Artrite reumatóide juvenil

Introdução à artrite reumatóide juvenil A hematoidartrite juvenil (ARJ) é um grupo de doenças caracterizadas por artrite crônica.O grupo de especialistas do Comitê Permanente Pediátrico da International Rheumatology Alliance corrigiu o inchaço articular inexplicável em crianças por mais de 6 semanas. É a artrite idiopática juvenil (AIJ), que substitui dois critérios de classificação para artrite reumatóide juvenil e artrite crônica juvenil. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pericardite pleurisia anemia difusa coagulação intravascular peritonite síndrome seca iridociclite glaucoma catarata espondilite anquilosante

A causa da artrite reumatóide juvenil

(1) Causas da doença

1. A causa da causa da ARJ não é clara.Os dados acumulados ao longo dos anos estão relacionados à resposta imune anormal causada por pessoas indutoras de infecção.

Fator de infecção (30%):

Cerca de 35% dos pacientes com ARJ têm o vírus da rubéola isolado das células sinoviais, e alguns pacientes com artrite reumatóide sistêmica apresentam evidência de infecção por Coxsackie ou adenovírus, e um número considerável de pacientes com ARJ tem parvovírus B19 (HPV-B19). A pista da infecção, Hoffman et al, confirmou que há evidência de infecção por micoplasma em pacientes com ARJ, mas não confirmou a presença de DNA de micoplasma no fluido articular, por isso acredita-se que a infecção por micoplasma não seja a causa direta da artrite. Alta é a base da lesão pós-infecção.A infecção é apenas um gatilho para resposta imune anormal.Muitas observações descobriram que a artrite ativa está associada à infecção por Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella e Campylobacter jejuni. Os dados mostram que existem células T ativadas por patógenos no sangue ou no líquido sinovial das articulações de pacientes com artrite ativa.Claro que a artrite crônica só pode ocorrer após a infecção em populações suscetíveis.

Fatores Genéticos (15%):

Existem muitos dados para confirmar que as características do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) determinam se um indivíduo tem uma resposta imune anormal sob certas condições, que tipo de ocorrência e que grau de resposta imune determina se o indivíduo ocorre. Lesão imunológica, então as pessoas estão particularmente interessadas em saber se há um local específico para determinar se as doenças autoimunes ocorrem.Algumas pessoas confirmaram que gêmeos mono-ovais e irmãos compartilham o caso da ARJ, sugerindo que fatores genéticos podem desempenhar um papel em suscetíveis à artrite reumatóide. Papel importante, mas estudos genéticos não alcançaram os resultados de um único genótipo e incidência de ARJ, embora HLA-A2, DR8, DR5 e DPw2 sejam mais comuns no tipo oligoarticular, mas a detecção desses marcadores genéticos para o diagnóstico de oligoarticular tipo ARJ Sexo, sensibilidade não é ideal, verificou-se que o HLA-DR4 é comum na poliartrite com fator reumatóide positivo, mas Barron e Bedford et al (1992) também descobriram que o HLA-DR4 também é mais comum na ARJ sistêmica, e outros dados também são Indica que o HLA-A2 está associado à ANJ na infância, o HLA-DRB1 * 0405 está associado à artrite reumatoide em adultos e é positivo com FR. Destruição e outros intimamente relacionados, o papel exacto dos factores genéticos na JRA ainda estudo aprofundado.

Fatores imunológicos (35%):

Há muitos estudos sobre as anormalidades da resposta imune geral e local em pacientes com ARJ, e diferentes clones de células T dominantes podem ser detectados em diferentes estágios da doença, sendo as mais comuns as células T CD4, que podem ser estimuladas por diferentes antígenos. Ativação excessiva de células e macrófagos produzirá citocinas em excesso, como interleucina (IL-1, 6, 8), fator de necrose tumoral (TNF), fator estimulante de colônias de granulócitos (GM-CSF), etc. A IL-1 pode induzir fibroblastos sinoviais e condrócitos articulares a sintetizar a prostaglandina E2 e a protease sintética, que medeiam a lesão tecidual da articulação, constatando que as concentrações de IL-6 e IL-8 estão positivamente correlacionadas com atividades de artrite reumatóide, 1 e TNF também podem estimular a síntese ou secreção de outras citocinas.

Autoanticorpos podem ter um papel na patogênese de algumas ARJ, 10% a 15% das crianças com FR positivo, 80% dos pacientes com irriteinite crônica podem avaliar o FAN e AO positivo em pacientes com tipos poliarticular e oligoarticular Como resultado, apenas pacientes com ANA com tipo II sistêmico e oligoarticular foram raramente positivos.

2. CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA Os padrões de classificação JRA estão em constante mudança em vários países.A maioria dos reumatologistas acredita que a artrite na infância é uma doença heterogênea.No momento, não existe um padrão de classificação uniforme para este tipo de doença. Nos Estados Unidos, é chamada de "artrite reumatóide juvenil (ARJ)" (Tabela 1), e na Europa é chamada de "artrite crônica juvenil" (ACJ), que inclui diferentes conteúdos. Os critérios de classificação americanos incluem artrite sistêmica, poliartrite (grupo positivo para reumatóide, grupo fator negativo-reumatóide) e oligoartrite e oligoartrite estendida, embora seja chamada de artrite reumatoide, mas apenas 15% fator reumatóide é positivo, então o nome não é exato, e esta classificação não inclui espondilite anquilosante na infância, e os critérios de classificação europeus incluem uma ampla gama, além dos vários tipos de artrite, espondilite anquilosante juvenil A artrite inflamatória do intestino e outras artrites causadas por doenças do tecido conjuntivo estão incluídas.A artrite crônica na infância é um grupo de doenças, seu início, duração e evolução. Diferentes entre si, a causa presumida também é inconsistente, a fim de facilitar o grupo colaborativo internacional a realizar pesquisas sobre imunologia, epidemiologia, resultados e implementação do plano de tratamento dessas doenças, o grupo de especialistas do Comitê Permanente Pediátrico da International Rheumatology Alliance (Classificação) A força-tarefa do Comitê Permanente Pediátrico da Liga Internacional de Associação para Reumatologia (ILAR) tem sido discutida muitas vezes [Durhan, Chile, 1997, Durhan, África do Sul, 1997, Edmonton, Canadá], inchaço de articulações inexplicadas na infância Este tipo de artrite, que durou mais de 6 semanas, foi uniformemente definida como artrite idiopática juvenil.

(1) Classificação da Associação Americana de Reumatologia: A classificação da Associação Americana de Reumatologia nos últimos 20 anos, ver Tabela 1 Classificação Clínica da Artrite Reumatóide Juvenil (US), de acordo com as características clínicas dentro de 6 meses após o início da ARJ. A ARJ é dividida em 3 tipos: tipo sistêmico, tipo artrite, tipo poliartrite, de acordo com a idade, sexo, acometimento articular dos membros inferiores, sacroiliíte, história familiar e tipo HLA, tipo oligoartrite é dividido em 2 tipos De acordo com os resultados do teste do fator reumatóide, o tipo de poliartrite é dividido em fator reumatóide negativo (tipo I) e fator reumatóide positivo (tipo II) tipo 2, poliartrite do tipo positivo fator reumatóide é muito semelhante à artrite reumatoide em adultos O tipo de artrite com artrite do tornozelo é semelhante à manifestação precoce da espondilite anquilosante em adultos, enquanto as oligoartrites sistêmicas e oligoartrites tipo I são raras em adultos, portanto, embora coletivamente conhecidas como ARJ, elas não são, na verdade, a mesma doença. Pode também ser um tipo clínico com as mesmas lesões básicas, mas um desempenho, e uma classificação científica adicional ajudará a orientar o diagnóstico e o tratamento.

(2) Classificação Proposta de Zhuhai em 1998: A 5a Conferência de Imunologia Pediátrica (Zhuhai) recomendou dividir a ARJ em 4 tipos, tipo sistêmico, menos tipo de articulação, tipo poliarticular e tipo de artrite inflamatória de inserção de tendão Os casos oligoarticulares classificados pelo Colégio Americano de Reumatologia são divididos em dois tipos: condições para crianças com espondilite anquilosante (JAS): meninos, crianças maiores (≥8 anos), articulações dos membros inferiores Principalmente inflamação, invasão precoce da articulação do quadril, HLA-B27 positivo, história familiar de espondilite anquilosante positiva em crianças, inflamação da ligação do tendão, artrite do tornozelo, se não houver artrite do tornozelo diagnosticada como espondilite anquilosante precoce Nessa classificação, considerando o método de classificação de American JRA comumente utilizado em livros didáticos nacionais, ainda é dividido em tipo de doença sistêmica, tipo de artrite e tipo de poliartrite, e suas características são descritas nas manifestações clínicas.

(3) Aliança Internacional de Reumatologia 2001 Documento de Discussão sobre Padrões de Classificação: Documento de Discussão sobre Padrões de Classificação para Artrite Idiopática Juvenil (Edmonton, Canadá): A definição total é para crianças menores de 16 anos que apresentam inchaço inexplicável por mais de 6 semanas. , chamada artrite idiopática juvenil, classificada da seguinte forma:

1 definição de artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJ sistêmica):

A. Febre por pelo menos 2 semanas, acompanhada de artrite, acompanhada por um ou mais dos seguintes sintomas:

erupção eritematosa não curada, de curta duração.

b) O inchaço dos gânglios linfáticos do corpo inteiro.

c) Hepatoesplenomegalia.

d) serosite.

B. Os seguintes devem ser excluídos:

Crianças com psoríase.

b) Crianças com mais de 8 anos de idade com artrite masculina HLA-B27 positiva.

Os parentes de primeiro grau na história da família apresentam doenças relacionadas ao HLA-B27 (espondilite anquilosante, artrite associada à inflamação do ponto de fixação, uveíte anterior aguda ou artrite do tornozelo).

d) Duas vezes testadas para fator reumatóide positivo, o intervalo entre a detecção é de pelo menos 3 meses.

2 definição de AIJ oligoarticular:

A. 1 a 4 articulações envolvidas nos primeiros 6 meses de início, incluindo dois subtipos:

a) Tipo JIA persistente com menos articulações: o número de articulações envolvidas em todo o processo da doença é ≤4.

b) JIA tipo articular menos expansível: O número de articulações afetadas após 6 meses de doença é ≥5.

B deve excluir o seguinte:

Crianças com psoríase.

b) Crianças com mais de 8 anos de idade com artrite masculina HLA-B27 positiva.

Os parentes de primeiro grau na história da família apresentam doenças relacionadas ao HLA-B27 (espondilite anquilosante, artrite associada à inflamação do ponto de fixação, uveíte anterior aguda ou artrite do tornozelo).

d) Duas vezes testadas para fator reumatóide positivo, o intervalo entre a detecção é de pelo menos 3 meses.

JIA sistêmica.

3 artrite poliarticular (JIA poliarticular) (fator reumatóide negativo): Definição: Mais de 5 articulações envolvidas nos primeiros 6 meses de início, fator reumatoide negativo.

O seguinte deve ser excluído:

A. Crianças com psoríase.

B. Crianças com mais de 8 anos de idade com artrite masculina HLA-B27 positiva.

C. Parentes de primeiro grau na história familiar têm doenças relacionadas ao HLA-B27 (espondilite anquilosante, artrite associada a inflamação do ponto de inserção, uveíte anterior aguda ou sacroileíte).

D. 2 vezes detectou fator reumatóide positivo, intervalo de detecção de pelo menos 3 meses.

E. AIJ sistêmica.

4 artrite poliarticular (AIJ poliarticular) (positivo para reumatóide): Definição: Mais de 5 articulações envolvidas nos primeiros 6 meses de início, fator reumatoide positivo.

O seguinte deve ser excluído:

A. Crianças com psoríase.

B. Crianças com mais de 8 anos de idade com artrite masculina HLA-B27 positiva.

C. Parentes de primeiro grau na história familiar têm doenças relacionadas ao HLA-B27 (espondilite anquilosante, artrite associada a inflamação do ponto de inserção, uveíte anterior aguda ou sacroileíte).

D. AIJ sistêmica.

5 Artrite idiopática juvenil da psoríase (AIJ psoriásica): Definição:

A. 1 ou mais artrite combinada com psoríase.

B. A artrite combina os dois itens a seguir: inflamação do dedo, depressão da unha ou descolamento da unha, história familiar com pacientes com psoríase.

C. Os seguintes devem ser excluídos:

Crianças com mais de 8 anos de idade com artrite masculina HLA-B27 positiva.

b) Parentes de primeiro grau na história da família apresentam doenças relacionadas ao HLA-B27 (espondilite anquilosante, artrite associada à inflamação do ponto de fixação, uveíte anterior aguda ou sacroileíte).

2 testes para fator reumatóide positivo, pelo menos 3 meses entre os testes.

D. AIJ sistêmica.

6 artrite associada à inflamação do ponto de ligação (AIJ relacionada à entesite): Definição:

A. Artrite combinada com inflamação do ponto de fixação.

B. Artrite ou inflamação do ponto de ligação, com pelo menos 2 das seguintes condições: sensibilidade no tornozelo ou dor inflamatória lombossacral e espinhal, mas não limitada à coluna cervical, HLA-B27 positivo, artrite masculina com mais de 8 anos de idade As crianças com parentes de primeiro grau na história da família apresentam doenças relacionadas ao HLA-B27 (espondilite anquilosante, artrite associada à inflamação do ponto de fixação, uveíte anterior aguda ou sacroileíte).

C. Os seguintes devem ser excluídos:

Pacientes com psoríase.

b) 2 vezes fator reumatóide positivo, 2 intervalos de 3 meses.

c) JIA sistêmica.

7 Artrite idiopática juvenil indeterminada (AIJ indefinida): Definição: Artrite que não satisfaz nenhum dos itens acima ou que atende às duas categorias acima.

(dois) patogênese

1. Patogênese Em resumo, a patogênese da ARJ pode ser que vários microorganismos infecciosos atuam como antígenos estranhos, ativam células imunes, desencadeiam respostas imunes anormais por ação direta ou secreção de citocinas e autoanticorpos, causando dano tecidual autoimune ou A desnaturação, especialmente as bactérias mencionadas, um componente especial do vírus como um superantígeno, sua estrutura tem homologia com o antígeno MHCII humano, e pode ser processada diretamente com uma região especial da cadeia β sem o processamento da célula apresentadora de antígeno. (Vβ) estrutura do receptor de células T (TCR) se liga para ativar células T, células VβT são super-ativadas sob a estimulação do superantígeno, resultando em dano imunológico causado por células ou citocinas, componentes do tecido auto-desnaturados (antígenos endógenos) Por exemplo, a IgG desnaturada ou o colágeno desnaturado também podem atuar como um antígeno para desencadear uma resposta imune contra seus próprios componentes teciduais, agravando ainda mais o dano imunológico.

2. Alterações patológicas Alterações típicas das lesões de ARJ são a inflamação crônica caracterizada pela infiltração de linfócitos e plasmócitos no tecido sinovial, não havendo diferença significativa entre os tipos de ARJ e a patologia da artrite reumatoide em adultos. As lesões precoces apresentaram edema inespecífico, hiperemia, exsudação de fibrina, infiltração linfocitária e plasmocitária e, após episódios recorrentes, o tecido sinovial apresentou espessamento e maciez na cavidade articular, aderido à cartilagem e estendido à cartilagem para a formação dos vasos sanguíneos. Destruição da cartilagem articular, proteases de neutrófilos também desempenham um papel na lise de proteínas.Células linfoides se acumulam na sinóvia durante o processo patológico, e células T localmente ativadas se acumulam, causando um grande aumento nas citocinas inflamatórias, repetidas, contínuas A inflamação erode a cartilagem articular, fazendo com que a superfície articular adira à fusão, e é substituída por tecido conjuntivo fibroso ou ossicular, resultando em rigidez articular, deformação, pode ocorrer em torno das articulações afetadas, tendinite, miosite, osteoporose, periostite, tecido doente Os linfonodos medianos são hiperplasia folicular inespecífica e aumento do centro germinativo, secretando imunoglobulina e fator reumatoide Aumento de células plasmáticas.

Serosofia fibrosa da pleura, pericárdio e peritônio, infiltração de células inflamatórias nos capilares das erupções cutâneas e infiltração granulomatosa do corpo ciliar da íris nas lesões oculares.

Prevenção de artrite reumatóide juvenil

A etiologia desta doença não é clara e está relacionada à resposta imune anormal induzida pela infecção, que deve prevenir ativamente e tratar várias doenças infecciosas, prestar atenção à nutrição, melhorar a aptidão física e fazer o trabalho de vacinação.

Complicações artrite reumatóide juvenil Complicações pericardite pleurisia anemia difusa coagulação intravascular peritonite síndrome seca iridociclite glaucoma catarata espondilite anquilosante

As crianças com Sys-JRA podem estar associadas a esplenomegalia, linfadenopatia, pericardite, pleurisia, anemia, coagulação intravascular disseminada, linfadenopatia mesentérica ou peritonite, convulsões, etc. Os episódios repetidos podem causar atraso no desenvolvimento.

Crianças com ARJ poliarticular com fator reumatoide negativo podem estar associadas a alterações de voz, sibilância laríngea e dificuldade para comer.A ARJ multiarticular com fator reumatóide positivo pode estar associada à vasculite reumatóide, com síndrome de Sjögren e síndrome de Fetly.

Crianças com ARJ oligoarticular podem contrair devido à contratura dos tecidos ao redor das articulações, resultando em distúrbios de flexão e o comprimento das pernas pode ser diferente, o que pode ser complicado por iridociclite crônica, glaucoma secundário, catarata, deficiência visual grave ou cegueira. Pode estar associada a espondilite anquilosante, doença inflamatória intestinal e doença de Reiter.

Sintomas de artrite reumatóide juvenil Sintomas comuns Polimialgia reumática leucocitose inflamação articular inchaço periostite relaxamento calor lombossacral dor rigidez matinal peritonite sépsis

1. A artrite reumatoide juvenil sistêmica (Sys-JRA) é de cerca de 20% dos pacientes com ARJ, com sintomas extra-articulares proeminentes e sintomas artríticos. Os sintomas sistêmicos incluem calor de relaxamento, erupção cutânea, esplenomegalia, nódulos linfáticos inchados, pericardite, pleurisia, dor abdominal, leucocitose, anemia e, ocasionalmente, coagulação intravascular difusa.

(1) A febre é uma característica proeminente do tipo de doença sistêmica.A temperatura do corpo sobe de 1 a 2 vezes por dia, atingindo 39 a 40. A temperatura corporal pode ser reduzida a normal ou quase normal todos os dias.A criança doente apresenta uma doença grave quando está com febre. Como de costume, a condição muda drasticamente e a febre pode durar semanas ou até meses.

(2) A erupção cutânea é outra característica do Sys-JRA.Ela geralmente aparece em alta temperatura, desaparece após a retirada do calor, e muitas vezes é óbvio à noite.A próxima manhã desaparece, não deixando vestígios.O aquecimento local também pode induzir erupção cutânea.A erupção é principalmente de cor avermelhada ou Anel eritema, encontrado em qualquer parte do corpo, incluindo as mãos e os pés, ocasionalmente comichão, arranhões visíveis.

(3) A maioria dos pacientes tem pericardite leve e lesões pleurísicas, embora alguns pacientes relatem dor torácica, e a maioria das pessoas é assintomática, ocasionalmente uma grande quantidade de derrame pericárdico, necessidade de tratamento descompressivo, fígado, baço, linfonodomegalia pode ser muito óbvia, mesmo Semelhante a doenças malignas.

(4) A maioria das alterações nos testes de função hepática é leve, e a doença hepática crônica não ocorre.Quando a função hepática é anormal, é necessário prestar atenção se é causada por drogas hepatotóxicas, especialmente antiinflamatórios não esteroidais e metotrexato. Um pequeno número de crianças doentes apresenta sintomas de hepatotoxicidade, como dor no fígado, enzimas hepáticas e coagulação anormal do sangue após altas doses de ácido salicílico.

(5) A síndrome de coagulação intravascular difusa (CIVD) é uma complicação potencialmente fatal da artrite reumatóide sistêmica, devendo-se usar o glicocorticoide o mais rápido possível, já que houve injeção intramuscular de preparações contendo ouro para artrite reumatóide sistêmica. Esta síndrome

(6) A artrite reumatóide sistêmica pode causar dor abdominal intensa, que pode ser causada por linfadenopatia mesentérica ou peritonite A neuropatia central pode ser caracterizada por convulsões, comportamento anormal e às vezes por anormalidades no EEG. Episódios repetidos de doença de longa duração podem causar atraso no desenvolvimento. O mecanismo ainda não está claro e pode estar relacionado à inflamação ativa que afeta o metabolismo, a ingestão inadequada de nutrientes e a aplicação de glicocorticóides.

(7) Esse tipo de desempenho articular pode ser típico de artrite ou apenas mialgia, dor articular, crianças doentes são suscetíveis à irritabilidade, recusam-se a ficar de pé ou se movimentam, parecem danos sistêmicos, geralmente mais dor em febre alta e Quando o calor está recuando, os sintomas articulares são melhorados.Quando os sintomas sistêmicos são proeminentes, os sintomas articulares são muitas vezes negligenciados.A maioria dos sintomas articulares melhora gradualmente dentro de algumas semanas Ocasionalmente, alguns casos aparecem nos sintomas sistêmicos por várias semanas, até meses ou mais. Nenhum sintoma articular evidente foi observado, mas as estatísticas mostraram que a maioria das crianças tinha envolvimento articular.

Sintomas sistêmicos podem recorrer, o intervalo é difícil de prever, mas é raro recidivar após a puberdade, o tipo de morte é muito raro, o prognóstico depende da gravidade da artrite, 10 a 20 anos de acompanhamento, cerca de 25% O paciente progride gradualmente e a função articular é desativada.

2. Tipo poliarticular negativo para fator reumatoide tipo JRA artrite reumatóide negativo tipo multiarticular ARJ (artrite reumatóide juvenil poliarticular soronegativa) Pacientes com ARJ 20% a 30% das crianças doentes envolveram múltiplas articulações em poucos meses, sem Desempenho sistêmico, e detecção de RF é negativo, pelo menos 4 lesões e articulações, quase todas as articulações, exceto a articulação da coluna vertebral podem estar envolvidos, mesmo as pequenas articulações das palmas das mãos, as vértebras cervicais, o envolvimento da articulação do quadril não é incomum, os sintomas articulares são principalmente inchados , dor, febre, sensibilidade, distúrbio de movimento, dedo-a-dedo envolvimento articular, mostrando típico inchaço fusiforme, envolvendo a articulação temporomandibular manifestada como dificuldade em abrir a boca, as crianças podem se queixar de dor de ouvido, os idosos com a doença, podem afetar o desenvolvimento local de pequena deformidade mandibular Envolvimento da garganta (cartilagem anelar - cartilagem sacral) pode causar mudez, respiração ofegante na garganta e dificuldades alimentares, algumas crianças com distúrbios articulares matinais são particularmente óbvias, chamadas rigidez matinal, as lesões geralmente não são vermelhas, a cavidade articular pode ser Há uma grande quantidade de exsudação e a inflamação periosteal evidente torna os sintomas articulares muito proeminentes.

Este tipo de manifestações extra-articulares não tem proeminência sistêmica da ARJ, mas também pode ter febre baixa, mal-estar geral, irritação, retardo de crescimento, anemia leve e raros nódulos reumatoides durante a atividade da doença.

O prognóstico desse tipo está relacionado à gravidade da artrite, duração e grau de destruição articular, podendo a artrite ativa durar vários meses, vários anos e ressurgir após remissão quase completa, sendo que, felizmente, há 80% a 90% dos casos. A criança eventualmente alivia ou tem apenas uma doença crónica ligeira: ocasionalmente, as crianças desenvolvem doença da mandíbula e causam desordem de actividade oral, o rosto é assimétrico e necessita de cirurgia para o corrigir.

3. A poliartrite positiva para fator reumatóide do tipo artrite reumatoide juvenil poliarticular (ARJ) seropositiva para ARJ é caracterizada por poliartrite (> 4 articulações) com fator reumatoide (FR) positivo, sendo responsável por A ARJ é de 5% a 10% e a idade é superior a 8 anos, sendo a maioria mulheres, e o RF é muitas vezes positivo durante a atividade da doença.A forma da doença articular é semelhante à poliartrite FR negativa e à artrite reumatoide humana. Pelo menos 50% dos pacientes desenvolvem artrite grave, e a resposta às medicações comumente usadas é ruim, e é fácil encontrar nódulos reumatóides subcutâneos, que são os mesmos da artrite reumatóide humana.Algumas pessoas também têm artrite reumatóide. Na vasculite, o tipo de HLA desse tipo de criança apresenta um grande grau de consistência com a artrite reumatóide em adultos, por exemplo, a taxa positiva de HLA-DR4 é alta, e há relatos ocasionais de síndrome de Sjögren e síndrome de Fetly. Os sintomas podem ser observados com febre baixa, desconforto, perda de peso e atraso no crescimento.

4. Cerca de 50% dos doentes com ARJ oligoarticular (artrite reumatoide juvenil pauciarticular) estão limitados a uma ou poucas articulações (≤ 4) durante os primeiros 6 meses da doença ou até ao curso completo da doença, e As lesões articulares comuns geralmente ocorrem em uma distribuição assimétrica e as menos de quatro articulações envolvidas na ARJ foram definidas como oligoarticulares, não havendo diferença entre os tipos artríticos e oligoarticulares em relação à artrite, observando-se alterações histológicas. Com base na inflamação sinovial, clinicamente menos articulado pode ser dividido em 2 tipos:

(1) Menos articular tipo I ARJ: Este tipo é mais comum em meninas jovens, sendo responsável por 40% a 50% dos pacientes com ARJ, sendo mais comum nas articulações do joelho, tornozelo e cotovelo, e freqüentemente aparecem em forma assimétrica. O envolvimento da articulação do quadril é raro e não ocorre artrite.A duração da artrite é longa, mas o grau é geralmente leve.80% das crianças têm apenas ≤ 4 articulações envolvidas em todo o curso da doença, e a função articular é sempre boa. Cerca de 20% das crianças desenvolvem envolvimento multiarticular após vários anos e ocorre a destruição da articulação.O tecido ósseo ao redor da articulação afetada é hiperplasia após a estimulação, resultando em distensão da extensão das pernas.Se você não prestar atenção ao tratamento, pode ser O tecido ao redor da articulação entra em colapso e ocorre um distúrbio de flexão.

A principal complicação deste tipo é a iridociclite crônica. Ocasionalmente, a iridociclite ocorre em pacientes com poliartrite sistêmica e positiva para FR Iris geralmente esconde o início. No estágio inicial, apenas o exame com lâmpada de fenda pode ser usado para diagnosticar A lesão pode envolver olhos unilaterais ou bilaterais e, se a condição não for controlada a tempo, pode ocorrer cicatriz da câmara anterior, glaucoma secundário, catarata, deficiência visual grave ou cegueira, embora a incidência de iridite grave pareça ter diminuído nos últimos anos. O Boone foi rastreado para 12% dos pacientes com iridociclite assintomática, portanto, o acompanhamento oftalmológico regular deve ser enfatizado, embora Sailer tenha relatado que dois pacientes com oligoartrite FR positiva têm prognóstico ruim e destruição severa das articulações. No entanto, a maioria dos pacientes oligoarticulares com FR negativo tem um bom prognóstico.

(2) Artrite tipo II ARJ: Este tipo de menino é maioritariamente com idade superior a 8 anos, cerca de 15% do total de crianças com ARJ é menos artrite tipo 2. Este tipo de características inclui ancas, joelhos, tornozelos, etc. Principal envolvimento articular, síndrome do quadril fácil, lesões de fixação do tendão, história familiar positiva e positiva do antígeno HLA-B27, com o desenvolvimento de lesões, alguns pacientes envolverão a coluna, espondilite anquilosante, enquanto outros pacientes podem envolver apenas As articulações periféricas, de modo que as recomendações domésticas para as seguintes lesões articulares, história familiar positiva, HLA-B27 positivo com dor lombossacral, mas sem evidência de artrite do quadril da doença da articulação genital tipo II foram diagnosticadas pela primeira vez como espinha anquilosante Na fase inicial da inflamação, a fim de ajudar as pessoas a serem vigilantes e evitar o diagnóstico falhado, além da espondilite anquilosante, a doença inflamatória intestinal e a doença de Reiter podem ter manifestações clínicas do oligoarticular tipo II em um estágio inicial.

A razão pela qual a espondilite anquilosante é difícil de distinguir da ARJ tipo II em estágio inicial é que na fase inicial da espondilite anquilosante, embora haja dor na cintura e tornozelo, o exame comum não pode diagnosticar a artrite precoce do tornozelo.Nos últimos anos, a ressonância magnética (RM) tem sido utilizada. Com uma taxa de detecção mais sensível, combinada com histórico médico, identificação de HLA, dor lombossacra, inflamação da inserção de tendão, história familiar e ressonância magnética, pode ser realizado diagnóstico diferencial de ARJ precoce e menos articular na espondilite anquilosante.

O curso do tipo II JR tem uma grande diferença.No decorrer de vários anos, os sintomas da articulação são leves e pesados, e os resultados finais são vários.Alguns pacientes têm iridociclite autolimitada, mas raramente ocorrem permanentemente. A deficiência visual sexual, se a doença articular não é espondilite anquilosante, as manifestações precoces da doença de Reiter e doença inflamatória intestinal raramente são acompanhadas por outros sintomas sistêmicos.

Exame de artrite reumatóide juvenil

O diagnóstico de ARJ baseia-se principalmente em suas características clínicas, a chave é excluir algumas doenças com artrite e doença articular, e qualquer item no exame laboratorial não tem o valor do diagnóstico, mas pode ajudar a eliminar outras doenças.

1. Fator Reumatóide: O fator reumatoide (FR) da artrite reumatóide humana detectado pelo método de teste de aglutinação padrão é quase positivo, mas a taxa positiva de FR positivo em pacientes com ARJ é extremamente baixa, apenas as meninas mais velhas são fáceis de ver. Como resultado, se a doença ocorre na infância, a FR não será positiva mesmo que a lesão continue ativa até os idosos, os pacientes com FR são frequentemente acompanhados por doença articular grave e nódulos reumatóides, e os pacientes sistêmicos e oligoarticulares são negativos para o teste de RF. Por que é que a maioria dos pacientes com ARJ tem um teste de aglutinação de FR negativo? Não está claro que nos últimos anos, cerca de 75% das crianças com AR negativa no teste geral de aglutinação por RF podem detectar FR oculta, mas o efeito patológico da RF oculto está longe de ser suficiente. Deixe claro.

2. Anticorpos antinucleares: 20% a 30% das crianças com artrite reumatoide juvenil têm anticorpo antinuclear positivo (ANA), mas a diferença na taxa positiva de ANA entre os diferentes subtipos de ARJ é grande.

Cerca de 25% dos pacientes com poliartrite FR negativo tipo JRA são positivos para FAN e cerca de 75% dos pacientes com AR poliartrite são positivos para FAN, sendo que aproximadamente 50% dos pacientes com artrite tipo I são positivos para FAN, enquanto aqueles com menos articulações tipo II e doença sistêmica Pacientes com IRA tipo têm pouquíssimos positivos para ANA.Em geral, as meninas positivas são em sua maioria positivas, especialmente em crianças com menos tipo de articulação.O ANA pode estar associado à iridociclite crônica em pacientes com ARJ oligoarticular.A ANA pode prever se uma criança irá se desenvolver. O risco desta doença, a falta de informação sobre a distribuição positiva de alguns tipos específicos de autoanticorpos na ARJ: Alguns estudos descobriram que os auto-anticorpos contra a artrite reumatóide 54kD e 36kD têm algum valor no diagnóstico da artrite reumatóide, mas falharam na ARJ Foi confirmado que uma pesquisa mostrou que a taxa de anticorpos anti-cardiolipina foi de 59,3%, 28,6% e 9,1% nas artrites sistêmica, poliartrite e artrite tipo JRA, respectivamente, sendo o tipo de anticorpo predominantemente IgG, tipo IgM. Portanto, este teste pode ser benéfico para o diagnóstico de ARJ com início sistêmico.

3. Anticorpo citoplasmico de neutrilos (ANCA): Muderl et al (1997) relataram que a taxa positiva de anticorpos citoplasmicos anti-neutrilos (ANCA) no soro de pacientes com ARJs era de 35%, dos quais o tipo de poliartrite era 44% positivo. O tipo de artrite foi 36% positivo, e o tipo sistêmico foi apenas 16% positivo.

4. Análise do líquido sinovial: A análise do líquido sinovial não pode confirmar a ARJ, mas pode identificar artrite séptica e artrite cristalina (a gota é rara em crianças), o fluido da artrite séptica parece verde nublado, amarelo, com muitos glóbulos brancos, Células polimorfonucleares são predominantes, e HalLiday e colaboradores (1998) descobriram que o fator de crescimento nervoso (NGF) em fluidos sinoviais foi significativamente aumentado em pacientes com artrite reumatóide, portanto, a ativação de células inflamatórias é considerada uma das principais causas de lesão articular.

5. Histologia sinovial: As alterações histológicas são muito semelhantes às outras doenças reumáticas A biópsia sinovial pode, algumas vezes, excluir a artrite séptica crônica, a artrite tuberculosa e outras doenças raras, como o sarcoma e os tumores sinoviais.

6. Reagentes de fase aguda: A maioria dos pacientes com ARJ tem uma fase de reações de fase aguda aumentada, na qual a velocidade de hemossedimentação é acelerada significativamente, mas os pacientes com oligoarticular são frequentemente excepcionais e os resultados de sedimentação eritrocitária são normais. A detecção de proteína reativa, taxa de sedimentação de eritrócitos, etc.) não tem valor diagnóstico, e sua significância limitada pode ser devido ao acompanhamento durante o curso da doença.

7. Sangue rotina: pacientes com ARJ têm anemia leve Ocasionalmente, ARJ sistêmica é mais pesada e mais pesada.A causa da anemia não está clara.Pode ser relacionada à inibição hematopoiética, deficiência de ferro, sangramento gastrintestinal induzido por drogas, aumento da destruição dos eritrócitos e aumento de leucócitos do sangue periférico. Especialmente proeminente em todo o tipo de corpo JRA.

8. Exame radiográfico: Raio X e outras técnicas de imagem podem ajudar a determinar a extensão do dano articular em pacientes.Estágio inicial da doença (cerca de 1 ano de doença) A radiografia mostra apenas inchaço dos tecidos moles, osteoporose ao redor da articulação e periostite perto da articulação. No estágio tardio, a destruição óssea articular pode ser vista.Quando a articulação está gravemente danificada, o tecido ósseo adjacente também pode estar erodido.Especialmente nos casos positivos para FR, a articulação do punho é mais comum.A radiografia de tórax também pode mostrar que a ARJ sistêmica tem pleurisia ou pericardite. Causada pelo aumento do coração, bem como doença pulmonar reumática.

9. Imagens por ultrassonografia de ressonância magnética e ressonância magnética óssea: útil para o diagnóstico de lesões articulares.A varredura óssea pode ajudar a identificar infecções ou encontrar tumores malignos.A ultrassonografia pode detectar exsudação da cavidade articular e espessamento sinovial em crianças com artrite. Mais sensível à destruição da cartilagem e à erosão óssea do que o exame de raios-X comum, a sinovite articular pode ser mais claramente entendida após a injeção do corante de expectoração.

Diagnóstico e diagnóstico de artrite reumatóide juvenil

Critérios diagnósticos

1. Diagnóstico de exclusão: o diagnóstico de ARJ usa o diagnóstico de exclusão Por exemplo, pacientes com oligoartrite devem prestar atenção a artrite séptica, artrite tuberculosa, osteomielite, artrite de Lyme e pacientes com ARJ com sintomas sistêmicos. Deve prestar atenção ao lúpus eritematoso sistêmico, febre reumática, mononucleose infecciosa, leucemia e sepse e outras doenças, pacientes com dor no tornozelo, cintura deve prestar atenção a crianças com espondilite anquilosante, doença inflamatória intestinal, doença de Rut A identificação isotópica, em particular, é que quando pacientes com artrite reumatoide individual têm doença pulmonar grave, deve-se atentar para a identificação de pneumonias bacterianas e virais em vários tipos de crianças.É necessário observar pelo menos 6 semanas de diagnóstico de ARJ, especialmente artrite. Deve haver uma característica crônica e persistente que é diagnosticada com a exclusão de outras doenças.

2. A principal base de diagnóstico: O diagnóstico desta doença é principalmente baseado em manifestações clínicas.Quaisquer sintomas sistêmicos ou lesões articulares com duração superior a 6 semanas, pode excluir outras doenças, pode considerar esta doença.

3. Critérios diagnósticos do American College of Rheumatology: Os critérios diagnósticos revisados ​​pelo American College of Rheumatology em 1989 são os seguintes (Cassidy et al):

(1) Idade de início: menores de 16 anos.

(2) Artrite: Inflamação de uma ou várias articulações, manifestada como inchaço ou derrame articular e possuindo os seguintes dois ou mais sinais: atividade articular limitada, dor ou sensibilidade durante a atividade e temperatura local elevada da articulação.

(3) Curso da doença: mais de 6 semanas.

(4) Tipo clínico: O tipo clínico foi determinado com base nas manifestações clínicas dos primeiros 6 meses de início.

1 tipo multi-articular: 5 ou mais articulações afetadas.

2 menos tipo de articulação: 4 ou menos articulações afetadas.

3 tipo sist�ico: febre intermitente, erup�o cut�ea reumat�de, artrite, f�ado e ba� e linfadenopatia e serosite.

(5) Excluindo outras doenças.

Diagnóstico diferencial

Pacientes com sintomas sistêmicos, como febre alta e erupção cutânea, devem ser diferenciados de infecções sistêmicas (como sepse, tuberculose e infecções virais), doenças malignas (como leucemia, linfoma e reticulose maligna e outros tumores malignos). Envolvido no principal, além de febre reumática, artrite séptica, tuberculose articular, artrite traumática, etc., também deve ser associado com lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo, doença inflamatória intestinal (Doença Inflamatória Intestinal) Diferencia-se da síndrome de psoríase e vasculite (púrpura alérgica, doença do soro, doença de Kawasaki) com artrite.

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