Wrzód akralny

Wprowadzenie Akromegalia jest ważnym powikłaniem twardziny układowej, a utrzymujące się i nawracające wrzody mogą powodować silny ból, infekcję, zgorzel, zaburzenia czynności i pogorszenie jakości życia, powodując wielki ból u pacjentów. Z tego powodu badania nad wrzodami akralnymi w twardzinie stały się gorącym problemem w ostatnich latach.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Nie jest jasne i zostało podsumowane w następujących aspektach:

1. Czynniki genetyczne

Według niektórych pacjentów z wyraźnym wywiadem rodzinnym częstość występowania HLA-B8 jest zwiększona u pacjentów w stanie krytycznym i u krewnych pacjentów występują nieprawidłowości chromosomowe. Uważa się, że cechy typu genetycznego mogą dotyczyć dominującego allelu chromosomu X.

2, czynniki infekcji

Wielu pacjentów często ma ostre infekcje przed wystąpieniem, w tym dławicę piersiową, zapalenie migdałków, zapalenie płuc, szkarlatynę, odrę i zapalenie zatok. Ciała inkluzyjne paramyksowirusa znaleziono w mięśniu prążkowanym pacjenta i nerce.

3. Nieprawidłowe metabolizm tkanki łącznej

Pacjent wykazywał rozległe zmiany w tkance łącznej, a zawartość kolagenu w skórze znacznie wzrosła, w aktywnym wirusie zmian skórnych było więcej rozpuszczalnego kolagenu i niestabilne międzycząsteczkowe łańcuchy boczne. Kultura fibroblastów u pacjenta wykazała wyraźny wzrost aktywności syntezy kolagenu.

4, nieprawidłowe naczynia krwionośne

Pacjenci z objawem Raynauda, ​​nie tylko ograniczonym do kończyn, ale także do trzewnych naczyń krwionośnych; histopatologia pokazuje, że zmiany skórne i narządy wewnętrzne mogą mieć przykurcz naczyń krwionośnych (tętniczych) i przerost błony wewnętrznej, więc niektórzy uważają, że ta choroba jest pierwotnym naczyniem krwionośnym Choroba, ale ponieważ choroba naczyniowa nie jest widoczna u wszystkich pacjentów, uważa się również, że choroba naczyniowa nie jest jedyną przyczyną choroby.

5, nieprawidłowości immunologiczne

To najważniejszy pogląd ostatnich lat. U pacjentów można wykryć różne autoprzeciwciała (takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała anty-DNA, przeciwciała anty-ssRNA, przeciwciała przeciw ekstraktowi z twardziny skóry); liczba komórek B u pacjentów wzrasta, a odporność humoralna jest znacznie zwiększona w systemie. Dodatni wskaźnik krążących kompleksów immunologicznych u pacjentów z typem wynosi do 50%. Większość pacjentów ma hipergammaglobulinemię; niektóre przypadki są często komplikowane przez toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena lub zapalenie tarczycy Hashimoto. Obecnie większość uważa, że ​​ta choroba może być chorobą autoimmunologiczną spowodowaną utrzymującą się przewlekłą infekcją opartą na pewnym podłożu genetycznym.

(dwa) patogeneza

Patogeneza

(1) Teoria uszkodzenia naczyń: Zjawisko Raynauda jest często wczesną manifestacją SSc, co wskazuje, że wczesne zmiany są oczywistym uszkodzeniem naczyń, nie tylko na końcu palca (stopy), ale także w narządach wewnętrznych. Ostatnio zasugerowano, że SSc jest wynikiem wielokrotnego uszkodzenia komórek śródbłonka naczyniowego Uszkodzenie komórek śródbłonka powoduje zmiany przepuszczalności naczyń włosowatych, a uszkodzenie tętniczek prowadzi do agregacji płytek krwi i proliferacji komórek śródbłonka. Komórki śródbłonka są szkodliwe dla różnorodności, z obrzękiem i przerostem, a następnie zakrzepicą prowadzącą do zwężenia światła i niedokrwienia tkanek. Te zmiany naczyniowe występują w wielu układowych naczyniach krwionośnych, takich jak skóra, mięśnie szkieletowe, przewód pokarmowy, płuco, serce, nerka i mózg. Chociaż we wczesnym stadium choroby występują znaczące zmiany naczyniowe, immunoglobulina, dopełniacz i kompleksy immunologiczne rzadko występują w ścianie naczynia krwionośnego, dlatego wskazano również, że przyczyną tej choroby jest uszkodzenie śródbłonka.

(2) Immunologia: Choroba często współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów itp., A idiopatyczna małopłytkowość często występuje w przebiegu choroby. Purpura, niedokrwistość autoimmunologiczna itp. W surowicy znajduje się wiele autoprzeciwciał i często występują wielokomórkowe szczepy hipergammaglobulinemii, kompleksów immunologicznych itp., Sugerujące choroby autoimmunologiczne.

Te autoprzeciwciała obejmują: Scl-70, znane również jako przeciwciało anty-lokalna izomeraza I, przeciwciało anty-centromerowe, przeciwciało anty-nukleolityczne (w tym różne składniki nuklearne), przeciwciało anty-PM / SSc itp., Rola tych autoprzeciwciał Mechanizm nie jest bardzo jasny, ale odpowiadający mu antygen docelowy jest ważnym składnikiem metabolizmu jądrowego, dlatego sugeruje się, że choroba jest spowodowana symulacją molekularną. Limfocyty T mają również znaczące nieprawidłowości w krążeniu i tkankach wokół SSc. We krwi obwodowej komórki T zmniejszają się, a stosunek limfocytów T pomocniczych do limfocytów T hamujących wzrasta; limfocyty skóry właściwej są głównie limfocytami pomocniczymi T, a miejscowo izolowane limfocyty mogą stymulować aktywację fibroblastów skóry. Cytokiny. Krótko mówiąc, w tej chorobie występują oczywiste humoralne nieprawidłowości immunologiczne i komórkowe nieprawidłowości immunologiczne.

(3) Nieprawidłowe rozprzestrzenianie się włókien: skóra i narządy wewnętrzne tej choroby są w znacznym stopniu zwłóknione, ponieważ nowo zsyntetyzowany kolagen zastępuje większość lub całość tkanki podskórnej, tym samym napinając i utwardzając skórę. Niektóre podtypy fibroblastów izolowane ze skóry pacjentów z SSc mogą syntetyzować nadmiar kolagenu (głównie typu I i III), glikoproteiny itp. W hodowli. Eksperymenty wykazały również, że miejscowy rozkład kolagenu jest zmniejszony. Obecne badania wykazały, że TGF-B (czynnik transformujący wzrost) nie tylko bezpośrednio stymuluje, ale także wydziela PDGF-β (czynnik wzrostu pochodzący z płytek), aby pośrednio stymulować wzrost fibroblastów.

2. Patologia

Główne zmiany patologiczne SSc to naciek komórek zapalnych tkanki łącznej, przerost błony wewnętrznej, niedrożność naczyń, przerost tkanki włóknistej i atrofia sklerotyczna. We wczesnym stadium zmian skórnych (stan zapalny), obrzęk śródmiąższowy skóry właściwej, oddzielenie włókien kolagenowych, naciek limfocytów wokół małych naczyń krwionośnych, obrzęk ścian naczyń krwionośnych i pękanie włókien elastycznych. Następnie naciek komórek zapalnych wokół naczyń krwionośnych opadł, kolagen nabrzmiał, a kwaśne mukopolisacharydy i kolagen wokół włókien małego naczynia krwionośnego wzrosły. W późnym etapie (okres twardnienia) włókna kolagenowe są homogenizowane, wiązki włókien kolagenowych równoległe do naskórka są zwiększane, włókna kolagenowe są namnażane i rozprzestrzeniane na głębokość. Mała ściana naczynia jest pogrubiona, światło staje się mniejsze, a nawet zatkane. Dalsze zmiany w późnym stadium, prowadzące do atrofii naskórka i przydatków, odkładania wapnia, stwardnienia powięzi i atrofii.

Zmiany trzewne są zasadniczo zgodne ze zmianami skórnymi. Stwardnienie rozsiane układowe: mięsień gładki (w tym wiązka włókien mięśnia przełyku) wykazywał jednolite stwardnienie i zanik, rozległy zanik i zwłóknienie mięśni ściany jelita i mięśnia sercowego; zwyrodnienie białka podobne do fibryny, naciek zapalny i kolagen w wsierdzie i osierdziu Hiperplazja; rozległe zwłóknienie płuc i pęcherzyków płucnych oraz zmiany torbielowate; pogrubienie ściany tętniczek płucnych, pogrubienie pęcherzykowej i mikronaczyniowej błony podstawnej; rozrost błony wewnętrznej tętnicy międzypłatkowej, pogrubienie błony podstawnej kłębuszków nerkowych, fibryna Jak martwica. W ciężkich przypadkach można zaobserwować stwardnienie kłębuszkowe i zawał kory nerkowej; tarczyca może również wykazywać atrofię śródmiąższową i zwłóknienie (ryc. 1, 2, 3).

3. Etiologia i patogeneza medycyny chińskiej

Przyczyną tej choroby jest głównie wrodzony niedobór, niedobór Yang śledziony i nerki lub egzogenne wilgotne ciepło, mokra waga w upale, mokre zło i yang lub zimne i zimne wnętrze lub na zewnątrz nie jest stałe, egzogenny wiatr i zimne zło, odporność na zło Weiyang Zło utrudnia żyły, co prowadzi do dysharmonii obozu, qi i krwi, awans obejmuje zaburzenia trzewne, niedobór yang i produkty patologiczne, takie jak kondensacja flegmy.

(1) Niedrożność wiatru i zimna: Niewystarczające wrodzone wyposażenie, gaz obronny nie jest stały, atak zimna i zimna, ranny w płucach, zablokowany w żyłach, obóz nie jest harmonijny, żyły są nieprzejezdne, wówczas może wystąpić ból ciała, obrzęk kończyn, twarda skóra, kaszel , kaszel itp.

(2) niedobór Yang śledziony i nerek, plwocina zimna krzepnięcie: atak zimna i zimna lub brak wrodzonego wyposażenia, niedobór Yang śledziony i nerki lub nadmierne uszkodzenie pracy, niedobór Yang, zimno z endogennego, zimno jest cytowane, zimno to stagnacja, krew Nie może płynąć, a przepływ krwi nie jest gładki, więc może prowadzić do zastoju krwi, zablokowania zabezpieczeń, a następnie do końca przeziębienia, skóra staje się zimna i biała, fioletowa, twarda skóra, nawet dystrofia mięśni i skóry i cienkie mięśnie Cienka skóra, wypadanie włosów, pigmentacja.

(3) zmętnienie i niedrożność: zimne zło boli płuca, zdrowie płuc jest uszkodzone, płuca nie są zadeklarowane, ciecz jest trudna do stracenia i jest skoncentrowana; lub śledziona i nerka są yang, zmętnienie nie może być mętne. Jeśli zmętnienie zostanie zablokowane w żyłach skóry, a skóra ścięgien umiera, może wystąpić choroba.

(4) stagnacja qi i zastój krwi: gniew i gniew przez długi czas, emocjonalnie niewygodne, mogą prowadzić do stagnacji qi i zastoju krwi, zastoju krwi i zabezpieczeń, tak że krew nie może podnieść włosów na skórze, dzięki czemu skóra jest chwała i twarda i cienka, zmiany skórne Trudno otworzyć usta jest trudne, Qi Yu nie może transportować krwi do końca czwartej kończyny, przeziębienia, bólu ciała, a nawet żeber i pośpiechu.

(5) Wilgotny blok cieplny: początkowe uczucie wilgotnego ciepła, mokrej masy w ciele, mokre zło uszkadza yang, stopniowo pojawiające się ciepłe i niewystarczające napięcie skóry, więc staw zmienia się z zaczerwienienia w biały obrzęk, początek innej sytuacji choroby .

Choroba zaczyna się na początku choroby, ale zło pozostaje przez długi czas, aby zablokować powietrze, przepływ krwi nie jest gładki, i stopniowo zaangażowane są płuca, śledziona i nerki, a główną przyczyną jest wilgotne ciepło, zimna koagulacja i stagnacja uboczna. Yin, yin i yang mogą być napięte. Ci, którzy są uszkodzeni przez wnętrzności, są bardziej niebezpieczni.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Mikroskopia grzybowa skóry rozmaz mikroskopowy skóry

Skóra objawia się wczesnym obrzękiem dłoni i palców, ale wpływa również na przedramię, stopę, kończyny dolne i twarz, ale kończyny dolne są mniej dotknięte. Okres obrzęku może trwać tygodnie, miesiące, a nawet dłużej. Obrzęk może być wklęsły lub nie wklęsły i może mu towarzyszyć rumień. Zmiany skórne postępują od dystalnego końca kończyny do bliższego końca. Skóra stopniowo twardnieje, pogrubia, a na koniec przylega do tkanki podskórnej (okres twardnienia).

Diagnostyka różnicowa

(1) Zlokalizowane twardzinę należy zidentyfikować z następującymi chorobami:

1. Wczesne uszkodzenie zaniku płytki nazębnej jest różnej wielkości, koloru skóry lub niebiesko-białego, wgłębień lub wybrzuszeń, zmarszczek na powierzchni i trudnych do dotknięcia.

2. Atroficzne stwardniające stwardniające zmiany skórne to lśniące lawendą płaskie grudki, które różnią się wielkością i często łączą się, ale nie łączą się ze sobą. Na powierzchni znajdują się napalone czopki mieszków włosowych, czasem pęcherze i stopniowo dochodzi do zaniku skóry.

(2) Stwardnienie układowe należy zidentyfikować z następującymi chorobami:

Obrzęk dorosłych

Zmiany skórne często rozwijają się od głowy i szyi do ramion i pleców, a głęboka skóra właściwa jest spuchnięta i sztywna. Miejscowa brak pigmentacji, brak atrofii i wypadania włosów oraz tendencja do samoleczenia.

2. Mieszana choroba tkanki łącznej

Pacjent ma mieszane objawy tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry, zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego, w tym zjawisko Raynauda, ​​nie cofnięty obrzęk twarzy i dłoni, obrzęk palców, gorączka, nieniszczący Zapalenie stawów, osłabienie mięśni lub bóle mięśni. Zarówno ługujące antygen jądrowy (ENA), jak i przeciwciała RNP są wysoce miano dodatnie.

3. Zespół przypominający twardzinę wywołany przez chemikalia i trucizny

Osoby mające kontakt z chemikaliami, takimi jak polichlorek winylu i benzen, a także osoby spożywające toksyczne oleje lub niektóre leki i otrzymujące silikonowe powiększanie piersi, mogą rozwinąć inne objawy skórki i twardziny skóry. Jednak ludzie ci nie mają typowych objawów twardziny skóry, żadnych swoistych autoprzeciwciał w surowicy, przerywają kontakt, a objawy mogą stopniowo zanikać, co jest łatwe do odróżnienia od twardziny skóry.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.