Síndrome de micrognatia em crianças

Introdução à síndrome pediátrica da pequena deformidade do maxilar A síndrome de micrognatia (síndrome da micrognatia) é também conhecida como fissura de palato - pequena deformidade da mandíbula - síndrome do hipoglosso, pequena síndrome mandibular - hipoglosso, pequena malformação e síndrome da malformação da língua, síndrome da obstrução respiratória, síndrome de Robin, Síndrome de Pierre-Robin, etc. A condição é caracterizada por pequena deformidade congênita da mandíbula, lingual lingual, fissura palatina e obstrução inspiratória das vias aéreas em neonatos, e a obstrução do trato respiratório causada por esse sintoma causa morte, e a incidência é alta. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,004% - 0,005% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia por aspiração, atelectasia, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar, desnutrição

A causa da síndrome da pequena deformidade mandibular em crianças

Causa:

Acredita-se que a pequena deformidade do maxilar ocorra nos primeiros 4 meses do embrião, causada pela supressão de interferência no centro do côndilo mandibular, e desnutrição durante a gravidez, certos medicamentos durante a gravidez, radiação e certo envenenamento por toxina podem ser induzidos Todos os tipos de malformações, incluindo fenda palatina e tríade da sagacidade da língua, Douglas observou que se você conseguir uma nutrição adequada após o nascimento, a pequena deformidade na mandíbula pode se tornar quase normal em 6-8 meses, mas a verdadeira causa dessa doença ainda não está clara. Não há evidências suficientes para fatores genéticos, e está claro que esta malformação está associada à infecção por vírus de inclusão megacitoplasmática intravital, desde a 4ª semana até o final da gravidez, a infecção do vírus pode ocorrer e a primípara infectada é jovem. A maioria dos pacientes, os sinais clínicos da mãe não pode ser óbvio, o vírus infectou o feto através da placenta, mais a infecção ocorre no início da gravidez, o mais grave o envolvimento fetal.

Prevenção da síndrome da pequena deformidade mandibular em crianças

De acordo com os métodos de prevenção de doenças congênitas, medidas preventivas e outras doenças de defeitos congênitos, a fim de reduzir e reverter a incidência de defeitos congênitos, a prevenção deve ser da pré-gestação ao pré-natal:

1. Exame médico pré-marital: O papel da prevenção na prevenção de defeitos congênitos depende dos itens e conteúdo do exame, incluindo principalmente exame sorológico (como o vírus da hepatite B, Treponema pallidum, HIV), exame do sistema reprodutivo (como rastreamento da inflamação cervical) ), exame físico geral (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc., fazer um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.

2. As mulheres grávidas devem evitar fatores prejudiciais, tanto quanto possível: incluindo longe de fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados ​​tóxicos e nocivos, etc., no processo de pré-natal durante a gravidez, triagem sistemática de defeitos congênitos é necessária. Incluindo exame de ultra-som regular, triagem sorológica, etc., se necessário, um exame cromossômico.

Uma vez que um resultado anormal ocorra, é necessário determinar se deve interromper a gravidez, se o feto está seguro no útero, se há seqüelas após o nascimento, se pode ser tratado, como prognosticar, etc., e tomar medidas práticas para diagnóstico e tratamento.

Complicações da síndrome da pequena deformidade mandibular em crianças Complicações, pneumonia por aspiração, atelectasia, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar, desnutrição

Levar a pneumonia de aspiração ou atelectasia, sibilância inspiratória, hipertensão pulmonar e doença cardíaca pulmonar devido à obstrução das vias aéreas superiores, muitas vezes dificuldades de alimentação, desnutrição, crescimento lento, otite média fácil de concorrer.

Os sintomas da síndrome da pequena deformidade mandibular pediátrica Sintomas comuns Insuficiência de pulmão crescimento lento costelas e sucção esternal ... Língua ponta de escarro e refere-se ao defeito de comunicação interatrial atrial circunflexo auricular do vento ductus arteriosus

Rosto de pássaro

Este sintoma tem um típico "rosto de pássaro" com uma pequena mandíbula.

Fenda palatina

A incidência de fissura de palato é de cerca de 50% a 68%.

3. A língua está caída

A via aérea hipoglosso é bloqueada e, em circunstâncias normais, a raiz da língua depende do suporte de tração do ligamento mandibular combinado com o côndilo mandibular, podendo estar na posição anterior, quando a pequena mandíbula é deformada, a raiz lingual perde suporte e ocorre a sag. Porque obstrução das vias aéreas, devido à obstrução das vias aéreas, distúrbios da amamentação, as crianças podem fazer um reabastecimento moderno para aumentar a ação inspiratória e força de sucção, de modo que a hipofaringe, a pressão negativa no esôfago do peito aumenta, forçando a raiz da língua ceder mais, e Uma grande quantidade de ar no estômago pode causar náusea, e o volume de vômito é inalado para o trato respiratório inferior, levando a pneumonia por aspiração ou atelectasia.O grau de obstrução do trato respiratório pode variar muito.A doença leve é ​​apenas na posição supina. Soa, e quando está acordado ou chorando, a via aérea é basicamente lisa: a respiração é bloqueada e não há som, e o som de chiado é diferente da origem laríngea.

4. Doença Cardiovascular

Cerca de 20% dos casos com malformações cardiovasculares, como persistência do canal arterial, comunicação interatrial, coartação da aorta, coração direito, etc., podem causar hipertensão pulmonar e doença cardíaca pulmonar devido à obstrução das vias aéreas superiores.

5. Outros

Os sintomas podem ser acompanhados por defeitos oculares, deformidades esqueléticas, malformações auriculares, ouvido médio, estrutura anormal da orelha interna, surdez, hipertrofia, doença cardíaca congênita e retardo mental.

Tipicamente, a inalação do infarto respiratório desde o nascimento, às vezes acompanhada de sibilância laríngea, cianose, costelas e cã inferior inferior do esterno, devido a displasia mandibular e fissura palatina, e grande oclusão da língua, e Devido ao afundamento para trás, os sintomas são ainda piores na posição supina.Estas crianças muitas vezes têm dificuldade em se alimentar, não são fáceis de sugar e engolir, e estão propensas a tosse, resultando em desnutrição, perda de peso e crescimento lento.

Devido à rachadura, a comida é fácil de penetrar na traqueia e na tuba auditiva, por isso é fácil ter pneumonia por aspiração e otite média.

Exame da síndrome pediátrica da deformidade do pequeno maxilar

A contagem leucocitária de sangue periférico e os neutrófilos foram significativamente aumentados nas infecções concomitantes e a PaO2 diminuiu na PaO2 durante a hipoxemia.

De acordo com a seleção clínica de radiografia de tórax de raios-X, ecocardiograma, eletrocardiograma e outros exames.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da pequena deformidade mandibular em crianças

De acordo com as manifestações clínicas, podem ser diagnosticadas características como menor deformidade da mandíbula, raiz lingual não curada, obstrução das vias aéreas inspiratórias e outras fases. O clínico deve ser diferenciado do corpo estranho traqueal e dos pólipos nasais. Em neonatos, lactentes com pequena deformidade congênita dos maxilares, queda da língua, fissura de palato e obstrução inspiratória das vias aéreas, a obstrução do trato respiratório causada por essa doença causou a morte, a incidência é maior. Os sintomas variam em gravidade, os mais leves podem sugar por conta própria, sem dificuldade para respirar quando estão deitados, e alimentação nasal severa e intubação endotraqueal. O paciente tem pequena deformidade mandibular, queda da raiz da língua, arco zigomático alto, dificuldade para respirar e dificuldades de alimentação, as dificuldades respiratórias podem ser melhoradas na posição prona, portanto, o diagnóstico é claro.

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