Má rotação congênita

Introdução à má rotação intestinal congênita A má rotação intestinal congênita (rotinina intestinal congênita) é devida à instabilidade da rotação intestinal durante o desenvolvimento embrionário, ou seja, a rotação da artéria mesentérica superior quando o eixo é incompleto ou anormal, causando mutação da posição intestinal e incompleta, causando obstrução intestinal ou Torção intestinal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: vistas em recém-nascidos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal, volvo

Causas de má rotação intestinal congênita

(1) Causas da doença

O intestino precoce do embrião é um tubo e tem um mesentério comum.Os embriões têm 6 a 10 semanas de idade.Porque o intestino médio se desenvolve muito rápido, ele não pode ser acomodado na cavidade abdominal mais lenta, mas é empurrado pelo fígado que cresce rapidamente. O intestino passa através do anel umbilical para o saco vitelino para formar uma hérnia umbilical fisiológica.Na 10 a 11a semana do embrião, o desenvolvimento da cavidade abdominal é acelerado, o volume é aumentado, o intestino médio retorna à cavidade abdominal e a artéria mesentérica superior é o eixo. Gire 270 ° no sentido anti-horário para fazer o jejuno duodenal da direita para a esquerda, da artéria mesentérica superior para o lado esquerdo, formando o ligamento suspensor duodenal e a junção do cólon ileal da esquerda para a direita no mesentério A artéria superior é virada para o abdome superior direito e depois gradualmente reduzida para a axila direita.Após a rotação normal é completada, o cólon transverso está localizado na frente da artéria mesentérica superior.O cólon ascendente e o cólon descendente estão ligados à parede posterior do abdome pela membrana mesentérica. O abdome é oblíquo para o abdome inferior direito e preso à parede posterior do abdome.

Nos últimos anos, uma descrição esquemática do original Snyder e Chaffin foi citada.O intestino médio é dividido em duas partes: o jejuno duodenal eo cólon ileal.A rotação do primeiro é o lado superior da artéria mesentérica superior, que é girada no sentido anti-horário. 90 ° atinge a parte inferior direita, depois 90 ° para a retaguarda da artéria e, finalmente, 90 ° para o lado esquerdo da artéria para formar o ligamento suspensor duodenal, o mesmo é verdadeiro para a rotação deste último, o trato intestinal está localizado na parte inferior esquerda da artéria. Após três vezes de 90 ° de rotação no sentido anti-horário para um total de 270 °, o cólon transverso está localizado na frente da artéria, o ceco é movido para o abdome superior direito e gradualmente desce para o baixo-ventre direito, acompanhado da rotação do intestino, no último estágio, o mesentério do intestino médio Fusão com a parede abdominal posterior, a raiz do mesentério do ligamento flexural obliquamente para o ceco do abdome inferior direito, de modo que o duodeno, o ceco e o cólon ascendente são fixos, o pequeno mesentério tem uma base bastante larga ligada ao peritônio posterior, Nesta condição anatômica normal, o intestino médio não é facilmente torcido.

(dois) patogênese

Se ocorrer a rotação normal do intestino, obstáculos ou anormalidades ocorrerão em qualquer estágio, ocorrerá a posição intestinal anormal, podendo ocorrer vários tipos de obstrução intestinal.Os tipos de displasia intestinal durante o período embrionário são:

1. O intestino médio não é girado: o intestino médio não gira em qualquer sentido no sentido anti-horário quando a cavidade abdominal é retraída.O intestino delgado e o cólon são pendurados no mesentério comum.A raiz mesentérica está disposta no plano sagital em frente à coluna, freqüentemente acompanhada pelo cordão umbilical. Deformidade de abaulamento e fissura abdominal.

2. Rotação incompleta do intestino: a fístula intestinal é girada em 90 ° e então parada O intestino delgado é suspenso no lado direito da cavidade abdominal O ceco e o cólon proximal estão localizados no lado esquerdo da cavidade abdominal O apêndice está localizado no abdômen inferior esquerdo, é uma rotação anormal comum A parte inferior do duodeno está localizada no mesentério. No lado direito da raiz, não há jejuno duodenal, o cólon ascendente está na frente da coluna vertebral ou no lado esquerdo, e o duodeno, intestino delgado e cólon estão suspensos do mesentério livre comum.

3. Má rotação intestinal tipo I: A fístula intestinal é girada 180 ° e então parada A parte inferior do duodeno está atrás da raiz mesentérica, o ceco e o cólon ascendente estão localizados na linha média do abdômen e há uma adesão ou cordão peritoneal escamoso. A parte da frente da segunda parte do intestino está ligada à parede posterior do abdome direito.Quando o cólon proximal se desenvolve, o ceco está no lado direito da coluna em frente ao duodeno, comprimindo o duodeno ou formando um ceco elevado.

4. Má rotação intestinal tipo II: Este tipo é a rotação reversa do duodeno, e seu processo de rotação anormal é complicado, então há muitos tipos de manifestações deformadas. No início, a extremidade proximal do intestino médio é girada 90o no sentido anti-horário normal e não mais na direção original. Girando, girando anormalmente no sentido horário da direita para a esquerda 90º a 180º, de modo que o jejuno duodenal permaneça na frente da artéria mesentérica superior em vez da parte traseira normal, enquanto o ceco do íleo na extremidade distal do intestino médio está correto A linha de deslocamento lateral localiza-se no abdome superior direito antes do duodeno formar um ceco elevado.Se o ceco do íleo continuar avançando para o abdome inferior direito, o intestino delgado e os vasos mesentéricos são envolvidos na membrana mesentérica proximal para formar o mesentério colônico e o mesentério ascendente constitui uma hérnia. A obstrução do intestino delgado pode ocorrer devido à compressão do saco da cápsula ou à compressão do intestino delgado da cápsula.

5. Rotação reversa do intestino: o intestino médio gira 180 ° no sentido horário na forma anormal do tipo II, fazendo com que o jejuno duodenal esteja na frente da artéria mesentérica superior, enquanto a extremidade proximal do cólon gira no sentido horário para a artéria mesentérica superior e o mesorreto. Posteriormente, o ceco continua a se mover para o abdômen inferior direito, fazendo com que a parte média do cólon transverso permaneça atrás da artéria e ocorra a obstrução transversa do cólon.Se a extremidade proximal do intestino médio continuar a girar 180 ° no sentido horário na artéria mesentérica superior, o duodeno jejuno é formado. A curva se move para a artéria mesentérica superior posterior esquerda, ponto em que o ceco migra e permanece na cavidade abdominal esquerda.

6. O mesentério total do intestino delgado: o mesentério ascendente não adere à parede posterior do abdômen é uma anormalidade combinada da rotação do intestino médio.Também pode ser um sintoma de rotação intestinal normal ou coexistir com a má rotação do intestino. A parte inferior do intestino está localizada atrás da artéria mesentérica superior.O duodeno está localizado no lado esquerdo do abdome.A mesentérica é formada pela pequena forma mesentérica do mesentério.Ela se projeta da parte inferior do pâncreas e é em forma de leque.O cólon ascendente é próximo à parede abdominal direita, mas não há adesão. Se o mesentério ascendente aderir parcialmente à parede abdominal posterior, o ceco é liberado do cólon ascendente adjacente.

Malformação combinada: 30% a 62%, metade da atresia duodenal, outra atresia jejunal, megacólon congênita, cisto mesentérico e assim por diante.

7. Rotação anormal do estômago e do duodeno: Como a rotação reversa da hérnia umbilical do estômago é revertida ou anormalmente girada com o estômago reverso, esse tipo é freqüentemente acompanhado por malformações cardíacas, como tetralogia de Fallot, coração ou artérias de três câmaras. Seco.

Prevenção da má rotação intestinal congênita

1, gravidez precoce, evite febre e frio. Mulheres que tiveram febre alta no início da gravidez, mesmo se a criança não tem deformidade aparência óbvia, o desenvolvimento do tecido cerebral pode ser adversamente afetado, manifestado como retardo mental, dificuldade de aprendizagem e capacidade de reação, este retardo mental não pode ser restaurado. Evidentemente, a febre fetal causada por febre alta também está relacionada à sensibilidade das gestantes à febre alta e a outros fatores.

2. Evite ficar perto de cães e gatos. Poucas pessoas sabem que os gatos com bactérias também são uma fonte de doenças infecciosas que são uma grande ameaça à malformação fetal, e as fezes de gato são a principal via de transmissão desta doença infecciosa maligna.

Complicações congênitas da má rotação intestinal Complicações, obstrução intestinal, torção intestinal

Devido ao complicado processo de anormalidade da rotação intestinal, uma variedade de manifestações patológicas e complicações são causadas, e a taxa de incidência é descrita a seguir.

1. Compressão do cordão peritoneal do duodeno: Quando o ceco do íleo está bloqueado, o ceco permanece no abdome superior direito, abaixo do estômago ou no abdômen superior esquerdo; o tecido conjuntivo membranoso é denominado banda ladd pelo ceco e cólon ascendente. Cruzando a segunda ou terceira parte do duodeno para a parede abdominal posterior direita, causando compressão do duodeno, algumas vezes o próprio ceco é fixado na frente do duodeno, clinicamente manifestado como duodeno completo Obstrução intestinal sexual ou incompleta, o cordão peritoneal está presente em todos os pacientes com má rotação intestinal.

2. Torção intestinal: mais da metade do intestino delgado ou do intestino médio pode ser torcida Como o intestino delgado, o ceco e a membrana mesentérica ascendente não aderem, apenas a raiz da artéria mesentérica superior está conectada à parede abdominal posterior com haste mesangial estreita. Na raiz mesangial, o intestino pode facilmente girar no sentido horário ao redor do pedículo mesotelial (ou seja, reverter a direção do movimento rotacional normal), resultando em obstrução intestinal alta aguda, o grau de torção intestinal varia de 360 ​​° a 720 °, múltiplos círculos e A torção causa infarto vascular mesentérico e necrose intestinal.

3. Adesão membranosa proximal do jejuno: Onde a rotação do jejuno duodenal é bloqueada, e o duodeno fica na frente ou à direita da artéria mesentérica superior, pode ser visto que o tecido membranoso no início do jejuno está emaranhado com o tecido membranoso para torcer e obstruir o jejun. .

Sintomas de disfunção intestinal congênita Sintomas comuns Constipação dor abdominal sangrenta Sintomas gastrointestinais Peritonite Atresia intestinal Choque Desidratação de febre alta Vômitos freqüentes e constipação

A má-rotação intestinal é uma das causas mais comuns de obstrução intestinal neonatal.Na malformação do trato digestivo, a doença é apenas ligeiramente menor do que a estenose hipertrófica do piloro.Neste ponto, a China é muito diferente dos países europeus e americanos.Estes países, estenose hipertrófica do piloro é melhor do que A displasia intestinal é mais de 10 vezes maior, mas nem todos os pacientes com patologia da rotação intestinal apresentam sintomas no período neonatal, sendo que, em lactentes e crianças, ocasionalmente este caso pode ser encontrado, e muito poucos podem ocorrer em adultos. A doença geralmente leva às seguintes manifestações clínicas: 1 torção intestinal, 2 obstrução duodenal aguda ou crônica, 3 espasmo intra-abdominal, idade de início, mais neonatos, responsável por 80% dos casos, alguns casos em crianças ou adultos Existem sintomas, e há alguns casos sem sintomas clínicos, que são encontrados ocasionalmente durante a radiografia ou outras operações.

1. Malotação intestinal neonatal: o mecônio normal é liberado em até 24 horas após o nascimento, e a alimentação inicial também é boa Geralmente, uma grande quantidade de vômitos biliares ocorre repentinamente do 3º ao 5º dia Devido aos diferentes graus de compressão duodenal, Obstrução parcial ou completa, obstrução parcial, vômito intermitente, vômito com bile, insatisfação abdominal, ausência de sinais positivos, obstrução completa, vômitos contínuos e frequentes, acompanhados de desidratação, perda de peso e constipação, se concomitantes Torção intestinal, os sintomas são mais graves, vômitos café líquido ou hematêmese, sangue nas fezes, sugerindo que o estreitamento intestinal ocorreu, necrose intestinal ou perfuração pode ocorrer com sintomas de choque tóxico, como peritonite, febre alta, desidratação.

Cerca de 20% dos casos de má rotação intestinal neonatal podem estar associados a icterícia, a razão não é clara, pode ser causada por dilatação do estômago e compressão duodenal do ducto biliar comum causada por icterícia obstrutiva, ou devido a compressão da veia porta e veia mesentérica, sangue A taxa de fluxo é reduzida e o fluxo sanguíneo hepático é compensado para aumentar, de modo que a bilirrubina indireta não tratada retorna à circulação e, ao mesmo tempo, devido à diminuição do fluxo sanguíneo portal, a hipóxia do hepatócito e a formação do sistema enzimático são afetadas.

2. Malrotation intestinal infantil e infantil: devido a diferentes malformações patológicas, manifesta-se como vários graus de sintomas de obstrução intestinal, a maioria dos quais são intermitentes vômitos contendo bile, e muitas vezes pode aliviar-se, ataques assim repetidos, existem alguns A criança tem sido assintomática desde o nascimento, dor abdominal intensa devido à rotação intestinal súbita, vômitos e constipação freqüentes e outros sintomas de obstrução intestinal completa e, além disso, devido a episódios repetidos de obstrução intestinal parcial, ocorre isquemia intestinal, afetando o intestino É relatado que 70% dos lactentes e crianças apresentam desnutrição na absorção e transporte de nutrientes pela mucosa, portanto, sugere-se que crianças com distúrbios de crescimento e desenvolvimento e sintomas gastrointestinais devam ser utilizadas como trato gastrointestinal. Exame de raios X para descartar a rotação intestinal deficiente.

Todos os recém-nascidos têm alta obstrução intestinal, e aqueles que tiveram descarga normal de mecônio devem considerar o diagnóstico de má rotação intestinal, má rotação intestinal neonatal e atresia duodenal ou estenose, e os sintomas clínicos do pâncreas anular são semelhantes. Existe uma possibilidade de coexistência, é bastante difícil de identificar, desde que haja uma clara presença de obstrução duodenal, não deve ser demais, e deve ser explorada o mais rápido possível.

Exame de má rotação intestinal congênita

Inspeção radiológica

(1) Filme liso ereto abdominal: Os recém-nascidos podem apresentar aumento do estômago e duodeno ou duplo sinal de bolha, o conteúdo de gás no intestino delgado é reduzido, o lúmen intestinal é obviamente dilatado com um nível líquido escalonado, sugerindo que a obstrução intestinal ou necrose intestinal pode ser .

(2) exame de enema com bário: o exame tradicional com enema de bário mostrou que a posição anormal do ceco ou do cólon é a característica de raio X da doença.

1 anormalidade da rotação intestinal tipo I e tipo II: o ceco está localizado abaixo do fígado, em frente ao duodeno, abaixo do estômago ou costela esquerda, às vezes o ceco desvia do abdome superior direito e dobra para trás no quadrante esquerdo.

2 O intestino não gira: todo ou a maior parte do cólon está na cavidade abdominal esquerda e se sobrepõe, o ceco está no baixo-ventre esquerdo, o íleo entra no ceco na direção da direita para a esquerda e, quando o apêndice se desenvolve, fica do lado direito do ceco.

3 Rotação inversa intestinal: A tintura mostra uma estenose externa em ziguezague ou zíper ao meio do cólon transverso.O cólon nas duas extremidades da estenose pode manter a morfologia normal ou a flexão hepática e a expansão ascendente do cólon.Às vezes, o cólon inteiro é particularmente longo ou o cólon direito está livre.

4 A posição do ceco é normal e não exclui a má rotação intestinal: pacientes com má rotação intestinal podem mostrar o ceco na posição normal, porque o movimento duodenal jejunal é frustrado, enquanto o ceco ileal ainda está girando normalmente e o ceco está na posição normal. Em alguns casos, o ceco e o cólon ascendente estão livres.Quando o enema de bário é injetado no ceco, o ceco entra na axila direita.Quando isso acontece, o diagnóstico não deve ser mais examinado.

(3) Angiografia gastrointestinal superior: há uma posição anormal no duodeno ou duodeno jejuno e jejuno na displasia do intestino delgado.A angiografia gastrointestinal superior tem mais valor diagnóstico.Os recém-nascidos devem usar a angiografia com lipiodol, Torres (1993). A angiografia gastrointestinal superior é considerada uma taxa de sensibilidade de 95% para o diagnóstico de má rotação intestinal, e a taxa de diagnóstico é de 86% A angiografia gastrintestinal superior neonatal também pode detectar malformação da coexistência duodenal Ao examinar, o agente de contraste ou expectorante deve ser observado através dos doze dedos. Os intestinos não são perdidos até que todo o jejuno seja examinado.O exame angiográfico pode ter as seguintes manifestações.

1 anormalidade duodenal: A. Duodeno parte 2 ou parte 3 mostra estenose de pressão externa, expectorante através de retardo ou retenção, primeira expansão do estômago e do duodeno, duodeno B. A terceira linha horizontal e a quarta parte desapareceram.

2 O jejuno duodenal é deslocado para a frente da coluna vertebral ou para o lado direito da coluna vertebral: a terceira parte do duodeno move-se diretamente para o início do jejuno, de modo que o jejuno duodenal desaparece e o jejuno começa a torcer em espiral ( Saca-rolhas) sugere um toque de intestino delgado.

3 Todos os intestinos delgados estão localizados no lado direito da cavidade abdominal.

2. O exame ultrassonográfico B da ultrassonografia abdominal B, o posicionamento da artéria e da veia mesentérica superior tem importante valor diagnóstico para a doença, sendo o intestino médio do período embrionário rotacionado pelas artérias mesentéricas superiores (AMS) como eixo. A posição da artéria é constante, e a veia mesentérica superior (SMV) gira com o intestino médio e varre a superfície inferior da cabeça do pâncreas, mostrando uma imagem normal de ultrassonografia B. A AME está localizada atrás do pâncreas e do lado anterior da aorta abdominal. Uma imagem sonora circular e a SMV oval na frente direita da SMA, o lado anterior da veia cava inferior.Quando ocorre uma rotação pobre do intestino delgado, a ultrassonografia B mostra que a SMV não está na frente da veia cava inferior, mas é deslocada para a aorta abdominal. Frente, diretamente em frente ao SMA ou à esquerda.

Este método foi primeiramente relatado por Gaines (1987) .Amad (1993) realizaram exame ultrassonográfico B em 19 casos de má rotação intestinal antes da operação.Todos mostraram deslocamento da veia mesentérica superior, 18 casos de SMV foram deslocados para a frente esquerda da SMA e 1 caso foi deslocado para Na frente da artéria, todos os 19 casos foram confirmados por cirurgia, no entanto, apenas 9 casos foram diagnosticados como má rotação intestinal após exame radiológico de rotina, e Ahmad também usou outras 20 doenças do trato digestivo como controles.

3. TC e RM A TC e a RM são semelhantes às ultrassonografia modo B na vascularização mesentérica e Nichols e Li (1983) realizaram exame de TC pancreático em 3 pacientes adultos com pancreatite crônica diagnosticada incorretamente, e descobriram que a veia renal esquerda entrou na cavidade inferior. Quando o nível venoso foi varrido, ficou claramente demonstrado que o SMV foi rotacionado para o lado esquerdo anterior da SMA, chamado sinal de rotação da veia mesentérica superior, confirmado por exame radiográfico como má rotação intestinal e Shatzkes e outros (1990) realizaram tomografia computadorizada em outros casos adultos. E exames de ressonância magnética têm a mesma conclusão.

Diagnóstico e diagnóstico de má rotação intestinal congênita

Bebês e crianças têm sintomas atípicos, então eles freqüentemente confiam no exame de raios X para confirmar o diagnóstico, incluindo filme liso abdominal ereto, enema de bário como a principal base diagnóstica, bebês maiores e crianças podem ser engolidos no caso de obstrução duodenal incompleta Tome uma pequena quantidade de lipiodol ou diluído para inspeção.

A doença é semelhante à atresia ou estenose duodenal, e os sintomas clínicos do pâncreas anular são semelhantes e existe a possibilidade de coexistência.

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