Síndrome de Nezelot

Introdução à Síndrome de Nezelot A síndrome de Nozelof (síndrome de Nozelof), também conhecida como síndrome da hipoplasia tímica, foi relatada pela primeira vez pelo patologista francês Nozelof (1964), imunodeficiência para linfócitos T com hipoplasia tímica, valores de imunoglobulina podem ser normais ou elevados, Alguns são acompanhados por um ou mais defeitos seletivos de imunoglobulina, e mesmo se a concentração de imunoglobulina é normal, reações de anticorpos específicos são freqüentemente envolvidos. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0002% -0,0004% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais. Modo de infecção: não infecciosa Complicações: alta síndrome de imunoglobulina E

Causas da síndrome de Nezelot

Fatores Genéticos (95%):

Esta síndrome é uma doença de imunodeficiência primária autossômica recessiva.

Patogênese

As manifestações patológicas na hipoplasia do timo, áreas linfóides e dependentes do baço, não apresentam tecido linfóide.

Prevenção da síndrome de Nezelot

Suplementos de tratamento sintomático com imunoglobulinas, fatores de transferência, transplante de timo podem ser temporariamente eficazes, como o transplante de medula óssea pode ter um efeito duradouro.

Complicações da síndrome de Nezelot Complicações alta síndrome de imunoglobulina E

Os valores de imunoglobulina podem ser normais ou elevados, e alguns podem ser acompanhados por um ou mais defeitos seletivos de imunoglobulina.

Síndrome de Nezelot sintomas comuns sintomas repetidos infecção febre dispepsia displasia óssea congênita

Doenças infecciosas repetidas, como pneumonia, Candida albicans, vírus, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, infecção por micobactérias não tuberculosas, candidíase oral, febre, indigestão, etc. A criança é raquítica, e pode haver displasia da amígdala e sem sintomas anormais de tireóide.

Exame da síndrome de Nezelot

Pode ser visto que os linfócitos são significativamente reduzidos, a quantidade total de IgG sérica, IgA, IgM pode ser normal, mas os componentes individuais podem ser aumentados ou diminuídos, e a formação de anticorpos é defeituosa, e o teste alérgico cutâneo para vários antígenos não responde, fitohemaglutinina, alogênico Antígenos celulares e similares não são fáceis de promover a transformação de linfócitos em pacientes.A biópsia de linfonodo mostra tecido linfoide na região dependente de timo, e células plasmáticas são vistas na medula óssea.

Raios-X de tórax podem mostrar que o timo se torna menor ou invisível.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Nezelot

De acordo com a história médica, podem ser diagnosticadas manifestações clínicas, exames laboratoriais, exame radiológico de tórax.

Deve ser diferenciado de doenças de imunodeficiência.

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