Insuficiência hepática fulminante

Introdução à insuficiência hepática fulminante Insuficiência hepática fulminante (HFF) refere-se a um tipo de encefalopatia hepática (HE) que ocorre em pacientes com doença preexistente sem doença hepática e início súbito de necrose maciça de hepatócitos ou anormalidades significativas da função hepática dentro de 8 semanas após o início do primeiro sintoma. Síndrome As causas da insuficiência hepática fulminante são várias e, segundo o patógeno, podem ser divididas em infecciosas, toxinas, metabólicas, invasivas, autoimunes, isquêmicas, radiológicas e inexplicadas. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,5% dos pacientes com hepatite Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia digestiva alta, coma

Causa de insuficiência hepática fulminante

(1) Causas da doença

As causas da insuficiência hepática fulminante são várias e, segundo o patógeno, podem ser divididas em infecciosas, toxinas, metabólicas, invasivas, autoimunes, isquêmicas, radiológicas e inexplicadas.

1. As infecções virais infecciosas, especialmente as hepatites virais, são a causa mais comum de insuficiência hepática fulminante na China, e outros vírus são ocasionalmente encontrados.

(1) Vírus da hepatite: Existem atualmente 7 tipos de vírus da hepatite, que são o vírus da hepatite A (HAV), o vírus da hepatite B (HBV) e o vírus da hepatite C (vírus da hepatite C). , HCV), vírus da hepatite D (VHD), vírus da hepatite E (HEV), vírus da hepatite G (VHG também conhecido como GBV-C) e TTV (TT Em seu corpo, o nome inicial do paciente cujo vírus foi encontrado no corpo pela primeira vez, a infecção pelo HAV raramente causa insuficiência hepática fulminante e seu risco é de cerca de 0,01% a 0,1% Em 1988, a epidemia de hepatite A em Xangai era comum, com uma incidência total superior a 300.000. Pessoas, apenas 25 pacientes morreram de HAV sozinho, mas o risco de insuficiência hepática fulminante foi significativamente aumentada em pacientes com hepatite A e outras hepatites crônicas, especialmente com hepatite B crônica ativa, hepatite C crônica ou cirrose. No entanto, portadores de HBsAg com hepatite A têm um bom prognóstico, infecção por HBV ou por HDV é a principal causa de insuficiência hepática fulminante.Quando a mutação pontual G → A ocorre na posição 1896 na região pré HB do HBV, a amônia original é usada. A senha ácida TGG torna-se Interrompendo o TAG, levando à interrupção da síntese da proteína pré-C, o HBeAg se tornou negativo, este mutante pode causar hepatite B fulminante HBeAg-negativo, hepatite B fulminante HBeAg-positiva é causada por cepa selvagem, o HDV é um tipo Vírus defeituosos, o antígeno de superfície HBsAg do HBV é requerido como o invólucro externo de seu vírus, portanto a infecção por HDV pode ser infectada com HBV ao mesmo tempo, ou pode ser sobreposta com HDV na infecção crônica por HBV.O risco de insuficiência hepática fulminante na infecção por VHD é muito maior do que isso. Em pacientes com infecção pelo VHB isoladamente, os portadores crônicos do VHB também podem apresentar insuficiência hepática fulminante após a infecção pelo VHD.O papel do VHC em causar insuficiência hepática fulminante não é claro.A infecção pelo VHC no Japão e em outros países asiáticos pode ser a principal causa de insuficiência hepática fulminante. Um.

(2) Outras infecções virais: baixa imunidade, imunossupressão, infecção de outros vírus em recém-nascidos e pacientes com AIDS também podem levar a insuficiência hepática fulminante, como infecção pelo vírus herpes simplex, especialmente por infecções disseminadas e disfunção imunológica em recém-nascidos. Insuficiência hepática fatal que leva à letalidade, pacientes com AIDS e pacientes imunossuprimidos infectados com o vírus varicela-zoster, pode causar hepatite por varicela, insuficiência hepática fulminante, insuficiência hepática fulminante causada por infecção pelo vírus EB (Epstein-Barr) 16 casos foram relatados, ea função imune também pode ocorrer em casos normais, a taxa de mortalidade é tão alta quanto 87%, outros, como o citomegalovírus, infecção por paramixovírus também pode levar a insuficiência hepática fulminante.

Toxina

(1) Reação específica do fármaco: Muitas drogas podem causar insuficiência hepática fulminante.Fármacos comuns incluem o anestésico halotano, isoflurano, metoxiflurano, clorofórmio, etc., drogas anti-tuberculose como a isoniazida, Fuping, antidepressivos, como fenelzina e fenitoína sódica, cocaína, clorpromazina, etc., anticoagulantes, como dicumarina, sulfonamidas, como azosulfonamida ácido salicílico, antagonismo androgênico não-esterol Medicina Bicalutamide, dissulfiram dissulfiram de droga de intoxicação de álcool, droga recreativa "medicina de dança" ecstasy, acetofenona de droga de antihypertensive, droga valepida de antiepiléptico ácido, e drogas de antitireoidny, non- Fmacos anti-inflamatios de esterol, anfotericina B, metildopa, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo, 6-mercaptopurina, sedativos e semelhantes.

(2) Reação tóxica: o acetaminofeno (acetaminofeno) é uma das drogas mais comuns e a causa mais comum de insuficiência hepática fulminante na Europa e nos Estados Unidos e, no caso de desnutrição ou fome, reduz a glutationa hepática. Aumento da sensibilidade aos medicamentos, mesmo doses terapêuticas de acetaminofeno podem causar insuficiência hepática fulminante, bem como fenacetina e salicilato, e certos produtos químicos tóxicos e pró-drogas podem causar surtos. Insuficiência hepática, a primeira como o tetracloreto de carbono, galactosamina, álcool, tetraciclina, fósforo, etc., incluindo algumas ervas e ácaros venenosos (como bezerros, guarda-chuva de veneno branco, escorpião de milho, etc.), aflatoxina. , toxinas bacterianas, etc.

3. Insuficiência hepática fulminante metabólica A doença metabólica mais comum é a doença de Wilson, também conhecida como doença de Wilson, que pode ser acompanhada por anemia hemolítica ou crise hemolítica.A córnea pode ter um anel de Kayser-Fleischer, transaminase sérica e Os níveis de fosfatase alcalina são relativamente baixos, às vezes com visão turva e colecistite acalculosa.

4. A invasão, incluindo infiltração gordurosa e infiltração tumoral, pode levar à ocorrência de insuficiência hepática fulminante.A infiltração hepática de gordura inclui fígado gordo agudo na gravidez, síndrome de Reye, etc. Um grande número de gotículas de gordura ocupam a maior parte do volume de células hepáticas, Hepatócitos não podem funcionar normalmente.O uso de ácido valpróico ou tetraciclina em altas doses por via intravenosa também pode causar lesões semelhantes.A infiltração do tumor hepático leva à insuficiência hepática fulminante, uma manifestação incomum de tumores primários ou metastáticos do fígado. Causado por, incluindo melanoma, linfoma maligno, câncer de pulmão de pequenas células, carcinoma urotelial, etc., às vezes o tumor pode ser amplamente transferido para o seio hepático, mas nenhum nódulo metastático pode ser detectado no fígado, e a manifestação clínica é insuficiência hepática fulminante.

5. Doença hepática auto-imune auto-imune refere-se a uma série de doenças imunes envolvendo o fígado, incluindo hepatite auto-imune, colangite auto-imune e hepatite auto-imune após o transplante de fígado.O exame clínico pode ter anticorpos musculares lisos, Anticorpos nucleares e anticorpos microssomais hepáticos e renais são positivos.Os dois primeiros são principalmente devidos a anormalidades genéticas propensas à autoimunidade.Os polipeptídeos autoantígenos do fígado são reconhecidos pelos linfócitos T e produzem dano auto-imune contra o fígado.Imunimune após o transplante hepático. A patogênese da hepatite sexual ainda não está clara.O tipo de doença reumática, o caso adulto da doença de Still, às vezes envolve o fígado levando à insuficiência hepática fulminante.

6. Fatores vasculares isquêmicos levam à insuficiência hepática fulminante, a isquemia hepática pode ser causada por alterações hemodinâmicas sistêmicas (como choque cardiogênico, insolação e arritmias recorrentes, etc.) Transtornos hemodinâmicos sexuais (como obstrução venosa pré-hepática aguda).

7. O dano por radiação induzido por radiação causado por insuficiência hepática fulminante é raro.A doença por radiação aguda ou radioterapia de alta dose local às vezes causa insuficiência hepática fulminante.

8. Outros portadores do vírus da hepatite B podem ter pior função hepática quando são tratados com interferon e drogas imunossupressoras, algumas vezes levando a insuficiência hepática fulminante.Além disso, além das causas acima, há cerca de 1/3 das causas de insuficiência hepática fulminante. Desconhecido, acredita-se geralmente que a causa desta parte dos pacientes está relacionada ao vírus da hepatite, que pode ser coletivamente referido como hepatite não-A-G.

(dois) patogênese

A patogênese da insuficiência hepática fulminante varia com a etiologia, sendo a hepatite viral na China a causa mais comum de insuficiência hepática fulminante, sendo a patogênese da hepatite B a mais estudada, sendo atualmente considerada linfócitos T citotóxicos (citotóxicos). O linfócito T (CTL) é a principal célula efetora que leva à extensa necrose dos hepatócitos, e acomete hepatócitos infectados pelo HBV através de um mecanismo duplo de reconhecimento, que é restrito pelo complexo principal de histocompatibilidade (MHC) -I. Os antígenos de membrana HBcAg e MHC-I do HBV devem ser expressos simultaneamente na membrana de hepatócito atacada.O CTL também deve reconhecer os dois antígenos para se ligar às células-alvo, liberar a perforina e outras linfocinas para atacar as células-alvo; Antígeno 1 associado à função linfocitária (LFA-1), molécula ligante de adesão intercelular LFA-1 (ICAM-1) De modo que os hepatócitos podem atrair as células CTL que expressam LFA-1 e aderi-las aos hepatócitos.

Prevenção de insuficiência hepática fulminante

Deve ser evitada a deterioração adicional da insuficiência hepática fulminante.Quando ocorre a encefalopatia hepática, todas as medidas acima devem ser realizadas o mais cedo possível no meio da noite e prontamente transferidas para o centro de tratamento da doença hepática.

Complicações fulminantes da insuficiência hepática Complicações do trato gastrointestinal superior

1. A patogênese da encefalopatia hepática com encefalopatia hepática ainda não foi totalmente elucidada, relacionada à teoria do envenenamento por amônia, o desequilíbrio da razão de aminoácidos de cadeia ramificada para aminoácidos aromáticos, a teoria do pseudo-neurotransmissor, a teoria do ácido gama-aminobutírico, etc. O aumento de substâncias tóxicas, como tióis, ácidos graxos de cadeia curta, glutamina e ácido α-cetoglutárico, está relacionado à ocorrência de encefalopatia hepática.A encefalopatia hepática pode ocorrer na fase tardia da insuficiência hepática. Em pacientes com circulação colateral portal-cavidade extensa ou anastomose portal-cavidade, a encefalopatia hepática também pode ser induzida pela ingestão de muita proteína ou sangramento gastrointestinal superior.

Os sintomas precoces da encefalopatia hepática incluem alterações de personalidade, euforia ou depressão, retardo mental, mudanças nos hábitos de sono e comportamento inadequado.Os sinais neurológicos mais característicos são tremores de tremor, e estágio tardio pode aparecer sonolência ou coma, de acordo com a clínica O desempenho pode ser dividido em quatro etapas da encefalopatia hepática:

(1) período Prodromal (Fase I): personalidade leve e mudanças comportamentais, como o silêncio, apatia ou excitação, euforia muitas vezes não têm ou apenas ligeiros sinais neurológicos.

(2) Pré-coma (fase II): insanidade leve, comportamento anormal, cálculo, orientação e compreensão, sinais neurológicos, como hiperreflexia, aumento do tônus ​​muscular, reflexo patológico, odor do fígado e / ou palpitação Tremor.

(3) Período de sono (estágio III): principalmente com letargia ou coma superficial, vários sinais neurológicos continuam ou se agravam, e alguns têm extrema excitação mental ou esportiva.

(4) Período de coma (estágio IV): em estado de coma, sem resposta a vários estímulos.

2. O mecanismo do edema cerebral na insuficiência hepática fulminante do edema cerebral não é totalmente entendido, pode ser o resultado de uma combinação de citotoxicidade vascular e cerebral, desintegração com a barreira hematoencefálica, função mitocondrial comprometida de células cerebrais e membrana de células cerebrais. A K-ATPase é inibida e a ação sinérgica da endotoxina-ácido biliar-amônia faz com que o aminoácido osmolar-taurina / glutamina se acumule nos astrócitos, e a função de regulação da pressão osmótica seja prejudicada. O aumento, a trombose microvascular cerebral e a responsividade vascular cerebral ao dióxido de carbono levam à vasodilatação da resistência cerebral, perda da função autorregulatória do fluxo sanguíneo cerebral, coma profundo após edema cerebral, vômitos, pressão arterial elevada, edema do disco óptico Tal como o aumento da pressão intracraniana, pode ter pupila dilatação, fixação e respiração lenta, bradicardia, sinal do trato piramidal positivo, expectoração de escarro, casos graves podem formar paralisia cerebral, como a formação do mesencéfalo, pode aparecer Chen -Cheyne-Stokes, respiração, diminuição da pupila, olhe para cima e mudanças de personalidade, como a formação do lobo médio do cérebro, a perda da consciência, a dilatação da pupila, a hemiplegia, etc. Por exemplo, a formação do forame occipital da tonsila cerebelar pode levar à perda de consciência, respiração irregular ou mesmo suspensão, e pode morrer rapidamente se não for tratada prontamente.

3. Infecções secundárias Devido ao declínio da função imunológica e diagnóstico e tratamento invasivos e à aplicação de antibióticos de amplo espectro, os pacientes com insuficiência hepática fulminante são propensos a infecções secundárias, infecções secundárias comuns incluem infecção pulmonar, sepse e urina. Infecção de via, infecções biliares e intestinais, infecções fúngicas, etc., os patógenos são principalmente bactérias G, o mais comum é Staphylococcus aureus, seguido por Staphylococcus epidermidis, outras bactérias intestinais e bactérias anaeróbias, infecções fúngicas É uma das principais causas de morte dos pacientes: os pacientes podem ter febre, a contagem de leucócitos periféricos aumenta, a classificação de neutrófilos aumenta, o núcleo desloca-se para a esquerda, a condição se deteriora acentuadamente e os sintomas correspondentes de várias infecções sistêmicas podem ocorrer.

4. A causa da peritonite primária na peritonite fulminante com insuficiência hepática fulminante pode estar relacionada à translocação intestinal através da barreira gastrointestinal para a corrente sanguínea e à resistência do corpo ao declínio da cavidade abdominal, existem dados indicando proteína ascítica < A probabilidade de peritonite primária em 10g / L é 10 vezes a da proteína ascite> 10g / L. As características clínicas da peritonite primária incluem:

(1) início agudo sem perfuração de órgãos ocos.

(2) febre, principalmente para febre baixa contínua, mas também para relaxamento e febre alta e frio.

(3) Pode haver dor abdominal, ruídos intestinais enfraquecidos, e pode haver sinais de irritação peritoneal, como tensão muscular e ressecamento da sensibilidade, mas a maioria deles é mais leve.

(4) A ascite aumentou rapidamente e o efeito diurético foi ruim.

(5) O exame de ascite foi turbidez amarela, teste de Rivalta positivo, contagem de leucócitos ascitos> 0,5 × 109 / L, classificados de neutrófilos> 50% ou contagem de granulócitos polimorfonucleares> 0,25 × 109 / L com significância diagnóstica. A cultura de ascite deve ser inoculada com 10 ml em frasco de hemocultura à beira do leito para aumentar a taxa positiva.

(6) A taxa positiva de hemocultura é de 40% a 60%, e há uma certa taxa positiva na cultura de urina.

(7) A contagem de leucócitos no sangue periférico aumentou, a classificação de neutrófilos aumentou, mas a contagem original de glóbulos brancos no hiperplasia do baço pode não aumentar.

5. Síndrome hepatorrenal A síndrome hepatorrenal é causada por hipertensão portal após necrose grave de hepatócitos, vasodilatadores aumentados no corpo, resistência vascular periférica diminuída e volume sangüíneo circulante relativamente reduzido, resultando em angina renina-angiotensina. Sistema de aldosterona, aumento da atividade do sistema nervoso simpático e aumento da secreção do hormônio antidiurético, produz ascite e edema e vasoconstrição renal, supera a função compensatória da função renal, produz insuficiência renal funcional e produz síndrome hepatorrenal em pacientes com insuficiência hepática fulminante Principalmente aguda, pacientes com insuficiência hepática grave com ascite, ou pacientes com encefalopatia hepática, infecção bacteriana ou sangramento, oligúria ou anúria, nitrogênio uréico no plasma e níveis de creatinina aumentam rapidamente, exame de rotina de urina Anormalidades normais ou leves, relação pressão urinária / pressão osmótica> 1,0, concentração urinária de sódio <10 mmol / L, relação creatinina urinária / plasmática> 30, frequentemente acompanhada de ascite, hiponatremia diluída, hipotensão e icterícia, tratamento expandido Nenhuma melhoria duradoura pode ser alcançada.

6. Os pacientes com insuficiência hepática fulminante hemorrágica gastrointestinal superior apresentam distúrbios óbvios do mecanismo de coagulação, juntamente com a formação de hipertensão portal, a inativação hepática da gastrina e histamina e outras substâncias levam à secreção ácida gástrica elevada, endotoxemia, etc. Fatores, propensos a hemorragia digestiva alta, a causa mais comum de hemorragia digestiva alta em pacientes com insuficiência hepática fulminante é aguda erosão da mucosa gástrica difusa, sangramento de varizes esofágicas é menos comum, o sangramento é muitas vezes súbita, geralmente sem aura óbvia Sinais, um pequeno número de pacientes pode ter soluços freqüentes, manifestado como uma grande quantidade súbita de sangue vômito, rápido declínio da pressão arterial para o estado de choque, após a ocorrência de sangramento, dano hepático original do paciente é ainda agravado, icterícia progressivamente se aprofunda, o tempo de protrombina é ainda mais alargado, e em número Complicações graves, como encefalopatia hepática, síndrome hepatorrenal ou peritonite primária, ocorrem durante o dia, sendo o sangramento gastrointestinal superior a complicação fatal mais comum da insuficiência hepática fulminante e a causa de outras complicações graves.

7. Disfunção da coagulação A causa da coagulopatia causada por insuficiência hepática fulminante está relacionada aos seguintes fatores:

(1) Redução ou consumo excessivo de fatores de coagulação.

(2) trombocitopenia e disfunção.

(3) Coagulação intravascular difusa (CIVD).

(4) Sistema de anticoagulação anormal no sangue.

(5) Formação anormal de fibrinogênio.

(6) Anormalidades do fator de coagulação dependentes da vitamina K.

A incidência de insuficiência hepática fulminante é de 73%, dos quais 30% são graves, sendo o sítio hemorrágico mais comum o trato gastrintestinal, outros incluem a nasofaringe, pulmão, retroperitônio, rim, local de injeção, etc. A hemorragia intracraniana é rara. No entanto, as consequências são graves e, após a ocorrência de CIVD, ocorre a formação extensiva de microtrombos em capilares e pequenos vasos sangüíneos, que consomem grande quantidade de fatores de coagulação sanguínea e plaquetas, causando fibrinólise secundária, resultando em hemorragias mais graves, com manifestações cutâneas e extensa hemorragia da mucosa. Causa insuficiência circulatória e disfunção de órgãos vitais, como rins e cérebro, e acelera a morte.

8. Insuficiência respiratória e síndrome do fígado e pulmão, cerca de 30% dos pacientes com insuficiência hepática fulminante desenvolvem síndrome do desconforto respiratório do adulto (SDRA), pacientes com dificuldade respiratória, freqüência cardíaca, cianose, irritabilidade e exacerbação progressiva, frequência respiratória> 35 Tempos / min, escarro sanguinolento pode ocorrer, é difícil de aliviar pelo suprimento de oxigênio convencional, o exame cardiopulmonar precoce pode não ser anormal, à medida que a doença progride, roncos molhados e sons de sibilos e sons de sopro inspiratório podem ser ouvidos. Sinais de consolidação, sem anormalidades no estágio inicial do exame radiográfico ou ligeiro aumento na textura pulmonar, sombras irregulares ou grandes ou até mesmo "pulmões brancos" no estágio médio e tardio, pressão arterial de oxigênio arterial parcial <8kPa e declínio progressivo, gás alveolar - Diferença de pressão parcial de oxigênio arterial aumenta, o diagnóstico com base em manifestações clínicas e os resultados da análise de gases do sangue não é difícil de fazer, mas deve ser observado com a identificação de edema pulmonar cardiogênico.

A síndrome hepatopulmonar é um conceito proposto nos últimos 10 anos, que se refere à hipoxemia grave causada por vasodilatação pulmonar e shunt arteriovenoso pulmonar e disfunção da oxigenação arterial devido a lesões basais do fígado. Devido à redução da inativação dos vasodilatadores pulmonares no fígado, o conteúdo de AMPc e GMPc nas células é aumentado, resultando em perda e expansão da contração hipóxica vascular pulmonar e, clinicamente, cianose, hipocrisia, hipertensão portal e circulação de alta potência. O desempenho pode incluir a ortodeoxidação (referindo-se a uma diminuição da PaO2 de mais de 10% quando o paciente muda de posição supina para a ortostática) e a platipneia (referindo-se a falta de ar quando o paciente muda de posição supina para pé). O passo seguinte é aliviar a análise de gases sanguíneos com a PaO2 como principal característica.A PaO2 leve também pode ser normal, mas a diferença na pressão arterial alveolar e arterial é obviamente aumentada em> 2,0 kPa.A radiografia de tórax pode ser normal ou a densidade do nódulo é aumentada. Em contraste, o ecocardiograma com contraste revelou intra-arterial e dilatação nos pulmões, e uma varredura do sistema de albumina 99-netne-macroagregado revelou uma indicação de órgãos extrapulmonares.

9. Albuminemia baixa na insuficiência hepática fulminante devido à necrose maciça de hepatócitos, levando à falha na síntese de albumina, devido à meia-vida da albumina in vivo é de 13 dias, então se o paciente se recuperar ou morrer dentro de 2 semanas, albumina sérica O nível pode ser mantido no nível normal ou original.Se o curso da doença exceder 2 semanas, a albumina é gradualmente decomposta no corpo, e a albumina raramente é sintetizada no fígado, podendo ocorrer hipoalbuminemia.

10. Alterações cardiovasculares e hemodinâmicas As complicações cardiovasculares durante a insuficiência hepática fulminante incluem principalmente danos ao próprio coração, circulação de alta potência e hipertensão portal aguda.O dano do próprio coração pode ser principalmente devido à invasão do coração pelo vírus e ao mecanismo de coagulação. Obstrução leva a danos cardíacos hemorrágicos, manifestações clínicas de arritmia e alterações no ECG, bradicardia comum, escape ventricular, bloqueio atrioventricular e alterações ST-T, o mecanismo de circulação de alta potência ainda é incerto Pode estar associada ao aumento de vasodilatadores na circulação, ao curto-circuito extenso do fluxo sanguíneo e ao aumento da produção de óxido nítrico As manifestações clínicas são pele quente, pulsação capilar na ponta dos dedos, pulsação de pulso, hipotensão e redução do tempo de ciclo. Circulação de alta potência combinada com oxigenação insuficiente do sangue causada por curto circuito do fluxo sangüíneo nos pulmões pode facilmente causar hipóxia nos tecidos e agravar os danos de vários órgãos.A hipertensão portal aguda é causada por colapso do seio hepático devido à extensa necrose de hepatócitos, edema de hepatócitos Causada por estenose sinusoidal, redução da luz intravascular, distúrbio intra-hepático da circulação sanguínea, associada à circulação de alta potência, aumento do fluxo sangüíneo portal Quando a pressão portal excede 1,33 kPa (10 mmHg), a hipertensão portal aguda tende a ser menor que a crônica.

11. Hipoglicemia, distúrbio do equilíbrio hídrico e eletrolítico e desequilíbrio ácido-base, cerca de 40% dos pacientes com insuficiência hepática fulminante apresentam hipoglicemia grave, cujo mecanismo inclui gliconeogênese, diminuição da inativação de insulina e redução do armazenamento de glicogênio nos hepatócitos. Obstáculos, etc, são comuns em crianças, hipoglicemia pode ocorrer rapidamente, facilmente confundida com encefalopatia hepática, e pode agravar encefalopatia hepática e edema cerebral.Geralmente, pacientes com insuficiência hepática devem ser suplementados com pelo menos 300g de glicose por dia, quando o açúcar no sangue é inferior a 3,5mmol. / L, deve injetar imediatamente 50% de glicose 50 ~ 100ml, tentar aplicar solução de glicose hipertônica (30% ~ 50%) para reduzir a ingestão de água.

Na insuficiência hepática, devido à ação do sistema renina-angiotensina-aldosterona e do hormônio antidiurético, o rim reabsorve o sódio, mas devido à retenção de água, os pacientes geralmente apresentam hiponatremia diluída e as manifestações clínicas não são óbvias. No estágio inicial da insuficiência hepática, os pacientes frequentemente apresentam hipocalemia e, no estágio tardio, a hipercalemia refratária ocorre devido à disfunção renal, além disso, devido ao vômito e à aplicação de diuréticos potentes, pode ocorrer baixo cloro. A hiperemia agrava a alcalose metabólica, induz a encefalopatia hepática, a hipocalcemia e a hipomagnesemia também pode ser vista Vários desequilíbrios ácido-básicos podem ocorrer na insuficiência hepática, sendo o mais comum a alcalose respiratória, seguida do alcalóide metabólico Envenenamento ou alcalose respiratória com alcalose metabólica, alcalose respiratória com alcalose metabólica e acidose metabólica na fase tardia, geralmente nos estágios iniciais da insuficiência hepática, devido à hipoxemia, elevação da amônia sanguínea, Causas de hipocalemia e anemia, estimulando o centro respiratório a causar ventilação excessiva, causando alcalose respiratória, com o desenvolvimento da doença, o aumento da hipocalemia, suplementação alcalina excessiva e o uso de glutamato de sódio e outros alcalinos Drogas desaminantes, combinadas com alcalose metabólica com base na alcalose respiratória, até o estágio tardio da doença, devido à co-infecção, síndrome hepática e renal, hemorragia, choque e hipóxia, etc. causada por acúmulo de ácido, na base da base A acidose metabólica ocorre com base no álcali.

12. pancreatite aguda descobriu que cerca de um terço dos pacientes com insuficiência hepática hemorrágica morreu de pancreatite necrosante hemorrágica, cujo mecanismo é desconhecido, algumas pessoas têm estatísticas sobre a incidência de pancreatite aguda em pacientes com insuficiência hepática fulminante de 23% ~ 33%, porque o paciente está em coma, é extremamente difícil diagnosticar antes do nascimento, e uma vez que é suficiente para causar a morte, a detecção regular de amilase no sangue em pacientes com insuficiência hepática fulminante pode ser útil no diagnóstico, mas apenas 1/3 dos pacientes têm amilase elevada .

Sintomas de insuficiência hepática fulminante Sintomas comuns Paralisia intestinal, febre persistente, redução progressiva do fígado, náuseas fanáticas nasais nasais, febre baixa, ruídos intestinais desaparecem

1. O desempenho da doença primária pode ter manifestações clínicas relevantes de acordo com a causa da doença, por exemplo, insuficiência hepática fulminante baseada em doença hepática crônica ou cirrose pode ter face de doença hepática, ácaros vasculares de fígado de palma e pele, etc. A causa pode ter um desempenho de envenenamento correspondente: a pessoa com doença de Wilson pode ter um anel de KF da córnea, e a infiltração do tumor pode ter o desempenho do tumor primário.

2. Manifestação da insuficiência hepática A icterícia é rapidamente aprofundada num curto período de tempo, acompanhada por um aumento acentuado das transaminases séricas e um tempo prolongado de protrombina e uma diminuição significativa da atividade: nos estágios iniciais da doença pode haver febre baixa, como persistência de febre baixa. Endotoxemia ou necrose persistente dos hepatócitos: mau estado geral, como falta de apetite, fadiga extrema, irritabilidade, etc; soluços intratáveis, náuseas, vômitos e inchaço óbvio; tendência óbvia ao sangramento, pode aparecer Deposição subcutânea, equimose, muitas vezes mais óbvia no local da injeção, pode ter sangramento gengival, sangramento nasal, hemorragia digestiva alta grave, ascite rapidamente apareceu, geralmente mais de 2 semanas, mais ascite e baixa albumina sangüínea O fígado é progressivamente reduzido, o odor do fígado pode ocorrer, as manifestações da encefalopatia hepática, como alterações de personalidade, ritmo circadiano de cabeça para baixo, repetição verbal, excitação excessiva, peculiaridades comportamentais, urina casual, distúrbios conscientes graves, outros distúrbios neuropsiquiátricos. Anormalidades como aumento do tônus ​​muscular, sinais positivos do trato piramidal, expectoração e / ou expectoração, disfunção direcional e computacional, taquicardia e hipotensão.

3. As manifestações das complicações As manifestações clínicas da insuficiência hepática fulminante caracterizam-se pela diversidade de suas complicações.

Exame de insuficiência hepática fulminante

Exame bioquímico

(1) Teste da função hepática: os níveis séricos de bilirrubina são frequentemente significativamente elevados, e alguns pacientes podem aumentar rapidamente, alanina aminotransferase (ALT) e aspartato aminotransferase (AST) são significativamente elevados. ALT / AST <1, sugerindo danos graves às células hepáticas.Além disso, a enzima colestase pode ocorrer na fase terminal, ou seja, a ALT diminui gradualmente com o aumento da icterícia.Se o curso da doença exceder 2 semanas, os níveis séricos de albumina também diminuem. Uma diminuição indica um dano severo persistente às células do fígado.

(2) Teste de amônia no sangue: ainda é um dos indicadores importantes que refletem a encefalopatia hepática e deve ser verificado regularmente.

(3) teste da função renal: pode refletir o grau de dano renal, porque a uréia é sintetizada no fígado, no dano hepático grave, nitrogênio ureico não pode aumentar, o nível de creatinina sérica pode refletir melhor a função renal.

(4) Determinação de eletrólitos: ajuda a encontrar desequilíbrio eletrolítico no tempo.

(5) análise de gases do sangue: detecção precoce de desequilíbrio ácido-base e hipoxemia, tratamento fácil e oportuno.

(6) Medição de alfa-fetoproteína: na detecção tardia da doença, se elevada, sugerindo regeneração de células hepáticas.

(7) Determinação de colesterol sérico e ésteres de colesterol: O colesterol em pacientes com insuficiência hepática fulminante é significativamente reduzido, mesmo em casos graves, o éster de colesterol é frequentemente inferior a 40% do colesterol total.

(8) Medição da glicemia: a hipoglicemia pode ser encontrada a tempo.

(9) Determinação da proteína Gc sanguínea: A proteína Gc é uma alfa-globulina sintetizada pelo fígado.Uma das suas principais funções é remover a actina libertada pelos hepatócitos necróticos.A proteína Gc é significativamente reduzida na insuficiência hepática fulminante. A 100 mg / L, o prognóstico foi ruim.

(10) Outros: A detecção regular de amilase ajuda a detectar a pancreatite com o tempo.A análise de aminoácidos no sangue pode detectar a diminuição da relação aminoácido de cadeia ramificada / aminoácido aromático a tempo, e deve ser corrigida a tempo de prevenir e tratar encefalopatia hepática.

2. exame de hematologia

(1) Rotina sangüínea: O grau de hemorragia e o efeito da hemostase podem ser julgados de acordo com a taxa de declínio da hemoglobina, ea contagem de glóbulos brancos é freqüentemente aumentada significativamente na insuficiência hepática fulminante, e o exame plaquetário também ajuda a avaliar a condição.

(2) Tempo e atividade da protrombina: É o indicador mais valioso que reflete o grau de dano hepático Na lesão grave das células do fígado, o fator de coagulação do sangue diminui rapidamente, causando tempo prolongado de protrombina e diminuição da atividade.

(3) Detecção dos fatores de coagulação: Se o fator de coagulação V <20% indica um mau prognóstico, e o aumento dos fatores de coagulação e produtos de degradação do fibrinogênio pode refletir a regeneração do fígado.

(4) Outros: Verifique o DIC, se necessário.

3. Exame microbiológico e imunológico

(1) Exame de hepatite viral: incluindo anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA polimerase, anti-HCV, HCV -RNA, RNA-HDV, anti-HEV, GBV-C / RNA-HGV, RNA-TTV, etc. e detecção de anticorpos anti-citomegalovírus e vírus Epstein-Barr.

(2) Exame bacteriológico: hemocultura, cultura de urina, cultura, cultura de escarro e cultura de ascite devem ser realizados conforme a necessidade A cultura de ascite deve ser inoculada com o leito de hemocultura e, se necessário, baciloscopia e cultura.

(3) Teste de endotoxina: teste de escarro exequível.

(4) Exame imunológico: A detecção de anticorpos auto-imunes inclui anticorpos antinucleares, anticorpos anti-músculo liso, anticorpos anti-mitocondriais, complemento total do soro e complemento C3, e detecção de imunocomplexos circulantes.

4. Exame ultrassonográfico em modo B do tamanho do fígado e exclusão de obstrução do ducto biliar e doença da vesícula biliar.

5. A forma de onda do EEG é consistente com a clínica, com o aumento da amplitude da doença, a frequência é diminuída e é dividida em seis graus A a F, o grau A é o EEG normal, o paciente está consciente e o EEG de grau B a D A amplitude do aumento é retardada, a mente é confundida (Grau B), o estupor (Grau C), coma (Classe D) e a classe D é uma onda trifásica de encefalopatia hepática, que é de alta tensão, frequência lenta difusa. Onda, a amplitude do nível E é reduzida na mesma frequência, o paciente está profundamente comatoso e a atividade EEG no nível F é completamente interrompida.

6. Os cuidados intensivos podem detectar arritmia e alterações no potássio do sangue e respiração, pressão arterial anormal.

7. A TC pode observar alterações no tamanho do fígado e pode ser comparada antes e depois, e pode observar a condição de edema cerebral.

8. Exame de ressonância magnética A espectroscopia de ressonância magnética é usada para determinar o conteúdo de lactato no cérebro.Se o lactato no cérebro é elevado, o prognóstico é pobre.

9. Fotomicrografia computadorizada com radionuclídeo hepático com albumina de soro humano galactosil 99-T-dietilenotriaminopentaacético (99mTc-GSA) após a injeção De gama-câmera), observe a ligação do receptor de 99mTc-GSA ao fígado, ajude a determinar a reserva da função hepática e determine o prognóstico.

10. A monitorização da pressão intracraniana por via peridural é geralmente recomendada para ser instalada na encefalopatia hepática grau III-IV para monitorização da pressão intracraniana.Após o tratamento, a pressão intracraniana deve ser inferior a 2,7 kPa (20 mmHg).

Diagnóstico e diagnóstico de insuficiência hepática fulminante

Diagnóstico de insuficiência hepática O diagnóstico de insuficiência hepática fulminante deve basear-se em icterícia clínica, retração hepática e encefalopatia.O exame bioquímico apresenta hiperbilirrubinemia, elevação da atividade das transaminases e extremos dos fatores de coagulação, como a protrombina e o fator de coagulação V. Reduzido a fazer, o exame de ultra-som abdominal pode observar alterações no tamanho do fígado e estruturais, com ou sem sinais de doença hepática crônica ou lesões de ocupação do espaço, bem como condições vasculares e do ducto biliar, o diagnóstico do patógeno deve ser baseado em análises clínicas detalhadas e experimentos sorológicos e toxicológicos Finalmente, o exame histológico também pode ser realizado.Por causa do grave distúrbio da coagulopatia nesses pacientes, a biópsia hepática deve ser realizada através da veia jugular, em vez da biópsia hepática percutânea.

Diagnóstico diferencial

1. Doença mental A única manifestação da encefalopatia hepática com sintomas psiquiátricos é facilmente diagnosticada erroneamente como uma doença mental, portanto, pacientes com causas pouco claras de transtorno mental devem estar atentos à possibilidade de encefalopatia hepática.

2. Encefalopatia metabólica, como cetoacidose diabética, hipoglicemia, uremia, hipernatremia, hiponatremia, etc. De acordo com a história básica da doença, combinada com testes laboratoriais relevantes, a análise de gases sanguíneos é útil para a identificação.

3. Lesões cranianas de vários acidentes vasculares cerebrais (hemorragia cerebral, infarto cerebral, hemorragia subdural), tumores intracranianos, abscesso cerebral, encefalite, meningite, etc. podem parecer coma e letargia, de acordo com os sintomas e sinais do sistema nervoso, Combinado com TC cranioencefálica ou exame de ressonância magnética, bem como o exame do líquido cefalorraquidiano, a maioria pode ser claramente diagnosticada.

4. Encefalopatia tóxica causada por alcoolismo, intoxicação por drogas e envenenamento por metais pesados, de acordo com a história de abuso de álcool, histórico de medicação e histórico especial de exposição ocupacional, combinados com exames laboratoriais, ajudam no diagnóstico diferencial, especialmente atenção a doenças relacionadas ao álcool A identificação, como o alcoolismo agudo e a síndrome de abstinência após a abstinência, é semelhante à HE. A chave para a identificação é história de beber, concentração elevada de álcool no sangue, bradicardia durante a abstinência, febre e tremor.

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