Mielinólise pontina central

Introdução à mielinólise medular central A mielinólise central da ponsina (CPM) é uma doença fatal caracterizada por desmielinização da simetria na base da ponte, doença rara e mielinólise aguda, atualmente considerada baixa. Sodiumemia, especificamente devido à rápida correção de hiponatremia. Adams e outros (1959) relataram pela primeira vez que o primeiro caso de Adams e cols, em 1950, observou que um alcoolismo crônico jovem, hospitalizado por sintomas de abstinência alcoólica, evoluiu para tetraplegia e paralisia pseudobulbarica em poucos dias, e muito Em breve. O principal achado do exame anatomopatológico é uma grande área de simetria de lesões desmielinizantes na base da ponte, que é conhecida pelo nome. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,001% - 0,008% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: acne do trato urinário

Causas da mielinólise central em pons

(1) Causas da doença

Nos primeiros casos, a maioria dos pacientes era portadora de doenças debilitantes graves ou crônicas, especialmente alcoolismo crônico desnutrido, e a maioria coexistia com encefalopatia de Wernicke, portanto, a incidência está relacionada à desnutrição, mas em alguns casos, é difícil encontrar Existem fatores de desnutrição.

A maioria dos autores acredita agora que a causa dessa doença é causada por hiponatremia e correção excessiva ou excessiva da hiponatremia.Quando ocorre hiponatremia, o tecido cerebral está em estado hipotônico, e a solução salina hipertônica é suplementada muito rapidamente. A Sodiumemia causa um rápido aumento na pressão osmótica do plasma, causando a desidratação do tecido cerebral e a destruição da barreira hemato-encefálica do sangue Substâncias prejudiciais podem causar perda de mielina através da barreira hemato-encefálica.

(dois) patogênese

A hiponatremia grave (sódio sangüíneo pelo menos abaixo de 130 meq / L, principalmente menor) está presente em quase todos os casos relatados (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993).

Em experimentos com animais, injeções repetidas de angiotensina (visopressina) e injeção intraperitoneal de água causaram hiponatremia grave (100-115 meq / L), seguida de injeção de solução salina hipertônica (3%) para correção da hiponatremia e A presença de fraqueza severa, seguida pelo surgimento de quadriplegia tônica nesses cães, suas alterações patológicas são quase indistinguíveis da mielinólise da ponte central humana (Laureno, 1983), mas McKee et al (1988) relataram que na necropsia Dez dos 139 pacientes gravemente queimados apresentavam lesões desmielinizantes centrais típicas da ponte, de acordo com características histológicas e dados clínicos, quando os 10 pacientes com queimaduras com mielinólise central cerebral tinham ponte. Houve hiperosmolaridades persistentes graves sem hiponatremia, sem hipernatremia, hiperglicemia ou hipazoemia.

A característica mais marcante dessa doença são as alterações anatômicas patológicas, sendo que o cinza central da ponte é visível na seção horizontal do tronco encefálico, que é uma lesão de grão fino, podendo variar de poucos milímetros para ocupar quase toda a ponte, mas na lesão. Há sempre um círculo de mielina normal entre a superfície da ponte, a lesão pode ser da parte de trás para a colateral medial e, quando é muito grave, pode ser estendida a outras estruturas cobertas.Em raros casos, a lesão pode ser estendida para o mesencéfalo, mas nunca foi envolvida. Medula, em casos de paralisia cerebral severa, às vezes no tálamo, hipotálamo, estriado, saco interno, córtex cerebral profundo e substância branca similar encontrada similar às lesões da ponte, área desmielinizante distribuída simetricamente, chamada Para mielinólise extratorácica.

A característica mais básica da lesão sob o microscópio é a destruição da bainha de mielina na área afetada e as células nervosas relativamente intactas do axônio e ponte.Agora começa sempre a partir do centro da ponte e a parte mais grave da lesão está aqui, às vezes se desenvolvendo em tecido óbvio. Necrose, células fagocitárias reativas e células gliais são vistas na área desmielinizada, mas não em oligodendrócitos, e é perceptível que não há outra reação inflamatória na lesão.

O consenso atual sobre esta doença é que algumas áreas do cérebro, especialmente a base da ponte, têm uma suscetibilidade especial a certos distúrbios metabólicos que causam desmielinização central da ponte, que pode ser rápida ou excessivamente corrigida. Sodiumemia também pode ser hiperosmolaremia grave.

Prevenção de mielinólise de ponte central

Não existe um método de prevenção eficaz, e a prevenção e o tratamento da doença primária e as complicações são conteúdos importantes dos cuidados médicos clínicos.

Complicações da mielinólise central pulmonar Complicações, infecção do trato urinário, acne

À medida que a doença progride, os sintomas e sinais que aparecem podem ser as principais manifestações da doença, além de infecções pulmonares secundárias, infecções do trato urinário, hemorróidas, etc.

Sintomas de mielinólise central pneumonia sintomas comuns caquexia hiponatremia insuficiência hepática paralisia pseudobulbar infecção bacteriana insuficiência renal tetraplegia desidratação

1. A doença é esporádica, pode ocorrer em qualquer idade e os casos infantis não são incomuns.A característica proeminente desta doença é que o paciente está na fase tardia do alcoolismo crônico ou, muitas vezes, acompanhado por uma grave doença com risco de vida.

Mais da metade dos casos ocorre nos últimos estágios do alcoolismo crônico, acompanhados por encefalopatia de Wernicke e neurite periférica múltipla, além de outras doenças ou sintomas clínicos frequentemente associados à mielinólise medular central: tratamento dialítico Insuficiência renal crônica, insuficiência hepática, linfoma avançado e câncer, caquexia causada por várias causas, infecção bacteriana grave, desidratação e desequilíbrio eletrolítico, queimaduras graves e pancreatite hemorrágica.

2. Apenas um pequeno número de pacientes, a mielinólise medular central pode ser diagnosticada antes do nascimento, pacientes muitas vezes com base na doença primária, paralisia flácida repentina do membro, mastigação, deglutição e distúrbios da fala, nistagmo e distúrbios do olhar, etc., podem ser silenciosos E síndrome atresia completa ou incompleta.

3. O potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) pode ajudar a determinar as lesões da ponte, mas a extensão da lesão não pode ser determinada.A RM pode encontrar as características lesões em forma de asa de morcego na parte basilar da ponte, mostrando uma distribuição simétrica de sinal baixo T2, sem sinal de aumento. .

Exame da mielinólise medular central

1. Leucocitose do sangue periférico, taxa de sedimentação de eritrócitos.

2. A pressão do líquido cefalorraquidiano está aumentada ou normal, o número de células aumenta e a proteína é de leve a moderadamente elevada.

3. O exame de imagem, especialmente o exame de ressonância magnética, melhorou muito a taxa de diagnóstico pré-natal da mielinólise medular central.As lesões típicas de batwing encontradas na base da ponte encontradas pela RM têm significância diagnóstica, mas essa alteração é apenas clínica. Os sintomas podem ocorrer apenas alguns dias depois.

4. O exame do potencial evocado auditivo de tronco encefálico é útil para as lesões que envolvem a ponte da ponte.

Diagnóstico e identificação de mielinólise central em pons

Pacientes com alcoolismo crônico, doenças sistêmicas graves e hiponatremia corrigida muito rapidamente, evoluindo clinicamente para quadriplegia em poucos dias, paralisia pseudobulbarica e síndrome atresia, devem considerar a lise medular central da ponte Diagnóstico da doença, a ressonância magnética ajuda a confirmar o diagnóstico.

A doença deve ser diferenciada do infarto cerebral, tumor e esclerose múltipla, a ressonância magnética mostrou que CPM não teve efeito significativo de ocupação do espaço, a lesão era simétrica, não estava de acordo com as características da distribuição dos vasos sanguíneos e poderia retornar ao normal conforme a condição melhorasse.

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