Doença congênita de inclusão de células gigantes

Introdução à doença de inclusão de células gigantes congênitas A infecção do corpo de inclusão de células gigantes é causada por uma síndrome de infecção sistêmica congênita ou adquirida causada pelo citomegalovírus (CMV) .Como as células infectadas se tornam maiores, os corpos de inclusão aparecem no núcleo e no citoplasma. Esta doença também é conhecida como doença de inclusão citomegálica. Existem dois tipos, um é o adenovírus salivar, que é uma infecção assintomática e limitada, e a maioria torna-se infecção invisível ou crônica das glândulas salivares e persiste por muito tempo. O outro é uma doença sistêmica, que é relativamente rara e invade principalmente bebês pequenos, e é caracterizada pela descoberta de grandes células contendo inclusões intranucleares e intracitoplasmáticas em muitos tecidos de órgãos, acompanhadas de sintomas sistêmicos, causados ​​pela infecção do vírus intrauterino. Uma das causas importantes da malformação fetal. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de transmissão: transmissão de mãe para filho Complicações: pneumonia intersticial, retinite, atrofia óptica, dismotilidade

Causas da doença de inclusão de células gigantes congênitas

O CMV é um vírus de DNA de cadeia dupla, pertencente ao grupo herpesvírus, cuja morfologia é semelhante à de outros vírus herpes, com óbvia especificidade de espécie para células hospedeiras ou de cultura de tecidos, e só pode ser isolado e cultivado em fibroblastos embrionários humanos. As células coradas tornaram-se redondas e gradualmente aumentadas, e as inclusões eosinofílicas intracitoplasmáticas e inclusões eosinofílicas ou anfotrópicas foram as principais características.Os corpos de inclusão no núcleo (8-10 μm de diâmetro) foram responsáveis ​​pela maior parte da região central do núcleo. É vermelho-púrpura corado com hematoxilina, e há um círculo claro bem definido separado da membrana nuclear.Semelhante ao olho de coruja, as inclusões intracitoplasmáticas (cerca de 4mm de diâmetro) geralmente se reúnem em um lado do citoplasma (Fig. 18- 14), CMV é instável em ambiente quente, ácido e solvente de gordura, pode ser inativado após 30 minutos a 56 ° C ou 5 minutos após irradiação UV, pode suportar frio, pode ser mantido no frigorífico a -60 ~ -80 ° C Sua infectividade, humano CMV tem apenas um sorotipo, mas pelo menos três soro "subtipo" cepas, a relação entre eles é muito próximo, quase não pode ser distinguido por teste de neutralização, AD169 cepa tem uma ampla gama de antigenicidade, tantas vezes quanto Cepas representativas foram utilizadas para testes sorológicos.

Quando a mãe está sofrendo de infecção primária por CMV, o vírus está amplamente presente em vários órgãos do hospedeiro e pode infectar o feto com fluxo sanguíneo através da placenta, especialmente dentro de quatro meses de gestação, o que provavelmente causa dano fetal. A tolerância imunológica celular das células permite que o vírus prolifere lentamente nas células, causando danos aos órgãos. Se as conseqüências forem graves, pode causar aborto espontâneo, morte fetal e peso leve ao nascer ou deformidade. O perigo de deixar danos, especialmente o sistema nervoso central.

A gravidade da infecção congênita está relacionada à falta de capacidade de produção de anticorpos e à resposta de células T ao CMV.Em crianças e adultos infectados com CMV, linfócitos T ativados com fenótipo citotóxico estão presentes no sangue periférico, se o hospedeiro A função das células T é prejudicada, e o vírus latente pode ressuscitar e causar múltiplas síndromes.

Infecções recorrentes durante a gravidez não levam necessariamente à infecção congênita do feto.Neste momento, a quantidade de vírus materno é menor que a do original.Quando o bebê está infectado com o colo do útero, há um alto risco de infecção nos primeiros meses de vida.A maioria das infecções adquiridas é assintomática. No entanto, o vírus é descarregado de forma contínua ou intermitente, e os sintomas são leves no momento do início.

Depois que o corpo humano sofre de doença de inclusão de células gigantes, o patógeno pode ser amplamente distribuído em vários órgãos do corpo, causando reações inflamatórias celulares.Tipos corpos de inclusão aparecem nas células gigantes de vários tecidos, que são comuns no pulmão, fígado, sistema nervoso central, glândula salivar e Incluindo rim, intestino, glândula supra-renal, bexiga, pâncreas, tireóide, glândula paratireóide, testículos, epidídimo, ovário, miocárdio, globo ocular, osso, vasos sangüíneos, pele, etc., podem causar nefrite intersticial crônica, pneumonia, necrose hepática focal, cérebro Granuloma necrótico, calcificação extensa (incluindo deposição de cálcio na parede cerebral), hematopoiese extra-hepática, como fígado e baço, enterite ulcerativa.

Prevenção de doenças por inclusão de células gigantes congênitas

(1) A meta de prevenção é evitar que indivíduos com alto risco sérico negativo em anticorpos infectem o CMV, tanto quanto possível, e minimizar a reativação do CMV de pessoas soropositivas para anticorpos;

(2) Atualmente, não existe um método eficaz para prevenir a ativação do CMV durante a gravidez, sendo a melhor maneira de reduzir a infecção por CMV em mulheres grávidas. O uso de imunoglobulinas de alto título está sob investigação. Drogas antivirais não têm efeito preventivo;

(3) As creches e creches são locais importantes para a disseminação desta doença, causando infecções entre crianças e funcionários e pais HIV-negativos. Os trabalhadores de câmara infantil que são negativos para anticorpos séricos também são suscetíveis à infecção pela exposição a bebês infectados (fraldas, urina, saliva, etc.). O método de prevenção mais eficaz são os bons hábitos de higiene, como lavar as mãos; (4) A prevenção da transmissão sexual também é uma medida importante;

(5) O vírus pode ser transmitido através de transfusão de sangue, por isso é aconselhável evitar transfusões de sangue desnecessárias. Produtos sangüíneos negativos para anticorpos séricos de CMV (pelo menos IgM negativos) ou nenhum tipo de células sangüíneas são usados, tanto quanto possível, para bebês prematuros, recém-nascidos, pacientes com imunodeficiência, receptores de transplantes de órgãos e mulheres grávidas. O órgão transplantado pode ser uma fonte de infecção do CMV, e órgãos ou tecidos negativos para o soro-anticorpo devem ser usados ​​sempre que possível.

Complicações congênitas da doença de inclusão de células gigantes Complicações pneumonia intersticial, retinite, atrofia óptica, discinesia

Pode causar pneumonia intersticial, hepatite, retinite, atrofia óptica, surdez, retardo mental, distúrbios do movimento, paralisia.

Sintomas da doença de inclusão de células gigantes congênitas Sintomas comuns Infecção bacteriana Linfonodomegalias Imunidade reduzida icterícia Esplenomegalia hepática Blefar de pele Herpes convulsão neurite periférica

As manifestações clínicas desta doença variam em gravidade, e a doença sistêmica de inclusão de células gigantes ocorre principalmente em recém-nascidos e lactentes, destacando-se icterícia, hepatoesplenomegalia, defeitos da pele, microcefalia, calcificação intracraniana, etc. Observe que, com toxoplasmose, sepse, obstrução biliar congênita, hepatite infantil, herpes simplex sistêmico, leucemia congênita, síndrome da rubéola congênita, etc., retardo mental, discinesia, paralisia cerebral e outros sintomas são geralmente em bebês mais velhos Foi descoberto.

Quando você tem as seguintes condições na infância, considere a possibilidade de adquirir doença de inclusão de células gigantes:

1 doença hepática crônica ou pneumonia intersticial persistente que não pode ser explicada por outras causas;

2 clinicamente semelhante à mononucleose infecciosa, mas o antígeno capsídeo do vírus anti-EB é negativo para teste de aglutinação heterofílica, muitas vezes ocorre após a cirurgia (especialmente feliz cirurgia) para receber um grande número de sangue fresco;

3 Crianças com doenças debilitantes crônicas tratadas com drogas imunossupressoras (como leucemia, tumores malignos), receptores de transplantes de órgãos, como pneumonia grave, são frequentemente causadas por infecção por CMV.

No caso acima, testes virológicos e sorológicos são necessários para confirmar o diagnóstico.

A maioria das infecções por CMV não é dominante, e o desempenho após a infecção é diverso.Os sintomas são divididos em dois tipos:

1. Cerca de 10% das infecções congênitas têm sintomas evidentes após o nascimento, que se manifestam como hepatoesplenomegalia, icterícia persistente, defeitos da pele, microcefalia, coriorretinite, retardo mental e discinesia, etc. O desempenho do item pode existir isoladamente e pode ser acompanhado por crescimento lento, irritabilidade e às vezes febre.A temperatura corporal é levemente aquecida a 40 ° C, mas apenas um pequeno número de crianças apresenta sintomas clínicos ao nascimento, portanto a maioria não pode ser diagnosticada, como após o nascimento. Os sintomas que aparecem apenas por meses a anos também podem se manifestar como perda auditiva, sintomas neurológicos leves e distúrbios do desenvolvimento, que podem afetar o aprendizado.As crianças com doença congênita por inclusão de células gigantes podem desenvolver várias malformações congênitas. Estado, paralisia bilateral, convulsões epileptiformes, atrofia óptica, surdez (cerca de 10% das crianças com surdez) e aumento da sensibilidade à infecção bacteriana, algumas crianças com infecção por CMV congênita assintomática, embora o desenvolvimento físico seja normal Ainda pode haver malformações congênitas e deficiência auditiva, mas a incidência e a gravidade são menores do que aquelas com sintomas.

2, infecções adquiridas A doença é uma doença autolimitada, as manifestações clínicas são geralmente mais leves, embora a maioria das crianças sejam infecções subclínicas, mas a incidência de sintomas ainda é maior que a dos adultos, manifestada como fígado, baço e gânglios bronquite ou pneumonia, etc., hepatite também pode ocorrer, e crianças com infecções congênitas raramente são violadas pelo sistema nervoso, infecções infantis são frequentemente obtidas através do trato respiratório, muitas vezes não dominante, mas tornam-se portadores de longo prazo, mesmo Hepatite prolongada ou pneumonia intersticial podem ocorrer, e as crianças que receberam transfusões de sangue fresco também podem desenvolver esta doença, que pode se assemelhar à mononucleose infecciosa, mas a aglutinação heterofílica do antígeno da cápsula de EBV E anticorpos IgM são sempre negativos, também podem causar anemia hemolítica ou neurite periférica infecciosa, a ativação da infecção por CMV não dominante geralmente ocorre em uma variedade de fatores, de modo que a imunidade do corpo é reduzida, a infecção viral potencial pode ser ativada e a doença Esses fatores incluem gravidez, transplante de órgãos, aplicação de imunossupressores ou antimetabólitos, cirurgia, doença de sangue gigante, tumores, etc., que podem causar pneumonia, hepatite, retinite, A pneumonite é a consequência mais grave da infecção por CMV em receptores de transplante de medula óssea, com taxa de incidência de 40% e taxa de mortalidade de 90%, com alta taxa de infecção por CMV, caracterizada por viremia prolongada. O desenvolvimento progressivo é frequentemente a causa mais comum de morte.

Exame da doença de inclusão de células gigantes congênitas

1, função do sangue e do fígado

Pode haver anemia e trombocitopenia, clinicamente semelhantes a crianças com mononucleose infecciosa, linfócitos mais anormais podem ser observados em esfregaços de sangue periférico, bilirrubina sérica aumentada em crianças com icterícia, acompanhada de transaminase sérica elevada, O diagnóstico pode ser confirmado por virologia e exame sorológico.

2. Etiologia

(1) Detecção de CMV: Inoculação em fibroblastos de pulmão embrionário humano com urina, lavado broncoalveolar, saliva, biópsia hepática ou secreções faríngeas, CMV pode ser cultivado, geralmente com uma lesão celular arredondada inchada dentro de 1 semana, mas Demora 4-6 semanas para espalhar toda a camada única de células.Devido às elevadas condições necessárias para o isolamento do vírus eo crescimento lento do CMV, não é adequado para a promoção.É necessário tingir esfregaços de urina manhã fresco e encontrar células gigantes com corpos de inclusão. Um método, mas a taxa de detecção deste tipo de células é baixa, e é necessário verificar com cuidado.A urina concentrada pode ser vista sob o microscópio eletrônico.MVC também pode ser usado.Hibridização in situ, anticorpo monoclonal imunofluorescência indireta, ELISA sanduíche Método e citometria de fluxo para detectar o antígeno de CMV em amostras clínicas.

(2) Detecção de DNA-CMV: DNA-CMV em mulheres grávidas pode ser examinado por hibridização DNA-DNA, DNA CMV em urina de crianças é detectado por reação em cadeia da polimerase, CMVDNA é detectado por sonda marcada com digoxigenina .

3. Serologia

Segundo, o teste de anticorpos séricos: o teste de ligação ao complemento (CF) mais comumente utilizado, o teste de imunofluorescência indireta (IFI), o teste de imunoenzimina (EIA), o teste de hemaglutinação indireta (IHA) eo teste de radioimunoensaio (RIA). Anticorpos IgG e IgM, comumente usado ensaio de ligação do complemento para determinar o anticorpo IgG, o título deste anticorpo no período de recuperação soro é ≥ 4 vezes mais aguda do que o valor diagnóstico, por isso não pode ser usado para diagnóstico precoce, nos últimos anos, coloração indireta de anticorpos fluorescentes, ELISA indireto, radioimunoensauteriografia, captura de ELISA, marcação indireta de enzimas, etc., detecção de anticorpos CMV-IgM no soro de crianças, é útil para o diagnóstico precoce.

Diagnóstico e diagnóstico da doença do corpo de inclusão celular gigante congênita

Deve prestar atenção para com toxoplasmose, sepse, obstrução biliar congênita, hepatite infantil, herpes simplex sistêmica, leucemia congênita, síndrome da rubéola congênita, etc., retardo mental, discinesia, paralisia cerebral e outros sintomas são geralmente no bebê maior Pode ser descoberto.

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