Manifestações gastrointestinais da amiloidose

Introdução às manifestações gastrointestinais da amiloidose Amiloidose refere-se a uma doença causada pela deposição de amiloide à base de fibrina β-estruturada em tecidos extracelulares de tecidos de órgãos. A proteína amilóide exibe uma aglomeração de fibras finas sob microscopia eletrônica e é refletida pela difração de raios-X como uma proteína da estrutura da cadeia polipeptídica ligada ao hidrogênio antiparalelo. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,005% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal

Manifestações gastrintestinais de amiloidose

(1) Causas da doença

Deposição amilóide no tecido do órgão extracelular, causando disfunção de múltiplos órgãos no organismo No passado, foi geralmente dividido em: causas primárias, mieloma secundário, focal, genético Sexo e outros tipos raros.

A maioria das proteínas amiloides da amiloidose primária e do mieloma são derivadas da proteína AL de imunoglobulina de cadeia L. A amiloidose secundária pode ser induzida por muitas doenças.A amiloidose local é um amido de órgão único. Deposição da amostra, não afeta o corpo todo, a amiloidose hereditária é predominantemente autossômica dominante, representada pela polineuropatia amilóide familiar (PAF), mas a febre familiar do Mediterrâneo é autossômica recessiva Além de focais, todos os tipos acima são lesões multi-sistêmicas, que são coletivamente referidas como amiloidose sistêmica, mas, na verdade, a fibrose amilóide da parede digestiva da PAF com alta incidência de sintomas do trato digestivo é mais leve que outros tipos. De acordo com o estudo, o grau de sintomas do trato digestivo com PAF não está relacionado ao grau de deposição de fibrose amiloide na biópsia.As lesões do nervo autonômico do trato digestivo da PAF são graves.De acordo com a autópsia, o tronco vago, o epicárdio e o endométrio são visíveis. O depósito de fibrilas amilóides, as fibras nervosas mielinizadas desaparecem quase completamente, e fibrilas amilóides também podem ser encontradas nos gânglios celíacos. O plexo (plexo de Meissner e Auerbach plexus) mostrou uma diminuição significativa na fibrose amilóide e na contagem de células ganglionares.Um método de fluorescência de catecolaminas foi utilizado para realizar o exame das fibras nervosas autonômicas na mucosa retal.No caso da PAF, os nervos contendo catecolaminas foram observados desde o início. A severa queda das fibras mostra o estado de desnervação do trato digestivo, e a mesma neuropatia autonômica do trato digestivo também é vista no primário e na amiloidose do mieloma, a fibra do amido do trato digestivo e um amplo espectro. A disfunção autonômica causa uma variedade de sintomas gastrintestinais de amiloidose sistêmica.

Nos últimos anos, a classificação das categorias de fibrina de acordo com a deposição foi gradualmente estabelecida porque a diferença na afinidade dos diferentes tipos de fibrina aos tecidos depositados foi esclarecida.

1. A proteína AL tem alta afinidade pela proteína amilóide no trato digestivo, causando amiloidose sistêmica e toda a região variável da cadeia L da imunoglobulina é denominada proteína AL. O início da amiloidose é superior a 40 anos, a causa é desconhecida, ocorre em pacientes completamente saudáveis ​​no passado e sem doença indutora da doença.A proteína amilóide com amiloidose do mieloma também é derivada da proteína AL da cadeia L-imunoglobulina. É formado pela deformação da cadeia L da proteína M no soro do paciente ou o produto de decomposição da peri-proteína na urina.

2. proteína AA na inflamação, infecção, o encontro clínico é principalmente maior proteína amilóide sérica A (SAA) como um precursor da proteína amilóide A (proteína AA), hidrolisada por SAA Consiste em 76 aminoácidos, independente de imunoglobulinas.A amiloidose secundária pode ser induzida por muitas doenças, como artrite reumatoide, infecções crônicas incluindo tuberculose, osteomielite, abscesso pulmonar, bronquiectasia, pielonefrite crônica doença inflamatória intestinal, doença fúngica, etc, também observada em tumores, como a doença de Hodgkin, carcinoma medular da tiróide.

(dois) patogênese

Em relação ao mecanismo de ocorrência de sintomas gastrointestinais na amiloidose, considerou-se nos dois últimos aspectos:

1. Devido à fibrose amilóide dos vasos sanguíneos na parede do trato digestivo, causa isquemia no trato digestivo.

2. Dano muscular, a função motora é enfraquecida.

Na parede do trato digestivo com evidente deposição de fibrilas amilóides, pode-se observar a olho nu que toda a parede do tubo se torna dura, espessa e inelástica, e que há muitas pequenas protuberâncias de partículas na superfície da serosa As alterações acima algumas vezes não afetam necessariamente todo o trato digestivo A distribuição segmentar, algumas vezes mostrando uma parte do tubo intestinal significativamente expandida, as observações histológicas são limitadas principalmente a casos de autópsia, a deposição de fibrina amilóide pode ser vista em todas as camadas do trato digestivo, a parede vascular mais óbvia do tecido submucoso, seguida pela muscular e mucosa. Na camada, a parede das fibrilas amilóides é espessada, a cavidade é estreita e o tecido conjuntivo ao redor dos vasos sanguíneos também pode ser visto na deposição de fibrilas amiloides, especialmente nas áreas onde a formação de massa e a hipertrofia da parede são óbvias, e a deposição amilóide da muscular própria é significativa.

O grau de deposição de fibrose amilóide no estômago, intestino delgado e intestino grosso varia entre os tipos e entre indivíduos, e é óbvio na amiloidose mieloide primária e concomitante, mas em pacientes com PAF. É óbvio que a deposição amilóide do estômago e do intestino delgado e a deposição da lâmina própria da mucosa também são evidentes.Na amiloidose primária e PAF, o depósito de fibrilas amilóides na mucosa gástrica é grave.

Prevenção de manifestações gastrintestinais de amiloidose

Prevenção:

1. Como a causa da amiloidose não é clara, não há como prevenir a amiloidose primária.

2. A amiloidose secundária só pode iniciar doenças inflamatórias de amiloidose, como tuberculose e artrite reumatoide, por meio de tratamento profilático ou efetivo. Se as drogas podem ser usadas para controlar a artrite reumatóide, a probabilidade de desenvolver amiloidose secundária é reduzida.

Manifestações gastrintestinais de amiloidose Complicações, obstrução intestinal

1. Hemorragia, infarto, perfuração de amilóide a deposição capilar pode causar isquemia, erosão e até mesmo ulceração devido a distúrbios vasculares, podendo ocorrer hemorragia em sangramento de úlcera, sangue nas fezes e infiltração do cólon sigmóide e íleo.

2. Obstrução intestinal Um grande número de depósitos de amilóide no músculo liso gastrointestinal e, em seguida, distúrbios nervosos autonômicos causam disfunção motora, causando sintomas de obstrução do trato digestivo.

Sintomas gastrointestinais de amiloidose sintomas comuns náuseas constipação mucosa diarréia seca sangrenta dor abdominal língua gigante

Os sintomas digestivos são frequentemente os principais sintomas da amiloidose sistêmica, sendo a amiloidose primária a mais significativa e diferentes lesões podem apresentar sintomas clínicos diferentes.

1. Náuseas, vômitos, perda de apetite e deposição de fibrilas amilóides na camada muscular da mucosa do trato digestivo e da muscular própria, levando à disfunção do trato digestivo, dificuldade no esôfago, dificuldade no estômago, estagnação do conteúdo do estômago, náuseas, vômitos, perda de apetite E outros sintomas.

2. Obstipação, diarréia, abaixamento das fibrilas amilóides no trato digestivo leva a constipação ou diarréia.A constipação intratável vai se transformar em diarréia severa após o uso de laxantes, e então mudar para constipação e diarréia.Quando há diarréia severa, pode haver incontinência fecal, e há queixas de dor abdominal. A amiloidose deve ser suspeita de diarréia de longa duração, resistente ao tratamento.

3. A incidência de má absorção de má absorção é de 4,0% a 5,8% A deposição de fibrilas amiloides no intestino delgado leva à atrofia, erosão e disfunção vascular do epitélio mucoso, podendo ocorrer, em alguns casos, síndrome de má absorção, caracterizada por esteatorréia e hemácias gigantes. Anemia ou enteropatia por vazamento de proteína.

4. Sangramento, infarto, perfuração de amilóide a deposição capilar pode causar isquemia, erosão e até mesmo ulceração devido a distúrbios vasculares.A úlcera pode ocorrer em qualquer parte do trato digestivo.A ulceração pode ocorrer em hemorragia, sangue nas fezes e cólon sigmoide. Relato de caso de infarto e perfuração do íleo.

5. Obstrução intestinal Um grande número de depósitos de amilóide na deposição de músculo liso gastrointestinal, e depois disfunção autonômica provoca disfunção motora, a taxa de incidência é de 6% a 8% O chamado tumor amiloide ocorre no ântero pilórico e no cólon distal. Assim como os tumores malignos no mesmo local, pode causar sintomas de obstrução do trato digestivo.Pacientes sem estenose orgânica podem às vezes ter sintomas de obstrução intestinal aguda.Iegge e outros referem-se a esse estado como obstrução pseudo-intestinal, tumor amiloide. Comum na amiloidose mielóide primária e concomitante, um grande número de imagens de gases pode ser visto no abdome durante a obstrução intestinal.

6. Outra língua gigante é um sinal local característico de amiloidose, encontrada em 20% dos pacientes, freqüentemente acompanhada de glândula submandibular, glândula sublingual e outras glândulas parótidas, perda do paladar do paciente, secreção salivar diminuída, mucosa oral Secura, gengiva e mucosa bucal são propensas a hemorragia e podem formar um pequeno hematoma da língua e da mucosa bucal, sendo estas duas últimas comuns na amiloidose primária e na discinesia dos músculos faríngeos (parte inferior do cérebro devido à infiltração da fibrose amilóide). Pacientes com paralisia neurológica grave e fibrose amilóide local) e lesões esofágicas freqüentemente se queixam de disfagia, mas não são vistos em pacientes com PAF.

Exame das manifestações gastrointestinais da amiloidose

Não há anormalidades na rotina sanguínea e no teste de sedimentação eritrocitária Cerca de 50% dos pacientes podem ter níveis elevados de creatinina sérica Cerca de 80% dos pacientes podem ter proteinúria Um terço dos pacientes com mieloma múltiplo pode desenvolver hipercalcemia. O exame de globulina revelou uma diminuição nos níveis de IgG, e 2/3 dos pacientes com amiloidose do tipo AL apresentaram anticorpos monoclonais por imunoeletroforese sérica, 45% eram cadeias pesadas de imunoglobulina monoclonal e 20% eram cadeias leves (proteinemia de Bence Jones). ), urina concentrada para imunoeletroforese mostrou que cerca de 2/3 pacientes podem encontrar cadeia leve monoclonal (λ / κ = 2/1).

1. O exame radiográfico da angiografia do escarro gastrintestinal é caracterizado por baixa dilatação do trato digestivo e enfraquecimento do peristaltismo.As lesões do estômago são amplas.A partir do estômago até o antro do estômago, muitas vezes acompanhado de restos de alimentos, a morfologia da mucosa do intestino delgado é ríspida e visível. Estenose e dilatação local, esvaziamento gástrico e tempo de trânsito do intestino delgado são significativamente prolongados, a imagem do intestino grosso é o saco colônico desaparece, o cólon inteiro é rígido, e outras manifestações incluem alterações polipoides terminais duodenais da ampola ou do íleo, mas FAP é geralmente Falta de esclerose da parede, o estômago, o tempo de trânsito de expectoração do intestino delgado pode ser retardado ou hipertiroidismo.

2. Endoscopia A cor da mucosa gástrica sob endoscopia é amarela, muitas vezes acompanhada de leucoplasia dispersa, dobras da mucosa podem ser vermelhas, inchadas e hipertróficas, mas estas manifestações são de falta de especificidade.A colonoscopia freqüentemente observa colite ulcerativa. Manifestações semelhantes, nomeadamente edema da mucosa, erosão, vermelhidão e ulceração da mucosa difusa, e algumas também podem ter alterações polipoides Quando o tracto digestivo inferior tem sintomas obstrutivos, o cólon sigmoide pode por vezes ver uma protuberância difícil de distinguir do cancro de Borrmann tipo III. Úlceras

3. Biópsia O único método de diagnóstico para esta doença é confirmar a deposição de fibrilas amiloides em tecidos de biópsia.Os locais de biópsia de amiloidose sistêmica no passado eram gengivas, língua, intestino delgado e reto.Entre eles, a biópsia retal é a mais comum. É mais simples que a biópsia retal e a taxa de diagnóstico é alta, se necessário, a biópsia pode ser realizada no estômago e no reto.A biópsia deve ser feita com profundidade suficiente, por isso o endoscópio deve ser inserido com menos gás e o local com boa visão deve ser selecionado. Use uma pinça de biópsia maior, depois que o alicate estiver em contato com a mucosa, uma pequena pressão deve ser aplicada para tornar o material o mais profundo possível.A biópsia gástrica deve tomar a camada de músculo da mucosa.Geralmente, 5 a 6 tecidos são necessários a partir do ângulo do estômago para o antro gástrico. É necessário levar o tecido submucoso para a biópsia.Geralmente, 5 a 6 pedaços de tecido são retirados da parede posterior 10 a 15 cm do ânus.Após a biópsia, deve-se prestar atenção à hemostase.O tecido da biópsia é observado pela coloração do vermelho do Congo sob um microscópio polarizador para observar a cor única verde da proteína amilóide. A refração pode ser diagnosticada, sendo difícil determinar a classificação da amiloidose com base no tipo de deposição de fibrina amilóide em amostras de biópsia.A observação tecidual específica requer confirmação por microscopia eletrônica. As fibrilas amilóides, e aplicar vários tipos de coloração imuno-histoquímica determinação abrangente amilóide.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial das manifestações gastrointestinais da amiloidose

Para a língua gigante e uma variedade de sintomas digestivos deve ser pensado desta doença, o exame endoscópico precoce de biópsia da mucosa paralela, para determinar o diagnóstico de tecido biopsia-dependente confirmado fibrose amiloide.

Devido à ocorrência de insuficiência sistêmica progressiva e vários sintomas gastrointestinais, esta doença precisa ser diferenciada de tumores malignos gastrointestinais.Devido ao movimento anormal do trato digestivo, especialmente em pacientes com alternância de constipação e diarréia, é necessário distinguir de lesões gastrointestinais de diabetes. Ao mesmo tempo, deve-se dar atenção à diferenciação entre colite ulcerativa, doença de Crohn e enterite isquêmica.

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