Linfoma ósseo primário

Introdução ao linfoma ósseo primário O linfoma primário do osso (PBL) refere-se ao linfoma com lesões limitadas ao sistema esquelético, ou à infiltração do tecido mole circundante, mas sem sintomas sistêmicos, sendo rara, representando apenas 5% das lesões do linfoma extranodal. 7% dos tumores ósseos primários. Em 1928, Oberling relatou pela primeira vez a ocorrência deste caso.Em 1939, Parker e Jackson estudaram 17 casos que foram então chamados de "sarcoma do retículo ósseo primário" e o renomearam de linfoma ósseo primário. O pico de incidência de linfoma ósseo primário é em torno dos anos 50. Clinicamente, é caracterizada por dor óssea localizada, ou tocando uma massa gradualmente crescente.As fraturas patológicas na fase tardia da doença podem ser acompanhadas por inchaço dos tecidos moles circundantes.Geralmente, não há sintomas sistêmicos como febre, perda de peso, sudorese noturna, etc. A TC ou a RM podem detectar a lesão. No entanto, uma biópsia local é necessária para confirmar o diagnóstico. Epidemiologia: A incidência de homens é ligeiramente maior que a das mulheres, e a proporção de homens para mulheres é de 1,6: 1. A idade média de início é de 46 anos. A doença é mais comum na Europa e nos Estados Unidos, rara na China e tem sido relatada nos últimos anos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura

Linfoma ósseo primário causa

Patogênese

A patologia precoce do linfoma ósseo primário é definida como sarcoma reticulocitário, mas com mais e mais pesquisas sobre essas doenças, os critérios de classificação europeus e americanos recentemente revisados ​​removeram essa definição, A patologia da maioria dos linfomas ósseos primários é o linfoma difuso de grandes células B.

De acordo com o estudo, em 12 casos, todas as células tumorais têm fenótipos de CD45 e CD20 +, e 8 casos são imunoglobulinas monoclonais (6 IgG, 2 IgM; 7 κ e 1 λ), outra Estudos de estudos imunofenotípicos demonstraram que a resposta de células grandes e difusas de linfoma de células não cliváveis ​​e antigénios de células B maduras é positiva, ie o imunofenótipo é CD19 +, CD20 +, CD22 +, κ + ou λ +, CD5-, CD10- CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, em um estudo clínico de grande escala com Mayo, 75% dos linfomas ósseos primários são moderadamente malignos (linfócitos difusos mistos ou de células grandes) No outro estudo, 21 dos 27 casos eram linfoma difuso de grandes células.

Portanto, o tipo patológico de linfoma ósseo primário é o tipo de célula B, e a maioria deles é de células grandes difusas, mas devido à baixa incidência de PLB e ao pequeno número de estatísticas, mais pesquisas são necessárias.

Prevenção do linfoma ósseo primário

1. Pacientes com linfoma maligno devem controlar rigorosamente a ingestão de alimentos de alta energia, como proteínas, e comer mais vegetais verdes, o que é benéfico para controlar o desenvolvimento de linfoma.

2, pacientes com linfoma maligno também devem prevenir doenças extra-linfáticas. Tal como amígdalas, oral, nasofaringe, tireóide, trato gastrointestinal, ossos, fígado, vesícula biliar e outras doenças de órgãos.

3, não sobrecarregar, especialmente aqueles com gastrointestinal, ossos, fígado e outras doenças, caso contrário eles vão danificar esses órgãos, estimulando assim a hiperplasia linfonodal.

4, o paciente não bebe álcool, o calor do vinho pode causar dor no nódulo linfático e hiperplasia.

Complicações do linfoma ósseo primário Complicações

A complicação mais comum do tratamento desta doença é a fratura. A fratura pode ser causada pela própria doença, ou pelos efeitos colaterais da radioterapia, necrose vascular óssea após a quimioterapia. Em um estudo, 32 pacientes receberam quimioterapia e radioterapia e 7 tiveram fraturas. No entanto, a dose de radiação (≥5000 cGy) não aumentou a incidência de fraturas.

Sintomas primários do linfoma ósseo sintomas comuns sensibilidade do esterno inferior, inchaço dos tecidos moles, dor óssea

As manifestações clínicas do linfoma ósseo primário são várias, geralmente apenas lesões locais, mas sem sintomas sistêmicos, pacientes com dor óssea local, inchaço da pele, distúrbios do movimento ou tocar a massa, a massa é progressivamente aumentada Grande, um pequeno número de pacientes com fraturas patológicas, as manifestações clínicas da doença, a gravidade da doença, o desenvolvimento da doença, no caso de uma grande diferença, e mais lesões, doenças e complicações.

A dor óssea é a manifestação clínica mais comum, sendo que a maioria dos pacientes apresenta apenas infiltração óssea e manifesta-se como simples dor óssea, sendo que 1/3 dos pacientes apresentam 2 ou mais lesões e 1/3 dos pacientes possuem apenas 1. No local da lesão, alguns pacientes apresentavam tanto dor óssea quanto edema e dor nos tecidos moles locais, e um pequeno número de pacientes apresentava alterações locais dos tecidos moles antes das lesões ósseas.

O osso longo é o local mais comum das lesões, sendo os locais mais comuns: fêmur, tíbia, vértebras, maxila, costelas, mandíbula e assim por diante.

Exame de linfoma ósseo primário

O exame laboratorial do linfoma ósseo primário é exame radiográfico, incluindo tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética (RNM), radionuclídeo, etc., enquanto outros exames geralmente não apresentam alterações especiais, a menos que no estágio avançado da doença, disseminação do tumor ou várias complicações Causa alterações no sistema sanguíneo, medula óssea, sistema nervoso, etc.

Inspeção radiológica

Os achados radiológicos do linfoma ósseo primário são na sua maioria osteolíticos, e o "fagocítico" muda. Há uma clara fronteira entre o tecido ósseo normal e o tecido doente. Alguns pacientes têm danos e defeitos na cortical óssea, mas Há pouca reação periosteal, e alguns pacientes apresentam separação óssea, ou seja, a parte normal do tecido ósseo é separada da lesão e também pode ser uma fratura patológica.

2. Digitalização com radionuclídeos

A varredura de nuclídeos de Te pode achar que a densidade da área da lesão é reduzida e a densidade da área periférica é aumentada.O escaneamento nuclear de Ga mostra que a densidade da área da lesão está aumentada e a periferia está diminuída.

3. MRI

As lesões do sistema esquelético são osteoclásticas, osteolíticas, parcialmente osteolíticas e parcialmente esclerosantes e corticais, sendo a ressonância magnética mais sensível ao diagnóstico de linfoma ósseo primário e outros negativos. O linfoma ósseo primário, ao mesmo tempo, pode detectar lesões ao redor do tecido conjuntivo.

4. Biópsia óssea

A biópsia de PLB pode ser realizada por punção aspirativa com agulha fina e biópsia cirúrgica.Por causa da grande quantidade de dano por esmagamento artificial, a punção aspirativa por agulha fina é mais provável de falhar.Portanto, a biópsia cirúrgica é usada atualmente.Antes da biópsia cirúrgica, o médico deve ter suspeitado de PLB. O diagnóstico é para esclarecer a localização e o número de biópsias para evitar a biópsia cirúrgica às cegas, o que provoca o insucesso da operação e exige novamente a cirurgia para agravar a dor do paciente.

5. De acordo com manifestações clínicas, sintomas, sinais podem optar por fazer ECG, B-ultra-som, hematúria, rotina, bioquímica e sedimentação de eritrócitos.

Diagnóstico e diagnóstico de linfoma ósseo primário

Critérios diagnósticos

As manifestações clínicas dessa doença são inespecíficas e, para pacientes com dor óssea localizada em torno de edema de partes moles ou contato local com massa, propensa a fraturas patológicas, pode-se suspeitar da doença. A ressonância nuclear magnética (RNM) esquelética mostrou lesões ocupando espaço, e a possibilidade de linfoma ósseo primário deve ser considerada antes de se realizar uma biópsia óssea para se obter material suficiente para exame anatomopatológico, para confirmar a necessidade de biópsia patológica. No entanto, a biópsia cirúrgica aumenta a probabilidade de fraturas patológicas. A maioria dos linfomas ósseos primários mostrou EI (60%) estágio IV (40%).

Diagnóstico diferencial

1. Outros tumores primários do sistema esquelético, como osteossarcoma, sarcoma de Ewing, osteoma osteoide, etc., geralmente têm achados radiológicos característicos, como alterações semelhantes a pele de cebola, mas um diagnóstico claro requer biópsia patológica.

2. Os tumores ósseos metastáticos geralmente apresentam doenças primárias, sendo as lesões em sua maioria lesões múltiplas, sendo as lesões primárias, em sua maioria, câncer de mama, próstata, câncer de pulmão, etc., sendo a identificação mais fácil.

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