Biegunka miażdżycowa

Wprowadzenie Miażdżyca jest objawem klinicznym dziecięcej niewydolności trzustki i zespołu neutropenii. Niewydolność trzustki u dzieci i zespół neutropeniczny zostały zgłoszone przez Shwachmana w 1964 r., Więc nazywa się to także zespołem Shwachmana, zespołem Shwachmana-Diamonda. Wewnętrzna to wrodzona niewydolność trzustki, której towarzyszy niedorozwój układu krwiotwórczego szpiku kostnego. Ponad 2 do 10 miesięcy niemowląt i małych dzieci, występuje rodzinnie, może być autosomalnym dziedziczeniem recesywnym. Głównie z powodu niewystarczającej funkcji zewnątrzwydzielniczej, takiej jak amylaza, proteaza, zmniejszenie lub brak lipazy, objawiającej się utratą apetytu, nudnościami i wymiotami, biegunką, biegunką miażdżycową, steatorrheą lub celiakią. Objawy jelitowe mogą mieć fizyczne niedożywienie rozwojowe, takie jak deformacja niskiego wzrostu i rozwój nasady kości długiej. Z powodu nieprawidłowego rozwoju szpiku kostnego ekspresja neutrofili jest zmniejszona, oporność jest zmniejszona, a infekcje dróg oddechowych, zapalenie ucha środkowego i zapalenie zatok łatwo łączą się, a także można wykazać zmniejszenie niedokrwistości i płytek krwi.

Przyczyna

Patologicznymi cechami tej choroby są dysplazja trzustki, głównie rozwój tkanki zewnątrzwydzielniczej, co pokazuje, że komórki groniaste występują rzadko, podczas gdy rozwój wysp jest prawidłowy, całkowite wydzielanie trzustki i zawartość HCO3 są prawidłowe. W tym samym czasie, wraz z dysplazją szpikowej linii komórkowej, czasami brak megakariocytów, może mieć dysplazję metafizy szkieletu i ogniskowe zwapnienie w kostce.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Konwencjonalne badanie elektrolitów białych krwinek (WBC)

Krew rutynowo wykazuje zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych, zmniejszenie często hemoglobiny i płytek krwi. Obrazy szpiku kostnego pokazują niedorozwój i stagnację dojrzewania komórek krwi. Rutyna stolca zmienia się w biegunkę przypominającą tłuszcz. Testy biochemiczne mogą obniżać poziom różnych enzymów trawiennych trzustki. Kiedy chorobę komplikuje infekcja płucna, łatwo ją pomylić z mukowiscydozą trzustki, ale elektrolit i chlorek gruczołu potowego są normalne do identyfikacji.

Diagnostyka różnicowa

Kiedy chorobę komplikuje infekcja płucna, łatwo ją pomylić z mukowiscydozą trzustki, ale elektrolit i chlorek gruczołu potowego są normalne do identyfikacji.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.