Síndrome carcinoide ovariana primária

Introdução à síndrome carcinoide ovariana primária A síndrome carcinoide ovariana primária refere-se ao local do tumor carcinoide primário no ovário, um tumor especial originário de células neuroendócrinas, também conhecido como argirofiloma, e por causa de algumas substâncias endócrinas, a serotonina. (5-HT), histamina, dopamina, cinina, prostaglandina E, P, F, somatostatina, ilhota, endorfina, encefalina, gastrina e glândula adrenal rara Os corticosteróides (ACTH), hormônio estimulante dos melanócitos (MSH), hormônio do crescimento, insulina, peptídeos gástricos, etc., atuam em diferentes órgãos do corpo, podendo causar rubor facial, diarreia, broncoespasmo, telangiectasia, dano cardíaco, etc. Síndrome do grupo, chamado POCS. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de 0,003% - 0,005% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: atresia tricúspide, insuficiência cardíaca

A causa da síndrome carcinoide ovariana primária

(1) Causas da doença

Pode ser formado por teratoma benigno derivado de células neuroendócrinas nos componentes epitelial respiratório e gastrointestinal, de modo que 85% a 90% dos carcinóides ovarianos são componentes de teratomas.

(dois) patogênese

A visão geral dos tumores carcinoides ovarianos tem nódulos sólidos amarelos no teratoma, com um diâmetro de 3 a 15 cm, uma média de 9 cm, células tumorais de tamanho uniforme e células cancerígenas do intestino médio dispostas em forma de ilha ou ninho. As células cancerígenas carcinóides no intestino e no intestino grosso estão dispostas em bandas trabeculares ou estriadas e, sob o microscópio electrónico, os grânulos neurossecretórios das células cancerígenas carcinoides em forma de ilha têm a forma irregular de halteres, enquanto os grânulos neurossecretores do carcinoide trabecular são redondos. Forma ou oval.

O câncer ovariano primário do ovário forma um sólido ou nódulo na parede de um teratoma ou tumor mucinoso.Existem dois tipos de células caliciformes que secretam muco e células neuroendócrinas que são positivas para reação argirofílica. O CEA, a cromogranina A e a sinaptofisina coradas podem distinguir os dois tipos de células acima citadas: sob o microscópio, as células tumorais são dispostas em um ninho, um cordão ou um acinar, e uma poça de muco é frequentemente formada.

Células tumorais do tipo bócio são dispostas em trabéculas, ilha ou tipo misto, tecido carcinoide e tireoide são misturados, e as células carcinóides são pro-prata e argirofílica, coloração imuno-histoquímica para marcadores de células neuroendócrinas e tireoglobulina. Positivo, sob o microscópio eletrônico, grânulos neuroendócrinos redondos ou ovais podem ser encontrados, com um diâmetro de 100-400 nm.

A histologia dos tumores carcinoides ovarianos pode ser dividida nos seguintes tipos:

1. Forma da ilha (derivação intestinal).

2. Carcinóides semelhantes a ilhas associados a teratoma cístico maduro.

3. Trabecular (derivado do intestino anterior e posterior).

4. Carcinóide trabecular associado ao teratoma cístico.

5. Bócio (derivado do endoderma com diferenciação de células tireoidianas e c).

6. Bócio associado ao teratoma cístico maduro.

7. Carcinóide mucino (tipo de cardiomiócito ou carcinoma glandular).

8. Tipo misto (combinação de 2 ou mais tipos simples).

Prevenção da síndrome carcinoide ovariana primária

Pacientes com carcinoide ovariano primário devem ser diagnosticados precocemente, com cirurgia oportuna e acompanhamento.

Complicações da síndrome carcinoide ovariana primária Complicações insuficiência cardíaca tricúspide atresia

Atresia tricúspide comum ou estenose pulmonar, murmura na área de auscultação correspondente e, finalmente, levar à insuficiência cardíaca direita, a ecocardiografia bidimensional pode confirmar o diagnóstico.

Sintomas da síndrome carcinoide ovariana primária Sintomas comuns Hormônio folículo-estimulante (F ... urgência, diarréia intensa, massa pélvica, insuficiência cardíaca direita, bócio, broncoespasmo, estenose pulmonar

Mais de 90% da síndrome carcinoide ovariana primária é limitada a um ovário, e geralmente não produz metástase, o comprometimento ovariano médio é de 8cm, e o componente carcinóide sólido é responsável por 5% a 95% do volume do tumor.

Cerca de um terço dos pacientes com carcinoides em forma de ilha desenvolvem síndrome carcinoide, e os pacientes com carcinoide trabecular e bócio raramente desenvolvem síndrome carcinoide.

A síndrome carcinoide é difícil de reconhecer no estágio inicial, e a maioria deles é reconhecida após o diagnóstico histológico e, às vezes, diagnosticada após a ocorrência de metástase em vários anos de diagnóstico.

O rubor facial é um sintoma inicial comum da síndrome carcinóide, baseado principalmente na história médica e na determinação do ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) na urina.Clínicamente, o conteúdo de 5-HIAA na urina é determinado em 24 horas.O valor normal é de 2-8mg. / 24h, mais de 30mg / 24h é positivo, a elevação de 5-HIAA pode ser um marcador da atividade de secreção do tumor.

Cerca de 60% dos pacientes com síndrome carcinoide têm diarréia aquosa paroxística, que geralmente é urgente e geralmente ocorre de manhã, e a diarréia geralmente ocorre durante o rubor facial.

O envolvimento cardíaco em pacientes carcinoides é comum na fase tardia da doença, a taxa de incidência é de 69% a 72%, afetando principalmente a válvula cardíaca, atresia tricúspide comum ou estenose pulmonar, ruído auditivo na área de ausculta correspondente e, finalmente, levando à insuficiência cardíaca direita, ultrassonografia bidimensional Um exame cardíaco pode confirmar o diagnóstico.

Nos últimos anos, tem sido relatado que pacientes com tumores carcinóides têm dor intensa e pressão de evacuações, o que pode ser devido ao tumor produtor de peptídeo YY, hormônio gastrintestinal, que inibe o peristaltismo intestinal.

O carcinóide ovariano primário e sua síndrome não são fáceis de diagnosticar antes da cirurgia, e é fácil causar um diagnóstico errôneo, sendo que a maioria deles deve ser reconhecida após o diagnóstico histológico.

Exame da síndrome carcinoide ovariana primária

1. Foi determinado que o teor de 5-HIAA na urina de 24 horas era superior a 30mg / 24h.

2. Exame do marcador tumoral.

3. Laparoscopia, exame histopatológico.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome carcinoide ovariana primária

Achados clínicos de massa pélvica, suspeita de teratoma e algumas substâncias endócrinas e seus rubor na pele, diarréia, broncoespasmo, telangiectasia, síndrome de dano cardíaco, devem ser altamente suspeitos desta síndrome, determinação laboratorial 24h O conteúdo de 5-HIAA na urina excede 30mg / 24h, e a síndrome deve ser considerada.O diagnóstico patológico da massa após a massa é confirmado como carcinoide.

O desempenho intestinal deve ser diferenciado das doenças infecciosas gastrointestinais, e aquelas com alterações nas válvulas cardíacas devem ser diferenciadas das doenças cardiovasculares, como a cardiopatia reumática.

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