Linfoma de células T/NK nasal/nasal

Introdução do linfoma nasal / nasal de células T / NK O linfoma nasal / nasal de células T / NK (nasal / nasal / linfocitoma NK) é frequentemente encontrado em tecidos extranodais e é caracterizado por uma alta incidência de envolvimento nasal. Em alguns casos, a lesão da pele ocorre antes do dano extradérmico, sugerindo que esse tipo de linfoma também pode ser um linfoma cutâneo primário. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço

Linfoma de linfoma de células T nasal / nasal / NK

(1) Causas da doença

A causa ainda não está clara.

(dois) patogênese

A patogênese ainda é incerta.

Prevenção do linfoma nasal / nasal T / NK

O linfoma nasal de células T / NK é raro na prática clínica, suas manifestações clínicas são atípicas, a morfologia patológica é diversa e é fácil de ser diagnosticada erroneamente, e ainda há uma falta de compreensão profunda da natureza de sua doença. Em termos de genética molecular e patogênese, a comparabilidade dos resultados é relativamente pobre devido aos diferentes métodos de pesquisa de vários estudiosos. Para entender a doença em um nível molecular, é necessário usar uma combinação de chip genético, hibridização fluorescente in situ e outras novas tecnologias para pesquisas abrangentes. Atualmente, estudiosos nacionais e estrangeiros fizeram muitas tentativas para tratar a doença e alcançaram certos efeitos curativos, entretanto, devido ao rápido progresso clínico e alta malignidade do linfoma de células T / NK do tipo nasal, várias opções de tratamento atuais Sua taxa de resposta clínica completa ainda é relativamente baixa, resultando em um mau prognóstico. Portanto, é necessário explorar ainda mais o seu novo plano de tratamento, a seleção de novos fármacos, a consideração abrangente de seus fatores prognósticos, melhorando ainda mais o efeito do tratamento do paciente e o prognóstico de sobrevida.

Complicações do linfoma nas células T nasal / nasal / NK Complicações inchaço

Alguns casos podem ser complicados por síndrome sanguinolenta. O linfoma nasal de células T / NK que ocorre fora da cavidade nasal apresenta várias manifestações, dependendo do local de envolvimento. A pele é facilmente afetada e se manifesta como nódulos com úlceras. Ocorrendo nos intestinos, a perfuração geralmente ocorre. A maioria dos pacientes atingiu um estágio clínico alto no momento da visita, demonstrando múltiplos comprometimentos externos. Existem sintomas sistêmicos, como febre, desconforto e perda de peso. O envolvimento de linfonodos faz parte da disseminação da doença. O envolvimento da medula óssea e do sangue também pode ocorrer, o que se sobrepõe à leucemia de células NK invasivas.

Sintomas linfoma nasais / nasais de células T / NK Sintomas comuns Linfadenopatia cervical Placa vermelha generalizada Vermelhidão difusa na pele

No tumor que ocorre no nariz, o paciente apresenta obstrução nasal e descarga nasal, que é causada pela massa e pelo dano das estruturas média e facial causadas pela massa. Os tumores podem invadir os tecidos circundantes, como a nasofaringe, seios paranasais, pálpebras, boca, tornozelos e orofaringe. Os tumores são freqüentemente confinados ao trato respiratório superior, raramente envolvendo a medula óssea, mas rapidamente se espalham para diferentes partes: a pele, o trato gastrointestinal, os testículos e os linfonodos cervicais.

Ocorre em asiáticos, especialmente mulheres, com uma idade média de início de cerca de 40 anos. A lesão é uma placa vermelha generalizada ou um tumor localizado.

Exame de linfoma de células T nasal / nasal / NK

Histopatologia: Observou-se que a derme estava infiltrada difusamente com linfócitos atípicos de tamanho moderado, mostrando propriedades pró-epidérmicas, freqüentemente em um padrão de centro vascular.

Imuno-histoquímica: Células de linfoma são CD2 e CD3 e fenótipo de marcadores natural killer CD56, vírus comum de Epstein-Barr, rearranjo de clonagem de gene de receptor de célula T visível e integração clonal de genoma de EBV.

Diagnóstico do linfoma nasal / nasal de células T / NK

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele, características histopatológicas e exame imuno-histoquímico podem ser diagnosticadas.

Diagnóstico diferencial

A morfologia do linfoma extranodal NK / T em vários locais é basicamente semelhante. Ocorreu na área da mucosa, a ulceração freqüentemente ocorre. As células tumorais são difusamente infiltradas e são comuns na infiltração vascular e na destruição vascular. Necrose coagulativa e corpos apoptóticos são comuns devido à obstrução vascular causada por células tumorais, mas estudos recentes sugerem que certos fatores químicos e citocinas também estão envolvidos.

O linfoma extranodal NK / célula T envolve uma ampla gama de morfologia celular. As células podem ser pequenas, médias, grandes ou variáveis. A maioria dos casos são células médias ou células mistas. O núcleo pode ser irregular ou alongado. A cromatina é granular, mas o grande núcleo é vesicular. Geralmente os nucléolos não são óbvios ou possuem pequenos nucléolos. O citoplasma é médio, levemente corado a translúcido, e figuras mitóticas são fáceis de ver, mesmo em casos pequenos baseados em células. Na coloração Kimssa da impressão, as partículas azuis são fáceis de ver. A microscopia eletrônica mostra partículas de densidade eletrônica.

O linfoma NK / células T, especialmente os linfomas dominados por células pequenas e células mistas, pode ser observado em um grande número de células inflamatórias reativas, como linfócitos pequenos, plasmócitos, células de tecidos, eosinófilos (portanto, anteriormente conhecido como " Hiperplasia reticulocítica polimórfica "). Esses casos são muito semelhantes às doenças inflamatórias. Esse linfoma é algumas vezes associado à neoplasia pseudoepitelial, semelhante ao carcinoma de células escamosas.

Imunofenótipo

Os imunofenótipos mais típicos são: CD2 +, CD56 +, superfície CD3-, CD3ε + citosólico. As proteínas associadas às partículas citotóxicas (por exemplo, granzima B, TIA-1 e perforina) também são expressas na maioria dos casos. Outros antigénios associados a células T e NK foram negativos, incluindo CD4, CD5, CD8, TCRp, TCRd, CD16 e CD57. Os receptores CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2, Fas (CD95) e Fasligand são frequentemente positivos. Ocasionalmente há casos de CD7 ou CD30 positivos.

Muitas pessoas classificaram os casos de CD3ε, CD56-, molécula citotóxica + e EBV + como linfomas NK / T nasais, porque esses casos têm processos clínicos semelhantes aos dos casos de CD56 +. No entanto, quando as moléculas citotóxicas e o EBV são negativos, eles não devem ser diagnosticados como linfoma nasal de células T / NK, mas devem ser diagnosticados como "linfoma periférico de células T sem outras características". Deve ser enfatizado que, embora o CD56 (N-CAM) seja um marcador muito útil para o linfoma de células T / NK, não é específico e pode ser encontrado no linfoma de células T periférico, especialmente naqueles que expressam receptores de células γδ-T. Linfoma

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