Histiocitoma fibroso maligno do osso

Introdução ao histiocitoma fibroso maligno dos ossos O histiocitoma fibroso maligno é um tumor raro, caracterizado por componentes histiocíticos e fibrosos. O conceito de tecido benigno ou maligno em uma célula de tecido, tumor em osso ou tecido mole é baseado na idéia de que células de tecido podem atuar como fibroblastos facultativos, ou que células mesenquimais primitivas podem se desenvolver em fibroblastos e Células de tecido são as duas células. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: boas para homens entre 50 e 60 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura

Causa do histiocitoma fibroso maligno dos ossos

(1) Causas da doença

O histiocitoma fibroso maligno, primário ou secundário ao infarto ósseo, doença de Paget ou radioterapia, indica osteonecrose ou processos de reparo crônico benigno, ricos em células de tecidos mononucleares e multinucleados e A proliferação de fibroblastos é responsável por malignidades secundárias.

(dois) patogênese

Observação visual do tumor no osso extensivamente, a erosão tardia do osso cortical envolvendo tecido mole adjacente, o próprio tumor é branco acinzentado, peixe-like, pode ser diferentes graus de diferentes graus de hemorragia e necrose, os principais componentes observados ao microscópio são dois tipos de tumor Os fibroblastos e as células do tecido intersticial, os primeiros são células fusiformes, férteis e fusiformes, e há um número de fibras colágenas entre as células.As células têm diferentes graus de heteromorfismo e fase mitótica, e as células são densamente organizadas, muitas vezes mostrando características. Padrão estoriforme, as células do tecido são maiores, redondas ou ovais, citoplasma rico em lipídios eosinofílicos, fagocíticos, deglutição, o citoplasma pode ser granular, espumoso ou vacuolado, O núcleo é arredondado, oval, em forma de rim ou multilateralmente, com nucléolos claros, anormalidades óbvias nas células dos tecidos e freqüentes divisões nucleares.Outros componentes podem ser vistos em células gigantes, células gigantes multinucleadas, células gigantes de Totun e tumores amarelos. Necrose celular e tecidual, calcificação, degeneração mucosa, hialinose de colágeno, infiltração linfocitária e componentes de hemangioma.

A microscopia eletrônica de MWH mostrou que os fibroblastos eram ovais ou fusiformes, citoplasmáticos, contendo um grande número de lisossomos, e tinham aparelho de Golgi, retículo endoplasmático rugoso e mitocôndrias, com menor diferenciação e núcleo arredondado. Ovais ou irregulares, muitas vezes com binuclear, um grande número de heterocromatina sob a membrana nuclear, as células organizadas são ovais ou irregulares, com pseudo-pé saindo da superfície da célula, dobras fofas e um aparelho de Golgi. Retículo endoplasmático rugoso e mitocôndrias, e uma grande quantidade de gotículas lipídicas e partículas de glicogênio.

Prevenção de histiocitoma fibroso maligno ósseo

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações do histiocitoma fibroso maligno ósseo Complicações

Quase metade dos casos pode estar associada a fraturas racionais.

Sintomas de histiocitoma fibroso maligno ósseo Sintomas comuns Limitação da mobilidade articular do ombro dor severa

A incidência de histiocitoma fibroso maligno nos homens é maior que a das mulheres, e a proporção é de cerca de 3: 2. A idade de início é de 50 a 60 anos.

1. Sintomas e sinais: A incidência de histiocitoma fibroso maligno é lenta Geralmente, a história é de vários meses a vários anos A dor e massa gradualmente crescente são sintomas clínicos comuns A depressão local pode ocorrer Por exemplo, a atividade articular é limitada. Pode ser que o tumor invada a articulação, e o paciente repentinamente tenha dor intensa, que pode ser uma fratura patológica, e a incidência de fratura patológica pode ser responsável por 30% a 50% de todos os pacientes.

2. O local de predileção: a distribuição de histiocitoma fibroso maligno ósseo no osso é semelhante à do osteossarcoma, invadindo principalmente a extremidade longa do osso tubular (cerca de 75% de todos os casos), e o osso da extremidade inferior é mais suscetível à doença do que o osso do membro superior. A relação é de cerca de 6: 1, o fêmur (cerca de 45%), a tíbia (20%) e a tíbia (9%) é a parte mais comum do tumor, e a incidência da tíbia é de 10%. %), costelas (3%), úmero, espinha, escápula e clavícula não são locais comuns, invadindo as mãos, ossos pequenos são raros.

No osso tubular longo, o tumor está localizado na metáfise, e muitas vezes se estende para a epífise ou coluna vertebral, ou ambos, e a incidência de osso ao redor do joelho é de cerca de 50% de todos os tumores no osso tubular longo.

Lesões subperiosteais e multi-lesionais ou multi-ósseas são raras no histiocitoma fibroso maligno ósseo.

Exame de histiocitoma fibroso maligno ósseo

Inspeção radiológica

Os achados radiológicos do histiocitoma fibroso maligno são lesões osteolíticas perfuradas, semelhantes a vermes (Fig. 1), erosão cortical, reação periosteal localizada e massas de tecido mole, com diferentes tamanhos de lesão no osso tubular. Pode ser invadida da epífise para a coluna vertebral, a lesão do úmero pode ocupar a maior parte ou invadir todo o úmero, a coluna pode se desenvolver a partir do corpo vertebral para posterior fixação vertebral, e o inchaço do osso geralmente não é comum, mas às vezes Em ossos chatos e ossos irregulares como: costelas, omoplatas e esterno podem ser vistos, as fraturas patológicas são mais freqüentes.

2. Outras tecnologias de imagem

Exame tomográfico, ressonância magnética e outras técnicas de imagem podem ajudar a entender a extensão do tumor e do tecido mole circundante, mas não específico do histiocitoma fibroso maligno.

Diagnóstico e diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno

O diagnóstico histológico de MFH é muito importante e é a base para o diagnóstico.Os critérios diagnósticos são os seguintes: 1 Existem fibroblastos tumorais e células de tecido, e 2 arranjos especiais de "pétala" ou "roda" de células fusiformes, 3 A presença de células gigantes multinucleares, 4 células inflamatórias, especialmente infiltração de linfócitos.

Diagnóstico diferencial

Desde o primeiro relato de O'Brien em 1964, tem aparecido gradualmente em várias literaturas, indicando que não há entendimento prévio de MFH, e é provável que seja diagnosticado erroneamente como outros tumores malignos.Os principais necessidades a serem identificados são fibrossarcoma, osteossarcoma, tumor de células gigantes do osso, etc. Especialmente o fibrossarcoma, antes de o MFH ainda não ter "aparecido", a maioria deles é diagnosticada erroneamente como fibrossarcoma, histologicamente o fibrossarcoma é um único fibroblasto tumoral, mas o MFH ainda tem células de tecido neoplásico como o principal ponto de identificação, colágeno microscópico Componentes de fibra são facilmente confundidos com tecido ósseo e diagnosticados erroneamente como osteossarcoma.

Os achados radiográficos apenas indicam que essas lesões são invasivas, mas não específicas, além de histiocitoma fibroso maligno ósseo, metástases ósseas (especialmente de metástases pulmonares e mamárias), plasmocitoma, linfoma, osteolíticos Osteossarcoma e fibrossarcoma têm o mesmo desempenho na radiografia, às vezes a idade de início e as manifestações clínicas podem contribuir para o diagnóstico diferencial das doenças supracitadas, como pacientes mais jovens com osteossarcoma, acompanhados de fosfatase alcalina elevada, etc. Fratura patológica sem reação periosteal extensa é mais consistente com o diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno.O problema mais difícil no diagnóstico é identificar histiocitoma fibroso maligno e osteofibrossarcoma, embora algumas pessoas digam que o histiocitoma fibroso maligno tem mais Invasivos, os tumores crescem mais rapidamente, mas é difícil distinguir entre as duas lesões na prática clínica.

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