Deficiência de Leucócitos Glicose-6-Fosfato Desidrogenase

Introdução à deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase leucocitária A deficiência de G-6-PD em leucócitos é relatada em 1972 por Cooper et al., Que é caracterizada por atividade significativa da desidrogenase glicose-6-fosfato (G-6-PD) em pacientes com neutrófilos. Infecções bacterianas reduzidas e repetidas desde a infância. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção fúngica do trato urinário

Causas da deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase leucocitária

(1) Causas da doença

Infecção bacteriana causada pela diminuição da atividade de desativação do 6-fosfato nos leucócitos.

(dois) patogênese

De acordo com um estudo de Bachner et al., Em 1971, o G-6-PD é necessário para o catabolismo da Hexase-monofosfato intracelular, que catalisa a desidrogenação da hexose monofosfato para produzir NADPH, que é oxidado em NADPH. Sob a ação da enzima, o H202 é produzido para exercer ação bactericida nas células.A atividade da G-6-PDase nos neutrófilos de pacientes com esta doença é menor que a das pessoas normais (25%) (a deficiência de G-6PD de leucócitos congênitos é confirmada) O conteúdo de neutrófilos dessa enzima é freqüentemente baixo, mas na maioria dos pacientes com deficiência de G-6PD nos eritrócitos, o nível de G-6PD dos neutrófilos é equivalente a 25% a 50% das pessoas normais e o conteúdo de H202 nas células. Também é inferior a 25% das pessoas normais, embora a função fagocitária dos neutrófilos seja normal, não tem efeito bactericida, por isso não aumenta o consumo de oxigênio e a atividade de bypass da hexose monofosfato após a fagocitose dos patógenos. Peróxido de hidrogênio.

Prevenção da deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase leucocitária

Prevenção:

Promover a eugenia e realizar exames pré-matrimoniais e pré-natais. Preste atenção para ajustar a estrutura da dieta, prestar atenção a comer mais legumes frescos, suplemento de várias vitaminas, não deve simplesmente comer alimentos leves, deve ser combinado com vegetarianos, comer muita comida, beber muita água, manter o equilíbrio nutricional do corpo, a fim de aumentar a imunidade do corpo .

Complicações da deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase leucocitária Complicações, infecções fúngicas do trato urinário

Uma infecção fúngica do trato urinário pode ocorrer.

Sintomas de deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase de leucócitos Sintomas comuns Infecção granulomatosa de infecção fúngica induz coma

Principalmente suscetível à suscetibilidade de bactérias H202-positivas, propensas a estafilococos, Escherichia coli, Serratia marcescens e muitas infecções fúngicas, além de sintomas de granuloma crônico, combinados com hemólise leve de células não esféricas.

Exame da deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase leucocitária

1. O experimento de redução de NBT é normal ou reduzido, e o poder bactericida é baixo na maioria dos casos.

2. A adição de azul de metileno ao meio de cultura de neutrófilos estimulou o HMP e a actividade de HMP dos neutrófilos no CGD aumentou, mas este caso não respondeu.

3. A actividade dos neutrófilos G-6PD diminuiu abaixo do normal 5%.

Diagnóstico e diferenciação da deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase leucocitária

De acordo com manifestações clínicas combinadas com exames laboratoriais podem ser diagnosticados.

A doença geralmente não é confundida com outras doenças.

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