renal normal, tumor destrói o tecido renal normal, deforma a pelve renal e pelve renal, raramente invade a pelve renal, a metástase é semelhante ao câncer renal, nefroblastoma bilateral é responsável por 5% ~ 10 %, o exame histopatológico mostrou que os tumores eram de tamanhos diferentes, com pseudo-envelope fino e quebradiço, com aspecto de peixe, amarelo claro ou cinza, com necrose, hemorragia e pseudo-cistos esparsos com líquido claro ou sanguinolento.

No caso de suspeita de massa tumoral na região lombar da criança, uma biópsia por agulha deve ser evitada para impedir a disseminação do tumor, e a exploração cirúrgica ainda é necessária.

Identificação diagnóstica de nefroblastoma

Diagnóstico

Clinicamente, bebês ou crianças com menos de 10 anos devem ser considerados para a possibilidade de nefroblastoma em caso de aumento progressivo do abdômen, especialmente se acompanhados por dor abdominal, hipertensão arterial ou hematúria.

A doença tem principalmente as seguintes manifestações clínicas:

1. massa abdominal: assintomática precoce, massa abdominal é frequentemente o primeiro sintoma, representando mais de 90%, mais frequentemente encontrado no banho para crianças, os sintomas típicos são: lactentes fracos têm uma grande massa no abdômen "barriga de Rohan", A massa da massa é dura, a superfície pode ter nódulos, nenhuma maciez óbvia e a massa tardia é fixa.

2. Dor lombar ou dor abdominal: Cerca de 1/3 dos casos tem cintura ou dor abdominal, que pode ser desconforto local ou mesmo cólica, pode ser causada por hemorragia intratumoral, como dor aguda acompanhada de febre, massa abdominal, anemia, pressão alta Para a hemorragia subcapsular do tumor, a ruptura intra-abdominal do tumor pode se manifestar como abdome agudo.

3. Hematúria: Incomum, pode aparecer na fase tardia da doença, geralmente não pode ser encontrado a olho nu, mas 75% dos casos podem ter hematúria microscópica.

4. Perda de peso e face de anemia e febre irregular.

5. Hipertensão: encontrada em pacientes adultos e algumas crianças, principalmente devido à compressão do tecido renal, secreção excessiva de renina.

6. Deficiência de íris congênita: A taxa de incidência é de aproximadamente 1,4%, também conhecida como síndrome do nefroblastoma livre de íris.

7. Outros: O trato digestivo pode apresentar náuseas, vômitos, distensão abdominal e outros sintomas obstrutivos, ou edema dos membros inferiores, ascite e varicocele, causado pela compressão tumoral da veia cava inferior.

Combinado com filme liso do trato urinário, pode ser vista a sombra do tecido mole do lado afetado do rim.Os achados angiográficos são semelhantes aos do câncer renal.Ultrassonografia e TC, urografia excretora pode aumentar a forma do rim, pelve renal e pelve renal deformam-se, o tumor é grande e o rim residual. Quando o tecido é pequeno, o rim doente pode não ser desenvolvido, e há pouca calcificação na área local, e o diagnóstico da doença pode ser considerado.

Além disso, uma vez feito um diagnóstico claro, a extensão do envolvimento local e distante deve ser esclarecida, e o estágio do tumor de Wilms deve ser determinado a fim de determinar o plano de tratamento.

Exames laboratoriais devem ser realizados exames de sangue, urina, nitrogênio ureico e creatinina, determinação de enzimas hepáticas, como suspeita de neuroblastoma, devem ser verificados os metabólitos de catecolaminas na urina e o esfregaço de punção da medula óssea, como crianças com pressão alta, níveis de renina Pode subir, há também relatos de eritrocitose, como nefroblastoma complicado por malformações congênitas, você deve verificar os cromossomos.

Exame de prática de imagem é um importante método de diagnóstico clínico.A urografia intravenosa ainda é um meio importante e eficaz.O lado afetado do rim não é desenvolvido ou o trabalho de superfície é agora uma massa renal, ou seja, o lado afetado da pelve renal é espremido, deslocado, alongado ou Destruição, 10% dos casos devido à invasão tumoral do tecido da prática renal em demasia ou invadir a veia renal sem desenvolvimento.

Se a criança for tratada com massa abdominal, o exame ultra-sonográfico deve ser realizado primeiro para distinguir a massa cística, e a veia cava inferior pode ser detectada.Se o tumor da veia cava inferior for suspeito, a veia cava inferior deve ser realizada da seguinte forma. Para a obstrução da veia cava, a veia cava superior e o cateterismo cardíaco direito devem ser realizados, determinar a extensão da invasão do tumor primário, a relação com os tecidos e órgãos circundantes, se há lesões bilaterais, se há metástase hepática e a natureza da massa. A massa contém ingredientes diferentes, o que pode indicar se é um hamartoma Alguns autores propuseram tratamento médico Se o lado afetado não estiver desenvolvido ou sob o microscópio, a hematúria macroscópica deve ser feita com cistoscopia e pielografia retrógrada, pois o tumor é relatado como ipsilateral. Ureter, bexiga e uretra, mri em comparação com ct, o primeiro não usa agente de contraste, mas o preço é mais caro, é mais fácil distinguir a veia renal e veia cava, e deve acumular mais experiência de cooperação.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui hidronefrose, doença cística renal, tumor adrenal, hematoma e neuroblastoma.

1. Hidronefrose: massa abdominal e distensão abdominal, mas a massa é sac sexy, com as atividades superiores e inferiores da respiração, sem anemia óbvia e perda de peso, urografia intravenosa mostra rim renal ou pelve dilatada, ultra-som B-mode mostra grande líquido Áreas escuras, cada área escura líquida se comunica entre si, o córtex renal se torna fino, exame de tomografia computadorizada tem densidade de densidade de água e pélvis renal aumentada e afinamento do córtex renal, pode ser diagnosticado como hidronefrose, exame de ressonância magnética pode ser de imagem transversal Na imagem coronal ou sagital, a pelve renal, dilatação ureteral, acúmulo de água, imagem dinâmica da função renal dos radionuclídeos também podem ser exibidas, usadas principalmente para refletir a função renal, e a hidronefrose é mostrada como posição e morfologia da pelve renal e da pelve renal. Área de defeito radioativo.

2. Doença renal policística: manifestada como massa abdominal bilateral, a idade de início é relativamente tardia, há disfunção renal, como proteinúria, e a massa cística pode ser tocada em ambos os rins.Com a atividade respiratória, a radiografia urinária geralmente é isenta de calcificação. Pielonefrite do trato urinário da pelve renal tem múltiplas impressões curvas, ou esticada devido à compressão, alongado, ultra-som de modo B, exame de tomografia computadorizada mostrou duplo aumento da sombra do rim, córtex renal é ocupado por cistos de tamanho múltiplo, cada O líquido no cisto não se comunica entre si.

3. Neuroblastoma retroperitoneal: ocorre em lactentes e crianças jovens, apresentando massa abdominal, mas o curso da doença se desenvolve rapidamente, urografia, ultrassonografia modo B, exame de TC mostra que o rim é comprimido e deslocado, mas a pelve renal e a pelve renal não são Alterar

4. Teratoma retroperitoneal: A massa abdominal é semelhante, mas o tumor cresce lentamente, a condição corporal é boa, e a radiografia simples do trato urinário tem placa irregular calcificada. O exame de imagem mostra que o rim está sob pressão e a pelve renal está normal.

O diagnóstico diferencial de massa abdominal em crianças deve incluir hidronefrose, rim policístico (multitestinal), neuroblastoma, teratoma e nefroblastoma.

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