Dilatação cística congênita do ducto biliar

Introdução à expansão cística congênita biliar A dilatação cística congênita (biliar) é uma doença biliar cirúrgica com colestase e, em 1723, relatou o primeiro cisto de colédoco, relatado posteriormente. Dilatação cística biliar congênita pode ocorrer no fígado que não a vesícula biliar, qualquer parte do ducto biliar externo, Caroli em 1958 descrição detalhada das alterações císticas no ducto biliar intra-hepática, por isso o nome de cisto de colédoco congênito não pode incluir este Todas as doenças, os estudiosos acreditam que é apropriado se referir a dilatação cística ou cistos biliares. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: vistas em crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dilatação do ducto biliar cálculos biliares peritonite cirrose hepática hipertensão portal colecistite crônica

Dilatação cística congênita biliar

(1) Causas da doença

Fatores congênitos (30%):

(1) Proliferação anormal do epitélio dos ductos biliares: Em 1936, a teoria dos fatores inatos proposta por Yotsuyanagi foi aceita pela maioria das pessoas, acreditando que a proliferação epitelial era anormal durante o desenvolvimento do ducto biliar, resultando em hiperplasia epitelial desigual ao longo do ducto biliar. Refere-se ao estreitamento do intestino, que aumenta a pressão do ducto biliar e expande a displasia do ducto biliar superior.Alonson-Lej et al sugerem que o período embrionário é pouco desenvolvido, o epitélio do ducto biliar é vacuolado e a parede local é fraca.

(2) Anormalidades na confluência do pâncreas e ducto biliar: As pessoas descobriram que há quase todas as anormalidades dos ductos pancreatobiliares por vários meios.Miyano provou indiretamente a anormalidade de confluência aumentando anormalmente o valor de amilase na bile do ducto biliar dilatado.

Babbitt, John et al., Observaram o contraste do angiograma do paciente: 1 a junção do ducto pancreático principal e do ducto biliar comum está longe da ampola Vater, formando um canal comum de 2 a 3,5 cm (normal <0,5 cm); ducto pancreático principal e vesícula biliar O colector geral funde-se num ângulo recto.A pressão no ducto pancreático é tão alta quanto 2,94 a 4,9 kPa (22,1 a 36,8 mmHg), e a pressão interna no colédoco é de 2,45 a 2,94 kPa (18,4 a 22,1 mmHg), característica do refluxo do suco pancreático e aumento da atividade das enzimas pancreáticas. Destruição da mucosa, fibrose da parede, quando a pressão do ducto biliar é aumentada, é fácil de produzir dilatação cística.O suco pancreático de Neng é infundido na vesícula biliar durante o experimento, e a morfologia é semelhante à alteração da dilatação biliar congênita. Colangiografia intra-operatória foi realizada em 16 pacientes com cistos biliares por Arima et al., E todos tinham conexões anormais do sistema pancreatobiliar.

(3) Anormalidades do desenvolvimento neurológico: Em 1943, Shallow apontou que havia defeitos em células nervosas no local de cistos biliares congênitos, semelhantes às mudanças no megacólon.Yang Hongwei e outros passaram os tecidos de crianças e fetos normais e os nervos comuns no final do ducto biliar comum do paciente. O estudo constatou que a distribuição anormal de nervos na estenose distal do cisto biliar congênito é uma lesão primária, e a estenose do ducto biliar comum distal é uma das causas dessa doença, um fenômeno de anomalia congênita, confluência pancreaticobiliar. Anormalidades podem ocorrer simultaneamente com anormalidades do neurodesenvolvimento no final do cisto.Devido à estenose anormal no segmento distal das anormalidades do neurodesenvolvimento, a pressão da secreção do suco pancreático é maior do que a pressão do ducto biliar, eo refluxo persiste, destruindo a parede do ducto biliar e os dois juntos formam um cisto biliar. Alguns estudiosos acreditam que a infecção pelo vírus epitelial biliar, como o antígeno da hepatite B, também pode causar obstrução luminal ou anormalidades fracas da parede e do cisto, atresia do ducto biliar.

Fatores Adquiridos (30%):

Alguns estudiosos acreditam que os cistos do ducto biliar, especialmente os cistos do ducto biliar adulto, são devidos principalmente à obstrução completa ou incompleta do ducto biliar, levando à estase biliar, infecção, fibrose da parede do ducto biliar e perda de elasticidade.Quando a pressão no ducto biliar aumenta, parece O ducto biliar proximal é dilatado e gradualmente forma um cisto.A causa da obstrução é principalmente inflamação do ducto biliar, cálculos do ducto biliar, tumor ou secundário a lesão, e gravidez, linfadenopatia hilar, tumor pancreático, caída visceral e papila duodenal. Tumores e afins podem causar obstrução da extremidade inferior do ducto biliar e causar a doença.Se se pode negar que esses fatores adquiridos levam à dilatação cística, tem como premissa a existência de potenciais anomalias congênitas e que ainda precisa ser explorada.

Fatores congênitos combinados com fatores adquiridos (20%):

Kozloff et al relataram que um adulto tinha um ducto biliar normal para laparotomia, mas um cisto de colédoco foi encontrado durante a reoperação.Kato et al., Parcialmente rasparam a mucosa biliar de filhotes e cães adultos e ligaram a extremidade distal do ducto biliar. Cães têm cistos biliares, e este fenômeno não foi encontrado em cães adultos.Este experimento também mostra que os cistos biliares são causados ​​por fatores congênitos de enfraquecimento da parede do ducto biliar, e a formação de cistos biliares geralmente deve ter dois Condições: estenose da parede e aumento da pressão do ducto biliar, este último deve ser baseado na obstrução da extremidade inferior do ducto biliar.

(dois) patogênese

Dilatação cística biliar é mais comum no ducto biliar comum, e seu diâmetro transversal varia de 3 a 25 cm.O volume do cisto individual é tão alto quanto 10 L. O cisto contém bile desnaturante, na maioria verde acastanhado.Se a infecção é freqüentemente Gram negativa. Devido a bactérias e / ou bactérias anaeróbias, alguns casos têm bílis ou cálculos biliares, e a parede do ducto biliar é freqüentemente espessada, cerca de 2 a 10 mm, composta de tecido inflamatório fibroso com fibras musculares lisas e tecido glandular disperso no meio. Mucosa normal, mas frequentemente revestida por epitélio colunar, às vezes com necrose irregular, lesões inflamatórias agudas graves podem causar necrose da parede do cisto e alguns casos com outras malformações congênitas, como rim policístico, fibrose hepática congênita , atresia biliar, etc., cerca de 2,5% do câncer de parede.

Dilatação cística choledochal congênita tem uma variedade de métodos de classificação, a situação básica é a seguinte.

Tipo I: tipo de cisto, clinicamente mais comum, representando mais de 80%, tubo biliar (total) é cístico ou expansão fusiforme, e seus três subtipos são cistos de colédoco de definição restrita, dilatação segmentar do ducto biliar comum e fígado difuso O ducto biliar externo está dilatado.

Tipo II: tipo divertículo, com um divertículo da parede lateral do ducto biliar comum, o próprio ducto biliar comum é normal ou levemente dilatado.

Tipo III: Duodeno (segmento da parede interna) tipo abaulamento, o final do ducto biliar comum é cístico no duodeno, e o ducto pancreático e ducto biliar comum se fundem na parte protuberante.

Tipo IV: tipo de divertículo múltiplo com múltiplas câmaras do divertículo na parede lateral do tubo biliar (total).

Até hoje, a classificação mais completa é promover a classificação Todani, que basicamente resume a doença.

Os tipos I a III são os mesmos dos tipos acima.

Tipo IV-A: múltiplos cistos no fígado e nos ductos biliares extra-hepáticos.

Tipo IV-B: múltiplos cistos do ducto biliar extra-hepático.

Tipo V: cistos únicos ou múltiplos no ducto biliar intra-hepático.

Alguns autores no país sugerem que a dilatação do ducto biliar pode ser dividida em duas categorias principais, congênita e secundária, e depois uma classificação adicional de acordo com a localização, morfologia e doença, o que é digno de discussão.

Prevenção de dilatação cística biliar congênita

Dieta é considerada pela primeira vez como uma prioridade.

Complicações congênitas da dilatação cística biliar Complicações colédoco dilatação ducto biliar peritonite hepática cirrose hipertensão portal crônica colecistite

1. Lesões do ducto biliar: Quando a confluência é anormal, a pressão do ducto pancreático é maior do que a pressão do ducto biliar, fazendo com que o suco pancreático ativado retorne ao ducto biliar e estagnado com a bile infectada, causando várias lesões.

(1) Bílis rica em amilase: A concentração de amilase pode chegar a 100.000 U. Crianças menores de 2 anos podem estar abaixo do normal porque suas células pancreáticas são imaturas. Neste momento, se a tripsina I e a lipase exibem valores altos, Sugere-se que haja fluxo contracorrente de suco pancreático.

(2) dilatação do ducto biliar: a dilatação do ducto biliar comum pode ser cística e nervurada (cilíndrica), a primeira é mais jovem, mas pode ser vista em qualquer idade, 1 em 1 ano, representando cerca de 1/4, aproximadamente metade da dilatação do ducto biliar intra-hepático Este último é mais comum após 1 ano de idade, e a incidência da doença em 1 ano de idade é rara, fácil de ser encontrada pela ultra-sonografia B, a confluência de anormalidades é a principal razão para a expansão do ducto biliar, mas não a única razão.

(3) inflamação do ducto biliar: associada à colestase e ativação enzimática no suco pancreático, muitas vezes pode causar infecção do ducto biliar, pancreatite, colangite supurativa, abscesso hepático grave, sepse, manifestações clínicas de febre, dor abdominal, icterícia e O aumento de glóbulos brancos, etc., também pode estar associado à hiperamilose.

(4) cálculos biliares: expansão local do ducto biliar e acompanhada de estase biliar, estas são as condições para a fácil formação de cálculos biliares, análise de Yamaguehi de 1433 casos de dilatação cística biliar congênita, 80% dos pacientes com cálculos biliares e a maioria dos cálculos biliares Parcialmente combinado com cálculos intracapsulares, um pequeno número de ductos pancreáticos concomitantes, dinheiro doméstico e luz, Huang Zhiqiang relatou dilatação cística biliar congênita de 71,4% com cálculos no ducto biliar, mas todos os cálculos de pigmento, 1/4 no ducto biliar intra-hepático, não Vendo cálculos biliares, alguns estudiosos relataram que a taxa de detecção de cálculos biliares é de cerca de 3%, mas aumenta com a idade Quase todos têm cálculos biliares acima de 40. Os pacientes com curso> 20 anos são quase sempre complicados, cálculos biliares e icterícia, pâncreas A inflamação está associada ao desenvolvimento de câncer.

(5) obstrução do ducto biliar: esta doença apresenta diferentes graus de obstrução distal, podendo levar a cirrose biliar e hipertensão portal.

(6) perfuração do cisto biliar: pode estar relacionada à enzima pancreática em suco pancreático contracorrente, geralmente ocorre após atividade extenuante, mais comum em crianças, quase todas as anormalidades fundidas, peritonite difusa pode ocorrer após a perfuração, grave pode ser fatal, estéril A condição da ascite biliar é melhor e a icterícia pode ocorrer após a absorção.

(7) Carcinogênese: Desde que Irwin e cols. Relataram em 1944 que os cistos congênitos biliares eram cancerosos, vários estudiosos relataram alguns registros médicos, a taxa de incidência é de 2,5% a 16,7%, adenocarcinoma de 77,9% a 95% e câncer degenerativo é 21%. carcinoma de células escamosas 9%, carcinoma indiferenciado, carcinoma adenadosal, tumor de uva e outros relatos ocasionais, cerca de 67% das pessoas com menos de 36 anos, 10% dos pacientes com menos de 20 anos não são conhecidos por câncer cístico, podem estar relacionados a muitos fatores :

1 pedra: Depois de Todani conta casos de câncer cístico, especula-se que a carcinogênese cística está relacionada com o cálculo biliar, mas o mecanismo é desconhecido.

2 Inflamação crônica: Após comparar a taxa de câncer do ducto biliar comum e do cisto único intra-hepático, Watts acredita que a alta taxa de câncer do primeiro se deve à estimulação prolongada do fluido biliar, à decomposição de lecitina no suco pancreático e à decomposição de lecitina na bile. Para a lisolecitina, essas substâncias são estimuladas repetidamente por longo tempo, causando inflamação, ulceração, regeneração e outras alterações nas células epiteliais císticas Todani concluiu que todas as 49 amostras de cistectomia apresentavam cicatriz inflamatória e / ou epitelização duodenal. Saúde, Flanigan relatou câncer cístico, 25% têm alterações da inflamação cística.

Estimulação da colestase pode levar à metaplasia celular escamosa e à carcinogênese.Em 1962, Geonge e colaboradores demonstraram ácido biliar e carcinógeno metil colestiramina. Existe uma estreita relação química. Em 1984, a Bull extraíu altas mutações carcinogênicas dos cálculos biliares de pacientes com cistos de colédoco, e nos pacientes não-cistos não havia tal substância, o mutagênico foi metabolizado por bactérias para produzir efeitos carcinogênicos.

4 drenagem interna: especialmente na visão do cisto da anastomose duodenal, Todani e colaboradores coletaram a literatura mundial de carcinogênese cística, verificaram que 57,1% dos casos de câncer sofreram drenagem interna, Flanigan relatou 50% de cistos de colédoco A patologia foi tratada com drenagem interna dentro de 4 anos.

Anormalidades anatômicas: Como mencionado acima, Miyano, Babbit, John e Arima confirmaram as alterações patológicas do ducto pancreatobiliar na patologia da dilatação cística congênita biliar por vários métodos, causando o suco pancreático ao refluxo e estimulando o epitélio biliar. Causa metaplasia intestinal.

6 câncer primário: Inbby em 1964, Asbby propôs que o cisto de colédoco é uma doença primária, estudou um caso em que o tumor estava localizado na parede posterior do cisto e o ducto biliar não estava claro, acreditando que o tumor poderia se originar no ducto biliar comum. Causada por obstrução, a área congênita fraca do ducto biliar comum foi esticada para formar um cisto do ducto biliar comum.Além disso, a patologia do caso relatou que a mucosa do colédoco estava intacta, ou seja, o câncer realmente causou o cisto, e esse argumento precisa de mais confirmação.

Colangiocarcinoma congênito tem as seguintes características em comparação com colangiocarcinoma primário:

1 A taxa de incidência é maior que a última, que é 20 vezes maior que a do colangiocarcinoma primário;

2 pessoas mais jovens são mais comuns do que as pessoas mais velhas, e estas últimas têm mais de 40 anos de idade;

3 O primeiro é mais comum em mulheres (a proporção de homens para mulheres é de 1: 2,5), o último é mais comum em homens;

4 O primeiro tem uma inclinação racial clara e a incidência de asiáticos é maior.

2. lesões do fígado

(1) cirrose: podem aparecer bebês com 1 a 2 meses de idade, associados principalmente à atresia biliar e fibrose hepática congênita, combinados com hipertensão portal e prognóstico desfavorável.

(2) hipertensão portal: por cirrose, compressão do cisto biliar e displasia portal.

(3) Doença de deficiência de vitamina D no fígado: icterícia persistente de longo prazo, redução da bile intestinal, transtorno de absorção de gordura, levando à deficiência de vitamina A, deficiência de vitamina D, osteoporose.

3. Infecção ou febre é principalmente colecistite crônica ou abscesso hepático, que é uma das causas de morte.

Sintomas da dilatação cística biliar congênita Sintomas comuns Cistos da dor abdominal fina e contêm ... Dor aguda náusea Dor abdominal aguda Anorexia Dor abdominal em massa Peritonite dolorosa Massa cística

As manifestações clínicas típicas desta doença são dor abdominal, icterícia e massa abdominal, mas as tríades clinicamente típicas são muito raras, e a maioria dos pacientes não apresenta manifestações clínicas específicas.

1. Dor abdominal: geralmente se manifesta como episódios recorrentes da parte superior do abdômen, dor paroxística no abdômen superior direito ou ao redor do umbigo, dor ou cãibras, a criança é muito dolorida no momento do ataque e, posteriormente, normal, às vezes rica em gordura ou grande quantidade de dieta Pode induzir dor abdominal, crianças pequenas não são informadas, muitas vezes diagnosticadas erroneamente, e algumas dores abdominais recorrentes, com duração de vários meses ou até anos, dor muitas vezes acompanhada de icterícia e ao mesmo tempo náuseas, vômitos, anorexia e outros sintomas gastrointestinais Tal como dor abdominal torna-se persistente, acompanhada de febre, icterícia, sugerindo o desempenho de colangite, tais como dor abdominal aguda súbita e irritação peritoneal, perfuração comum do ducto biliar comum, peritonite secundária.

2. Massas abdominais: massa cística na parte superior direita do abdome ou no lado direito do abdome O limite superior é coberto principalmente pela borda do fígado, o tamanho é diferente, às vezes devido à regressão da inflamação e edema na extremidade inferior do ducto biliar comum ou retalho do final do ducto biliar comum. O efeito, a descarga biliar, o cisto se torna menor, a icterícia também diminui gradualmente, causando mudanças no tamanho do cisto, tem um alto valor de referência no diagnóstico desta doença, dilatação do ducto biliar fusiforme e cistos não podem tocar a massa abdominal quando é pequena.

3. Astrágalo: Devido aos diferentes graus de estenose na extremidade distal do ducto biliar comum, o edema distal da mucosa da colangite faz com que o lúmen seja mais estreito e a icterícia obstrutiva aparece.O aparecimento e aprofundamento da icterícia indicam que a drenagem biliar não é devida à obstrução distal do ducto biliar comum. Devido à suavidade, pode ser causada por infecção intracapsular combinada ou refluxo pancreático.Quando a inflamação melhora, o edema diminui, a bile descarrega suavemente e a icterícia pode ser aliviada ou diminuída.Portanto, icterícia intermitente é característica, e esse sintoma existe na maioria dos casos. Quando a icterícia ocorre, o intervalo varia.Iterícia grave pode ser acompanhada por coceira na pele e mal-estar geral.Quando algumas crianças têm icterícia aumentada, a cor das fezes fica mais clara, até mesmo a cor da argila branca, e a cor da urina é amarelo escuro.

Além dos três principais sintomas, pode haver febre na infecção do cisto, a temperatura do corpo pode ser tão alta quanto 38 ~ 39 ° C, também pode causar náuseas devido a inflamação, sintomas gastrointestinais de vômitos, icterícia obstrutiva de longo prazo pode causar danos função hepática e pancreática, Afeta a função digestiva e de absorção e causa desnutrição e tendência ao sangramento causada pelo distúrbio de absorção de vitamina lipossolúvel.

Exame da dilatação cística congênita do ducto biliar

O objetivo é entender o estado da doença do paciente, que é de pouca importância para o diagnóstico da própria dilatação cística biliar congênita.

1. Teste da função hepática: Para pacientes com ou sem icterícia, obstrução biliar e função hepática, combinada com cirrose.

2. amilase do sangue: usado para entender se o paciente tem a possibilidade de pancreatite.O aumento da amilase também pode indicar se o paciente tem ducto biliar e ducto pancreático anormal.A amilase normal não significa que o paciente não tem ducto biliar e confluência pancreática. Precisa prestar atenção.

3. Detecção de marcadores tumorais: como o antígeno carcinoembrionário, CEA, CAl9-9, em pacientes idosos com maior tempo de doença, é útil detectar pacientes com tumores.

De acordo com as manifestações clínicas, a taxa de diagnóstico é muito baixa, Ishide registra apenas 3,5% e a taxa de diagnóstico chega a 72% -90%. O bebê é mais fácil de diagnosticar do que o adulto, para melhorar a taxa de diagnóstico. Além do exame físico, os seguintes métodos auxiliares de inspeção também podem ser considerados apropriados:

4. Ultrassonografia B, exame de TC: É um método de exame seguro, eficaz e não invasivo, que pode determinar melhor o tamanho e a localização dos cistos, tem alta taxa de diagnóstico e pode identificar abscessos hepáticos e tumores hepáticos, especialmente baratos e eficazes. B-ultra-som pode ser usado como a primeira escolha para o exame.B-ultra-som deve estar alerta para o câncer, se ele é encontrado para ter cistos espessados ​​ou alterações nodulares em cistos biliares suspeitos.

5. Exame radiológico abdominal: Quando o cisto é grande, a sombra plana pode ser encontrada na mesma sombra que o cisto e a imagem do deslocamento inflado da pressão gastrointestinal A refeição de bário no trato digestivo superior ou enema de bário pode refletir com maior precisão o aumento do cisto para comprimir os órgãos circundantes. No caso da refeição de bário do trato digestivo superior, a fístula intestinal duodenal do tipo C é aumentada e deslocada para frente e para baixo.Se o cisto está localizado no duodeno e é equivalente à ampola, o duodeno pode ser visto. Deformação ou preenchimento do defeito, a área do fígado do cólon pode ser deslocada para frente e para baixo.

6. Pielografia renal: Pode-se constatar que o aumento do tamanho do ureter devido ao cisto aumentado causa aumento e deformação da pelve renal, e é propício para a identificação de tumores, deformidades e tumores retroperitoneais do rim.

7. Angiografia celíaca seletiva: nenhuma massa vascular pode ser encontrada.

8. Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), colangiografia trans-hepática percutânea (CPT) pode não só mostrar a localização e o tipo de cistos, mas também todo o sistema do ducto biliar, para a presença ou ausência de cálculos, tumores e para o ducto pancreático. A CPRE é particularmente benéfica quando a anormalidade da comorbidade é verificada.Quando a icterícia colangite grave ou CPRE falham, o exame do CPC pode ser realizado.Se o CPT é guiado por ultrassonografia, é mais seguro e confiável.Quando os dois são combinados, não há três características típicas para o diagnóstico. Ou casos difíceis são especialmente valiosos.

9.131I Rose Red Scan: Pode ser usado para o exame de doenças biliares em crianças.

10. Colangiografia transvenosa: Devido à baixa concentração de vesícula biliar em crianças, uma grande quantidade de bile no local de dilatação da vesícula biliar não está totalmente desenvolvida, portanto, se 5% de glicose pediátrica for utilizada, 50 g de glicina biliar são adicionados por via intravenosa. .

Cintilação de 11.99mTc-HTDA: A anatomia e o status funcional do ducto biliar podem ser exibidos.

12. Colangiografia: pode melhorar muito a taxa de diagnóstico da doença e compreender as alterações patológicas de todo o ducto biliar.

13. RNM e colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM): é a mais recente tecnologia, tem o valor diagnóstico equivalente à CPRE, pode mostrar claramente o ducto biliar intra-hepático, vesícula biliar, ducto pancreático e confluência do ducto biliar e pancreático, sem indução As preocupações com colangite aguda e pancreatite aguda, especialmente para pacientes que não são adequados para a CPRE, são óbvias, como icterícia grave, autores de pancreatite e pacientes submetidos à anastomose biliar.

Diagnóstico e diagnóstico da dilatação cística congênita biliar

Crianças ou mulheres jovens com tríades típicas não são difíceis de diagnosticar, mas mais da metade dos pacientes precisam ser diagnosticados com exames auxiliares.

Diagnóstico diferencial

1. Atresia biliar: Astragalus aparece cedo, agravamento progressivo, cirrose hepática é óbvio após 3 meses, B-ultra-som pode confirmar o diagnóstico, cisto hepático e cisto hidático hepático, cisto está localizado no parênquima hepático, e trato biliar não está conectado, colangiografia pode ajudar Na identificação, o teste intradérmico do líquido cístico e o teste de fixação do complemento sérico deste cisto de terceirização foram positivos.

2. Hidronefrose direita: o pyelography intravenoso pode confirmar.

3. Tumores abdominais: nefroblastoma direito e neuroblastoma são ambos tumores malignos, com rápido desenvolvimento da doença, sem icterícia, ultrassonografia B e pielografia intravenosa podem ser identificados.

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