Tumor neuroendócrino

Introdução aos tumores neuroendócrinos Os tumores neuroendócrinos são raros, representando menos de 1% de todos os tumores malignos, principalmente no estômago, intestinos e pâncreas. O tipo mais comum de câncer nesse tipo de câncer é carcinóide, a taxa de incidência é de aproximadamente 2,5 / 100.000, representando 50% de todos os tumores neuroendócrinos pancreáticos gastrintestinais.De acordo com a origem do local, o carcinóide pode ser dividido em intestino anterior (pulmão, O brônquio e o trato gastrintestinal superior do jejuno, o intestino médio (íleo e apêndice) e o intestino posterior (reto e reto), esses tumores podem ocorrer em todo o sistema neuroendócrino, mas o local mais comum de envolvimento é o pâncreas. Os tumores neuroendócrinos podem ser divididos em duas grandes categorias, dependendo de se as substâncias secretadas pelo tumor causam sintomas clínicos típicos - funcionais e não funcionais. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombocitopenia

Etiologia do tumor neuroendócrino

Fatores genéticos (75%)

A causa ainda é desconhecida. No entanto, estudos demonstraram que a doença tem uma certa natureza hereditária, pois cerca de metade dos filhos de pacientes com tumores neuroendócrinos podem sofrer desta doença hereditária, o rastreamento é importante para o diagnóstico e tratamento precoces. Recentemente, os genes patogênicos anormais do IIA e do IIB foram esclarecidos. A detecção de genes anormais pode levar a um diagnóstico e tratamento mais precoce e mais eficaz.

Patogênese

A causa desta doença ainda não foi elucidada. Um tumor neuroendócrino é um tumor que produz pequenos peptídeos moleculares ou hormônios peptídicos, nomeadamente tumores apud cell, que podem atuar aumentando a adenina monofosfato cíclica pelas células alvo e secretando serotonina com forte atividade fisiológica (5). - serotonina), vasopressina e histamina, e alguns hormônios que secretam outros peptídeos, como o hormônio adrenocorticotrófico, catecolaminas, hormônio do crescimento, hormônio da paratireóide, calcitonina, anti-ureia, gonadotrofina Hormônios, insulina, glucagon, prostaglandinas, gastrina, motilina e outras substâncias. As principais substâncias que produzem a síndrome carcinóide são a serotonina e a bradicinina, e a histamina também está envolvida em alguns dos efeitos.

A serotonina tem um efeito direto de contração nos vasos sanguíneos periféricos e pulmonares e também tem um forte efeito de contração no brônquio.Ela tem um efeito estimulante no nervo vago e nas células ganglionares do trato gastrointestinal, e o peristaltismo do trato gastrointestinal é aumentado e a secreção aumentada.

A bradicinina tem um forte efeito vasodilatador, e alguns tumores carcinoides, especialmente os carcinóides gástricos, podem produzir uma grande quantidade de substâncias vasoativas, como a bradicinina e a histamina, que causam o rubor da pele. Aumento da serotonina na circulação também pode causar fibrose endocárdica.

Em circunstâncias normais, apenas cerca de 2% do triptofano ingerido nos alimentos é usado para a síntese de serotonina (5-ht), e 98% entra na via metabólica da síntese de niacina e proteína. No entanto, em pacientes com síndrome carcinoide, 60% do triptofano pode ser absorvido pelas células tumorais, resultando em aumento da síntese de 5-HT e redução da síntese de niacina. 60% das células tumorais ingeriram triptofano catalisado pela triptofano hidroxilase a 5-hidroxitriptofano (5-htp), e depois convertido em 5-ht pela dopa descarboxilase, parcialmente armazenada na secreção de células tumorais. Dentro dos grânulos, o resto vai diretamente para o sangue. A maior parte das 5-ht livres no sangue é degradada em ácido 5-hidroxi-indolacético (5-hiaa) através da monoamina oxidase (mao) no fígado, pulmão e cérebro e é excretada pela urina. O nível de 5-ht no soro de pacientes carcinoides originários do sistema do intestino médio é aumentado, enquanto a excreção de 5-hiaa na urina é aumentada.Essa é uma síndrome carcinóide típica. Esta categoria é responsável por mais de 75% dos casos de síndrome carcinoide. O carcinoide do sistema foregut muitas vezes não tem dopa descarboxilase e não pode converter 5-htp em 5-htp 5-htp é liberado diretamente no sangue, portanto o nível de 5-htp no soro do paciente é elevado, enquanto 5-ht não Levante A excreção de 5-htp e 5-ht na urina do paciente aumentou, enquanto o aumento de 5-hiaa não foi óbvio, o que é síndrome carcinoide atípica.

Prevenção de tumor neuroendócrino

A doença tem uma certa natureza hereditária, portanto, a triagem precoce é muito importante. Como cerca de metade dos filhos de tumores neuroendócrinos podem desenvolver essa doença genética, o rastreamento é importante para o diagnóstico e tratamento precoces. A detecção de cada tumor é geralmente útil. Recentemente, os genes patogênicos anormais do IIA e do IIB foram esclarecidos. A detecção de genes anormais pode levar a um diagnóstico e tratamento mais precoce e mais eficaz.

Múltiplas metástases cutâneas metastatizadas pelo sangue ou vasos linfáticos sugerem que o curso da doença está avançado e o período de sobrevida é de 3 a 12 meses.

Complicações do tumor neuroendócrino Complicações trombocitopenia

Visão turva, trombocitopenia.

Sintomas do tumor neuroendócrino Sintomas comuns Deficiência de ácido gástrico Gordura da língua vermelha dolorosa e lábio rachado trombocitopenia telangiectasia

Os tumores neuroendócrinos funcionais freqüentemente apresentam sintomas correspondentes causados ​​pela secreção excessiva de substâncias associadas a tumores.

1. Síndrome carcinóide: cabeça e face repentina ou persistente, rubor da pele do tronco, pode ser induzida por álcool, atividade extenuante, estresse mental ou ingestão de alimentos contendo 3-hidroxi-anilina como chocolate, banana, etc. Diarreia moderada, diarreia não coincide necessariamente com rubor da pele, pode estar associada a movimentos intestinais aumentados, pode estar associada a dor abdominal, doença cardíaca relacionada a carcinoides, como estenose pulmonar, regurgitação tricúspide, etc .; outros sintomas como capilares da pele Dilatação, pelagra, etc., dermatite ocasional, demência e diarréia.

2, gastrinoma: muitas vezes se manifesta como síndrome de Zollinger-Ellison, dor abdominal, diarréia comum, diarréia intermitente, muitas vezes catarro de gordura, mas também úlcera péptica recorrente.

3, insulinoma: Os sintomas clínicos estão relacionados à secreção excessiva de insulina pelas células tumorais, sendo a manifestação característica a neuro-hipoglicemia, comum na manhã ou após o exercício, e outras manifestações, como visão turva e anormalidades mentais.

4, glucagonoma: muitas vezes acompanhada por secreção excessiva de glucagon, manifestações típicas de eritema migratório necrótico com anemia e trombocitopenia, cerca de metade dos pacientes podem ter diabetes moderada, também pode ser doloroso Língua vermelha, lábios rachados, trombose venosa, obstrução intestinal e constipação.

5, tumor VIP: os sintomas típicos são a síndrome de Verner-Morrison, isto é, a síndrome da cólera pancreática, que se manifesta como diarreia aquosa, hipocalemia, deficiência de ácido gástrico e acidose metabólica.

Os tumores neuroendócrinos não funcionais frequentemente não apresentam manifestações clínicas típicas, e metástases hepáticas freqüentemente aparecem no momento da apresentação.

Exame de tumor neuroendócrino

Pode ser utilizado para o diagnóstico e monitorização dos efeitos do tratamento de tumores medindo o péptido A cromisfílico e o polipéptido pancreático.

Coloração especial e imunohistoquímica: carcinóide do brônquio, partículas prata-positivas positivas para prata, positivas para coloração com prata, carcinóides do intestino delgado contendo partículas positivas para prata de Fontans-Masson, teste de imunoperoxidase, neuroblastos Pequenos basófilos circulares são positivos para enolase neuronal específica (NSE) e neurofilamento, e células fusiformes estromais S-100 positivas sugerem que suas células se diferenciam como células de Schwann, e o carcinoma de células de Merkel tem nervos. Tanto a diferenciação endócrina como a epitelial são caracterizadas pela coloração esferoidal única perto do paranuclear e do núcleo, semelhante às inclusões citoplasmáticas e pequenos pontos ao redor do núcleo, usando anticorpos de queratina de baixo peso molecular como AE-1, CAM-5.2 e A coloração do Neurofilamento mostrou que o antígeno da membrana epitelial do carcinoma de células de Merkel, cromogranina, neurofilamento e coloração com NSE também foram positivos, mas a proteína S-100, antígeno carcinoembrionário e coloração de antígeno comum de leucócitos foram negativos, metástase pulmonar O carcinoma de pequenas células corado com citoqueratina de baixo peso molecular mostrou um aspecto difuso do ponto perinuclear, corado com anticorpo anti-neurofilamento em menor grau, embora o câncer de Merkel tenha sido corado com CEA. A reacção, mas cerca de 50% do carcinoma de células pequenas reacção de coloração metastático CEA positivo, papilar e carcinoma da tiróide folicular, imunocoloração positiva tiroglobulina, cancro medular da tiróide, da calcitonina de coloração.

Diagnóstico e diagnóstico de tumores neuroendócrinos

Os cânceres neuroendócrinos são classificados em carcinoides (altamente diferenciados), carcinóides atípicos (diferenciação média) e carcinomas de pequenas células (pouco diferenciados).

Primeiro, de acordo com as manifestações clínicas, é dividido em diagnóstico qualitativo (detecção de níveis específicos de hormônios secretórios secretórios) e diagnóstico de localização (vários exames de imagem). Na detecção de vários indicadores bioquímicos, o ácido 5-hidroxi-indolacético urinário (5-HIAA) tem uma sensibilidade de 70% para o diagnóstico carcinóide e uma especificidade de 90%. Níveis elevados de 5-HIAA na urina estão intimamente relacionados ao tamanho do tumor e à gravidade da doença cardíaca carcinoide, e não estão relacionados à gravidade da síndrome carcinoide, e a relação entre a ocorrência e o prognóstico da diarréia não está clara. Ao realizar uma medição de 5-HIAA na urina de 24 horas, deve-se tomar cuidado para colocar a urina em um refrigerador ou em um local fresco para evitar erros.

Os níveis de cromogranina A (CgA) são marcadores específicos de tumores neuroendócrinos (NET) e são mais comumente usados ​​clinicamente. Há também um ligeiro aumento na CgA em tumores normais ou não neuroendócrinos, mas em um nível mais baixo. A sensibilidade da CgA sérica está relacionada ao tipo de tumor, grau de diferenciação e tamanho. Os resultados de diferentes laboratórios também podem variar.

Para pacientes com suspeita de NET, mas níveis de hormônio levemente elevados, recomenda-se um teste de estimulação com secretina com uma sensibilidade de 80%, enquanto a sensibilidade do teste de estimulação com cálcio é de apenas 40%.

Estudos de imagem são o principal método de diagnóstico de localização e também podem monitorar a resposta ao tratamento. Atualmente, a TC, a ressonância magnética (RM), a ultrassonografia (US), a ultrassonografia endoscópica (EUS) e outros testes ainda não foram avaliados. A sensibilidade da imagem do receptor de somatostatina pode variar dependendo do tipo de tumor, que é mais do que 75% sensível aos tumores da hipófise, tumores neuroendócrinos pancreáticos gastrointestinais, mas apenas moderadamente sensível aos insulinomas (40). % ~ 75%).

O diagnóstico de NET requer biópsia de tecido e detecção de patologia, principalmente para detectar marcadores específicos de NET, e o teste Ki67 (um antígeno nuclear associado a células em proliferação) ajuda a determinar o grau de proliferação e estágio da doença.

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