Rabdomiossarcoma Pediátrico

Introdução ao rabdomiossarcoma pediátrico O rabdomiossarcoma (rabdomiossarcoma) é um tumor maligno que ocorre no tecido mesenquimal embrionário, sendo o rabdomiossarcoma responsável por 15% dos tumores sólidos da criança e por 50% dos sarcomas de partes moles. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,00015% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: paralisia cerebral, hemorragia nasal, obstrução do trato urinário, hematúria, obstrução intestinal

Causas de rabdomiossarcoma em crianças

(1) Causas da doença

Esta doença é um tumor maligno de tecido mole composto por vários níveis de diferentes níveis de rabdomioblastos, sendo desconhecida a causa do tumor, mas os fatores genéticos não são excluídos.

(dois) patogênese

Encenação

A classificação do rabdomiossarcoma da IRS baseia-se principalmente em condições clínicas, principalmente pré-operatórias e intraoperatórias, e as características biológicas do tumor não se refletiram, portanto, não é excessivo para o estádio patológico cirúrgico, mas a classificação clínica do IRS ainda é Amplamente reconhecido.

Na IRS, 20% dos pacientes pertencem ao grau I, 21% pertencem ao grau II, 45% ao grau III e 14% ao grau IV e os pacientes do grau III, em relação ao IRSII, apresentam um aumento no número de pacientes, principalmente pela diminuição da ressecção cirúrgica completa. Como resultado, alguns tumores, como os localizados na região pélvica, não são completamente ressecados para fins cirúrgicos.

42% das crianças do grau I ocorreram no aparelho geniturinário, exceto bexiga-próstata, 31% nos membros, 39% das crianças grau II eram tumores de cabeça e pescoço, exceto as meninges, e 46% do grau III eram cabeças. Nos tumores do colo do útero, 31% do grau IV eram tumores do membro, 14% eram tumores meníngeos e 41% eram outros tipos.

Lawrence e Gehan et al analisaram os dados do IRSII e determinaram que a localização, o tamanho, a extensão da invasão e as metástases linfonodais locais têm importante significado para a sobrevivência de crianças sem metástases à distância, melhorando a classificação clínica e Dividido em 4 fases (Tabela 2), foi adotado pelo IRS IV, que se baseia nas características biológicas do tumor e não no grau de ressecção cirúrgica, o que pode predizer melhor o prognóstico (Tabela 3). A perda de cabelo e a metástase à distância são os indicadores mais valiosos para determinar o prognóstico.

2. Alterações patológicas

(1) olho nu: com exceção do rabdomiossarcoma embrionário, que é mucoide, e o crescimento na cavidade é semelhante a um polipoide, outros tipos são semelhantes a escarro, lobulados ou nodulares, com limites nítidos, sem envelope verdadeiro e superfície de corte mais macia. Peixes cinza ou cinza-vermelho podem estar associados a sangramento e necrose.

(2) Sob o microscópio:

1 Tipo embrionário: também conhecido como tipo infantil, composto por rabdomioblastos iniciais imaturos e células mesenquimais primitivas, as células são fusiformes, em forma de estrela, ovais ou elípticas, escassamente dispostas, ricas em matriz mucosa e mais divisão nuclear. Podem ser vistas miofibrilas longitudinais ou faixas transversas, que representam cerca de 2/3 do rabdomiossarcoma.

2 tipo acinar: mais comum em jovens, composta principalmente por mioblastos redondos, ovais, indiferenciados, células tumorais dispostas em forma acinar, tubular ou fissurada, com a forma de miotubos embrionários.

(3) Tipo polimórfico: também conhecido como tipo adulto, composto principalmente por células polimórficas em forma de banda, semelhantes a tênis, megacariócitos e células gigantes multinucleares, com núcleos irregulares, coloração profunda e mais divisão nuclear.

Nos pacientes com diagnóstico difícil, as taxas positivas de imunohistoquímica viável, mioglobina, desmina e vimentina foram de 72,2%, 55,5% e 88%, respectivamente, e a miosina foi de 100%.

Prevenção do rabdomiossarcoma pediátrico

Consulte os métodos gerais de prevenção do tumor, compreenda os fatores de risco dos tumores e formule estratégias de prevenção e tratamento correspondentes para reduzir o risco de tumores.Existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles podem ajudar o corpo a melhorar a resistência. Essas estratégias são as seguintes:

1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores) que possam nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados ​​por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.

2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores pode ajudar a melhorar e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.

Promover a imunidade do corpo contra o câncer: A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle, estilo de vida saudável pode nos ajudar a ficar longe do câncer, manter um bom estado emocional e fazer exercícios físicos apropriados O sistema imunológico está no seu melhor, e também é bom para prevenir tumores e prevenir outras doenças Além disso, estudos mostraram que atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano. Aqui nós entendemos principalmente alguns dos problemas da dieta na prevenção de tumores.

Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.

Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.

Complicações do rabdomiossarcoma pediátrico Complicações, ronco cerebral, obstrução do trato urinário, obstrução do trato urinário

Rabdomiossarcoma da cabeça e pescoço pode ter cegueira, oftalmoplegia, espasmo do nervo craniano e irritação meníngea, obstrução das vias aéreas, asfixia e hemorragias nasais, otite média, etc, e rabdomiossarcoma geniturinário pode ter obstrução do trato urinário, hematúria, obstrução intestinal Etc. rabdomiossarcoma das extremidades e tronco pode ter compressão da medula espinhal e sintomas neurológicos.Rabdomiosarcoma em outras áreas pode ter insuficiência cardíaca ou arritmia, além da doença primária, rabdomiossarcoma pode ser transferido para os pulmões, ossos, medula óssea, gânglios linfáticos, cérebro , fígado e peito, etc., os sintomas correspondentes podem aparecer.

Os sintomas de rabdomiossarcoma em crianças Os sintomas comuns tamanho da fibra muscular não é fraco, anorexia, padrão de Sichuan

O rabdomiossarcoma pode ocorrer em qualquer órgão ou parte, principalmente pelos pais da criança, cuja massa foi inicialmente assintomática. No caso de difusão, o paciente pode ter febre, anorexia, perda de peso, dor e fraqueza. Tumores em diferentes partes ainda podem ter sintomas e sinais característicos. O tumor ocorre em dois grupos etários: 2 a 4 anos e 12 a 16 anos. Estudos recentes da Receita Federal mostraram que a idade média é de 5 anos (0 a 20 anos), 66% dos pacientes têm menos de 10 anos, 6% têm menos de 1 ano e a proporção entre homens e mulheres é de 3: 2. Os locais mais comuns de início são a cabeça e pescoço (35%), o aparelho geniturinário (26%) e as extremidades (19%).

1. Características clínicas

Diferentes partes do rabdomiossarcoma têm suas características clínicas:

(1) Cabeça e pescoço: Os tumores de cabeça e pescoço podem ser divididos em três tipos, de acordo com a localização das pálpebras, ao redor das meninges e ao redor das meninges. Rabdomiossarcoma na órbita pode causar abaulamento ocular, edema conjuntival ou nódulos nas pálpebras e na conjuntiva. O estágio tardio pode ser cego, paralisia do músculo ocular ou ambos. Os tumores ao redor das meninges geralmente corroem o crânio, causando paralisia cerebral e irritação meníngea. Os tumores nasofaríngeos podem causar alterações no som, obstrução das vias aéreas, asfixia e hemorragias nasais. Os tumores dos seios paranasais têm dor, aumento das secreções nasais e hemorragias nasais. Tumores no ouvido médio e mastoides podem ser polipóides saindo da orelha, e podem ter otite média e espasmos do nervo facial. Dependendo da localização do sítio original, 5% a 20% dos casos apresentam metástase linfonodal cervical. O prognóstico dos tumores orbitários é o melhor, enquanto os tumores peri-membrana têm o pior prognóstico. Os tipos de tecido de rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço são principalmente embrionários. A incidência de carcinoma nasofaríngeo e rabdomiossarcoma da nasofaringe é muito semelhante, mas o carcinoma nasofaríngeo é mais comum em crianças mais velhas, com maior taxa de metástase em linfonodos cervicais e pior prognóstico.

(2) sistema geniturinário: os tumores geniturinários podem se manifestar como obstrução do trato urinário, hematúria ou ambos, e a massa pélvica pode causar dor abdominal ou obstrução intestinal. Tumores vaginais, cervicais e uterinos podem ter secreções vaginais. Tumores para-testiculares são geralmente unilaterais, massas escrotais indolores, ocasionalmente com massas retroperitoneais, e mais secundárias à disseminação linfática, representando 27%.

(3) Membros e troncos: Os tumores nos membros e no tronco são caracterizados por massas e, em alguns pacientes, metástases linfonodais (12%). Tumores no peito podem comprimir a respiração. Os tumores paraspinianos podem ter compressão medular e sintomas neurológicos.

(4) Outras partes: o rabdomiossarcoma retroperitoneal pode ser muito grande, levando a dor abdominal, trato digestivo ou obstrução do trato urinário. Os tumores gastrintestinais e biliares são raros, mas, se ocorrerem, aparecem como obstrução digestiva ou biliar. Os tumores cardíacos geralmente apresentam insuficiência cardíaca congestiva ou arritmia. Outro local raro da doença é a traquéia e os pulmões.

2. subtipos de tumor

O National Cancer Institute (NCI) propôs o uso de todos os métodos diagnósticos disponíveis para determinar subtipos de tumores em combinação com condições clínicas.

(1) Tipo embrionário: O tipo mais comum de tecido rabdomiossarcoma é embrionário, consistindo de células musculares estriadas fusiformes, pequenas células redondas com eosinófilos e bandas longitudinais. A idade do bom cabelo é inferior a 8 anos. 80% de rabdomiossarcoma urinário, 60% de cabeça e pescoço e 50% de outras partes (excluindo membros e tronco) pertencem a este tipo. A forma embrionária das células fusiformes é encontrada principalmente no rabdomiossarcoma testicular lateral, ocasionalmente visto na parte superficial da cabeça e pescoço, e seu prognóstico é muito bom.

(2) sarcoma do tipo cluster de uva: outro tipo de rabdomiossarcoma embrionário, bom nos órgãos internos dos órgãos internos, como vagina, nasofaringe e vias biliares. A estrutura polipoide consiste de uma matriz de muco centrada em células redondas e fusiformes e pequenas células redondas circunvizinhas, com idade inferior a 4 anos e prognóstico mais favorável.

(3) tipo acinar: é o segundo rabdomiossarcoma comum, perdendo apenas para o tipo embrionário. Mais comumente encontrado nos membros e tronco, composto por grandes células redondas com eosinófilos. Subtipos substanciais têm a mesma estrutura celular, mas falta uma forma vesicular. O prognóstico é ruim.

(4) Tipo polimórfico ou adulto: o rabdomiossarcoma polimórfico ou adulto é o menos comum em crianças. É caracterizada por grandes células pleomórficas e células grandes multinucleadas, mais comumente vistas nos membros e no tronco.

(5) Sarcoma: o sarcoma indiferenciado é mais comum nos membros, cabeça e pescoço, e o prognóstico é muito ruim. Existe também um tipo de rabdomiossarcoma do tecido mole que também pode ser encontrado em crianças, que não podem ser classificadas por métodos convencionais, coletivamente referidos como sarcoma, e o tipo deve ser determinado.

Exame do rabdomiossarcoma pediátrico

Fazer a rotina de sangue, fígado, função renal, análise de urina, punção de medula óssea e outros exames laboratoriais, lesões de cabeça e pescoço para fazer o teste do líquido cefalorraquidiano, crianças com rabdomiossarcoma não têm marcadores específicos de plasma ou urina.

A imunohistoquímica pode usar anticorpos contra o músculo esquelético e a proteína miogênica para exibir componentes musculares estriados no tumor, antidesmina, actina multiespecífica e mioglobina D (MyoD) são os marcadores mais sensíveis. , vimentina, mioglobina, distrofina, citoqueratina, creatina quinase M e B, S100 e enolase específica de neurônios são utilizados para diagnóstico diferencial adicional, expressão de mioglobina D em miogênica A conversão de precursores em células musculares é importante e, no rabdomiossarcoma, esse processo é inibido.

Através da reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa (PCR) e da hibridização fluorescente in situ, o diagnóstico de rabdomiossarcoma pode atingir nível genético molecular e é de importância significativa para o tratamento. O gene 2,13q35-q14 é encontrado no rabdomiossarcoma acinar. O local foi interrompido e um gene inibidor do crescimento tumoral foi encontrado no cromossomo 11 em rabdomiossarcoma embrionário.

O conteúdo de ácido desoxirribonucleico (DNA) (ou ploidia) também tem um certo valor diagnóstico.Os estudos de Shapiro mostraram que o tipo embrionário é de alto ploide, o tipo acinar é principalmente tetraploide, 37 rabdomiossarcoma irressecável, 8 Todas as crianças diploides morreram, enquanto 10 dos 12 tumores de alto ploide sobreviveram (P <0,0001), mas os resultados não foram mais comprovados.

Devido aos métodos diagnósticos biológicos, imunológicos e citológicos mencionados acima, que desempenham um papel importante no julgamento e no tratamento prognóstico, os cirurgiões devem obter tumores suficientes para garantir que o diagnóstico esteja correto.

CT, MRI pode localizar o tumor e sua invasão para a área circundante, a cintilografia óssea pode encontrar lesões ósseas, CT pode ver fígado, cérebro, coração e pulmão metástase ou não, cabeça e pescoço lesões devem ser tomografia computadorizada ou ressonância magnética, e teste do líquido cefalorraquidiano Infiltração espinhal do tumor paraespinhal pode ser observada por ressonância magnética.

Diagnóstico e diagnóstico de rabdomiossarcoma em crianças

Diagnóstico

Diagnóstico deve ser cuidadosamente examinado para o local primário da doença e do tecido linfóide circundante, para fazer uma variedade de exames laboratoriais e exames auxiliares, tomografia computadorizada, ressonância magnética pode localizar o tumor e sua invasão para o ambiente. A cintilografia óssea pode detectar lesões ósseas, a TC pode ver metástases hepáticas, cerebrais, cardíacas e pulmonares ou não, exames tomográficos ou ressonância magnética de lesões de cabeça e pescoço e teste do líquido cefalorraquidiano. Infiltração espinhal pode ser observada por ressonância magnética.

O rabdomiossarcoma é uma lesão tumoral que se diferencia em músculo estriado e pode ocorrer em qualquer parte do tecido mesenquimal, incluindo aqueles sem componentes musculares estriados. Em 1958, Horn e Enterline propuseram pela primeira vez critérios diagnósticos para o rabdomiossarcoma: com o desenvolvimento da biotecnologia, como a aplicação de imunofenotipagem, genética celular e molecular, ela foi modificada em alguns aspectos, e o conteúdo é ainda mais Valor detalhado e mais prognóstico.

A taxa de sobrevida em 5 anos está intimamente relacionada ao tipo de tecido: tipo de uva 95%, tipo polimórfico 75%, tipo embrião 66%, tipo acinar 54%, tipo indiferenciado 40%.

Diagnóstico diferencial

Ocorre em diferentes partes e é diferenciada dos tumores nas partes correspondentes, sendo diagnosticada principalmente pelo exame anatomopatológico.

1. Rabdomiossarcoma embrionário Histopatologia Existem células redondas ou fusiformes na matriz do muco. O núcleo é redondo ou oval, a cromatina é frouxa e o nucléolo não é claro, e o citoplasma é abundante.Quando o núcleo está do lado da célula, é freqüentemente semelhante a um escarro. Listras verticais ou horizontais às vezes podem ser vistas nas células do fuso.

2. Rabdomiossarcoma acinar As trabéculas do tecido conjuntivo histopatologicamente estreitas dividem as células tumorais em células acinares, uma ou várias camadas de células tumorais ligadas às trabéculas e algumas células tumorais flutuando na cavidade central. As grandes células multinucleadas podem ser vistas com linhas horizontais ou verticais visíveis. A descrição anterior concentra-se na estrutura acinar que enfatiza o megacariócito, o polimorfismo e a cromatina grosseira das células tumorais. T ectópico citogenético (2; 13) (q35; q14) está presente, e a análise de sua região de fratura pode ser diferenciada do sarcoma de Ewing.

3. Rabdomiossarcoma polimórfico Histopatologia: basicamente uma célula tumoral fusiforme com pleomorfismo. Podem ser vistas células de fita de forma longa, e o citoplasma é rico, e as faixas horizontais, isto é, as fibras musculares, podem ser vistas no citoplasma vermelho vivo. Além disso, pode-se observar que as células estreladas atípicas são mais comuns na divisão nuclear, células redondas, eosinofílicas citoplasmáticas fortes, às vezes com desvio nuclear, células tubulares, miofibrilas localizadas na área central sob a cápsula, monocilindros nucleares levemente corados ou Múltiplas pericardias nucleares visíveis, as células fusiformes são mais comuns, o comprimento das células é diferente, o citoplasma é rico, coloração acidofílica pálida, muitas vezes contém miofibrilas e pode ser visto em várias formas de células multinucleadas.

4. Rabdomiossarcoma semelhante a uva Histopatologia, há uma faixa de infiltração celular sob a mucosa, as células são citoplasma em forma de fuso curto e paralelas à mucosa. O rabdomiossarcoma é pouco diferenciado, e muitas vezes é necessário o uso de imunocoloração para mostrar que a proteína de ligação à fibrina e as características positivas da miosina são usadas para o diagnóstico da ultraestrutura para mostrar a presença de fibras musculares da banda-Z.

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