Acidose tubular renal tipo I

Introdução à acidose tubular renal tipo I A acidose tubular renal tipo I é um defeito na função tubular renal distal, não consegue estabelecer um gradiente de pH efetivo entre o líquido tubular renal e o líquido pericárdico, reduzindo a secreção de hidrogênio e a produção de amônia, fazendo com que os íons de hidrogênio sejam retidos no corpo. Acidose. O sexo em família é mais comum em mulheres adultas, e o tipo de bebê é de curta duração, com pouca recorrência após a melhora. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0002% -0,0003% Pessoas suscetíveis: mais comuns em mulheres adultas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: raquitismo, osteite fibrosa, insuficiência renal, insuficiência renal

Causas de acidose tubular renal tipo I

Doenças auto-imunes genéticas (45%):

Primária, familiar e esporádica e pode estar associada a certas doenças genéticas, como osteopetrose, degeneração hepatolenticular, deficiência de anidrase carbônica, hipergamaglobulinemia primária, lúpus eritematoso sistêmico, síntese seca Sinal, tireoidite de Hashimoto, cirrose.

Distúrbios do metabolismo do cálcio, distúrbios intersticiais renais (37%):

Hipercalcemia urinária idiopática, hiperparatireoidismo, excesso de vitamina D, etc, nefropatia obstrutiva, rejeição de transplante renal, esponja renal, nefropatia analgésica, doença falciforme.

Induzida por drogas: anfotericina B, lítio, tolueno e ampicilina.

Prevenção de acidose tubular renal tipo I

Se o DRTA primário puder ser diagnosticado e tratado precocemente, o HCO-3 pode ser mantido em um nível normal, a acidose pode ser completamente corrigida, os sintomas clínicos podem desaparecer, o crescimento e desenvolvimento atingem o padrão normal dentro de 2 anos e o prognóstico é bom, como o rim no momento do diagnóstico. Calcificação, deixando mais disfunção renal.

Complicações da acidose tubular renal tipo I Complicações raquitismo insuficiência renal osteíte fibrosa insuficiência renal

Clinicamente, raquitismo e osteíte fibrótica podem ocorrer, e insuficiência renal ou insuficiência renal podem ocorrer em estágio avançado.

Sintomas de acidose tubular renal tipo I Sintomas comuns Náusea fadiga, poliúria, náusea e vômito, palpitações, falta de ar, desidratação, arritmia, osteoporose, dor óssea

Em primeiro lugar, acidose metabólica: pode ter anorexia, náuseas, vômitos, palpitações, falta de ar, fadiga e outros sintomas, retardo do crescimento infantil.

Em segundo lugar, desequilíbrio eletrolítico:

1 secreção tubular renal distal H + disfunção, urina NH4 + e descarga de ácido titulável diminuiu, pH da urina não pode ser reduzido para 6,0, potássio urinário, sódio, excreção de cálcio aumentada, os pacientes muitas vezes têm polidipsia, poliúria e perda de água, etc. Sintomas.

2 aumento da excreção urinária de sódio, diminuição do sódio no sangue, a fim de aumentar a absorção de sódio, aumentar a secreção de aldosterona, exacerbar a excreção de potássio na urina, propenso a baixo sódio, hipocalemia, os pacientes muitas vezes têm fraqueza muscular e palato mole, severamente Afeta a respiração e causa arritmia.

3 aumento do cálcio urinário, muitas vezes causado pela diminuição do cálcio no sangue, pode causar hiperparatireoidismo, promover a taxa de dissolução do osso, e a presença de acidose, minerais alcalinos no osso são absorvidos, agravando a descalcificação óssea, muitas vezes expressa como Osteite fibrosa, osteoporose, e até mesmo fraturas patológicas, aumento da excreção urinária de cálcio, a função de H + secreção tubular renal é baixa, a formação de pedras de cálcio no rim é fácil de formar, se causada por obstrução, irá aumentar o grau de acidose tubular renal.

Exame da acidose tubular renal tipo I

Em primeiro lugar, o valor do pH da urina está acima de 6,0.

Em segundo lugar, há baixo nível de sódio no sangue, hipocalemia e hipocalcemia, o cloro no sangue é significativamente aumentado.

Terceiro, o exame radiográfico encontrou osteoporose, fraturas patológicas ou pedras no trato urinário.

Em quarto lugar, teste de carga de cloreto de amônio.

Cinco, sangue, urina, determinação da tensão de dióxido de carbono.

Diagnóstico e diferenciação da acidose tubular renal tipo I

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial está principalmente relacionado à insuficiência renal crônica, acidose por desidratação grave, nanismo hipofisário e diabetes insipidus renal.

Identificação de acidose tubular renal tipo I e acidose tubular renal tipo II

A acidose tubular renal tipo I é um defeito na função tubular renal distal, não consegue estabelecer um gradiente de pH efetivo entre o líquido tubular renal e o líquido pericárdico, reduzindo a secreção de hidrogênio e a produção de amônia, fazendo com que os íons de hidrogênio sejam retidos no corpo. Acidose, o sexo da família é mais comum em mulheres adultas, tipo infantil é de curta duração, raramente recaída após a melhoria.

A acidose tubular renal tipo II é um fenômeno no qual a reabsorção tubular renal proximal do carbonato de sódio é reduzida, resultando em uma diminuição do sangue, que é caracterizada por alta acidose de cloreto, que é reduzida pela reabsorção do carbonato de sódio no túbulo proximal. Se o sódio for aumentado, se o limiar de absorção for excedido, o carbonato de sódio urinário irá aumentar e o pH da urina aumentará.Se o carbonato de sódio no sangue cai até certo ponto, o túbulo renal pode absorver completamente o carbonato de sódio no filtrado glomerular, então a urina A acidez pode ser restaurada e o pH da urina pode ser diminuído, além disso, os túbulos renais proximais também podem reduzir a reabsorção de glicose, fosfato, ácido úrico e aminoácidos, e o desempenho é a síndrome de Fanconi.

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